Epilepsia e Fraqueza Motora Flashcards
1
Q
Caracterize a síndrome piramidal (1º neurônio motor):
A
- Fraqueza
- Hipertonia
- Hiper-reflexia
- Reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski)
- Espasticidade
- Clônus
2
Q
Musculatura mais afetada na síndrome piramidal:
A
Antigravitacional.
3
Q
Defina a hipertonia da síndrome piramidal:
A
Hipertonia espástica (rigidez seletiva).
4
Q
Hipertonia com flexão dos MMSS + extensão dos MMII é sugestivo de:
A
Síndrome piramidal.
5
Q
Há dois sinais semiológicos da espasticidade piramidal. Quais?
A
Sinal do canivete e marcha ceifante.
6
Q
Cite 3 reflexos superficiais:
A
Cutâneo-abdominal
Cremasteriano
Cutâneo-plantar
7
Q
Sinal de Hoffmann:
A
Flexão do polegar após súbita flexão da falange distal do dedo médio.
8
Q
Cite os 5 sucedâneos de Babinski:
A
Gordon (compressão da panturrilha)
Oppenheim (estimulação da crista tibial)
Schaefer (compressão do tendão de aquiles)
Chaddock (estimulação da borda lateral do pé)
Austregésilo-Esposel (estimulação da face anterior/interna da coxa)
9
Q
Os reflexos cutaneoabdominais e cremasteriano estão ausentes na lesão piramidal.
V ou F?
A
Verdadeiro!
10
Q
A atrofia muscular na síndrome piramidal é, em geral, moderada e inicia-se muito tempo depois da lesão.
V ou F?
A
Verdadeiro.
11
Q
A lesão piramidal, inicialmente, pode se manifestar com hipo-reflexia e sem espasticidade.
V ou F?
A
Verdadeiro! É o choque medular.
12
Q
Ao contrário das miofasculações, o clônus é característico da síndrome piramidal.
V ou F?
A
Verdadeiro.
13
Q
Lesões piramidais cursam, em geral, com hiper-reflexia e espasticidade. Porém, caso a lesão ocorra em determinados pontos da via piramidal, acontece justamente o contrário: arreflexia e flacidez.
Que pontos são esses?
A
Córtex motor primário e pirâmides bulbares. Nestes pontos, não passam as fibras do sistema extrapiramidal (que, quando lesadas, deixam de inibir o 2º neurônio, levando à espasticidade e hiper-reflexia).
14
Q
Meningioma do forame magno pode causar uma síndrome piramidal específica. Qual?
A
Alterna! Hemiparesia do MS de um lado e do MI do outro lado.
15
Q
Caracterize a síndrome do 2º neurônio motor:
A
- Hipotrofia ou atrofia muscular
- Fraqueza
- Hiporreflexia
- Miofasciculações
16
Q
Marcha característica da síndrome do 2º neurônio motor:
A
Escarvante ou parética.
17
Q
Os reflexos superficiais estão abolidos na síndrome do 2º neurônio motor, mas presentes na síndrome piramidal.
V ou F?
A
Falso! Abolidos nas duas!
18
Q
Principais causas de síndrome piramidal:
A
AVE TCE Tumores SNC Abscessos SNC Esclerose Múltipla
19
Q
Caracterize a Esclerose Múltipla:
A
Doença desmielinizante da substância branca do SNC. NÃO acomete SNP.
20
Q
Epidemiologia da Esclerose Múltipla:
A
Adultos de 20-40 anos (principalmente, mulheres)
21
Q
Hipótese da fisiopatologia da Esclerose Múltipla:
A
Ataque dos linfócitos T contra a bainha de mielina dos axônios centrais.
22
Q
Principais doenças autoimunes associadas à esclerose múltipla:
A
Hashimoto e DM1.
23
Q
Predisposição genética para esclerose múltipla:
A
HLA-DRB1.
24
Q
Vírus associado ao desenvolvimento de esclerose múltipla:
A
EBV.
25
A exposição solar na infância e adolescência parece ser um fator protetor para uma doença autoimune que acomete a substância branca (SNC). Qual?
Esclerose Múltipla.
26
Neurite óptica + síndrome piramidal + alterações sensitivas. Pensar em:
Esclerose Múltipla.
27
Sensação transitória de choque elétrico que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço. Cite o epônimo e a doença mais associada.
