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CM > Distúrbios da Hemostasia > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Qual clínica do paciente com distúrbio da hemostasia primária?

A

Sangramento de pele e mucosas, precoces (não param) e espontâneos.

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2
Q

Como avaliar a hemostasia primária?

A

Nº de plaquetas - quantitativa

Tempo de sangramento - qualitativa.

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3
Q

Qual marco fisiopatológico da PTI?

A

Anticorpos anti-GP IIb/IIIa que ocasiona destruição plaquetária no baço.

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4
Q

Qual a clínica da PTI?

A

Plaquetopenia e mais nada.

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5
Q

PTI pode ocorrer secundária a:

A

HIV, LES, LLC, uso de heparina…

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6
Q

Qual tratamento de PTI e quando indicá-lo?

A 
Corticoide VO (1-2mg/kg/dia) por 1-2 semanas
o	Indicar se: sangramento ativo ou plaquetas <20-30.000 (criança <10.000).
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7
Q

Deficiência de ADAMTS13 está presente em que doença?

A

Púrpura Trombocitopênica Trombótica

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8
Q

Qual clínica de Púrpura Trombocitopênica Trombótica?

A

PENTA

  • Plaquetopenia
  • Esquizócitos (hemólise)
  • Neurológicas – rebaixamento do SNC, convulsões
  • Temperatura elevada
  • Anúria
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9
Q

Qual tratamento podemos propor para PTT?

A

Plasmaférese.

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10
Q

A transfusão de plaquetas pode ser uma última opção para pacientes com PTT.

A

Não, é totalmente contraindicado nesses casos.

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11
Q

A transfusão de plaquetas pode ser uma ultima opção para pacientes com PTI.

A

Sim. Porém, é uma conduta de exceção, apenas em sangramentos muito graves.

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12
Q

Clínica da SHU?

A
  • Sangramento – plaquetopenia
  • Hemólise – com presença de esquizócitos
  • Uremia – acometimento renal.
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13
Q

Em casos graves de SHU devemos realizar ATB.

A

NÃO! O uso de ATB em SHU causa piora do quadro por liberação de shigatoxina.

O tratamento deve ser apenas suporte clínico.

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14
Q

Quais três fases do funcionamento plaquetário? Como funcionam?

A
  1. Adesão: através de glicoproteínas, principalmente GP Ib, ligada ao fator de von Willebrand (FvWB).
  2. Ativação: recrutamento de plaquetas através de mediadores, ADP (via receptor P2Y12) e tromboxano A2.
  3. Agregação: ligação entre as plaquetas, através da atuação da glicoproteína IIBIIIA, para formação do “trombo plaquetário”
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15
Q

Quais tipos de doença de Von Willebrand?

A
  • Tipo 1 (80%): deficiência parcial – exames são normais
  • Tipo 2: alteração qualitativa do FvWB
  • Tipo 3 (<5%): redução intensa do FvWB.
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16
Q

O fator de von willebrand protege qual fator da coagulação?

A

O fator VIII

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17
Q

A deficiência grave de FvWB parece com qual doença? Como diferenciar?

A

Parece com hemofilia A. Cursa com TS aumentado e alargamento do TTPa, porém o TTPa normaliza quando mistura-se o sangue com plasma normal.

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18
Q

Qual exame para avaliar atividade do fator de von willebrand?

A

Teste funcional da Ristocetina.

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19
Q

Tratamento da doença de Von Willebrand?

A

• Desmopressina (DDAVP) IV ou intranasal – é profilático, quando o paciente vai sangrar…
o Sempre evitar uso de AAS ou AINEs.
• Fator VIII
• Crioprecipitado (FvWB, fator 8, 13 e fibrinogênio).
• Plasma fresco congelado (todos os fatores)
• Antifibrinolítico (ácido tranexâmico)

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20
Q

Qual alteração presente na síndrome de Bernard-Soulier?

A

Deficiência de GP Ib - prejuízo na adesão

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21
Q

Qual alteração presente na síndrome de Glanzmann?

A

Deficiência de GP IIb/IIIa - prejuízo na agregação.

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22
Q

Quais possíveis distúrbios plaquetários funcionais adquiridos?

A

Uso de drogas e uremia.

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23
Q

Como abordar os distúrbios funcionais plaquetários?

A

Repor plaquetas em casos de sangramento ou DDAVP em sangramentos leves.

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24
Q

Como é a clínica do paciente com alteração na hemostasia secundária?

A

• Caracteristicamente apresenta sangramentos mais profundos: em músculos, articulações, órgãos. Sangramentos que “param e voltam”.
o Ex.: hematomas musculares dissecantes, hemartroses

25
Q

A via extrínseca pode ser avaliada por qual exame?

Qual os fatores presentes nesta via?

A

Avaliada pelo TAP - TAP TA POR FORA

Avalia o fator VII.

26
Q

Quais fatores de coagulação dependentes de vitamina K?

A

Fatores II, VII, IX e X, proteínas C e S.

27
Q

Qual dentre os fatores de coagulação tem a menor meia-vida? Por que isso é importante?

