Síndromes Anêmicas Flashcards
Onde ocorre inicialmente a hematopoiese no embrião?
Saco vitelínico.
Diferença marcante entre o reticulócito e a hemácia madura?
O reticulócito acumula ribossoma com RNA no citoplasma (hiperbasofílico).
Quando tempo dura um reticulócito na circulação?
1 dia.
Em resumo, quais são as 4 alterações sofridas na célula durante a eritropoiese?
- Redução do volume celular
- Aumento de citoplasma (passa de basófilo a acidófilo)
- Redução e desaparecimento do núcleo
- Condensação da cromatina (desaparece junto com o núcleo)
Cite 3 fatores que deslocam a curva de dissociação da hemoglobina para a direita (isto é, facilitando a liberação de O2 em pressões menores).
Aumento de 2,3 bifosfoglicerato
Diminuição do pH
Aumento de temperatura
O 2,3 difosfoglicerato aumenta a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.
V ou F?
Falso! Diminui.
Faixa normal do HCM:
28-32 pg
Valores normais de reticulócitos:
0,5 a 2%.
OBS: Número absoluto de 40.000 a 100.000
Cálculo do IRC (Índice de Reticulócitos Corrigido):
Ht/40 x % reticulócitos
OU
Hb/15 x % reticulócitos
Em caso de HT < 30%, como corrigir os reticulócitos?
IRC / 2.
Classifique a anemia abaixo em hiper ou hipoproliferativa.
HT: 30%, Reticulócitos 2,5%
IRC = 35/40 x 2,5 = 1,87%.
HIPOproliferativa.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Macrovalócitos.
Anemia megabloblástica.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Macrovalócitos.
Anemia megabloblástica.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Drepanócitos.
Anemia falciforme.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Microesferócitos.
Esferocitose hereditária e algumas anemias hemolíticas autoimunes.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Esquizócitos.
São hemácias fragmentadas encontradas em anemias hemolíticas microangiopásticas.
EX: SHU, CIVD, PTT…
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Equinócitos.
Uremia.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Acantócitos.
São hemácias espiculadas.
Doença hepática grave e abetalipoproteinemia.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Dacriócitos.
Hemácias em lágrima.
Hematopoiese EXTRAmedular! Mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Hemácias mordidas.
Deficiência de G6PD.
Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.
Hemácias em formato de charuto e lápis.
Anemia ferropriva.
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculo de Howell-Jolly.
HIPOesplenismo (são fragmentos nucleares não removidos).
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculos de Heinz.
Hemoglobinopatias e deficiência de G6PD.
OBS: Hemoglobina precipitada.
Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.
Corpúsculo de Pappenheimer.
Anemia sideroblástica e hemoglobinopatias.
OBS: Depósito de ferro.
Definição de anemia (OMS):
Homens: Hb < 13 Mulheres: Hb < 12 Gestantes: Hb < 11 Crianças dos 6 aos 14 anos: Hb < 12 Crianças abaixo dos 6 anos: Hb < 11
Defina uma anemia hipoproliferativa:
IRC < 2% ou reticulócitos < 100.000.
Defina uma anemia hiperproliferativa:
IRC > 2% ou reticulócitos > 100.000.
Duas grandes causas de anemia HIPERproliferativa:
Sangramento agudo evidente ou induzido
OU
Anemia hemolítica
Anemia com VCM < 80. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?
Anemia ferropriva e de doença crônica.
Anemia com VCM < 70. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?
Anemia ferropriva e talassemia minor.
Anemia com VCM > 100. Quais os principais diagnósticos diferenciais?
Anemia megaloblástica, doença hepática ou alcoolismo.
Anemia com VCM > 110. Quais os principais diagnósticos diferenciais?
Deficiência de folato ou B12.
São basicamente 3 eventos que podem causar uma anemia microcítica hipocrômica. Quais?
- Problema no ferro: ou não tem (ferropriva) ou não está disponível (doença crônica).