Fenômeno de Lhermitte. Esclerose múltipla.
28
Doença do SNC que não gosta de calor e que se associa frequentemente à disfunção vesical:
Esclerose Múltipla!
OBS: Piora com calor = fenômeno de Urthoff.
29
3 sintomas mais frequentes no momento do diagnóstico da esclerose múltipla:
Perdas sensitivas + neurite óptica + fraqueza muscular.
30
Forma mais comum de apresentação da esclerose múltipla:
Recidivante-remitente (ou surto-remissão)
31
Para caracterizar um surto de esclerose múltipla ele deve durar, pelo menos:
1 dia.
32
Que achados no líquor podem sugerir esclerose múltipla?
Aumento de IgG e de bandas oligoclonais de IgG.
33
Que achados na RM de crânio podem sugerir esclerose múltipla?
Múltiplas placas desmielinizantes.
OBS: Lesões hiperintensas em T2 orientadas perpendicularmente à superfície do ventrículo = dedos de Dawson.
34
Conduta no surto de esclerose múltipla:
Corticoterapia IV ou plasmaférese.
35
Tratamento de manutenção na esclerose múltipla:
Interferon ou glatirâmer.
36
Doença desmielinizante dos nervos periféricos que acontece por mecanismo autoimune pós-infeccioso:
Guillain-Barré.
37
Que células estão envolvidas na lesão da bainha de mielina dos nervos periféricos na síndrome de Guillain-Barré?
Linfócitos T (imunidade celular) e B (produção de anticorpos).
38
Principal agente infeccioso relacionada à síndrome de Guillain-Barré:
Campylobacter jejuni.
39
Apesar de raro, existem algumas vacinas que podem desencadear Guillain-Barré. Cite a principal.
H1N1.
40
Caracterize a fraqueza muscular na síndrome de Guillain-Barré:
Fraqueza muscular flácida, arreflexa e simétria. Inicia distalmente nos MMII e evolui de forma ascendente.
41
Paciente com Guillain-Barré pode evoluir com disautonomia devido ao acometimento do SNA.
V ou F?
Verdadeiro.
42
Apesar da síndrome de Guillain-Barré acometer o SNP, podendo inclusive lesar o sistema nervoso autônomo, em geral, a sensibilidade está preservada.
V ou F?
Verdadeiro.
43
A síndrome de Guillain-Barré pode se iniciar "de cima pra baixo"?
Pode, apesar de mais raramente (10% dos casos).
44
Variante da síndrome de Guillain-Barré que cursa com oftalmoplegia/paresia + ataxia da marcha + arreflexia generalizada:
Síndrome de Miller-Fisher.
45
Característica do líquor que sugere SGB:
Dissociação proteinocitológica. Só ocorre em geral a partir da 1ª semana de doença. Logo, LCR normal nos primeiros 7 dias NÃO exclui SGB.
46
Em geral, no LCR de um paciente com SGB há dissociação proteinocitológica. No entanto, há uma comorbidade que pode ocasionar aumento também de celularidade liquórica. Qual?
Infecção pelo HIV.
47
Anticorpos anti-GQ1b estão associadas à qual doença?
Síndrome de Miller-Ficher (oftalmplegia + ataxia de marcha + arreflexia)
48
Características clinicolaboratoriais que enfraquecem o diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré:
```
Alteração sensitiva
Fraqueza assimétrica
Disfunção esfincteriana grave
Celularidade liquórica > 50
Febre e sintomas constitucionais
```
49
Corticoide x síndrome de Guillain-Barré:
Não há benefício e pode até atrapalhar a recuperação.
50
Conduta na manifestação aguda de Guillain-Barré:
Imunoglobulina IV ou plasmaférese.
51
Doença que afeta 1º e 2º neurônios motores:
Esclerose Lateral Amiotrófica.
52
Doença avançada de 1º neurônio motor com déficit sensitivo e/ou sem acometer 2º neurônio motor.
Confirma ELA ou afasta ELA?
Afasta! ELA acomete inexoravelmente os dois neurônios motores e sem alteração sensitiva.
53
Uma das hipóteses para a fisiopatologia da ELA é um excesso de:
Glutamato.
54
Medicamento de escolha para ELA:
Riluzol.
