Síndromes Epilépticas e Fraqueza Muscular Flashcards
Qual exame de imagem solicitar e qual achado esperado no paciente com Neurocisticercose?
Neuroimagem (TC ou RNM): Imagem em queijo suiço!
- Lesão cística = processo ativo
- Lesões cicatriciais calcificadas = processo cicatricial apenas.
Qual achado característico no líquor de paciente com neurocisticercose?
Presença de eosinófilos.
Como tratar Neurocisticercose?
Albendazol OU Praziquantel COM corticoide
Qual causa mais comum de crise epiléptica em pacientes <5 anos?
Convulsão febril.
Qual a definição de síndrome epiléptica focal? Quais subtipos?
Crise que se inicia em um hemisfério cerebral. Divide-se em:
o Focal perceptiva (simples): SEM perda de consciência.
o Focal disperceptiva (complexa): COM perda de consciência.
o Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (generalização secundária)
Qual a definição de síndrome epiléptica generalizada? Quais seus subtipos?
Crise que acomete ambos hemisférios cerebrais, com perda de consciência.
o Motoras: Mioclônica; tônico-clônica; atônica
—Na mioclônica o indivíduo pode manter a consciência.
o Não motoras: ausência (perda de consciência).
Paciente com síndrome epiléptica, quais exames pedir para confirmar o diagnóstico?
- Eletroencefalograma ou VídeoEEG – avaliar presença de complexo ponta onda.
- RNM – avaliar presença de lesões subjacentes (tumores, hematoma, neurocisticercose…)
Quando podemos avaliar diminuição ou parada de medicações para epilepsia?
Após ≥ 2 anos sem crise, pode se avaliar diminuição e até parada das medicações.
Qual medicamento utilizar no tratamento das síndromes epilépticas?
- Tônico-clônica generalizado: Valproato; Lamotrigina; Levetiracetam
- Focal: Carbamazepina; Lamotrigina; Valproato; Levetiracetam
- Mioclônica/Atônica: Valproato; Lamotrigina
- Ausência: Etossuximida; Valproato; Lamotrigina.
Qual a síndrome epiléptica mais comum no adulto?
Epilepsia do lobo temporal
Como se apresenta a epilepsia do lobo temporal?
Focais disperceptivas (parciais complexas) que podem ser seguidas por TCG. --- É uma crise comportamental
Qual síndrome epiléptica cursa com esclerose hipocampal?
Epilepsia do lobo temporal!
Qual medicamento que apresenta boa resposta nos pacientes com epilepsia do lobo temporal?
Carbamazepina.
Qual síndrome epiléptica é geralmente desencadeada por hiperventilação?
Ausência infantil ou Pequeno mal.
Como se apresenta o paciente portador de Ausência Infantil/Pequeno Mal?
Perdas de consciência com duração de 5-25 segundos em até 200 episódios por dia.
– Na história do paciente há mau desempenho escolar
Como se apresenta o paciente com Epilepsia Mioclônica Juvenil?
Crises mioclônicas, principalmente ao despertar.
Como é o EEG do paciente com ausência infantil?
Ponta onda de 3Hz.
Como é o EEG do paciente com Epilepsia mioclônica juvenil?
Ponta-onda de 4-6Hz.
Qual principal desencadeante da Síndrome de Janz e qual é esta síndrome?
Privação de sono. Epilepsia mioclônica juvenil.
Qual tríade da síndrome de West? Acomete geralmente em que idade?
Em <1 anos!
- Espasmos musculares + EEG (hipsarritmia) + retardo no DNPM.
Qual tratamento da síndrome de West?
ACTH ou Vigabatrina.
Como se apresenta a Epilepsia rolândica?
Normalmente crises focais disperceptivas (motoras ou sensitivas) que envolvem lábios, língua, bochechas, ao acordar ou durante ou sono.
