Síndromes Leucêmicas e Pancitopênicas Flashcards
Quando devemos indicar transfusão de hemácias?
Não há indicação numérica objetiva. De modo geral:
- Hb < 10 com instabilidade
- Hb < 7
Sempre procurar a causa e tratar.
Um concentrado de hemácias aumenta a hemoglobina em quanto?
1 ponto.
Quando indicar transfusão de plaquetas?
Indicar quando plaquetas < 10.000 ou < 50.000 com sangramentos presentes.
Como devemos fazer a transfusão de plaquetas?
Quanto espera que ele eleve o valor de plaquetas?
Transfundir 1UI a cada 10kg de peso do paciente.
Cada 1UI aumenta a contagem de plaquetas em 10.000 unidades
Qual a definição de neutropenia febril?
Neutrófilos < 500 e Febre ≥ 38,5ºC.
Como conduzir paciente com neutropenia febril?
• Colher cultura, radiografia de tórax e exames pertinentes.
• Iniciar antibioticoterapia ampla com ação antipseudomonas orientada por CCIH: Cefepime.
- Associar Vancomicina se risco de MRSA.
Caso paciente com neutropenia febril mantenha febre após 4-7 dias de ATB, devemos pensar em que?
Pensar em infecção fúngica e associar antifúngico.
Quando devemos associar Vancomicina no tratamento de neutropenia febril?
Risco de MRSA: mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade hemodinâmica…
Existem casos de neutropenia febril que podem ser tratados ambulatorialmente. Quais seriam as condições?
o Assintomático (ou sintomas leves) e com fácil acesso ao serviço de saúde o Estável hemodinamicamente o Tumor sólido o < 60 anos o Não internado previamente o Sem história de DPOC
Causas de fibrose de medula óssea?
Uso de medicamentos ou contato com benzeno.
Dacriócitos + leucoeritroblastose significam o que e nos remetem a que diagnóstico?
Hemácias em lagrima + formas jovens no sangue periférico.
Remete ao diagnóstico de mielofibrose.
Qual clínica da mielofibrose?
Pancitopenia + visceromegalias (hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia) por hematopoese extramedular.
Como fechar o diagnóstico de mielofibrose?
Bx de medula óssea: hipocelularidade + fibrose (aspirado seco)
Quais causas de aplasia de medula óssea?
- Idiopática (50% dos casos)
- Exposição à radiação ionizante
- Exposição à benzeno
- Uso de Cloranfenicol
Clínica de aplasia medular?
Pancitopenia e mais nada.
Aspirado de medula óssea com achado de hipocelularidade e lipossubstituição. Qual o diagnóstico?
Aplasia medular.
Tratamento de aplasia medular?
Suporte + imunossupressão.
Qual base fisiopatológica da Leucemia aguda?
Bloqueio da maturação das células da medula óssea (blastos) com proliferação do blasto “bloqueado” que ocupa a MO e suprime o desenvolvimento das outras linhagens.
Pancitopenia + excesso de blastos =
Leucemia aguda.
LMA é mais comum em:
Homens idosos.
Qual clínica da LMA?
- Pancitopenia – anemia, petéquias, infecções.
- Cloromas
- CIVD – especificamente no subtipo M3.
- Hiperplasia gengival
Como fechar o diagnóstico de certeza de LMA?
Presença de ≥ 20% de blastos na medula óssea E/OU Citogenética (+)
Quais achados patognomônicos de LMA?
Bastonetes de Auer e grânulos azurófilos
CD 34,33,14,13 é o telefone de quem?
LMA!
Alterações imunofenotípicas.
Alterações citogenéticas da LMA?
t(8;21), t(15;17), inv.(16).
Qual o subtipo de LMA com melhor prognóstico atualmente?
M3 - promielocítica.
Qual conduta específica devemos ter em paciente com LMA subtipo M3?
Uso de ATRA (ácido transretinoico) + plaquetas e crioprecipitado (CIVD)
Como tratar crise de leucostase de LMA?
- Quimioterapia
- Hidroxiureia em altas doses
- Leucoaférese em casos refratários
Qual câncer mais comum da infância?
LLA.
Qual clínica da LLA?
- Pancitopenia e febre neoplásica
- Infiltração de SNC e dos testículos
- Dor óssea
- Adenomegalia e esplenomegalia
Quais fenótipos presentes na LLA?
CD 10, 19, 20, 22 (linfócitos B)
CD 2,3,5,7 (linfócitos T)
LLA é mais comum por qual linhagem de linfócitos?
Linfócitos B, que geram quadros menos graves.
Base fisiopatológica do surgimento de uma LMC?
Formação de cromossomo philadelphia t(9;22), que codifica o gene BCR-ABL que produz excesso de proteína tirosina-quinase.
Como diferenciar LMC de uma reação leucemoide?
Na LMC teremos:
- Presença de eosinofilia e basofilia
- Fosfatase alcalina leucocitária baixa
Qual laboratório característico da LMC?
• Leucocitose granulocítica com desvio para esquerda
o Presença de eosinofilia e basofilia
• Fosfatase alcalina leucocitária baixa
Como fechar diagnóstico de LMC?
Presença de cromossomo philadelphia e biópsia de MO evidenciando hiperplasia mieloide acentuada.
Qual tratamento para LMC?
Mesilato de Imatinibe (Gleevec) - inibidor da tirosina-quinase
Qual diferença entre LLC e LMC em relação ao clone criado?
Na LMC as células são funcionantes. Na LLC não são funcionantes, portanto, no primeiro não teremos infecções, enquanto no segundo teremos infecções de repetição.
LLC associa-se com?
PTI e AHAI por IgG
Clínica da LLC:
- Adenomegalia, especialmente cervical e esplenomegalia – linfócitos se acumulam.
- Infecções de repetição - hipogamaglobulinemia.
Paciente com LLC que evolui mal podemos pensar em:
Transformação em linfoma não-hodgkin (síndrome de Richter)
Como fechar o diagnóstico de LLC?
≥ 5000 linfócitos B CD5, CD19, CD20 e CD23 – através da imunofenotipagem de sangue periférico
Clínica de policitemia vera:
Pancitose: • Prurido – por excesso de basófilos • Esplenomegalia • Síndrome de hiperviscosidade • Eritromelalgia • Trombose
Quais critérios diagnósticos de policitemia vera?
- Hb > 16,5 ou Ht >49% em homens/Hb >16 ou Ht > 48% em mulheres com oximetria >92%.
- Eritropoetina baixa
Tratamento da policitemia vera?
- Flebotomia
- Uso de AAS
• Em casos selecionados: Hidroxiureia
Clínica da trombocitemia essencial:
- Plaquetocitose + esplenomegalia
- Trombose
- Sangramento (> 1milhão de plaquetas) – risco de doença de Von Willebrand adquirida
- Eritromelalgia
Critérios diagnósticos para trombocitemia essencial:
- Plaquetas ≥ 450.000
- Biópsia de MO com proliferação do ramo megacariocítico
- Mutação JAK2, CALR ou MPL –
- Outros diagnósticos são menos prováveis.
Tratamento da trombocitemia essencial?
- Hidroxiureia – mielossupressão, quando há trombose ou plaquetometria muito elevada.
- AAS em dose baixa para diminuir risco de trombose e Eritromelalgia.
