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CM > Síndromes Anêmicas > Flashcards

Síndromes Anêmicas Flashcards

1
Q

Como funciona o feedback de estimulação da M.O. para formação de hemácias?

A

A eritropoiese é estimulada pela eritropoietina produzida no rim, que tem como regulador principal a hipoxemia.

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2
Q

Tempo de vida média de uma hemácia?

A

120 dias.

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3
Q

Quais causas de anemias hiperproliferativas?

A

Hemolítica ou sangramento agudo.

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4
Q

Quando temos anemia hipocrômica, microcítica, devemos pensar em quais possibilidades diagnósticas?

A

Ferropriva
Sideroblástica
Talassemia
Doença crônica

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5
Q

Como calcular reticulócitos corrigidos?

A

Rt corrigido = Rt atual x Ht atual/40

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6
Q

Microcitose <72, sempre devemos pensar em:

A

Talassemia ou Ferropriva.

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7
Q

Sintomas de carência nutricional?

A
  • Glossite e atrofia de papilas

* Queilite angular

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8
Q

Quais substâncias facilitam absorção de ferro e quais dificultam?

A

o Substâncias ácidas facilitam a absorção do ferro, enquanto fosfatos, fitatos etc. inibem

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9
Q

Qual o primeiro parâmetro a se alterar quando há depleção dos estoques de ferro?

A

Ferritina baixa!

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10
Q

Quais alterações no perfil de ferro espera-se em paciente com anemia ferropriva?

A

o Ferritina baixa
o TIBC aumentado
o Transferrina aumenta
o Ferro sérico e saturação de transferrina baixos.

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11
Q

Como se encontra a protoporfirina livre na anemia ferropriva?

A

Aumentada, pois não tem heme sendo formado para que ela se ligue.

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12
Q

Quando consideramos valores de ferritina e ferro sérico baixos?

A

Ferritina < 50

Ferro sérico < 60

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13
Q

Como conduzir paciente com anemia ferropriva?

A
  1. Investigar a causa:

2. Iniciar tratamento:

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14
Q

Como repor ferro em paciente com anemia ferropriva?

A

a. Sulfato ferroso – 300mg (60mg de Fe) 3-4x ao dia – totalizando 200mg de Fe/dia
Crianças: 3 - 5 mg/kg de Fe elementar/dia.

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15
Q

Quais principais causas de anemia ferropriva?

A

a. Crianças – desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia), demanda aumentada
b. Adultos – hipermenorreia, sangramento gastrointestinal crônico

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16
Q

Hemograma da anemia ferropriva demonstrará o que?

A

Queda dos níveis de hemoglobina
Microcitose com hipocromia
Anisocitose
Trombocitose reativa

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17
Q

Qual base fisiopatogênica da anemia de doença crônica?

A

Liberação de citocinas inflamatórias que estimulam produção de hepcidina pelo fígado.

Hepcidina retém ferro estocado e diminui absorção intestinal de ferro.

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18
Q

Como está o perfil cinético do ferro na anemia da doença crônica?

A
  • Ferro sérico e saturação de Transferrina baixos
  • Ferritina alta
  • Transferrina, TIBC baixos.
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19
Q

Anemia sideroblástica se relaciona com?

A

Alcoolismo, intoxicação por chumbo (saturnismo) e hereditariedade.

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20
Q

Perfil de ferro da anemia sideroblástica?

A
  • Ferro sérico, ferritina e saturação de transferrina altos (hemocromatose secundária)
  • Transferrina normal.
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21
Q

Como dar diagnóstico de anemia sideroblástica?

A
  • Aspirado de MO evidencia > 15% de sideroblastos em anel.

- Sangue periférico: corpúsculos de Pappenheimer.

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22
Q

Anemia hipomicro com ferro sérico elevado, devemos pensar em:

A

Anemia sideroblástica

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23
Q

Qual conduta na anemia sideroblástica?

A

 Tratar causa base e afastar precipitantes – álcool, drogas, toxinas
 Vitamina B6
 Quelantes de ferro

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24
Q

Quais tipos de hemoglobinas fisiológicas e suas quantidades normais?

A
  • HbA – 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta (97%)
  • HbA2 – 2 cadeias alfa e 2 cadeias delta (2%)
  • HbF – 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama (1%)
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25
Q

Quais achados principais no paciente com betatalassemia?

A

hemólise + microcitose:

•	Presença de Eritropoiese Ineficaz
•	Hemólise extravascular (baço e fígado)
o	DHL aumentado, hiperbilirrubinemia indireta.
•	Hemácias em alvo
•	Acúmulo de ferro - Hemocromatose.
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26
Q

Qual padrão-ouro para diagnóstico de betatalassemia?