- Problema no HEME: anemia sideroblástica.
- Problema na globina: talassemias.
Principal local de absorção de ferro:
Duodeno e jejuno proximal.
Fatores que estimulam a absorção de ferro no intestino:
Ácido ascórbico (vitamina C), ácidos orgânicos (cítrico, málico) e proteínas da carne.
Fatores que inibem a absorção de ferro no intestino:
Fitatos
Compostos fenólicos (chá preto, mate, café, refrigerantes)
Fosfato (ovos e leite)
Proteínas dos ovos e leite (albumina e caseína)
Minerais (Ca, Zn, Cu, Co, Mn)
Enzima que transporta o ferro do enterócito para o plasma:
Ferroportina.
Enzima que transporta o ferro no plasma:
Transferrina.
Substância produzida pelo fígado que inibe absorção intestinal de ferro e sua liberação do SRE (macrófagos):
Hepcidina.
Primeiro estágio da deficiência de ferro:
Balanço negativo do ferro corporal: cai FERRITINA.
Segundo estágio da deficiência de ferro:
Eritropoiese deficiente em ferro: TIBIC aumenta, saturação da transferrina cai e surge anisocitose (RDW elevado).
Terceiro estágio da deficiência de ferro:
Anemia grave e hipo-micro.
Sequência das alterações do ferro na anemia ferropriva:
- ↓ ferritina
- ↑ TIBIC
- ↓ saturação da transferrina e ferro sérico
- anemia hipo-micro
Valor normal da ferritina:
50-200.
Valor normal do TIBIC:
300 a 360.
Valor normal do IST:
30-50%.
Pode haver trombocitose reativa na anemia ferropriva.
V ou F?
Verdadeiro.
Reposição oral de ferro na anemia ferropriva:
200 mg de ferro elementar por dia.
OBS: 5 mg de sulfato ferroso contêm 1 mg de ferro elementar.
Reposição oral de ferro na anemia ferropriva em crianças:
3-5 mg/kg de ferro elementar.
A reticulocitose melhora em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?
4-5 dias (pico em 7-10 dias).
A hemoglobina aumenta em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?
1 semana. Normaliza com 6 semanas.
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o lactente a termo e peso AIG?
1 mg/kg/dia dos 3 aos 24 meses de idade.
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (até 1500g)?
2 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (entre 1000 e 1500g)?
3 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (< 1500g)?
4 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.
Principais estímulos fisiopatogênicos da anemia de doença crônica:
IL-1
IL-6
TNF
LPS
Dois parâmetros da cinética de ferro para diferenciar anemia ferropriva da anemia de doença crônica:
Ferritina e TIBIC.
Anemia ferropriva: ferritina baixa, TIBIC aumentado.
Anemia de doença crônica: ferritina aumentada, TIBIC baixo.
Contagem de reticulócitos na anemia de doença crônica?
Normal (hipoproliferativa).
Eletroforese de hemoglobina normal:
HbA: 97%
HbA2: 2%
HbF: 1%
Estrutura da hemoglobina A (ou A1):
2 cadeias alfa e 2 cadeias beta.
Estrutura da hemoglobina A2:
2 cadeias alfa e 2 cadeias delta.
Estrutura da hemoglobina F:
2 cadeias alfa e 2 cadeias gama.
Heterozigose para talassemia confere proteção contra infecção do Plasmodium falciparum.
V ou F?
Verdadeiro.
A talassemia major também é chamada de:
Anemia de Cooley.
Genótipos possível para betatalassemia major
beta0 / beta0
beta+/ beta0
Os sintomas da betatalassemia major ficam evidentes após os 6 meses de vida.
V ou F?
Verdadeiro, pois os níveis de HbF começam a declinar.
Anemia microcítica, hipocrômica, RDW normal, hiperproliferativa, ferritina alta e LDH elevado. Hematoscopia demonstra hemácias em alvo.
Qual o diagnóstico?
Talassemia.
