Síndromes Anêmicas Flashcards
Como funciona o feedback de estimulação da M.O. para formação de hemácias?
A eritropoiese é estimulada pela eritropoietina produzida no rim, que tem como regulador principal a hipoxemia.
Tempo de vida média de uma hemácia?
120 dias.
Quais causas de anemias hiperproliferativas?
Hemolítica ou sangramento agudo.
Quando temos anemia hipocrômica, microcítica, devemos pensar em quais possibilidades diagnósticas?
Ferropriva
Sideroblástica
Talassemia
Doença crônica
Como calcular reticulócitos corrigidos?
Rt corrigido = Rt atual x Ht atual/40
Microcitose <72, sempre devemos pensar em:
Talassemia ou Ferropriva.
Sintomas de carência nutricional?
- Glossite e atrofia de papilas
* Queilite angular
Quais substâncias facilitam absorção de ferro e quais dificultam?
o Substâncias ácidas facilitam a absorção do ferro, enquanto fosfatos, fitatos etc. inibem
Qual o primeiro parâmetro a se alterar quando há depleção dos estoques de ferro?
Ferritina baixa!
Quais alterações no perfil de ferro espera-se em paciente com anemia ferropriva?
o Ferritina baixa
o TIBC aumentado
o Transferrina aumenta
o Ferro sérico e saturação de transferrina baixos.
Como se encontra a protoporfirina livre na anemia ferropriva?
Aumentada, pois não tem heme sendo formado para que ela se ligue.
Quando consideramos valores de ferritina e ferro sérico baixos?
Ferritina < 50
Ferro sérico < 60
Como conduzir paciente com anemia ferropriva?
- Investigar a causa:
2. Iniciar tratamento:
Como repor ferro em paciente com anemia ferropriva?
a. Sulfato ferroso – 300mg (60mg de Fe) 3-4x ao dia – totalizando 200mg de Fe/dia
Crianças: 3 - 5 mg/kg de Fe elementar/dia.
Quais principais causas de anemia ferropriva?
a. Crianças – desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia), demanda aumentada
b. Adultos – hipermenorreia, sangramento gastrointestinal crônico
Hemograma da anemia ferropriva demonstrará o que?
Queda dos níveis de hemoglobina
Microcitose com hipocromia
Anisocitose
Trombocitose reativa
Qual base fisiopatogênica da anemia de doença crônica?
Liberação de citocinas inflamatórias que estimulam produção de hepcidina pelo fígado.
Hepcidina retém ferro estocado e diminui absorção intestinal de ferro.
Como está o perfil cinético do ferro na anemia da doença crônica?
- Ferro sérico e saturação de Transferrina baixos
- Ferritina alta
- Transferrina, TIBC baixos.
Anemia sideroblástica se relaciona com?
Alcoolismo, intoxicação por chumbo (saturnismo) e hereditariedade.
Perfil de ferro da anemia sideroblástica?
- Ferro sérico, ferritina e saturação de transferrina altos (hemocromatose secundária)
- Transferrina normal.
Como dar diagnóstico de anemia sideroblástica?
- Aspirado de MO evidencia > 15% de sideroblastos em anel.
- Sangue periférico: corpúsculos de Pappenheimer.
Anemia hipomicro com ferro sérico elevado, devemos pensar em:
Anemia sideroblástica
Qual conduta na anemia sideroblástica?
Tratar causa base e afastar precipitantes – álcool, drogas, toxinas
Vitamina B6
Quelantes de ferro
Quais tipos de hemoglobinas fisiológicas e suas quantidades normais?
- HbA – 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta (97%)
- HbA2 – 2 cadeias alfa e 2 cadeias delta (2%)
- HbF – 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama (1%)
Quais achados principais no paciente com betatalassemia?
hemólise + microcitose:
• Presença de Eritropoiese Ineficaz • Hemólise extravascular (baço e fígado) o DHL aumentado, hiperbilirrubinemia indireta. • Hemácias em alvo • Acúmulo de ferro - Hemocromatose.