55
Principais doenças da junção neuromuscular:
Miastenia gravis
Eaton-Lambert
Botulismo
56
Doença que causa fraqueza muscular e fatigabilidade, sem manifestações sensitivas:
Miastenia gravis.
57
Epidemiologia da miastenia gravis:
10-30 anos (mulheres)
| 50-70 anos (homens)
58
Fisiopatologia da miastenia gravis:
Produção de autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina da placa motora (nicotínicos).
59
Doença que causa fraqueza muscular, que melhora ao acordar e piora no decorrer do dia:
Miastenia gravis.
60
Dois marcos clínicos essenciais na miastenia gravis:
Acometimento da musculatura ocular extrínseca (ptose, diplopia, oftalmoparesia)
+
Fraqueza do músculo após contrações repetidas
61
Duas formas de apresentação da miastenia gravis:
1. Forma ocular
| 2. Forma disseminada: musculatura ocular > musculatura bulbar > musculatura proximal dos membros.
62
Na miastenia gravis, como estão a sensibilidade e os reflexos?
Normais!
63
Que órgão é acometido mais frequentemente em associação à miastenia gravis?
Timo!
64
Principal doença que se associa ao timoma:
Miastenia gravis.
65
O que a eletromiografia demonstrará em um paciente com miastenia gravis?
Potencial decremental após estimulação repetitiva.
66
Anticorpos na miastenia gravis:
Anti-AchR.
Na forma generalizada, pode estar negativo e haver outro AC: anti-MuSK.
67
Exame mais sensível para diagnóstico de miastenia gravis:
Eletromiografia de fibra única.
68
Além da ENMG, que outros testes podemos utilizar para diagnosticar miastenia gravis?
1. Teste do edrofônio (anticolinesterásico)
| 2. Testa da bolsa de gelo (a transmissão neuromuscular aumenta em baixas temperaturas)
69
Droga de escolha para manutenção na miastenia gravis:
Piridostigmina.
70
Se um paciente miastênico não melhorar com piridostigmina, que droga associar?
Imunossupressor (corticoides, ciclosporina, tacrolimus...)
71
Tratamento de urgência na crise miastênica:
Plasmaférese ou imunoglobulina IV.
72
Conduta importante para o paciente com miastenia gravis, além do tratamento sintomático:
Timectomia! Para pacientes entre a puberdade e os 55 anos, está indicada mesmo na ausência de timoma.
73
Antibióticos a serem evitados no paciente miastênico:
Aminoglicosídeos, quinolonas, clindamicina e macrolídeos.
74
Tumores mais frequentes no mediastino anterior:
Timoma
Tireoide
Teratoma
Terrível linfoma
75
Tumores mais comuns no mediastino:
Tumores neurogênicos (mediastino posterior)
76
Fisiopatologia da síndrome miastênica de Eaton-Lambert:
Autoanticorpos contra os canais de cálcio pré-sinápticos da junção neuromuscular.
77
Neoplasia associada à síndrome de Eaton-Lambert:
CA de pulmão (pequenas células)
78
Clínica da síndrome miastênica de Eaton-Lambert:
Fraqueza simétrica proximal (inicia nos MMII)
| Fraqueza muscular da face
79
Diferença da síndrome miastênica de Eaton-Lambert para Miastenia Gravis na ENMG:
MG: potencial decremental.
EL: potencial incremental.
80
Diferença da síndrome miastênica de Eaton-Lambert para Miastenia Gravis na fraqueza muscular:
A fraqueza diminui com o movimento = EL
| A fraqueza aumenta com o movimento = MG
81
Fisiopatologia do botulismo:
Neurotoxinas (A e G) do C. botulinum
82
3 formas de transmissão no botulismo:
1. Transmissão por alimentos
2. A partir de feridas
3. Botulismo intestinal (lactentes)
83
Nos EUA, qual a forma mais comum de aquisição do botulismo?
Intestinal (infantil).
Segundo o Cecil, no mundo, o alimentar é mais frequente.
84
Como prevenir botulismo infantil?
Mel é contraindicado para menores de 12 meses.
85
Clínica do botulismo:
4 D!
Diplopia, disartria, disfonia e disfagia (musculatura bulbar).
A paralisia é flácida, simétrica e descendente.
86
Tratamento do botulismo:
Alimentar: antitoxina equina.