Produção inadequada do grupamento HEME com acúmulo de ferro dentro das mitocôndrias de precursores eritroides. Qual é a doença?
Anemia sideroblástica.
Anemia hipocrômica + ferro sérico e IST elevados. Pensar em…
Anemia sideroblástica.
O grupamento HEME é composto por:
Protoporfirina IX + Ferro2+ (ferroso)
Cite alguns fármacos que podem induzir anemia sideroblástica:
Cloranfenicol, Rifampicina e Isoniazida.
OBS: Etanol também!
Uma causa VCM aumentado sem aumento real do volume das hemácias:
Reticulocitose.
Anemia macrocítica é a mesma coisa de anemia megaloblástica?
Não.
Macrocitose: aumento do tamanho das hemácias.
Anemia megaloblástica: anemia por problemas na síntese de DNA (principais causas: deficiência de folato e cobalamina).
Anemia devido à falha na síntese de DNA:
Megaloblástica.
Local de absorção do ácido fólico:
Delgado proximal.
A absorção de cobalamina depende da acidez gástrica.
V ou F?
Verdadeiro.
Local de absorção da vitamina B12:
Íleo distal.
A homocisteína aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.
V ou F?
Verdadeiro.
O ácido metilmalônico aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.
V ou F?
Falso! Apenas na deficiência de B12.
Causa mais comum de deficiência de B12:
Anemia perniciosa (atrofia gástrica autoimune).
Diminuição da sensibilidade vibratória pode ser a manifestação inicial da deficiência de B12.
V ou F?
Verdadeiro.
A degeneração combinada da medula envolve sintomas relacionados ao cordão posterior e ao feixe piramidal. Quais são eles? Qual a deficiência nutricional associada?
Cordão posterior: perda de sensibilidade vibratória, desequilíbrio, perda de propriocepção, marcha atáxica.
Feixe piramidal: fraqueza e espasticidade dos MMII, sinal de Babinski e hiper-reflexia.
VITAMINA B12.
Dosagem que confirma diagnóstico de deficiência de B12:
Abaixo de 200 pg/ml.
Cite alguns inibidores da di-hidrofolato redutase que podem causar deficiência de folato.
Metotrexate, pirimetamina, pentamidina, trimetoprim.
A anemia megaloblástica cursa com LDH elevado. Como diferencia-la da anemia hemolítica?
Reticulócitos! A anemia megaloblástica é HIPOproliferativa.
A principal causa de deficiência de B12 é baixa ingesta e não baixa absorção.
V ou F?
Falsa! Baixa absorção!
A principal causa de deficiência de folato é baixa ingesta e não baixa absorção.
V ou F?
Verdadeiro!
Fontes: vegetais verdes.
Cálculo do VCM:
(HT x 10) / Hemácias
Os sintomas neurológicos associados à deficiência de B12 podem piorar em caso de reposição apenas de folato.
V ou F?
Verdadeiro.
Como diferenciar a anemia por deficiência de B12 da deficiência de ácido fólico?
Sintomas neurológicos e aumento de ácido metilmalônico ocorrem apenas na deficiência de B12.
Causa mais comum de anemia?
Anemia ferropriva
Cite 3 situações que diminuem a afinidade da Hb pelo O2 (favorece liberação do O2).
- Aumento H+ (pH ácido)
- Aumento de 2-3 DPG
- Aumento da temperatura
obs: todos desviam curva de saturação para direita
2 causas de anemia hiperproliferativa (com reticulocitose)?
- sangramento agudo
- anemias hemolíticas
Anemia do sangramento agudo:
Quanto tempo leva para aumentar os reticulócitos?
48-72h
Cite 4 características laboratoriais das anemias hemolíticas.
- reticulocitose
- aumento de BI
- aumento de LDH
- diminuição da Haptoglobina
Anemias hemolíticas:
Considerando intra X extravascular, qual é a mais comum?
