Colagenoses e Vasculites Flashcards
Segundo os critérios de 2019 o que é necessário para diagnosticar LES?
FAN (+) + 1 critério clínico + ≥ 10 pontos.
O que é a síndrome de Evans?
Presença de Anemia hemolítica autoimune + trombocitopenia autoimune no paciente com LES.
Como é a artrite de Jaccoud? Presente em que doença?
Artrite migratória e geralmente de pequenas articulações periféricas.
Deformante, mas não é erosiva.
Comum do LES.
Quais critérios imunológicos do LES?
- Anticorpo antifosfolipídio (2 pontos)
- Complemento (C3 ou C4)
- Anticorpos específicos do LES: Anti-DNA dupla hélice OU anti-Sm
Quais anticorpos apresentam boa relação com atividade do LES?
Anti-DNA e complemento.
Qual mnemônico dos critérios do LES?
FAN DA RASH • Febre • Anticorpos (Anti-DNA e Anti-Sm) • Neurológico • Diminuição do complemento C3/C4. • Antifosfolipídios • Renal • Artrite • Serosite • Hematológico
Como é a classificação de LES brando/leve?
Como pode ser feito o tratamento?
Acometimento apenas de pele, mucosa, articulação e serosa.
• Tratamento pode ser feito com corticoide tópico; antimaláricos (cloroquina, Hidroxicloroquina); corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória
O lupus farmaco-induzido necessariamente é classificado como:
LES brando, pois possui apresentação semelhante.
Quais medicamentos mais envolvidos na gênese do lupus farmaco-induzido?
PHD – Procainamida (maior risco); Hidralazina (mais comum); D-penicilamina
Como é a classificação de LES moderado?
Como pode ser feito o tratamento?
Presença de penias sanguíneas + achados do LES brando
• Tratamento com corticoide sistêmico em dose imunossupressora
Como é a classificação de LES grave?
Como deve ser feito o tratamento?
Acometimento renal ou neuropsiquiátrico + achados do LES brando/moderado.
• Tratamento com imunossupressão – Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato
Anti-DNA dupla hélice (+):
Anticorpo associado com nefrite lúpica. É bem específico.
Anti-histona:
Associa-se com lupus farmacoinduzido
Anti-SM:
Anticorpo mais específico para LES
Anti-RNP:
Anticorpo específico da doença do tecido misto conjuntivo
Anti-RO associa-se com?
Lúpus neonatal e síndrome de Sjogren
Quais distúrbios mais comuns no lupus neonatal?
Distúrbios de condução: BAVT
Anti-LA associa-se com?
Síndrome de Sjogren.
Anti-P:
Associa-se com psicose lúpica.
Paciente lúpico com nefrite. Qual conduta?
Biopsiar para diferenciar entre os subtipos.
Qual tipo de nefrite lúpica mais comum e mais grave?
Nefrite lúpica classe IV (proliferativa difusa)
Nefrite lúpica classe VI se refere à?
Nefrite terminal.
Qual laboratório característico da nefrite lúpica?
Qual exceção a esta regra?
Anti-DNA dupla hélice (+) e queda de complementos C3 e C4
A exceção é a Nefrite Classe V (membranosa) que pode existir sem Anti-DNA (+) e sem consumo de complemento.
Quando devemos realizar tratamento da nefrite lúpica?
Tipos III, IV e V.
Com corticoterapia e imunossupressão.
Como dar diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Quais critérios clínicos da SAF?
- Trombose venosa e arterial – livedo reticular, endocardite de libman-sacks, AH Coombs (-), AIT, enxaqueca, plaquetopenia, tromboflebites.
- Morbidade gestacional ≥ 3 perdas com < 10 semanas; perda única com > 10 semanas; prematuridade ≤ 34 semanas (associada a insuficiência placentária).
Quais critérios laboratoriais da SAF?
- Anticardiolipina (> p99)
- Antibeta-2glicoproteina I (> p99)
- Anticoagulante lúpico
Idealmente repetir com 12 semanas para confirmar.
Como tratar SAF?
Anticoagulação.
SAF assintomático (apenas critério laboratorial presente), como abordar?
AAS ou nada.
Por definição o que é SAF catastrófica?
Acometimento de 3 ou mais órgãos simultaneamente.
Quais níveis de INR devemos manter em pacientes com SAF?
INR entre 2,5 e 3,5.
Atualmente qual principal causa de morte de pacientes com Esclerodermia?
Complicações pulmonares.
Como é o acometimento renal da esclerodermia?
