Síndromes Anêmicas Flashcards
1
Q
Onde ocorre inicialmente a hematopoiese no embrião?
A
Saco vitelínico.
2
Q
Diferença marcante entre o reticulócito e a hemácia madura?
A
O reticulócito acumula ribossoma com RNA no citoplasma (hiperbasofílico).
3
Q
Quando tempo dura um reticulócito na circulação?
A
1 dia.
4
Q
Em resumo, quais são as 4 alterações sofridas na célula durante a eritropoiese?
A
- Redução do volume celular
- Aumento de citoplasma (passa de basófilo a acidófilo)
- Redução e desaparecimento do núcleo
- Condensação da cromatina (desaparece junto com o núcleo)
5
Q
Cite 3 fatores que deslocam a curva de dissociação da hemoglobina para a direita (isto é, facilitando a liberação de O2 em pressões menores).
A
Aumento de 2,3 bifosfoglicerato
Diminuição do pH
Aumento de temperatura
6
Q
O 2,3 difosfoglicerato aumenta a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.
V ou F?
A
Falso! Diminui.
7
Q
Faixa normal do HCM:
A
28-32 pg
8
Q
Valores normais de reticulócitos:
A
0,5 a 2%.
OBS: Número absoluto de 40.000 a 100.000
9
Q
Cálculo do IRC (Índice de Reticulócitos Corrigido):
A
Ht/40 x % reticulócitos
OU
Hb/15 x % reticulócitos
10
Q
Em caso de HT < 30%, como corrigir os reticulócitos?
A
IRC / 2.
11
Q
Classifique a anemia abaixo em hiper ou hipoproliferativa.
HT: 30%, Reticulócitos 2,5%
A
IRC = 35/40 x 2,5 = 1,87%.
HIPOproliferativa.
12
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Macrovalócitos.
A
Anemia megabloblástica.
13
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Macrovalócitos.
A
Anemia megabloblástica.
14
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Drepanócitos.
A
Anemia falciforme.
15
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Microesferócitos.
A
Esferocitose hereditária e algumas anemias hemolíticas autoimunes.
16
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Esquizócitos.
A
São hemácias fragmentadas encontradas em anemias hemolíticas microangiopásticas.
EX: SHU, CIVD, PTT…
17
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Equinócitos.
A
Uremia.
18
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Acantócitos.
A
São hemácias espiculadas.
Doença hepática grave e abetalipoproteinemia.
19
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Dacriócitos.
A
Hemácias em lágrima.
Hematopoiese EXTRAmedular! Mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica.
20
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Hemácias mordidas.
A
Deficiência de G6PD.
21
Q
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Hemácias em formato de charuto e lápis.
A
Anemia ferropriva.
22
Q
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculo de Howell-Jolly.
A
HIPOesplenismo (são fragmentos nucleares não removidos).
23
Q
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculos de Heinz.
A
Hemoglobinopatias e deficiência de G6PD.
OBS: Hemoglobina precipitada.
24
Q
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculo de Pappenheimer.
A
Anemia sideroblástica e hemoglobinopatias.
OBS: Depósito de ferro.
25
Definição de anemia (OMS):
```
Homens: Hb < 13
Mulheres: Hb < 12
Gestantes: Hb < 11
Crianças dos 6 aos 14 anos: Hb < 12
Crianças abaixo dos 6 anos: Hb < 11
```
26
Defina uma anemia hipoproliferativa:
IRC < 2% ou reticulócitos < 100.000.
27
Defina uma anemia hiperproliferativa:
IRC > 2% ou reticulócitos > 100.000.
28
Duas grandes causas de anemia HIPERproliferativa:
Sangramento agudo evidente ou induzido
OU
Anemia hemolítica
29
Anemia com VCM < 80. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?
Anemia ferropriva e de doença crônica.
30
Anemia com VCM < 70. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?
Anemia ferropriva e talassemia minor.
31
Anemia com VCM > 100. Quais os principais diagnósticos diferenciais?
Anemia megaloblástica, doença hepática ou alcoolismo.
32
Anemia com VCM > 110. Quais os principais diagnósticos diferenciais?
Deficiência de folato ou B12.