Paciente com crises tônicas, atônicas, mioclônicas e tônico-clônicas e retardo mental. Pensar em qual diagnóstico?
Síndrome de Lennox-Gastaut.
Qual EEG da síndrome de Lennox-Gastaut?
Complexo ponta-onda de frequência lenta <2,5Hz.
Qual idade normalmente ocorre convulsão febril?
6 - 60 meses.
Qual fator de risco conhecido para convulsão febril?
História familiar (+).
Quais características da crise/convulsão febril típica?
Criança com febre alta (>39ºC) com:
o Crise tônico-clônica ou clônica de curta duração (<15 minutos)
o Apresenta período pós-ictal bem marcado por alteração do nível de consciência.
Quais características de uma crise/convulsão febril atípica?
Focal, >15 minutos, ocorrem repetidamente e permanecem com déficit neurológico
Quando indicar punção lombar em paciente com crise convulsiva febril?
o <6 meses de idade
o Dúvida diagnóstica
o Entre 6 – 12 meses de idade considerar nas crianças não vacinadas para Hemophilus B ou para pneumococo
o Entre 6 – 12 meses de idade e que estão em tratamento com antibiótico.
Por definição o que é o estado de mal epiléptico?
o ≥ 5 minutos de crise OU
o ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas.
Paciente que chega em estado mal epiléptico. Qual primeira conduta que devemos fazer para excluir causas secundárias?
Administrar Tiamina IV + Glicose a 50%.
Paciente que chega em mal epiléptico. Qual 1º medicamento para cessar a crise?
— Benzodiazepínico – Diazepam IV ou Midazolam IM
o Dose de 10mg, podendo ser repetida
Paciente que chega em mal epiléptico. Realizou BDZ e repetiu a dose, mas não melhorou. Qual o próximo passo?
- Fenitoína IV (20mg/Kg – administrar lentamente 50mg/min)
o Caso não melhore, pode repetir 1/2 da dose.
Paciente que chega em mal epiléptico. Realizou BDZ e Fenitoína, mas não melhorou. Qual o próximo passo?
Fenobarbital IV (20mg/Kg)
o Repetir com ½ da dose, se necessário.
No estado epiléptico refratário, como devemos abordar?
Utilizar anestésicos, como Midazolan, Propofol ou pentobarbital.
Como quantificar os graus de força?
o Grau 0: Incapaz de realizar movimentos
o Grau 1: Miofasciculações, mas sem movimentação ativa
o Grau 2: Há movimento, porém, incapaz de vencer gravidade
o Grau 3: Capaz de vencer gravidade, mas não vence pequenas resistências.
o Grau 4: Capaz de vencer pequenas resistências
o Grau 5: Movimentação normal
Quando nos temos fraqueza + alteração de sensibilidade, podemos inferir que a lesão está em:
Significa que o problema está na condução do impulso nervoso.
Quais achados clínicos da síndrome do 1º neurônio motor?
- Paresia/plegia.
- Reflexos tendinosos aumentados
- Espasticidade (rigidez) - Sinal de canivete (+)
- Babinski em extensão (+)
Quais achados clínicos característicos da síndrome do 2º neurônio motor?
- Força diminuída ou ausente – paresia/plegia.
- Reflexos tendinosos diminuídos ou abolidos
- Flacidez
- Atrofia muscular
- Babinski em extensão ausente (-).
- Presença de miofasciculações ou câimbra.
Qual principal característica das lesões de placa motora?
Paciente se apresenta com uma fraqueza que varia com o movimento (fatigabilidade muscular)
Qual principal característica das lesões musculares?
Paciente com fraqueza e evidências de lesão muscular (aumento de enzimas musculares - TGO, CPK, Aldolase, DHL)
Qual clínica do paciente com dermatomiosite?
- Fraqueza – proximal, simétrica, insidiosa.
- Disfagia
- Mialgia
- Manifestações dermatológicas
Quais manifestações dermatológicas características da dermatomiosite?
