Síndromes Epilépticas e Fraqueza Muscular Flashcards

1
Q

Qual exame de imagem solicitar e qual achado esperado no paciente com Neurocisticercose?

A

Neuroimagem (TC ou RNM): Imagem em queijo suiço!

  • Lesão cística = processo ativo
  • Lesões cicatriciais calcificadas = processo cicatricial apenas.
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2
Q

Qual achado característico no líquor de paciente com neurocisticercose?

A

Presença de eosinófilos.

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3
Q

Como tratar Neurocisticercose?

A

Albendazol OU Praziquantel COM corticoide

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4
Q

Qual causa mais comum de crise epiléptica em pacientes <5 anos?

A

Convulsão febril.

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5
Q

Qual a definição de síndrome epiléptica focal? Quais subtipos?

A

Crise que se inicia em um hemisfério cerebral. Divide-se em:
o Focal perceptiva (simples): SEM perda de consciência.
o Focal disperceptiva (complexa): COM perda de consciência.
o Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (generalização secundária)

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6
Q

Qual a definição de síndrome epiléptica generalizada? Quais seus subtipos?

A

Crise que acomete ambos hemisférios cerebrais, com perda de consciência.
o Motoras: Mioclônica; tônico-clônica; atônica
—Na mioclônica o indivíduo pode manter a consciência.
o Não motoras: ausência (perda de consciência).

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7
Q

Paciente com síndrome epiléptica, quais exames pedir para confirmar o diagnóstico?

A
  • Eletroencefalograma ou VídeoEEG – avaliar presença de complexo ponta onda.
  • RNM – avaliar presença de lesões subjacentes (tumores, hematoma, neurocisticercose…)
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8
Q

Quando podemos avaliar diminuição ou parada de medicações para epilepsia?

A

Após ≥ 2 anos sem crise, pode se avaliar diminuição e até parada das medicações.

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9
Q

Qual medicamento utilizar no tratamento das síndromes epilépticas?

A
  • Tônico-clônica generalizado: Valproato; Lamotrigina; Levetiracetam
  • Focal: Carbamazepina; Lamotrigina; Valproato; Levetiracetam
  • Mioclônica/Atônica: Valproato; Lamotrigina
  • Ausência: Etossuximida; Valproato; Lamotrigina.
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10
Q

Qual a síndrome epiléptica mais comum no adulto?

A

Epilepsia do lobo temporal

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11
Q

Como se apresenta a epilepsia do lobo temporal?

A
Focais disperceptivas (parciais complexas) que podem ser seguidas por TCG.
--- É uma crise comportamental
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12
Q

Qual síndrome epiléptica cursa com esclerose hipocampal?

A

Epilepsia do lobo temporal!

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13
Q

Qual medicamento que apresenta boa resposta nos pacientes com epilepsia do lobo temporal?

A

Carbamazepina.

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14
Q

Qual síndrome epiléptica é geralmente desencadeada por hiperventilação?

A

Ausência infantil ou Pequeno mal.

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15
Q

Como se apresenta o paciente portador de Ausência Infantil/Pequeno Mal?

A

Perdas de consciência com duração de 5-25 segundos em até 200 episódios por dia.
– Na história do paciente há mau desempenho escolar

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16
Q

Como se apresenta o paciente com Epilepsia Mioclônica Juvenil?

A

Crises mioclônicas, principalmente ao despertar.

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17
Q

Como é o EEG do paciente com ausência infantil?

A

Ponta onda de 3Hz.

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18
Q

Como é o EEG do paciente com Epilepsia mioclônica juvenil?

A

Ponta-onda de 4-6Hz.

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19
Q

Qual principal desencadeante da Síndrome de Janz e qual é esta síndrome?

A

Privação de sono. Epilepsia mioclônica juvenil.

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20
Q

Qual tríade da síndrome de West? Acomete geralmente em que idade?

A

Em <1 anos!

- Espasmos musculares + EEG (hipsarritmia) + retardo no DNPM.

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21
Q

Qual tratamento da síndrome de West?

A

ACTH ou Vigabatrina.

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22
Q

Como se apresenta a Epilepsia rolândica?

A

Normalmente crises focais disperceptivas (motoras ou sensitivas) que envolvem lábios, língua, bochechas, ao acordar ou durante ou sono.