33
São basicamente 3 eventos que podem causar uma anemia microcítica hipocrômica. Quais?
1. Problema no ferro: ou não tem (ferropriva) ou não está disponível (doença crônica).
2. Problema no HEME: anemia sideroblástica.
3. Problema na globina: talassemias.
34
Principal local de absorção de ferro:
Duodeno e jejuno proximal.
35
Fatores que estimulam a absorção de ferro no intestino:
Ácido ascórbico (vitamina C), ácidos orgânicos (cítrico, málico) e proteínas da carne.
36
Fatores que inibem a absorção de ferro no intestino:
Fitatos
Compostos fenólicos (chá preto, mate, café, refrigerantes)
Fosfato (ovos e leite)
Proteínas dos ovos e leite (albumina e caseína)
Minerais (Ca, Zn, Cu, Co, Mn)
37
Enzima que transporta o ferro do enterócito para o plasma:
Ferroportina.
38
Enzima que transporta o ferro no plasma:
Transferrina.
39
Substância produzida pelo fígado que inibe absorção intestinal de ferro e sua liberação do SRE (macrófagos):
Hepcidina.
40
Primeiro estágio da deficiência de ferro:
Balanço negativo do ferro corporal: cai FERRITINA.
41
Segundo estágio da deficiência de ferro:
Eritropoiese deficiente em ferro: TIBIC aumenta, saturação da transferrina cai e surge anisocitose (RDW elevado).
42
Terceiro estágio da deficiência de ferro:
Anemia grave e hipo-micro.
43
Sequência das alterações do ferro na anemia ferropriva:
1. ↓ ferritina
2. ↑ TIBIC
3. ↓ saturação da transferrina e ferro sérico
4. anemia hipo-micro
44
Valor normal da ferritina:
50-200.
45
Valor normal do TIBIC:
300 a 360.
46
Valor normal do IST:
30-50%.
47
Pode haver trombocitose reativa na anemia ferropriva.
V ou F?
Verdadeiro.
48
Reposição oral de ferro na anemia ferropriva:
200 mg de ferro elementar por dia.
OBS: 5 mg de sulfato ferroso contêm 1 mg de ferro elementar.
49
Reposição oral de ferro na anemia ferropriva em crianças:
3-5 mg/kg de ferro elementar.
50
A reticulocitose melhora em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?
4-5 dias (pico em 7-10 dias).
51
A hemoglobina aumenta em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?
1 semana. Normaliza com 6 semanas.
52
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o lactente a termo e peso AIG?
1 mg/kg/dia dos 3 aos 24 meses de idade.
53
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (até 1500g)?
2 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
54
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (entre 1000 e 1500g)?
3 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
55
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (< 1500g)?
4 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
56
Principais estímulos fisiopatogênicos da anemia de doença crônica:
IL-1
IL-6
TNF
LPS
57
Dois parâmetros da cinética de ferro para diferenciar anemia ferropriva da anemia de doença crônica:
Ferritina e TIBIC.
Anemia ferropriva: ferritina baixa, TIBIC aumentado.
Anemia de doença crônica: ferritina aumentada, TIBIC baixo.
58
Contagem de reticulócitos na anemia de doença crônica?
Normal (hipoproliferativa).
59
Eletroforese de hemoglobina normal:
HbA: 97%
HbA2: 2%
HbF: 1%
60
Estrutura da hemoglobina A (ou A1):
2 cadeias alfa e 2 cadeias beta.
61
Estrutura da hemoglobina A2:
2 cadeias alfa e 2 cadeias delta.
62
Estrutura da hemoglobina F:
2 cadeias alfa e 2 cadeias gama.
63
Heterozigose para talassemia confere proteção contra infecção do Plasmodium falciparum.
V ou F?
Verdadeiro.
64
A talassemia major também é chamada de:
Anemia de Cooley.
65
Genótipos possível para betatalassemia major
beta0 / beta0
| beta+/ beta0
66
Os sintomas da betatalassemia major ficam evidentes após os 6 meses de vida.
V ou F?
Verdadeiro, pois os níveis de HbF começam a declinar.
67
Anemia microcítica, hipocrômica, RDW normal, hiperproliferativa, ferritina alta e LDH elevado. Hematoscopia demonstra hemácias em alvo.
