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Colagenoses e Vasculites Flashcards

1
Q

Segundo os critérios de 2019 o que é necessário para diagnosticar LES?

A

FAN (+) + 1 critério clínico + ≥ 10 pontos.

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2
Q

O que é a síndrome de Evans?

A

Presença de Anemia hemolítica autoimune + trombocitopenia autoimune no paciente com LES.

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3
Q

Como é a artrite de Jaccoud? Presente em que doença?

A

Artrite migratória e geralmente de pequenas articulações periféricas.
Deformante, mas não é erosiva.
Comum do LES.

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4
Q

Quais critérios imunológicos do LES?

A
  • Anticorpo antifosfolipídio (2 pontos)
  • Complemento (C3 ou C4)
  • Anticorpos específicos do LES: Anti-DNA dupla hélice OU anti-Sm
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Q

Quais anticorpos apresentam boa relação com atividade do LES?

A

Anti-DNA e complemento.

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6
Q

Qual mnemônico dos critérios do LES?

A 
FAN DA RASH
•	Febre 
•	Anticorpos (Anti-DNA e Anti-Sm)
•	Neurológico
•	Diminuição do complemento C3/C4.
•	Antifosfolipídios
•	Renal
•	Artrite
•	Serosite
•	Hematológico
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7
Q

Como é a classificação de LES brando/leve?

Como pode ser feito o tratamento?

A

Acometimento apenas de pele, mucosa, articulação e serosa.

• Tratamento pode ser feito com corticoide tópico; antimaláricos (cloroquina, Hidroxicloroquina); corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória

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8
Q

O lupus farmaco-induzido necessariamente é classificado como:

A

LES brando, pois possui apresentação semelhante.

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9
Q

Quais medicamentos mais envolvidos na gênese do lupus farmaco-induzido?

A

PHD – Procainamida (maior risco); Hidralazina (mais comum); D-penicilamina

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10
Q

Como é a classificação de LES moderado?

Como pode ser feito o tratamento?

A

Presença de penias sanguíneas + achados do LES brando

• Tratamento com corticoide sistêmico em dose imunossupressora

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11
Q

Como é a classificação de LES grave?

Como deve ser feito o tratamento?

A

Acometimento renal ou neuropsiquiátrico + achados do LES brando/moderado.

• Tratamento com imunossupressão – Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato

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12
Q

Anti-DNA dupla hélice (+):

A

Anticorpo associado com nefrite lúpica. É bem específico.

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13
Q

Anti-histona:

A

Associa-se com lupus farmacoinduzido

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14
Q

Anti-SM:

A

Anticorpo mais específico para LES

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15
Q

Anti-RNP:

A

Anticorpo específico da doença do tecido misto conjuntivo

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16
Q

Anti-RO associa-se com?

A

Lúpus neonatal e síndrome de Sjogren

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17
Q

Quais distúrbios mais comuns no lupus neonatal?

A

Distúrbios de condução: BAVT

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18
Q

Anti-LA associa-se com?

A

Síndrome de Sjogren.

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19
Q

Anti-P:

A

Associa-se com psicose lúpica.

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20
Q

Paciente lúpico com nefrite. Qual conduta?

A

Biopsiar para diferenciar entre os subtipos.

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21
Q

Qual tipo de nefrite lúpica mais comum e mais grave?

A

Nefrite lúpica classe IV (proliferativa difusa)

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22
Q

Nefrite lúpica classe VI se refere à?

A

Nefrite terminal.

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23
Q

Qual laboratório característico da nefrite lúpica?

Qual exceção a esta regra?

A

Anti-DNA dupla hélice (+) e queda de complementos C3 e C4

A exceção é a Nefrite Classe V (membranosa) que pode existir sem Anti-DNA (+) e sem consumo de complemento.

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24
Q

Quando devemos realizar tratamento da nefrite lúpica?

A

Tipos III, IV e V.

Com corticoterapia e imunossupressão.