Qual padrão-ouro para diagnóstico de betatalassemia?
Qual achado?
Eletroforese de hemoglobina: queda de HbA e aumento de HbA2 e HbF
Tratamento da anemia de Cooley/beta-talassemia major:
- Ácido fólico
- Quelantes de Ferro
- Esplenectomia
- Transplante de medula óssea
Alfatalassemia minor pode ser diagnosticada através de eletroforese de hemoglobinas?
Não.
A eletroforese é normal. É um diagnóstico de exclusão, pois paciente apresenta microcitose e hipocromia sem causa aparente.
Anemia megaloblástica causa que alterações na medula óssea e no sangue periférico?
Qual achado patognomônico?
o Na medula óssea: megaloblastos e eritropoiese ineficaz (hemólise na medula)
o No sangue periférico: macrocitose e pancitopenia
- Presença de neutrófilos hipersegmentados – patognomônico.
Quais causas de deficiência de folato?
- Má nutrição (alcoólatra, criança, idosos);
- Necessidade aumentada (gestante, hemólise crônica, hemodiálise)
- Prejuízo no metabolismo
Causas de deficiência de vitamina B12?
- Anemia perniciosa
- Gastrectomia ou doença ileal
- Vegetariano
- Pancreatite crônica
- Infecção por Diphyllobothrium latum
Qual principal causa de anemia megaloblástica?
Anemia perniciosa
Quais alterações são específicas da deficiência de vitamina B12?
Por que ocorrem?
• Síndromes neurológicas – neuropatia; mielopatia; demência.
o Mielopatia: perda de sensibilidade vibratória, tátil, proprioceptiva.
- Ocorrem pois a vitamina B12 que estabiliza a bainha de mielina.
Achados laboratoriais de anemia megaloblástica?
- Anemia macrocítica
- Pancitopenia leve
- DHL aumentado e bilirrubina indireta aumentada
Laboratorialmente como diferenciar deficiência de folato e de vitamina B12?
o Aumento de homocisteína – ambas deficiências causam
o Aumento de ácido metilmalônico – apenas deficiência de B12 causa.
Como repor folato e vitamina B12 na anemia megaloblástica?
Deficiência de B12: Repor vitamina B12 via IM.
o 1000mcg/dia por 1 semana, depois:
o 1000mcg 2x/semana por 1 semana, depois:
o 1000mcg 1x/semana por 4 semanas, depois
o 1000mcg 1x/mês (ad eternum nas causas irreversíveis).
Deficiência de ácido fólico: Repor folato VO.
o Repor 1-5mg/dia VO
Qual efeito colateral a reposição de vitamina B12 pode causar?
Hipocalemia por consumo.
Anemia + icterícia, sempre devemos pensar em:
Hemólise
Quais alterações laboratoriais das anemias hemolíticas?
- Reticulocitose com VCM normal ou levemente aumentado.
- Aumento de bilirrubina indireta e DHL.
- Queda de haptoglobina.
Como se apresenta o paciente com crise de sequestro esplênico?
É mais comum em que pacientes?
Anemia grave + esplenomegalia maciça.
Comum em falcêmicos menores de 1 ano.
Qual crise anêmica mais comum?
Qual principal desencadeante?
Crise aplástica
Infecção por parvovirus ou contato com precursores eritroides.
Por que ocorre a crise megaloblástica?
Aumento do turnover celular com consumo de folato e piora da anemia com megaloblastose.
Qual o 1º passo na investigação de uma hemólise?
Dosar coombs direto para diferenciar entre anemia autoimune ou não.
Qual alteração ocorre na hemácia na esferocitose?
Deficiência de proteínas do citoesqueleto das hemácias - espectrinas e anquirinas.
Hipercromia no hemograma deve nos remeter a?
Esferocitose.
Qual exame pode ajudar a elucidar o diagnóstico de esferocitose?
Teste da fragilidade osmótica.
Qual tratamento de esferocitose?
Esplenectomia + reposição de ácido fólico.
Qual a base fisiopatológica da anemia facilforme?