Qual o diagnóstico?
Talassemia.
68
Produção inadequada do grupamento HEME com acúmulo de ferro dentro das mitocôndrias de precursores eritroides. Qual é a doença?
Anemia sideroblástica.
69
Anemia hipocrômica + ferro sérico e IST elevados. Pensar em...
Anemia sideroblástica.
70
O grupamento HEME é composto por:
Protoporfirina IX + Ferro2+ (ferroso)
71
Cite alguns fármacos que podem induzir anemia sideroblástica:
Cloranfenicol, Rifampicina e Isoniazida.
OBS: Etanol também!
72
Uma causa VCM aumentado sem aumento real do volume das hemácias:
Reticulocitose.
73
Anemia macrocítica é a mesma coisa de anemia megaloblástica?
Não.
Macrocitose: aumento do tamanho das hemácias.
Anemia megaloblástica: anemia por problemas na síntese de DNA (principais causas: deficiência de folato e cobalamina).
74
Anemia devido à falha na síntese de DNA:
Megaloblástica.
75
Local de absorção do ácido fólico:
Delgado proximal.
76
A absorção de cobalamina depende da acidez gástrica.
V ou F?
Verdadeiro.
77
Local de absorção da vitamina B12:
Íleo distal.
78
A homocisteína aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.
V ou F?
Verdadeiro.
79
O ácido metilmalônico aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.
V ou F?
Falso! Apenas na deficiência de B12.
80
Causa mais comum de deficiência de B12:
Anemia perniciosa (atrofia gástrica autoimune).
81
Diminuição da sensibilidade vibratória pode ser a manifestação inicial da deficiência de B12.
V ou F?
Verdadeiro.
82
A degeneração combinada da medula envolve sintomas relacionados ao cordão posterior e ao feixe piramidal. Quais são eles? Qual a deficiência nutricional associada?
Cordão posterior: perda de sensibilidade vibratória, desequilíbrio, perda de propriocepção, marcha atáxica.
Feixe piramidal: fraqueza e espasticidade dos MMII, sinal de Babinski e hiper-reflexia.
VITAMINA B12.
83
Dosagem que confirma diagnóstico de deficiência de B12:
Abaixo de 200 pg/ml.
84
Cite alguns inibidores da di-hidrofolato redutase que podem causar deficiência de folato.
Metotrexate, pirimetamina, pentamidina, trimetoprim.
85
A anemia megaloblástica cursa com LDH elevado. Como diferencia-la da anemia hemolítica?
Reticulócitos! A anemia megaloblástica é HIPOproliferativa.
86
A principal causa de deficiência de B12 é baixa ingesta e não baixa absorção.
V ou F?
Falsa! Baixa absorção!
87
A principal causa de deficiência de folato é baixa ingesta e não baixa absorção.
V ou F?
Verdadeiro!
Fontes: vegetais verdes.
88
Cálculo do VCM:
(HT x 10) / Hemácias
89
Os sintomas neurológicos associados à deficiência de B12 podem piorar em caso de reposição apenas de folato.
V ou F?
Verdadeiro.
90
Como diferenciar a anemia por deficiência de B12 da deficiência de ácido fólico?
Sintomas neurológicos e aumento de ácido metilmalônico ocorrem apenas na deficiência de B12.
91
Causa mais comum de anemia?
Anemia ferropriva
92
Cite 3 situações que diminuem a afinidade da Hb pelo O2 (favorece liberação do O2).
- Aumento H+ (pH ácido)
- Aumento de 2-3 DPG
- Aumento da temperatura
obs: todos desviam curva de saturação para direita
93
2 causas de anemia hiperproliferativa (com reticulocitose)?
- sangramento agudo
| - anemias hemolíticas
94
Anemia do sangramento agudo:
| Quanto tempo leva para aumentar os reticulócitos?
48-72h
95
Cite 4 características laboratoriais das anemias hemolíticas.
- reticulocitose
- aumento de BI
- aumento de LDH
- diminuição da Haptoglobina
96
Anemias hemolíticas:
| Considerando intra X extravascular, qual é a mais comum?
