Colagenoses e Vasculites Flashcards

1
Q

Segundo os critérios de 2019 o que é necessário para diagnosticar LES?

A

FAN (+) + 1 critério clínico + ≥ 10 pontos.

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2
Q

O que é a síndrome de Evans?

A

Presença de Anemia hemolítica autoimune + trombocitopenia autoimune no paciente com LES.

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3
Q

Como é a artrite de Jaccoud? Presente em que doença?

A

Artrite migratória e geralmente de pequenas articulações periféricas.
Deformante, mas não é erosiva.
Comum do LES.

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4
Q

Quais critérios imunológicos do LES?

A
  • Anticorpo antifosfolipídio (2 pontos)
  • Complemento (C3 ou C4)
  • Anticorpos específicos do LES: Anti-DNA dupla hélice OU anti-Sm
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Q

Quais anticorpos apresentam boa relação com atividade do LES?

A

Anti-DNA e complemento.

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6
Q

Qual mnemônico dos critérios do LES?

A
FAN DA RASH
•	Febre 
•	Anticorpos (Anti-DNA e Anti-Sm)
•	Neurológico
•	Diminuição do complemento C3/C4.
•	Antifosfolipídios
•	Renal
•	Artrite
•	Serosite
•	Hematológico
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7
Q

Como é a classificação de LES brando/leve?

Como pode ser feito o tratamento?

A

Acometimento apenas de pele, mucosa, articulação e serosa.

• Tratamento pode ser feito com corticoide tópico; antimaláricos (cloroquina, Hidroxicloroquina); corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória

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8
Q

O lupus farmaco-induzido necessariamente é classificado como:

A

LES brando, pois possui apresentação semelhante.

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9
Q

Quais medicamentos mais envolvidos na gênese do lupus farmaco-induzido?

A

PHD – Procainamida (maior risco); Hidralazina (mais comum); D-penicilamina

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10
Q

Como é a classificação de LES moderado?

Como pode ser feito o tratamento?

A

Presença de penias sanguíneas + achados do LES brando

• Tratamento com corticoide sistêmico em dose imunossupressora

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11
Q

Como é a classificação de LES grave?

Como deve ser feito o tratamento?

A

Acometimento renal ou neuropsiquiátrico + achados do LES brando/moderado.

• Tratamento com imunossupressão – Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato

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12
Q

Anti-DNA dupla hélice (+):

A

Anticorpo associado com nefrite lúpica. É bem específico.

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13
Q

Anti-histona:

A

Associa-se com lupus farmacoinduzido

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14
Q

Anti-SM:

A

Anticorpo mais específico para LES

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15
Q

Anti-RNP:

A

Anticorpo específico da doença do tecido misto conjuntivo

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16
Q

Anti-RO associa-se com?

A

Lúpus neonatal e síndrome de Sjogren

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17
Q

Quais distúrbios mais comuns no lupus neonatal?

A

Distúrbios de condução: BAVT

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18
Q

Anti-LA associa-se com?

A

Síndrome de Sjogren.

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19
Q

Anti-P:

A

Associa-se com psicose lúpica.

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20
Q

Paciente lúpico com nefrite. Qual conduta?

A

Biopsiar para diferenciar entre os subtipos.

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21
Q

Qual tipo de nefrite lúpica mais comum e mais grave?

A

Nefrite lúpica classe IV (proliferativa difusa)

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22
Q

Nefrite lúpica classe VI se refere à?

A

Nefrite terminal.

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23
Q

Qual laboratório característico da nefrite lúpica?

Qual exceção a esta regra?

A

Anti-DNA dupla hélice (+) e queda de complementos C3 e C4

A exceção é a Nefrite Classe V (membranosa) que pode existir sem Anti-DNA (+) e sem consumo de complemento.

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24
Q

Quando devemos realizar tratamento da nefrite lúpica?

A

Tipos III, IV e V.

Com corticoterapia e imunossupressão.

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25
Q

Como dar diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio?

A

1 critério clínico + 1 critério laboratorial

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26
Q

Quais critérios clínicos da SAF?

A
  • Trombose venosa e arterial – livedo reticular, endocardite de libman-sacks, AH Coombs (-), AIT, enxaqueca, plaquetopenia, tromboflebites.
  • Morbidade gestacional ≥ 3 perdas com < 10 semanas; perda única com > 10 semanas; prematuridade ≤ 34 semanas (associada a insuficiência placentária).
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27
Q

Quais critérios laboratoriais da SAF?

A
  • Anticardiolipina (> p99)
  • Antibeta-2glicoproteina I (> p99)
  • Anticoagulante lúpico

Idealmente repetir com 12 semanas para confirmar.

28
Q

Como tratar SAF?

A

Anticoagulação.

29
Q

SAF assintomático (apenas critério laboratorial presente), como abordar?

A

AAS ou nada.

30
Q

Por definição o que é SAF catastrófica?

A

Acometimento de 3 ou mais órgãos simultaneamente.

31
Q

Quais níveis de INR devemos manter em pacientes com SAF?

A

INR entre 2,5 e 3,5.

32
Q

Atualmente qual principal causa de morte de pacientes com Esclerodermia?

A

Complicações pulmonares.

33
Q

Como é o acometimento renal da esclerodermia?