Heliotropo e pápulas de Gottron
São patognomônicas!!
Quais doenças sempre devemos excluir ao pegar um paciente com dermatomiosite?
Excluir possibilidade de neoplasias!
Qual o padrão-ouro para diagnosticar Dermatomiosite?
Biópsia muscular!
Biópsia de pele também seria uma opção.
Quais anticorpos relacionados com dermatomiosite, a positividade deles associa-se com o que?
Anti-Mi2 e Anti-Jo1.
Positividade para Anti-Jo1 indica maior probabilidade de acometimento pulmonar.
Enzimas musculares não se elevam na dermatomiosite. V ou F?
Falso.
Podemos encontrar aumento de AST, CPK, DHL…
A doença se caracteriza por ataque autoimune as fibras musculares.
Qual tratamento proposto para dermatomiosite?
Corticoide ± imunossupressores
Como a dermatomiosite pode complicar?
Deposição de cálcio nas estruturas musculares a longo prazo.
Qual anticorpo de polimiosite?
Anti-SRP
Quais particularidades da miosite por corpúsculos de inclusão?
Semelhante a miosite, porém mais comum em homem idoso e acomete membros inferiores.
Após tratar com corticoide e imunossupressores não há melhora.
Qual característica da síndrome antissintetase?
Miosite + artrite + Pneumosite com positividade para Anti-Jo1
Qual fisiopatologia da esclerose múltipla?
Doença autoimune desmielinizante contra a substância branca do SNC.
Como se apresenta o paciente mais típico de esclerose múltipla?
- Neurite óptica – lesão bainha do 2º par craniano.
- Síndrome do 1º neurônio motor
- Sintomas sensitivos
- Disfunção vesical
- Neuralgia do trigêmeo
O que são os sintoma de Uhthoff e sinal de Lhermite?
São característicos de qual doença?
• Sintoma de Uhthoff – piora manifestações com aumento da temperatura corporal.
• Sinal de Lhermitte – sensação de choque na região nucal ao flexionar o pescoço.
Comuns na esclerose múltipla! Apesar de não patognomônica!
Como fechar diagnóstico de Esclerose múltipla?
- Clínica
- Líquor – presença de bandas oligoclonais de IgG e aumento de IgG.
- RNM – múltiplas placas desmielinizantes, hiperintensas em T2
Como tratar esclerose múltipla?
o Surto: Corticoide (pulsoterapia) ou Plasmaférese
o Manutenção: Interferon/Glatirâmer/Azatriopina.
Geralmente Síndrome de Guillain-Barré ocorre por qual mecanismo?
Processo autoimune pós-infeccioso, especialmente por Campylobacter jejuni.
Qual clínica característica de Síndrome de Guillain-Barré?
- Fraqueza flácida e arreflexia simétrica e ASCENDENTE.
- Disautonomias – arritmias, hipotensão.
- Dor lombar
- Sensibilidade e esfíncteres geralmente estão preservados
O que mais mata na Síndrome de Guillain-Barré?
IRPa por acometimento de nervos torácicos.
Por isso é importante acompanhar os pacientes
Qual achado diagnóstico é mais característico de Síndrome de Guillain-Barré?
Dissociação proteinocitológica no líquor.
Proteinas altas com citologia normal.
Qual tratamento de Síndrome de Guillain-Barré?
Plasmaférese ou Imunoglobulina.
– Se tiver que escolher um, dar preferência a imunoglobulina.
Esclerose lateral amiotrófia acomete que estruturas?
O que isso significa?
1º e 2º neurônio motores. Que é uma doença PURAMENTE motora!
Qual clínica da ELA?
• Fraqueza – principal achado.
o 1º neurônio – babinski (+), espasticidade e hiperreflexia
o 2º neurônio – atrofia, miofasciculações, câimbras (geralmente começa por aqui)
• SEM alteração sensitiva
o Não há alteração ocular nem esfincteriana também.