Qual achado?

A

Eletroforese de hemoglobina: queda de HbA e aumento de HbA2 e HbF

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27
Q

Tratamento da anemia de Cooley/beta-talassemia major:

A
  • Ácido fólico
  • Quelantes de Ferro
  • Esplenectomia
  • Transplante de medula óssea
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28
Q

Alfatalassemia minor pode ser diagnosticada através de eletroforese de hemoglobinas?

A

Não.
A eletroforese é normal. É um diagnóstico de exclusão, pois paciente apresenta microcitose e hipocromia sem causa aparente.

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29
Q

Anemia megaloblástica causa que alterações na medula óssea e no sangue periférico?
Qual achado patognomônico?

A

o Na medula óssea: megaloblastos e eritropoiese ineficaz (hemólise na medula)
o No sangue periférico: macrocitose e pancitopenia

  • Presença de neutrófilos hipersegmentados – patognomônico.
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30
Q

Quais causas de deficiência de folato?

A
  • Má nutrição (alcoólatra, criança, idosos);
  • Necessidade aumentada (gestante, hemólise crônica, hemodiálise)
  • Prejuízo no metabolismo
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31
Q

Causas de deficiência de vitamina B12?

A
  • Anemia perniciosa
  • Gastrectomia ou doença ileal
  • Vegetariano
  • Pancreatite crônica
  • Infecção por Diphyllobothrium latum
32
Q

Qual principal causa de anemia megaloblástica?

A

Anemia perniciosa

33
Q

Quais alterações são específicas da deficiência de vitamina B12?
Por que ocorrem?

A

• Síndromes neurológicas – neuropatia; mielopatia; demência.
o Mielopatia: perda de sensibilidade vibratória, tátil, proprioceptiva.

  • Ocorrem pois a vitamina B12 que estabiliza a bainha de mielina.
34
Q

Achados laboratoriais de anemia megaloblástica?

A
  • Anemia macrocítica
  • Pancitopenia leve
  • DHL aumentado e bilirrubina indireta aumentada
35
Q

Laboratorialmente como diferenciar deficiência de folato e de vitamina B12?

A

o Aumento de homocisteína – ambas deficiências causam

o Aumento de ácido metilmalônico – apenas deficiência de B12 causa.

36
Q

Como repor folato e vitamina B12 na anemia megaloblástica?

A

 Deficiência de B12: Repor vitamina B12 via IM.
o 1000mcg/dia por 1 semana, depois:
o 1000mcg 2x/semana por 1 semana, depois:
o 1000mcg 1x/semana por 4 semanas, depois
o 1000mcg 1x/mês (ad eternum nas causas irreversíveis).

 Deficiência de ácido fólico: Repor folato VO.
o Repor 1-5mg/dia VO

37
Q

Qual efeito colateral a reposição de vitamina B12 pode causar?

A

Hipocalemia por consumo.

38
Q

Anemia + icterícia, sempre devemos pensar em:

A

Hemólise

39
Q

Quais alterações laboratoriais das anemias hemolíticas?

A
  • Reticulocitose com VCM normal ou levemente aumentado.
  • Aumento de bilirrubina indireta e DHL.
  • Queda de haptoglobina.
40
Q

Como se apresenta o paciente com crise de sequestro esplênico?
É mais comum em que pacientes?

A

Anemia grave + esplenomegalia maciça.

Comum em falcêmicos menores de 1 ano.

41
Q

Qual crise anêmica mais comum?

Qual principal desencadeante?

A

Crise aplástica

Infecção por parvovirus ou contato com precursores eritroides.

42
Q

Por que ocorre a crise megaloblástica?

A

Aumento do turnover celular com consumo de folato e piora da anemia com megaloblastose.

43
Q

Qual o 1º passo na investigação de uma hemólise?

A

Dosar coombs direto para diferenciar entre anemia autoimune ou não.

44
Q

Qual alteração ocorre na hemácia na esferocitose?

A

Deficiência de proteínas do citoesqueleto das hemácias - espectrinas e anquirinas.

45
Q

Hipercromia no hemograma deve nos remeter a?

A

Esferocitose.

46
Q

Qual exame pode ajudar a elucidar o diagnóstico de esferocitose?

A

Teste da fragilidade osmótica.

47
Q

Qual tratamento de esferocitose?

A

Esplenectomia + reposição de ácido fólico.

48
Q

Qual a base fisiopatológica da anemia facilforme?