Defeito qualitativo na cadeia beta das hemácias. Sem HbA, forma-se HbS.
Qual exame padrão-ouro para diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobinas com HbS > 85-90%.
Qual máxima devemos considerar para todo falcêmico em crise?
Se tem febre, tem que internar SEMPRE!
Como se apresenta a síndrome mão-pé no paciente falcêmico?
Geralmente entre 6 meses e 3 anos com dor intensa e dactilite.
Qual principal causa de óbito e internação em pacientes falcêmicos?
Síndrome Torácica Aguda.
Presença de corpúsculos de Howell-Jolly fala a favor de?
Ausência de baço.
Quando devemos indicar transfusões sanguíneas nos pacientes falcêmicos?
Como deve ser feita?
o Crises (anêmica ou álgica refratária) o Síndrome torácica aguda, AVE ou priapismo.
- Idealmente realizar exsanguinotransfusão (transfusão de troca) parcial.
Paciente falcêmico deve realizar profilaxia para infecções por qual motivo? Como deve ser feita essa profilaxia?
Por causa da autoesplenectomia que o paciente sofre, tornando-o mais suscetível a infecções por germes encapsulados.
A profilaxia deve ser feita com:
o Fornecer Penicilina V oral profilática (3m a 5 anos).
o Imunização: vacinação contra pneumococo, hemófilos, meningococo, influenza e HBV.
Quando devemos indicar Hidroxiureia para paciente falcêmico?
o Anemia grave (Hb <6 por 3 meses)
o Crises álgicas frequentes (≥3 crises/ano com internação)
o Síndrome torácica aguda, priapismo ou AVE.
o Lesão crônica de órgãos (rim, retina…)
Presença de esferócitos deve nos remeter a que diagnóstico?
Esferocitose ou AHAI.
AHAI por anticorpos quentes pode ser secundária a que situações?
- Idiopática (maioria dos casos)
- Secundária outras doenças como HIV, Lúpus, Linfoma, LLC
- Secundária a drogas (penicilinas, sulfas, metildopa)
Qual tratamento para AHAI por anticorpos quentes?
Prednisona 1-1,5mg/kg/dia
Refratários: Esplenectomia ou Anti-CD20
Qual diferença, em relação à hemólise, da AHAI por IgG e da AHAI por IgM?
IgG - hemólise extravascular
IgM - hemólise intravascular
Quais situações se relacionam com AHAI por anticorpos frios?
Infecção por Mycoplasma, Mieloma múltiplo, Mononucleose (EBV).
Qual alteração à hematoscopia do paciente com G6PD?
Presença de corpúsculos de Heinz + hemácias mordidas.
Quais principais medicamentos deflagradores das crises anêmicas de G6PD?
Ácido nalidíxico, nitrofurantoína e GSulfas6PrimaquinaDapsona (G6PD).
Como diagnosticar Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Através da citometria de fluxo.
Qual quadro clínico do paciente com hemoglobinúria paroxística noturna?
Hemólise intravascular + trombose + pancitopenia.
Formigamento + anemia. Diagnóstico?
Anemia megaloblástica por def. de b12.
Após múltiplas transfusões, é importante repor que substância e por que?
Gluconato de cálcio, evitar hipocalcemia.
Complicação mais comum da doença falciforme?
Crise álgica vaso-oclusiva.
Qual reação transfusional aguda mais comum?
Reação febril não-hemolítica.
Presença de depranócitos, deve nos remeter à?
Anemia falciforme
Qual a doença de Minkowsky-Chauffard?
Esferocitose hereditária
Paciente não hepatopata que se apresenta com síndrome de Budd-Chiari. Devemos pensar em qual possibilidade diagnóstica?
Hemoglobinúria paroxística noturna.
Podemos tratar anemias ferroprivas apenas com dieta?
NÃO!
Sempre repor ferro.
Uso de fenitoína e fenobarbital pode causar anemia por?
Deficiência de folato.
Qual distúrbio hemorrágico mais frequente na população geral?
Doença do fator de von Willebrand.