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23
Q

Paciente com crises tônicas, atônicas, mioclônicas e tônico-clônicas e retardo mental. Pensar em qual diagnóstico?

A

Síndrome de Lennox-Gastaut.

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24
Q

Qual EEG da síndrome de Lennox-Gastaut?

A

Complexo ponta-onda de frequência lenta <2,5Hz.

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25
Q

Qual idade normalmente ocorre convulsão febril?

A

6 - 60 meses.

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26
Q

Qual fator de risco conhecido para convulsão febril?

A

História familiar (+).

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27
Q

Quais características da crise/convulsão febril típica?

A

Criança com febre alta (>39ºC) com:
o Crise tônico-clônica ou clônica de curta duração (<15 minutos)
o Apresenta período pós-ictal bem marcado por alteração do nível de consciência.

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28
Q

Quais características de uma crise/convulsão febril atípica?

A

Focal, >15 minutos, ocorrem repetidamente e permanecem com déficit neurológico

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29
Q

Quando indicar punção lombar em paciente com crise convulsiva febril?

A

o <6 meses de idade
o Dúvida diagnóstica
o Entre 6 – 12 meses de idade considerar nas crianças não vacinadas para Hemophilus B ou para pneumococo
o Entre 6 – 12 meses de idade e que estão em tratamento com antibiótico.

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30
Q

Por definição o que é o estado de mal epiléptico?

A

o ≥ 5 minutos de crise OU

o ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas.

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31
Q

Paciente que chega em estado mal epiléptico. Qual primeira conduta que devemos fazer para excluir causas secundárias?

A

Administrar Tiamina IV + Glicose a 50%.

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32
Q

Paciente que chega em mal epiléptico. Qual 1º medicamento para cessar a crise?

A

— Benzodiazepínico – Diazepam IV ou Midazolam IM

o Dose de 10mg, podendo ser repetida

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33
Q

Paciente que chega em mal epiléptico. Realizou BDZ e repetiu a dose, mas não melhorou. Qual o próximo passo?

A
  • Fenitoína IV (20mg/Kg – administrar lentamente 50mg/min)

o Caso não melhore, pode repetir 1/2 da dose.

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34
Q

Paciente que chega em mal epiléptico. Realizou BDZ e Fenitoína, mas não melhorou. Qual o próximo passo?

A

 Fenobarbital IV (20mg/Kg)

o Repetir com ½ da dose, se necessário.

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35
Q

No estado epiléptico refratário, como devemos abordar?

A

Utilizar anestésicos, como Midazolan, Propofol ou pentobarbital.

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36
Q

Como quantificar os graus de força?

A

o Grau 0: Incapaz de realizar movimentos
o Grau 1: Miofasciculações, mas sem movimentação ativa
o Grau 2: Há movimento, porém, incapaz de vencer gravidade
o Grau 3: Capaz de vencer gravidade, mas não vence pequenas resistências.
o Grau 4: Capaz de vencer pequenas resistências
o Grau 5: Movimentação normal

37
Q

Quando nos temos fraqueza + alteração de sensibilidade, podemos inferir que a lesão está em:

A

Significa que o problema está na condução do impulso nervoso.

38
Q

Quais achados clínicos da síndrome do 1º neurônio motor?

A
  • Paresia/plegia.
  • Reflexos tendinosos aumentados
  • Espasticidade (rigidez) - Sinal de canivete (+)
  • Babinski em extensão (+)
39
Q

Quais achados clínicos característicos da síndrome do 2º neurônio motor?

A
  • Força diminuída ou ausente – paresia/plegia.
  • Reflexos tendinosos diminuídos ou abolidos
  • Flacidez
  • Atrofia muscular
  • Babinski em extensão ausente (-).
  • Presença de miofasciculações ou câimbra.
40
Q

Qual principal característica das lesões de placa motora?

A

Paciente se apresenta com uma fraqueza que varia com o movimento (fatigabilidade muscular)

41
Q

Qual principal característica das lesões musculares?

A

Paciente com fraqueza e evidências de lesão muscular (aumento de enzimas musculares - TGO, CPK, Aldolase, DHL)

42
Q

Qual clínica do paciente com dermatomiosite?

A
  • Fraqueza – proximal, simétrica, insidiosa.
  • Disfagia
  • Mialgia
  • Manifestações dermatológicas
43
Q

Quais manifestações dermatológicas características da dermatomiosite?