Como diagnosticar ELA?
É diagnóstico de exclusão: LCR, imagem e laboratório normais!
Qual tratamento para ELA?
Suporte: Fisioterapia, gastrostomia, fonoterapia, traqueostomia….
Avaliar uso de Riluzol/Edavarone.
Qual a fisiopatologia da Miastenia gravis?
Doença autoimune da placa motora, contra receptores de acetilcolina.
Qual estrutura caracteristicamente acometida na miastenia gravis?
Olhos (musculatura ocular)!
Qual clínica de Miastenia gravis?
- Fraqueza + fatigabilidade
- Não há alterações pupilares.
- Não há alterações sensitivas ou nos reflexos.
- Melhora pela manhã e com repouso.
- Timo anormal (75% dos casos)
Qual padrão de acometimento da miastenia gravis?
o Há casos com preferência pela musculatura ocular (ptose/diplopia/oftalmoparesia)
o ou padrão generalizado (começa no olho, evolui para musculatura bulbar e, depois, região proximal de membros).
Como é o teste do gelo na miastenia gravis?
Ao colocar gelo na região muscular que está fatigada, ela apresenta melhora mais rápida.
Qual o padrão da Eletroneuromiografia na miastenia gravis?
Potencial decremental!!
Quais anticorpos presentes na Miastenia gravis?
- Anti-AChR e
- Anti-MuSK (este (+) só na forma generalizada).
Por que é imprescindível solicitar exame de imagem no paciente com miastenia gravis?
o Exame de imagem do tórax à procura de acometimento do Timo.
— Hiperplasia tímica ou timoma.
Em que se baseia o tratamento da miastenia gravis?
- – Droga anticolinesterásica periférica: Piridostigmina.
- – Caso não responda, associar imunossupressor
- – Timectomia
Sempre vamos indicar Timectomia no paciente com Miastenia gravis?
Não.
Apenas se Timoma ou <60 anos com forma generalidade ou grave.
Paciente com crise de miastenia gravis evoluindo para insuficiência respiratória. Como conduzir?
o Realizar Imunoglobulina ou Plasmaférese
o Retirar anticolinesterásicos, pelo risco de ser crise colinérgica.
Síndrome Miastênica de Eaton Lambert se associa com que patologia?
Neoplasia de pulmão oat cell.
Qual a clínica do paciente com Eaton Lambert?
- Fraqueza que tende a melhorar com movimentação.
- Presença de disautonomias
- Reflexos reduzidos ou ausentes.
Qual padrão na Eletroneuromiografia do paciente com Eaton Lambert?
Padrão incremental!
Oposto à miastenia gravis
Qual anticorpo (+) na doença de Eaton Lambert?
• Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
Tratamento da síndrome de Eaton Lambert?
Piridostigmina (anticolinesterásico) + imunossupressores.
Qual a fisiopatologia do botulismo?
Ação de neurotoxinas A e G do clostridium botulinum.
Quais tipos de botulismo?
- Adquirida por alimentos - conservas, enlatados…
- Adquirida por feridas
- Forma intestinal - forte relação com o mel em < 1 ano.
Qual a clínica do botulismo?
- Paralisia flácida simétrica e descendente
- Diplopia/Disartria/Disfonia/Disfagia
- Disautonomias
- Ptose e acometimento pupilar pode acontecer
Como diagnosticar o botulismo?
Clínica + isolamento do organismo ou da toxina causadora.
Qual tratamento do botulismo em suas várias formas:
Alimentos: antitoxina equina
Feridas: Antitoxina equina + ATB (penicilina)
Intestinal: Imunoglobulina botulínica humana
Nome da hemiparesia transitória que pode se instalar no período pós-ictal de uma crise motora focal?
Paralisia de Todd.
Recomenda-se uso de Corticoide em pacientes com Síndrome de Guillain-Barré?
NÃO!!!!!