A

Crise hipertensiva grave por vasoconstrição difusa da vasculatura renal, cursa com:
o HAS
o Oligúria
o Anemia hemolítica (esquizócitos)

34
Q

Como pode ser o acometimento pulmonar na esclerodermia?

A

o Alveolite com Fibrose: padrão em vidro moído/fosco.

o Hipertensão Pulmonar: aspecto de favos de mel (faveolamento).

35
Q

Quais alterações de pele podem estar presentes na esclerodermia?

A
o	Esclerodactilia (mão em garra)
o	Fácies de esclerodermia: afinamento nasal, com pele espessada, microstomia, dentes expostos. 
o	Calcinose
o	Telangiectasias
o	Fenômeno de Raynaud
36
Q

Qual anticorpo da esclerodermia forma cutânea difusa e forma cutânea limitada?

A
  • Cutânea difusa: Antitopoisomerase I (anti-Scl 70)

* Cutânea limitada: AntiCentrômero

37
Q

Forma cutânea difusa da esclerodermia se relaciona mais com:

A

Crise renal, alveolite e fibrose intersticial.

38
Q

O que é a síndrome CREST?

Qual especificidade dela?

A
Forma cutânea limitada da Esclerodermia que cursa com:
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactily
Telangiectasias
  • Não apresenta crise renal.
39
Q

O tratamento inicial para esclerodermia deve ser feito com corticoide?

A

Não. É uma das poucas doenças autoimunes que não se beneficia do uso de corticoide.

40
Q

Quais duas vasculites podem cursar com síndrome pulmão-rim?

A

Poliangeíte Microscópica e Wegener.

41
Q

c-ANCA e p-ANCA são característicos de quais vasculites?

A

o c-ANCA: Granulomatose de Wegener – WC.

o p-ANCA: Poliangeíte Microscópica e Churg-Strauss.

42
Q

Qual clínica da arterite de Takayasu?

A

Claudicação de membros superiores (coartação reversa), mais comum em jovens.

43
Q

Como diagnosticar arterite de Takayasu?

A

Angio/aortografia.

44
Q

Tratamento de Takayasu?

A

Corticoide e avaliar revascularização.

45
Q

Clínica do paciente com arterite temporal?

A
4C:
Cefaleia
Cegueira
Claudicação mastigatória
Constitucionais
46
Q

Poliarterite Nodosa relaciona-se com?

A

HBV em fase replicativa

47
Q

Clínica da PAN?

A
  • Mononeurite múltipla
  • Insuficiência renal e HAS renovascular
  • Sintomas gastrointestinais – angina mesentérica
  • Dor testicular
48
Q

Por que existe a máxima PAN poupa Pulmão PAN poupa glomerulo se ela pode cursar com insuficiência renal e HAS renovascular?

A

Porque não há acometimento glomerular, há acometimento da vasculatura renal.

49
Q

Como diagnosticar PAN?

A

Biópsia das lesões OU

Angiografia mesentérica ou renal - presença de microaneurismas

50
Q

Tríade da crioglobulinemia?

A

• Cursa com artralgia + púrpura palpável + queda de complemento

Associa-se com GNMP.

51
Q

Síndrome pulmão-rim que pega nariz?

A

Síndrome de Wegener (granulomatose com poliangeíte)

52
Q

Clínica da síndrome de granulomatose com poliangeíte?

A
  • Acometimento de VAS – Sinusite, rinite, deformidade nasal (nariz em sela)
  • Pulmão – hemoptise, nódulos pulmonares, hemorragia alveolar
  • Rim – glomerulonefrite, com risco de GNRP.
53
Q

PAN + síndrome pulmão rim. Qual diagnóstico?

A

Poliangeíte microscópica.

54
Q

Vasculite que parece asma. Qual diagnóstico?

A

Churg-Strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)

55
Q

Qual clínica de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte?

A
  1. Asma tardia – fase prodrômica (adulto que apresenta asma mais tardiamente)
  2. Fase eosinofílica – infiltrado pulmonar migratório com aumento de IgE e eosinófilos
  3. Fase vasculítica – acomete pele, nervo (mononeurite), pulmão (alveolite)
56
Q

Clinica da púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  • Púrpura palpável de pequeno calibre
  • Hematúria
  • Síndrome álgica abdominal
57
Q

Henoch-Schonlein cursa com plaquetopenia?

A

Não. É uma forma de diferenciar de PTI e de SHU.

58
Q

O que é o teste de Patergia?

A

Punciona-se a pele com agulha e em 48h se formará lesão ≥ 2mm.

59
Q

Úlceras orais e genitais dolorosas e recorrentes. Devemos pensar em?

A

Behçet

60
Q

Qual complicação pulmonar pode estar presente na doença de Behçet?

A

Aneurisma pulmonar roto que causa hemoptise maciça.

61
Q

Qual manifestação cardíaca mais frequente no lupus?

A

Pericardite.

62
Q

A anemia que integra os critérios diagnósticos de lupus possui:

A

Coombs (+)

63
Q

Uso de cloroquina pode acometer?

A

Retina.

64
Q

Paciente com rigidez e dor na musculatura da cintura pélvica e escapular. Devemos pedir que exames e pensar em que diagnóstico?

A

PCR e VHS elevados.

Polimialgia reumática. Responde bem a corticoterapia.

65
Q

Qual anemia mais comum no paciente com LES?

A

Anemia da doença crônica.