A

Heliotropo e pápulas de Gottron

São patognomônicas!!

44
Q

Quais doenças sempre devemos excluir ao pegar um paciente com dermatomiosite?

A

Excluir possibilidade de neoplasias!

45
Q

Qual o padrão-ouro para diagnosticar Dermatomiosite?

A

Biópsia muscular!

Biópsia de pele também seria uma opção.

46
Q

Quais anticorpos relacionados com dermatomiosite, a positividade deles associa-se com o que?

A

Anti-Mi2 e Anti-Jo1.

Positividade para Anti-Jo1 indica maior probabilidade de acometimento pulmonar.

47
Q

Enzimas musculares não se elevam na dermatomiosite. V ou F?

A

Falso.
Podemos encontrar aumento de AST, CPK, DHL…
A doença se caracteriza por ataque autoimune as fibras musculares.

48
Q

Qual tratamento proposto para dermatomiosite?

A

Corticoide ± imunossupressores

49
Q

Como a dermatomiosite pode complicar?

A

Deposição de cálcio nas estruturas musculares a longo prazo.

50
Q

Qual anticorpo de polimiosite?

A

Anti-SRP

51
Q

Quais particularidades da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Semelhante a miosite, porém mais comum em homem idoso e acomete membros inferiores.
Após tratar com corticoide e imunossupressores não há melhora.

52
Q

Qual característica da síndrome antissintetase?

A

Miosite + artrite + Pneumosite com positividade para Anti-Jo1

53
Q

Qual fisiopatologia da esclerose múltipla?

A

Doença autoimune desmielinizante contra a substância branca do SNC.

54
Q

Como se apresenta o paciente mais típico de esclerose múltipla?

A
  • Neurite óptica – lesão bainha do 2º par craniano.
  • Síndrome do 1º neurônio motor
  • Sintomas sensitivos
  • Disfunção vesical
  • Neuralgia do trigêmeo
55
Q

O que são os sintoma de Uhthoff e sinal de Lhermite?

São característicos de qual doença?

A

• Sintoma de Uhthoff – piora manifestações com aumento da temperatura corporal.
• Sinal de Lhermitte – sensação de choque na região nucal ao flexionar o pescoço.
Comuns na esclerose múltipla! Apesar de não patognomônica!

56
Q

Como fechar diagnóstico de Esclerose múltipla?

A
  • Clínica
  • Líquor – presença de bandas oligoclonais de IgG e aumento de IgG.
  • RNM – múltiplas placas desmielinizantes, hiperintensas em T2
57
Q

Como tratar esclerose múltipla?

A

o Surto: Corticoide (pulsoterapia) ou Plasmaférese

o Manutenção: Interferon/Glatirâmer/Azatriopina.

58
Q

Geralmente Síndrome de Guillain-Barré ocorre por qual mecanismo?

A

Processo autoimune pós-infeccioso, especialmente por Campylobacter jejuni.

59
Q

Qual clínica característica de Síndrome de Guillain-Barré?

A
  • Fraqueza flácida e arreflexia simétrica e ASCENDENTE.
  • Disautonomias – arritmias, hipotensão.
  • Dor lombar
  • Sensibilidade e esfíncteres geralmente estão preservados
60
Q

O que mais mata na Síndrome de Guillain-Barré?

A

IRPa por acometimento de nervos torácicos.

Por isso é importante acompanhar os pacientes

61
Q

Qual achado diagnóstico é mais característico de Síndrome de Guillain-Barré?

A

Dissociação proteinocitológica no líquor.

Proteinas altas com citologia normal.

62
Q

Qual tratamento de Síndrome de Guillain-Barré?

A

Plasmaférese ou Imunoglobulina.

– Se tiver que escolher um, dar preferência a imunoglobulina.

63
Q

Esclerose lateral amiotrófia acomete que estruturas?

O que isso significa?

A

1º e 2º neurônio motores. Que é uma doença PURAMENTE motora!

64
Q

Qual clínica da ELA?

A

• Fraqueza – principal achado.
o 1º neurônio – babinski (+), espasticidade e hiperreflexia
o 2º neurônio – atrofia, miofasciculações, câimbras (geralmente começa por aqui)
• SEM alteração sensitiva
o Não há alteração ocular nem esfincteriana também.

65
Q

Como diagnosticar ELA?