Extravascular (baço e fígado)
Anemias hemolíticas:
Como diferenciar mecanismo imune X não imune?
teste de Coombs direto
Anemias hemolíticas não imunes:
O problema é estrutural. Como elaborar raciocínio diagnóstico inicial?
congênita x adquirida
Cite 4 anemias hemolíticas não imunes congênitas.
- esferocitose (membrana)
- deficiência de G6PD (enzima)
- falciforme (hemoglobina qualitativa)
- talassemia (hemoglobina quantitativa)
Anemia hemolítica:
Coombs positivo + hemólise extravascular?
AHAI por AC quentes (IgG)
Anemia hemolítica:
Coombs positivo + hemólise intravascular?
AHAI por AC frios (IgM)
AHAI por AC frios:
Pode ser induzida por infecção, por exemplo, por Mycoplasma e EBV e estar associada a doenças linfoproliferativas (MM, LLC, LNH…). V ou F?
Verdadeiro
AHAI por AC frios envolve IgM. Entretanto, há uma exceção. Cite-a.
AC IgG Donath-Landsteiner (hemoglobinúria paroxística fria)
Sangue periférico da AHAI por AC quentes?
Microesferócitos e policromatofilia
AHAI por AC quentes:
tratamento?
- corticoide (primeira linha)
- refratários: esplenectomia (adultos) ou rituximabe (crianças)
AHAI por AC frios:
tratamento?
- rituximabe (escolha)
- evitar exposição ao frio
Anemia hemolítica não imune congênita:
Defeitos de membrana das “forças verticais” que envolvem as proteínas espectrina, anquirina, banda 3 e proteína 4.2 (palidina) levam a …
Esferocitose hereditária
Anemia hemolítica não imune congênita:
Defeitos de membrana das “forças horizontais” que envolvem as proteínas espectrina, actina e proteína 4.1 levam a …
Eliptocitose hereditária
Anemia hemolítica com hipercromia (aumento de CHCM) + esferócitos no SP + Coombs direto negativo. Pensar em …
Esferocitose hereditária
Diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste da fragilidade osmótica
Esferocitose hereditária:
Tratamento?
ESferocitose = ESplenectomia
+ ácido fólico
Hemólise crônica cujo tratamento é esplenectomia requer um cuidado especial com uma patologia associada que poderá ser tratada no mesmo ato cirúrgico, além dos cuidados com a retirada do baço como vacinas e ATBprofilaxia. De qual patologia estamos falando?
Litíase biliar
Bite cells + corpúsculos de Heinz. Qual doença?
Deficiência de G6PD (anemia hemolítica)
3 principais drogas que promovem hemólise por aumento do estresse oxidativo em pacientes portadores de deficiência de G6PD?
GSeisPD…
- Sulfas
- Primaquina
- Dapsona
outras: nitrofurantoína, naftaleno, azul de metileno
Anemia hemolítica não imune adquirida:
Principal causa de morte na hemoglobinúria paroxística noturna?
Trombose venosa
Hemoglobinúria paroxística noturna:
Podemos resumir na seguinte tríade …
Anemia hemolítica + Citopemias + Trombose
Principal causa de anemia hemolítica traumática macrovascular?
Prótese valvar
Como diferenciar a anemia hemolítica mecânica microangiopática da macroangiopática?
Microangiopática faz plaquetopenia (consumo)
Criança com anemia hemolítica microangiopática + uremia + gastroenterite prévia por E. coli. Pensar em …
SHU
Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + manifestações neurológicas / renal + febre. Pensar em …
PTT
Tríade do hiperesplenismo?
Esplenomegalia + anemia (pode fazer pancito) + melhora citopenia com esplenectomia
Hepatopatia alcoólica + anemia megaloblástica =
deficiência de folato
Anemia falciforme:
Quais são os aminoácidos envolvidos na mutação na 6a posição do cromossomo 11 (cadeia beta da Hb)?
ac. glutâmico -> valina
Anemia falciforme:
Sinônimo de hemácias em formato de foice?