Extravascular (baço e fígado)
97
Anemias hemolíticas:
| Como diferenciar mecanismo imune X não imune?
teste de Coombs direto
98
Anemias hemolíticas não imunes:
| O problema é estrutural. Como elaborar raciocínio diagnóstico inicial?
congênita x adquirida
99
Cite 4 anemias hemolíticas não imunes congênitas.
- esferocitose (membrana)
- deficiência de G6PD (enzima)
- falciforme (hemoglobina qualitativa)
- talassemia (hemoglobina quantitativa)
100
Anemia hemolítica:
| Coombs positivo + hemólise extravascular?
AHAI por AC quentes (IgG)
101
Anemia hemolítica:
| Coombs positivo + hemólise intravascular?
AHAI por AC frios (IgM)
102
AHAI por AC frios:
Pode ser induzida por infecção, por exemplo, por Mycoplasma e EBV e estar associada a doenças linfoproliferativas (MM, LLC, LNH...). V ou F?
Verdadeiro
103
AHAI por AC frios envolve IgM. Entretanto, há uma exceção. Cite-a.
AC IgG Donath-Landsteiner (hemoglobinúria paroxística fria)
104
Sangue periférico da AHAI por AC quentes?
Microesferócitos e policromatofilia
105
AHAI por AC quentes:
| tratamento?
- corticoide (primeira linha)
| - refratários: esplenectomia (adultos) ou rituximabe (crianças)
106
AHAI por AC frios:
| tratamento?
- rituximabe (escolha)
| - evitar exposição ao frio
107
Anemia hemolítica não imune congênita:
Defeitos de membrana das "forças verticais" que envolvem as proteínas espectrina, anquirina, banda 3 e proteína 4.2 (palidina) levam a ...
Esferocitose hereditária
108
Anemia hemolítica não imune congênita:
| Defeitos de membrana das "forças horizontais" que envolvem as proteínas espectrina, actina e proteína 4.1 levam a ...
Eliptocitose hereditária
109
Anemia hemolítica com hipercromia (aumento de CHCM) + esferócitos no SP + Coombs direto negativo. Pensar em ...
Esferocitose hereditária
110
Diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste da fragilidade osmótica
111
Esferocitose hereditária:
| Tratamento?
ESferocitose = ESplenectomia
| + ácido fólico
112
Hemólise crônica cujo tratamento é esplenectomia requer um cuidado especial com uma patologia associada que poderá ser tratada no mesmo ato cirúrgico, além dos cuidados com a retirada do baço como vacinas e ATBprofilaxia. De qual patologia estamos falando?
Litíase biliar
113
Bite cells + corpúsculos de Heinz. Qual doença?
Deficiência de G6PD (anemia hemolítica)
114
3 principais drogas que promovem hemólise por aumento do estresse oxidativo em pacientes portadores de deficiência de G6PD?
GSeisPD...
- Sulfas
- Primaquina
- Dapsona
outras: nitrofurantoína, naftaleno, azul de metileno
115
Anemia hemolítica não imune adquirida:
| Principal causa de morte na hemoglobinúria paroxística noturna?
Trombose venosa
116
Hemoglobinúria paroxística noturna:
| Podemos resumir na seguinte tríade ...
Anemia hemolítica + Citopemias + Trombose
117
Principal causa de anemia hemolítica traumática macrovascular?
Prótese valvar
118
Como diferenciar a anemia hemolítica mecânica microangiopática da macroangiopática?
Microangiopática faz plaquetopenia (consumo)
119
Criança com anemia hemolítica microangiopática + uremia + gastroenterite prévia por E. coli. Pensar em ...
SHU
120
Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + manifestações neurológicas / renal + febre. Pensar em ...
PTT
121
Tríade do hiperesplenismo?
Esplenomegalia + anemia (pode fazer pancito) + melhora citopenia com esplenectomia
122
Hepatopatia alcoólica + anemia megaloblástica =
deficiência de folato
123
Anemia falciforme:
| Quais são os aminoácidos envolvidos na mutação na 6a posição do cromossomo 11 (cadeia beta da Hb)?
ac. glutâmico -> valina
124
Anemia falciforme:
| Sinônimo de hemácias em formato de foice?