Crise hipertensiva grave por vasoconstrição difusa da vasculatura renal, cursa com:
o HAS
o Oligúria
o Anemia hemolítica (esquizócitos)
Como pode ser o acometimento pulmonar na esclerodermia?
o Alveolite com Fibrose: padrão em vidro moído/fosco.
o Hipertensão Pulmonar: aspecto de favos de mel (faveolamento).
Quais alterações de pele podem estar presentes na esclerodermia?
o Esclerodactilia (mão em garra) o Fácies de esclerodermia: afinamento nasal, com pele espessada, microstomia, dentes expostos. o Calcinose o Telangiectasias o Fenômeno de Raynaud
Qual anticorpo da esclerodermia forma cutânea difusa e forma cutânea limitada?
- Cutânea difusa: Antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
* Cutânea limitada: AntiCentrômero
Forma cutânea difusa da esclerodermia se relaciona mais com:
Crise renal, alveolite e fibrose intersticial.
O que é a síndrome CREST?
Qual especificidade dela?
Forma cutânea limitada da Esclerodermia que cursa com: Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodactily Telangiectasias
- Não apresenta crise renal.
O tratamento inicial para esclerodermia deve ser feito com corticoide?
Não. É uma das poucas doenças autoimunes que não se beneficia do uso de corticoide.
Quais duas vasculites podem cursar com síndrome pulmão-rim?
Poliangeíte Microscópica e Wegener.
c-ANCA e p-ANCA são característicos de quais vasculites?
o c-ANCA: Granulomatose de Wegener – WC.
o p-ANCA: Poliangeíte Microscópica e Churg-Strauss.
Qual clínica da arterite de Takayasu?
Claudicação de membros superiores (coartação reversa), mais comum em jovens.
Como diagnosticar arterite de Takayasu?
Angio/aortografia.
Tratamento de Takayasu?
Corticoide e avaliar revascularização.
Clínica do paciente com arterite temporal?
4C: Cefaleia Cegueira Claudicação mastigatória Constitucionais
Poliarterite Nodosa relaciona-se com?
HBV em fase replicativa
Clínica da PAN?
- Mononeurite múltipla
- Insuficiência renal e HAS renovascular
- Sintomas gastrointestinais – angina mesentérica
- Dor testicular
Por que existe a máxima PAN poupa Pulmão PAN poupa glomerulo se ela pode cursar com insuficiência renal e HAS renovascular?
Porque não há acometimento glomerular, há acometimento da vasculatura renal.
Como diagnosticar PAN?
Biópsia das lesões OU
Angiografia mesentérica ou renal - presença de microaneurismas
Tríade da crioglobulinemia?
• Cursa com artralgia + púrpura palpável + queda de complemento
Associa-se com GNMP.
Síndrome pulmão-rim que pega nariz?
Síndrome de Wegener (granulomatose com poliangeíte)
Clínica da síndrome de granulomatose com poliangeíte?
- Acometimento de VAS – Sinusite, rinite, deformidade nasal (nariz em sela)
- Pulmão – hemoptise, nódulos pulmonares, hemorragia alveolar
- Rim – glomerulonefrite, com risco de GNRP.
PAN + síndrome pulmão rim. Qual diagnóstico?
Poliangeíte microscópica.
Vasculite que parece asma. Qual diagnóstico?
Churg-Strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)
Qual clínica de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte?
- Asma tardia – fase prodrômica (adulto que apresenta asma mais tardiamente)
- Fase eosinofílica – infiltrado pulmonar migratório com aumento de IgE e eosinófilos
- Fase vasculítica – acomete pele, nervo (mononeurite), pulmão (alveolite)
Clinica da púrpura de Henoch-Schonlein?
- Púrpura palpável de pequeno calibre
- Hematúria
- Síndrome álgica abdominal
Henoch-Schonlein cursa com plaquetopenia?
Não. É uma forma de diferenciar de PTI e de SHU.
O que é o teste de Patergia?
Punciona-se a pele com agulha e em 48h se formará lesão ≥ 2mm.
Úlceras orais e genitais dolorosas e recorrentes. Devemos pensar em?
Behçet
Qual complicação pulmonar pode estar presente na doença de Behçet?
Aneurisma pulmonar roto que causa hemoptise maciça.
Qual manifestação cardíaca mais frequente no lupus?
Pericardite.
A anemia que integra os critérios diagnósticos de lupus possui:
Coombs (+)
Uso de cloroquina pode acometer?
Retina.
Paciente com rigidez e dor na musculatura da cintura pélvica e escapular. Devemos pedir que exames e pensar em que diagnóstico?
PCR e VHS elevados.
Polimialgia reumática. Responde bem a corticoterapia.
Qual anemia mais comum no paciente com LES?
Anemia da doença crônica.