Drepanócitos
No Brasil, quais são as doenças falciformes mais frequentes com dupla heterozigose para outras hemoglobinopatias?
- hemoglobinopatia SC
* combinações com betatalassemia
Anemia falciforme:
Cite as 3 complicações agudas genericamente.
- crises vaso-oclusivas
- disfunção esplênica (infecções)
- crises anêmicas
Anemia falciforme:
Cite as 4 crises vaso-oclusivas.
- síndrome mão-pé (dactilite)
- crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)
- STA
- AVE
Anemia falciforme:
Causa mais comum de admissão hospitalar?
Crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)
Crise álgica na anemia falciforme:
Aos 20 anos, 90% dos pacientes já apresentou um episódio de priapismo. V ou F?
Verdadeiro
Anemia falciforme:
Causa mais comum de óbito?
IRpA na STA
cuidado! se perguntar em < 5 anos: sepse pneumocócica
Anemia falciforme:
A STA é multifatorial. Cite 4 mecanismos envolvidos.
- infecção
- embolia gordurosa
- TEP
- infarto costal
Anemia falciforme com STA:
Agente mais comum?
Pneumococo
Seguido por Mycoplasma e Clamídia
Anemia falciforme com AVE:
Qual é mais comum? Isquêmico ou hemorrágico?
depende da idade …
- 2-15 anos: AVEi
- adultos: AVEh
Anemia falciforme:
Criança > 5 anos com esplenomegalia persistente. Pensar em …
Outra doença falciforme (hemoglobinopatia SC por ex.)
Anemia falciforme:
Pensou em infecção, pensou em …
Pneumococo (até na MBA)
exceção: osteomielite (Salmonella)
Anemia falciforme:
Quais são as 4 crises anêmicas?
- sequestro esplênico
- crise aplásica
- crise megaloblástica
- crise hiper-hemolítica
Anemia falciforme:
Abordagem terapêutica do sequestro esplênico?
hemotransfusão + esplenectomia após estabilização
Anemia falciforme:
Qual é a crise anêmica mais comum?
Crise aplásica (parvovírus B19)
Portador de anemia falciforme + crise anêmica + reticulopenia. Pensar em …
crise aplástica por parvovírus B19
Anemia falciforme:
Qual é a crise anêmica mais grave?
Crise de sequestro esplênico
Manifestação renal mais comum e mais precoce na anemia falciforme?
Isostenúria (incapacidade de concentrar urina por isquema da medula renal)
Anemia falciforme:
Cite 2 achados osteoarticulares causados pelos infartos crônicos do osso trabecular.
- osteonecrose da cabeça do fêmur
* vértebras em “boca de peixe”
Qual padrão de glomerulopatia da anemia falciforme?
GESF
Principal achado pulmonar em portadores de anemia falciforme?
Hipertensão arterial pulmonar
Anemia falciforme:
Quando indicar transfusão crônica?
AVE ou doppler transcraniano alterado
Quais são as 2 complicações crônicas que são mais presentes na Hemoglobinopatia SC?
- Osteonecrose da cabeça do fêmur
* Retinopatia
Anemia falciforme:
Como estará a eletroforese de hemoglobina?
HbS > 95-90%
obs: nas outras hemoglobinopatias S, a HbS fica um pouco acima de 50%
Doença falciforme:
Macete laboratorial para desconfiar de S-Betatalassemia?
HbA2 3-5%
Normal: 2-3%
Anemia falciforme:
Como realizar profilaxia crônica para infecções?
- Pen V 3 meses - 5 anos
* Vacinas (pneumococo, hemófilo, HBV, influenza)
Anemia falciforme:
Indicações de hidroxiureia?
- anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
- Crise álgica 3 ou +/ano com internação
- STA, AVE, priapismo
- Lesões crônicas de órgãos (retina, rins)
Anemia falciforme:
Quando realizar exsanguineotransfusão parcial?
- AVE
- STA com IRpA
- Priapismo
- Crise anêmica
- Crise álgica refratária