A

Fator VII.

Por que o primeiro a alterar é o TAP.

28
Q

Paciente com INR >5 - 10. Qual conduta?

A

Administrar vitamina K.

Caso haja sangramento grave, podemos associar complexo protrombínico.

29
Q

A via intrínseca é avaliada por qual exame?

Quais fatores presentes nesta via?

A

TTPa

Avalia fatores VIII, IX, XI e FvWB.

30
Q

Qual a herança das hemofilias?

A

Ligada ao X, por isso é bem mais comum em homens.

31
Q

Quais tipos de hemofilias?

A 
Hemofilia A (mais comum): deficiência de fator VIII
Hemofilia B: deficiência de fator IX
Hemofilia C (raríssima): deficiência de fator XI
32
Q

Como é o paciente com hemofilia?

A
  • Homens
  • Hemorragia – TGI e geniturinária.
  • Hematoma – intramusculares (após vacinação), retroperitoneais
  • Hemartrose – grandes articulações.
  • Apresenta TTPa elevado
33
Q

Como fechar o diagnóstico de hemofilia?

A

Dosar o fator faltante.

34
Q

Quais medicamentos devemos evitar nos pacientes com hemofilia e doença de Wb?

A

AAS e AINEs.

35
Q

As heparinas funcionam:

A

Potencializando a ação de antitrombina III

36
Q

Como funciona HNF?

A

Inibindo a via intrínseca, por isso necessita de monitorização contínua com TTPa.

37
Q

Qual antídoto do HNF?

Qual proporção de uso?

A

Protamina

1mg inativa 100UI

38
Q

Como age a HPBM?

A

Atuam no fator Xa.

39
Q

Paciente com alteração da hemostasia secundária, mas apresenta TAP e TTPa normais. Devemos pensar em alteração de qual fator?

A

Fator XIII.

40
Q

Dabigatran, argatroban entre outros são:

A

Do grupo dos novos anticoagulantes orais, inibidores da trombina.

41
Q

Quais alterações presentes no quadro de CIVD?

A

• Hemólise + plaquetopenia + alargamento de TAP, PTTa + queda de fibrinogênio + d-dímero aumentado (PDF)

42
Q

Qual tratamento da CIVD?

A

Suporte (concentrado de plaquetas, plasma fresco congelado e crioprecipitado) anticoagulação e correção da causa.

43
Q

Qual único fator de coagulação que não tem sua produção unicamente hepática?

A

Fator VIII

44
Q

Como identificar Trombocitopenia induzida por heparina (HIT)?

A

Escore 4T:
• Tempo: 5-10 dias de uso da heparina.

  • Trombocitopenia (2): normalmente não grave (>20.000) e sem outra causa evidente.
  • Trombose (até 50% dos casos).
45
Q

Quando temos um quadro de HIT, devemos fazer o que?

A

Suspender a heparina.

46
Q

Sempre que encontrarmos trombose em paciente jovem sem estase venosa, sem história de lesão endotelial, devemos pensar em:

A

Trombofilias.

47
Q

Qual trombofilia hereditária mais comum?

Qual fisiopatologia dela?

A

Fator V de Leiden.

Causa resistência a proteína C.

48
Q

Quando indicar esplenectomia em pacientes com PTI?

A

Casos de PTI crônica refratária ao tratamento inicial.

49
Q

Paciente que está recebendo transfusão sanguínea e começa a apresentar dispneia, ortopneia, taquicardia e hipertensão. Qual possível diagnóstico?

A

TACO.

Sobrecarga volêmica.

50
Q

Como diferenciar TACO de TRALI?

A

Na TRALI nos teremos processo inflamatório pulmonar com condensação e congestão, além de hipotensão. Na TACO teremos hipertensão

51
Q

Crioprecipitado contém:

A

Fator XIII
Fator VIII
Fator de von Willebrand
Fibrinogênio

52
Q

Qual tempo de tratamento anticoagulante para TVP?

A

3 - 6 meses.

53
Q

Paciente assintomático, sem repercussões clínicas hematológicas, mas apresenta TTPa alargado de longa data. Devemos pensar em?

A

Deficiência de fator XII

54
Q

Qual droga que mais comumente causa plaquetopenia?

A

Heparina.

55
Q

Paciente que apresentou HIT pode usar algum outro coagulante?

A

Sim. Deve utilizar anticoagulantes com ação direta, como inibidores da trombina ou de fator Xa (fundaparinux)

56
Q

Quando contraindicação à profilaxia trombótica com Clexane?

A

Plaquetas < 50.000

História de úlcera gastroduodenal ativa ou história clínica de sangramento importante nos últimos 3 meses.

57
Q

Qual medicamento mais associado a trombocitemia induzida por heparina?

A

Heparina não fracionada

58
Q

Em pacientes bem anticoagulados com Warfarina de quanto em quanto tempo devemos acompanhar o INR?

A

Acompanhar mensalmente.

59
Q

Quais indicações hematológicas clássicas de Esplenectomia?

A

PTI e esferocitose.

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