A

Defeito qualitativo na cadeia beta das hemácias. Sem HbA, forma-se HbS.

49
Q

Qual exame padrão-ouro para diagnóstico de anemia falciforme?

A

Eletroforese de hemoglobinas com HbS > 85-90%.

50
Q

Qual máxima devemos considerar para todo falcêmico em crise?

A

Se tem febre, tem que internar SEMPRE!

51
Q

Como se apresenta a síndrome mão-pé no paciente falcêmico?

A

Geralmente entre 6 meses e 3 anos com dor intensa e dactilite.

52
Q

Qual principal causa de óbito e internação em pacientes falcêmicos?

A

Síndrome Torácica Aguda.

53
Q

Presença de corpúsculos de Howell-Jolly fala a favor de?

A

Ausência de baço.

54
Q

Quando devemos indicar transfusões sanguíneas nos pacientes falcêmicos?
Como deve ser feita?

A 
o	Crises (anêmica ou álgica refratária)
o	Síndrome torácica aguda, AVE ou priapismo.
  • Idealmente realizar exsanguinotransfusão (transfusão de troca) parcial.
55
Q

Paciente falcêmico deve realizar profilaxia para infecções por qual motivo? Como deve ser feita essa profilaxia?

A

Por causa da autoesplenectomia que o paciente sofre, tornando-o mais suscetível a infecções por germes encapsulados.

A profilaxia deve ser feita com:
o Fornecer Penicilina V oral profilática (3m a 5 anos).
o Imunização: vacinação contra pneumococo, hemófilos, meningococo, influenza e HBV.

56
Q

Quando devemos indicar Hidroxiureia para paciente falcêmico?

A

o Anemia grave (Hb <6 por 3 meses)
o Crises álgicas frequentes (≥3 crises/ano com internação)
o Síndrome torácica aguda, priapismo ou AVE.
o Lesão crônica de órgãos (rim, retina…)

57
Q

Presença de esferócitos deve nos remeter a que diagnóstico?

A

Esferocitose ou AHAI.

58
Q

AHAI por anticorpos quentes pode ser secundária a que situações?

A
  • Idiopática (maioria dos casos)
  • Secundária outras doenças como HIV, Lúpus, Linfoma, LLC
  • Secundária a drogas (penicilinas, sulfas, metildopa)
59
Q

Qual tratamento para AHAI por anticorpos quentes?

A

Prednisona 1-1,5mg/kg/dia

Refratários: Esplenectomia ou Anti-CD20

60
Q

Qual diferença, em relação à hemólise, da AHAI por IgG e da AHAI por IgM?

A

IgG - hemólise extravascular

IgM - hemólise intravascular

61
Q

Quais situações se relacionam com AHAI por anticorpos frios?

A

Infecção por Mycoplasma, Mieloma múltiplo, Mononucleose (EBV).

62
Q

Qual alteração à hematoscopia do paciente com G6PD?

A

Presença de corpúsculos de Heinz + hemácias mordidas.

63
Q

Quais principais medicamentos deflagradores das crises anêmicas de G6PD?

A

Ácido nalidíxico, nitrofurantoína e GSulfas6PrimaquinaDapsona (G6PD).

64
Q

Como diagnosticar Hemoglobinúria Paroxística Noturna?

A

Através da citometria de fluxo.

65
Q

Qual quadro clínico do paciente com hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Hemólise intravascular + trombose + pancitopenia.

66
Q

Formigamento + anemia. Diagnóstico?

A

Anemia megaloblástica por def. de b12.

67
Q

Após múltiplas transfusões, é importante repor que substância e por que?

A

Gluconato de cálcio, evitar hipocalcemia.

68
Q

Complicação mais comum da doença falciforme?

A

Crise álgica vaso-oclusiva.

69
Q

Qual reação transfusional aguda mais comum?

A

Reação febril não-hemolítica.

70
Q

Presença de depranócitos, deve nos remeter à?

A

Anemia falciforme

71
Q

Qual a doença de Minkowsky-Chauffard?

A

Esferocitose hereditária

72
Q

Paciente não hepatopata que se apresenta com síndrome de Budd-Chiari. Devemos pensar em qual possibilidade diagnóstica?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna.

73
Q

Podemos tratar anemias ferroprivas apenas com dieta?

A

NÃO!

Sempre repor ferro.

74
Q

Uso de fenitoína e fenobarbital pode causar anemia por?

A

Deficiência de folato.

75
Q

Qual distúrbio hemorrágico mais frequente na população geral?

A

Doença do fator de von Willebrand.

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