A

É diagnóstico de exclusão: LCR, imagem e laboratório normais!

66
Q

Qual tratamento para ELA?

A

Suporte: Fisioterapia, gastrostomia, fonoterapia, traqueostomia….
Avaliar uso de Riluzol/Edavarone.

67
Q

Qual a fisiopatologia da Miastenia gravis?

A

Doença autoimune da placa motora, contra receptores de acetilcolina.

68
Q

Qual estrutura caracteristicamente acometida na miastenia gravis?

A

Olhos (musculatura ocular)!

69
Q

Qual clínica de Miastenia gravis?

A
  • Fraqueza + fatigabilidade
  • Não há alterações pupilares.
  • Não há alterações sensitivas ou nos reflexos.
  • Melhora pela manhã e com repouso.
  • Timo anormal (75% dos casos)
70
Q

Qual padrão de acometimento da miastenia gravis?

A

o Há casos com preferência pela musculatura ocular (ptose/diplopia/oftalmoparesia)
o ou padrão generalizado (começa no olho, evolui para musculatura bulbar e, depois, região proximal de membros).

71
Q

Como é o teste do gelo na miastenia gravis?

A

Ao colocar gelo na região muscular que está fatigada, ela apresenta melhora mais rápida.

72
Q

Qual o padrão da Eletroneuromiografia na miastenia gravis?

A

Potencial decremental!!

73
Q

Quais anticorpos presentes na Miastenia gravis?

A
  • Anti-AChR e

- Anti-MuSK (este (+) só na forma generalizada).

74
Q

Por que é imprescindível solicitar exame de imagem no paciente com miastenia gravis?

A

o Exame de imagem do tórax à procura de acometimento do Timo.
— Hiperplasia tímica ou timoma.

75
Q

Em que se baseia o tratamento da miastenia gravis?

A
  • – Droga anticolinesterásica periférica: Piridostigmina.
  • – Caso não responda, associar imunossupressor
  • – Timectomia
76
Q

Sempre vamos indicar Timectomia no paciente com Miastenia gravis?

A

Não.

Apenas se Timoma ou <60 anos com forma generalidade ou grave.

77
Q

Paciente com crise de miastenia gravis evoluindo para insuficiência respiratória. Como conduzir?

A

o Realizar Imunoglobulina ou Plasmaférese

o Retirar anticolinesterásicos, pelo risco de ser crise colinérgica.

78
Q

Síndrome Miastênica de Eaton Lambert se associa com que patologia?

A

Neoplasia de pulmão oat cell.

79
Q

Qual a clínica do paciente com Eaton Lambert?

A
  • Fraqueza que tende a melhorar com movimentação.
  • Presença de disautonomias
  • Reflexos reduzidos ou ausentes.
80
Q

Qual padrão na Eletroneuromiografia do paciente com Eaton Lambert?

A

Padrão incremental!

Oposto à miastenia gravis

81
Q

Qual anticorpo (+) na doença de Eaton Lambert?

A

• Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)

82
Q

Tratamento da síndrome de Eaton Lambert?

A

Piridostigmina (anticolinesterásico) + imunossupressores.

83
Q

Qual a fisiopatologia do botulismo?

A

Ação de neurotoxinas A e G do clostridium botulinum.

84
Q

Quais tipos de botulismo?

A
  • Adquirida por alimentos - conservas, enlatados…
  • Adquirida por feridas
  • Forma intestinal - forte relação com o mel em < 1 ano.
85
Q

Qual a clínica do botulismo?

A
  • Paralisia flácida simétrica e descendente
  • Diplopia/Disartria/Disfonia/Disfagia
  • Disautonomias
  • Ptose e acometimento pupilar pode acontecer
86
Q

Como diagnosticar o botulismo?

A

Clínica + isolamento do organismo ou da toxina causadora.

87
Q

Qual tratamento do botulismo em suas várias formas:

A

 Alimentos: antitoxina equina
 Feridas: Antitoxina equina + ATB (penicilina)
 Intestinal: Imunoglobulina botulínica humana

88
Q

Nome da hemiparesia transitória que pode se instalar no período pós-ictal de uma crise motora focal?

A

Paralisia de Todd.

89
Q

Recomenda-se uso de Corticoide em pacientes com Síndrome de Guillain-Barré?

A

NÃO!!!!!