Por feridas: antitoxina equina + ATB.
Intestinal/infantil: Ig botulínica humana.
87
Duas diferenças importantes entre a dermatomiosite e a polimiosite:
Apesar das manifestações musculares idênticas, acometimento dermatológico e associação com neoplasias é característica da DERMATOMIOSITE.
88
Fisiopatologia da polimiosite:
Ataque direto de linfócitos T aos miócitos, gerando necrose celular.
89
Fisiopatologia da dermatomiosite:
Agressão humoral aos vasos (é uma "vasculite" que causa isquemia no músculo).
90
Caracterize a fraqueza na dermato/polimiosite:
Início insidioso, proximal e simétrica.
91
Musculatura ocular na dermato/polimiosite:
Preservada.
92
Heliótropo e pápulas de Gottron estão associados à:
Dermatomiosite.
93
Manifestação no TGI da dermato/polimiosite:
Disfagia (acometimento do terço superior do esôfago).
94
Doenças reumatológicas que se associam com frequência à dermato/polimiosite:
LES e esclerodermia.
95
Enzimas musculares aumentadas na dermato/polimiosite:
CK, aldolase, LDH, AST e ALT.
CK é a mais sensível.
96
Anticorpo da polimiosite:
Anti-SRP
97
Anticorpos da dermatomiosite:
Anti-Jo1 (sugere pneumopatia) e Anti-Mi2
98
Miosite inflamatória mais associada à neoplasia:
Dermatomiosite.
99
Terapia básica para dermato/polimiosite:
Corticoides +- imunossupressores.
100
3 diferenças importantes da dermatopolimiosite do adulto para a juvenil:
Na juvenil:
- Não há associação com neoplasias
- Não é frequente manifestação pulmonar
- Calcinose é mais frequente
101
Miosite que acomete tanto proximal quanto distalmente, tem evolução lenta, predomina em homens e tem resposta ruim aos corticoides:
Miosite por corpúsculos de inclusão.
102
Defina crise epiléptica:
Descargas elétricas neuronais anormais e excessivas durante um curto período de tempo.
103
Características do status epilepticus:
- 20-30 minutos de crise (ou > 5 min)
- 3 ou + crises em 1 hora
- crises não convulsivas sem recuperação da consciência entre elas
104
Etiologia da crise epiléptica no período neonatal?
- anóxia
- desordens congênitas
- desordens metabólicas
105
Etiologia da crise epiléptica em crianças de 3 meses - 5 anos ?
Principal: crise febril
Outras: infecções, idiopática...
106
Etiologia da crise epiléptica em crianças de 5-12 anos?
Desordens genéticas
107
Etiologia da crise epiléptica em adultos jovens?
- TCE
- Neurocisticercose
- Drogas ilícitas
- Abstinência alcoólica
108
Etiologia da crise epiléptica em idosos?
Principal: Doença cerebrovascular
Outros: tumores, tóxico-metabólicas ...
109
Classificação da crise epiléptica:
| Início?
Focal x Generalizado x Desconhecido
110
Classificação da crise epiléptica:
Início generalizado significa origem nos 2 hemisférios simultaneamente e, então, cursa com perda da consciência. Cite 1 exceção.
Mioclônicas
111
Classificação da crise epiléptica:
| Crise de início generalizado pode ser divida em ...
Motoras x não motoras (ausências)
112
Classificação da crise epiléptica:
| Como fica a consciência nas crises focais?
Preservada (perceptiva) x comprometida (disperceptiva)
113
Crises focais podem disseminar-se por todo o córtex em um segundo momento?
Sim... trata-se de uma crise focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (antiga parcial com generalização secundária)
114
Epilepsia:
| Paralisia de Todd?
Paresia localizada durante alguns minutos-horas na região acometida durante crise epiléptica.
115
Epilepsia:
| Marcha Jacksoniana?
Extensão da atividade epiléptica para uma região progressivamente maior do córtex motor (ex: começa no dedo e evolui para todo o membro).
116
Epilepsia:
| Defina crises gelástica e uma doença associada.
Crise de risos inapropriados.
| Associação: hamartomas hipotalâmicos
117
Criança entre 5-8 anos que perde a consciência durante 5-25s várias vezes ao dia (200x) que pode ser acompanhada de componente motor, autonômico e automatismos e desencadeada por hiperventilação. Professora relata dificuldade escolar. HD?