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25
Como dar diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
26
Quais critérios clínicos da SAF?
* Trombose venosa e arterial – livedo reticular, endocardite de libman-sacks, AH Coombs (-), AIT, enxaqueca, plaquetopenia, tromboflebites. * Morbidade gestacional ≥ 3 perdas com < 10 semanas; perda única com > 10 semanas; prematuridade ≤ 34 semanas (associada a insuficiência placentária).
27
Quais critérios laboratoriais da SAF?
* Anticardiolipina (> p99) * Antibeta-2glicoproteina I (> p99) * Anticoagulante lúpico Idealmente repetir com 12 semanas para confirmar.
28
Como tratar SAF?
Anticoagulação.
29
SAF assintomático (apenas critério laboratorial presente), como abordar?
AAS ou nada.
30
Por definição o que é SAF catastrófica?
Acometimento de 3 ou mais órgãos simultaneamente.
31
Quais níveis de INR devemos manter em pacientes com SAF?
INR entre 2,5 e 3,5.
32
Atualmente qual principal causa de morte de pacientes com Esclerodermia?
Complicações pulmonares.
33
Como é o acometimento renal da esclerodermia?
Crise hipertensiva grave por vasoconstrição difusa da vasculatura renal, cursa com: o HAS o Oligúria o Anemia hemolítica (esquizócitos)
34
Como pode ser o acometimento pulmonar na esclerodermia?
o Alveolite com Fibrose: padrão em vidro moído/fosco. | o Hipertensão Pulmonar: aspecto de favos de mel (faveolamento).
35
Quais alterações de pele podem estar presentes na esclerodermia?
``` o Esclerodactilia (mão em garra) o Fácies de esclerodermia: afinamento nasal, com pele espessada, microstomia, dentes expostos. o Calcinose o Telangiectasias o Fenômeno de Raynaud ```
36
Qual anticorpo da esclerodermia forma cutânea difusa e forma cutânea limitada?
* Cutânea difusa: Antitopoisomerase I (anti-Scl 70) | * Cutânea limitada: AntiCentrômero
37
Forma cutânea difusa da esclerodermia se relaciona mais com:
Crise renal, alveolite e fibrose intersticial.
38
O que é a síndrome CREST? Qual especificidade dela?
``` Forma cutânea limitada da Esclerodermia que cursa com: Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodactily Telangiectasias ``` - Não apresenta crise renal.
39
O tratamento inicial para esclerodermia deve ser feito com corticoide?
Não. É uma das poucas doenças autoimunes que não se beneficia do uso de corticoide.
40
Quais duas vasculites podem cursar com síndrome pulmão-rim?
Poliangeíte Microscópica e Wegener.
41
c-ANCA e p-ANCA são característicos de quais vasculites?
o c-ANCA: Granulomatose de Wegener – WC. | o p-ANCA: Poliangeíte Microscópica e Churg-Strauss.
42
Qual clínica da arterite de Takayasu?
Claudicação de membros superiores (coartação reversa), mais comum em jovens.
43
Como diagnosticar arterite de Takayasu?
Angio/aortografia.
44
Tratamento de Takayasu?
Corticoide e avaliar revascularização.
45
Clínica do paciente com arterite temporal?
``` 4C: Cefaleia Cegueira Claudicação mastigatória Constitucionais ```
46
Poliarterite Nodosa relaciona-se com?
HBV em fase replicativa
47
Clínica da PAN?
* Mononeurite múltipla * Insuficiência renal e HAS renovascular * Sintomas gastrointestinais – angina mesentérica * Dor testicular
48
Por que existe a máxima PAN poupa Pulmão PAN poupa glomerulo se ela pode cursar com insuficiência renal e HAS renovascular?
Porque não há acometimento glomerular, há acometimento da vasculatura renal.
49
Como diagnosticar PAN?
Biópsia das lesões OU | Angiografia mesentérica ou renal - presença de microaneurismas
50
Tríade da crioglobulinemia?
• Cursa com artralgia + púrpura palpável + queda de complemento Associa-se com GNMP.
51
Síndrome pulmão-rim que pega nariz?
Síndrome de Wegener (granulomatose com poliangeíte)
52
Clínica da síndrome de granulomatose com poliangeíte?
* Acometimento de VAS – Sinusite, rinite, deformidade nasal (nariz em sela) * Pulmão – hemoptise, nódulos pulmonares, hemorragia alveolar * Rim – glomerulonefrite, com risco de GNRP.
53
PAN + síndrome pulmão rim. Qual diagnóstico?
Poliangeíte microscópica.
54
Vasculite que parece asma. Qual diagnóstico?
Churg-Strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)
55
Qual clínica de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte?
1. Asma tardia – fase prodrômica (adulto que apresenta asma mais tardiamente) 2. Fase eosinofílica – infiltrado pulmonar migratório com aumento de IgE e eosinófilos 3. Fase vasculítica – acomete pele, nervo (mononeurite), pulmão (alveolite)
56
Clinica da púrpura de Henoch-Schonlein?
* Púrpura palpável de pequeno calibre * Hematúria * Síndrome álgica abdominal
57
Henoch-Schonlein cursa com plaquetopenia?
Não. É uma forma de diferenciar de PTI e de SHU.
58
O que é o teste de Patergia?
Punciona-se a pele com agulha e em 48h se formará lesão ≥ 2mm.
59
Úlceras orais e genitais dolorosas e recorrentes. Devemos pensar em?
Behçet
60
Qual complicação pulmonar pode estar presente na doença de Behçet?
Aneurisma pulmonar roto que causa hemoptise maciça.
61
Qual manifestação cardíaca mais frequente no lupus?
Pericardite.
62
A anemia que integra os critérios diagnósticos de lupus possui:
Coombs (+)
63
Uso de cloroquina pode acometer?
Retina.
64
Paciente com rigidez e dor na musculatura da cintura pélvica e escapular. Devemos pedir que exames e pensar em que diagnóstico?
PCR e VHS elevados. Polimialgia reumática. Responde bem a corticoterapia.
65
Qual anemia mais comum no paciente com LES?
Anemia da doença crônica.

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