Drepanócitos
125
No Brasil, quais são as doenças falciformes mais frequentes com dupla heterozigose para outras hemoglobinopatias?
* hemoglobinopatia SC
| * combinações com betatalassemia
126
Anemia falciforme:
| Cite as 3 complicações agudas genericamente.
* crises vaso-oclusivas
* disfunção esplênica (infecções)
* crises anêmicas
127
Anemia falciforme:
| Cite as 4 crises vaso-oclusivas.
* síndrome mão-pé (dactilite)
* crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)
* STA
* AVE
128
Anemia falciforme:
| Causa mais comum de admissão hospitalar?
Crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)
129
Crise álgica na anemia falciforme:
| Aos 20 anos, 90% dos pacientes já apresentou um episódio de priapismo. V ou F?
Verdadeiro
130
Anemia falciforme:
| Causa mais comum de óbito?
IRpA na STA
cuidado! se perguntar em < 5 anos: sepse pneumocócica
131
Anemia falciforme:
| A STA é multifatorial. Cite 4 mecanismos envolvidos.
* infecção
* embolia gordurosa
* TEP
* infarto costal
132
Anemia falciforme com STA:
| Agente mais comum?
Pneumococo
Seguido por Mycoplasma e Clamídia
133
Anemia falciforme com AVE:
| Qual é mais comum? Isquêmico ou hemorrágico?
depende da idade ...
* 2-15 anos: AVEi
* adultos: AVEh
134
Anemia falciforme:
| Criança > 5 anos com esplenomegalia persistente. Pensar em ...
Outra doença falciforme (hemoglobinopatia SC por ex.)
135
Anemia falciforme:
| Pensou em infecção, pensou em ...
Pneumococo (até na MBA)
exceção: osteomielite (Salmonella)
136
Anemia falciforme:
| Quais são as 4 crises anêmicas?
* sequestro esplênico
* crise aplásica
* crise megaloblástica
* crise hiper-hemolítica
137
Anemia falciforme:
| Abordagem terapêutica do sequestro esplênico?
hemotransfusão + esplenectomia após estabilização
138
Anemia falciforme:
| Qual é a crise anêmica mais comum?
Crise aplásica (parvovírus B19)
139
Portador de anemia falciforme + crise anêmica + reticulopenia. Pensar em ...
crise aplástica por parvovírus B19
140
Anemia falciforme:
| Qual é a crise anêmica mais grave?
Crise de sequestro esplênico
141
Manifestação renal mais comum e mais precoce na anemia falciforme?
Isostenúria (incapacidade de concentrar urina por isquema da medula renal)
142
Anemia falciforme:
| Cite 2 achados osteoarticulares causados pelos infartos crônicos do osso trabecular.
* osteonecrose da cabeça do fêmur
| * vértebras em "boca de peixe"
143
Qual padrão de glomerulopatia da anemia falciforme?
GESF
144
Principal achado pulmonar em portadores de anemia falciforme?
Hipertensão arterial pulmonar
145
Anemia falciforme:
| Quando indicar transfusão crônica?
AVE ou doppler transcraniano alterado
146
Quais são as 2 complicações crônicas que são mais presentes na Hemoglobinopatia SC?
* Osteonecrose da cabeça do fêmur
| * Retinopatia
147
Anemia falciforme:
| Como estará a eletroforese de hemoglobina?
HbS > 95-90%
obs: nas outras hemoglobinopatias S, a HbS fica um pouco acima de 50%
148
Doença falciforme:
| Macete laboratorial para desconfiar de S-Betatalassemia?
HbA2 3-5%
Normal: 2-3%
149
Anemia falciforme:
| Como realizar profilaxia crônica para infecções?
* Pen V 3 meses - 5 anos
| * Vacinas (pneumococo, hemófilo, HBV, influenza)
150
Anemia falciforme:
| Indicações de hidroxiureia?
* anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
* Crise álgica 3 ou +/ano com internação
* STA, AVE, priapismo
* Lesões crônicas de órgãos (retina, rins)
151
Anemia falciforme:
| Quando realizar exsanguineotransfusão parcial?
* AVE
* STA com IRpA
* Priapismo
* Crise anêmica
* Crise álgica refratária