Ausência infantil ou pequeno mal
118
EEG da Ausência infantil ou pequeno mal?
Complexo ponta-onda de 3 Hz.
119
Forma mais comum de epilepsia na infância?
Epilepsia parcial benigna da infância (Rolândica)
120
Criança entre 3-13 anos com crise focal perceptiva (envolvendo língua, lábios e bochechas), curtas (1-2 min) que, quando noturna, pode tornar-se generalizada. EEG com complexo ponta-onda centrotemporais. HD?
Epilepsia parcial benigna da infância (Rolândica)
121
Adolescente/adulto jovem entre 13-20 anos com crise mioclônica principalmente ao despertar, desencadeada por privação do sono, associada à fotossensibilidade. EEG com complexo ponta-onda entre 4-6 Hz. HD?
Epilpesia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)
Obs: pode evoluir para crise TC após a mioclonia e também pode haver crise de ausência
122
Epilepsia mais comum do adulto?
Epilepsia do lobo temporal
123
Causa mais comum da epilepsia do lobo temporal?
Esclerose mesial temporal (hipocampal)
124
Adulto com crise focal disperceptiva recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e manuais) de duração de 1-2 min que não responde bem ao uso de anticonvulsivantes. RNM apresenta esclerose mesial hipocampal. HD?
Epilepsia do lobo temporal
125
Epilepsia:
| Tríade da síndrome de West?
Espasmos infantis + retardo + EEG com hipsarritmia
126
Criança entre 2-10 anos que apresenta crise epiléptica de diversos tipos associada a retardo mental e distúrbio comportamental. Há história de hipóxia perinatal e piora com uso de carbamazepina. EEG com completo ponta-onda lento (< 3Hz). HD?
Síndrome de Lennox-Gastaut
127
Criança de 5 anos com crise epiléptica generalizada motora + afasia. Cognição normal. EEG mostra atividades epileptiformes temporais independentes e descarga contínua durante o sono. HD?
Síndrome de Landau-Kleffner
128
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha na crise de ausência?
1. Etossuximida
| 2. Valproato
129
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha na crise de ausência + TCG?
1. Valproato
130
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha na crise TCG?
1. Carbamazepina
2. Valproato
3. Lamotrigina
131
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha na crise focal?
1. Carbamazepina
2. Lamotrigina
3. Valproato
132
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha na crise mioclônica?
1. Valproato
| 2. Lamotrigina
133
Tratamento da epilepsia:
| Droga de primeira linha no espasmo infantil?
1. ACTH
| 2. Vigabatrina
134
Cite 1 efeito adverso hematológico do valproato.
Plaquetopenia
135
Qual efeito adverso mais frequente da fenitoína?
Hiperplasia gengival
Outros: hirsutismo, dermatite, síndrome lupus-like ...
136
Qual anticonvulsivante devemos, obrigatoriamente, trocar numa gestação planejada?
Valproato
137
Abordagem sequencial do status epilepticus?
1. Tiamina IV + glicose 50% (se não sabe glicemia)
2. Diazepam IV ou retal (pode repetir 1x)
3. Fenotína (pode repetir 1x)
4. Fenobarbital (pode repetir 1x)
5. Anestesia (midazolam, propofol ou pentobarbital)
138
Crise febril:
| Idade acometida?
6-60 meses (5 anos)
139
Crise febril clássica:
- 6-60 meses
- febre alta e/ou que aumenta rapidamente
- dura < 10 min
- crise TCG/clônica
- pós-ictal com alteração do nível de consciência
140
Crise febril atípica:
- dura > 15 min
- crise focal
- ocorre repetidamente
- déficit focal pós-ictal
141
Crise febril:
| Indicações de punção lombar?
- < 6 meses
- 6-12 meses: não vacinada para pneumococo, hemófilo ou em uso de ATB (mascara sintomas)
- dúvida diagnóstica
142
Tratamento da crise febril?
- Tratar causa + antitérmico
- crise > 5 min: diazepam retal
- profilaxia? não*
*Nelson: diazepam VO 8/8h, se pais extremamente ansiosos
143
Crise febril:
| Defina crise simples.
- generalizada
- dura < 15 min
- não recorre em menos de 24h
