GNRP type 3

Question 1

diagnostic

Answer 1

= atteinte rénale d’une vascularite

=>Présence d’ANCA : rôle pathogène : activent les PNN qui sont impliquées dans la nécrose de la paroi des petits vaisseaux

> c-ANCA (cytoplasmique): contre la protéinase 3 : Ac anti-PR3 => granulomatose avec polyangéite

> p-ANCA (périnucléaire): contre la myélo-peroxydase: Ac anti-MPO => polyangéite microscopique

Question 2

signes généraux

Answer 2

fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, hyperleuco, crp élevée

Question 3

signes de vascularite

Answer 3

-purpura vascu palpable, voire nécrotique
-livedo
-épisclérite
-mono ou multi névrite
-dlr abdo avec diarrhées sanglantes
-toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrat pulmo et hémorragies intra alvéo

Question 4

signes extrarénaux spécifiques

Answer 4

> GAP :
-rhinite croûteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite
-nodules pulmonaires
-tumeur rétro-orbitaire

> PM: pas de signes

Question 5

signes rénaux

Answer 5

GNRP avec IRA

Question 6

histologie

Answer 6

-pas de dépôts
-prolif extracap
-nécrose de la paroi cap

Question 7

ttt spécifique

Answer 7

=> URGENCE THERAPEUTIQUE

-phase aiguë : cortico + ciclophosphamide IV ou rituximab + échanges plasmatiques dans les formes sévères

-phase d’entretien: (2 ans) azathioprine ou rituximab car risque rechute ( risque + élevé pour GAP)

Question 8

ttt associés

Answer 8

-ttt adjuvants de la corticothérapie
-éradication foyers infectieux
-bactrim pour infections opportunistes
-ttt néphroprotecteur

Question 9

surveillance

Answer 9

survie à 5 ans = 80% sous ttt

surveillance:
-cliniques: récidives, tolérance ttt
-bio: creat, protéinurie, hématurie, nfs, crp, anca