Epilepsia e Fraqueza Motora Flashcards

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1
Q

Caracterize a síndrome piramidal (1º neurônio motor):

A
  • Fraqueza
  • Hipertonia
  • Hiper-reflexia
  • Reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski)
  • Espasticidade
  • Clônus
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2
Q

Musculatura mais afetada na síndrome piramidal:

A

Antigravitacional.

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3
Q

Defina a hipertonia da síndrome piramidal:

A

Hipertonia espástica (rigidez seletiva).

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4
Q

Hipertonia com flexão dos MMSS + extensão dos MMII é sugestivo de:

A

Síndrome piramidal.

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5
Q

Há dois sinais semiológicos da espasticidade piramidal. Quais?

A

Sinal do canivete e marcha ceifante.

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6
Q

Cite 3 reflexos superficiais:

A

Cutâneo-abdominal
Cremasteriano
Cutâneo-plantar

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7
Q

Sinal de Hoffmann:

A

Flexão do polegar após súbita flexão da falange distal do dedo médio.

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8
Q

Cite os 5 sucedâneos de Babinski:

A

Gordon (compressão da panturrilha)
Oppenheim (estimulação da crista tibial)
Schaefer (compressão do tendão de aquiles)
Chaddock (estimulação da borda lateral do pé)
Austregésilo-Esposel (estimulação da face anterior/interna da coxa)

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9
Q

Os reflexos cutaneoabdominais e cremasteriano estão ausentes na lesão piramidal.

V ou F?

A

Verdadeiro!

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10
Q

A atrofia muscular na síndrome piramidal é, em geral, moderada e inicia-se muito tempo depois da lesão.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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11
Q

A lesão piramidal, inicialmente, pode se manifestar com hipo-reflexia e sem espasticidade.

V ou F?

A

Verdadeiro! É o choque medular.

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12
Q

Ao contrário das miofasculações, o clônus é característico da síndrome piramidal.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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13
Q

Lesões piramidais cursam, em geral, com hiper-reflexia e espasticidade. Porém, caso a lesão ocorra em determinados pontos da via piramidal, acontece justamente o contrário: arreflexia e flacidez.

Que pontos são esses?

A

Córtex motor primário e pirâmides bulbares. Nestes pontos, não passam as fibras do sistema extrapiramidal (que, quando lesadas, deixam de inibir o 2º neurônio, levando à espasticidade e hiper-reflexia).

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14
Q

Meningioma do forame magno pode causar uma síndrome piramidal específica. Qual?

A

Alterna! Hemiparesia do MS de um lado e do MI do outro lado.

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15
Q

Caracterize a síndrome do 2º neurônio motor:

A
  • Hipotrofia ou atrofia muscular
  • Fraqueza
  • Hiporreflexia
  • Miofasciculações
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16
Q

Marcha característica da síndrome do 2º neurônio motor:

A

Escarvante ou parética.

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17
Q

Os reflexos superficiais estão abolidos na síndrome do 2º neurônio motor, mas presentes na síndrome piramidal.

V ou F?

A

Falso! Abolidos nas duas!

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18
Q

Principais causas de síndrome piramidal:

A
AVE
TCE
Tumores SNC
Abscessos SNC
Esclerose Múltipla
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19
Q

Caracterize a Esclerose Múltipla:

A

Doença desmielinizante da substância branca do SNC. NÃO acomete SNP.

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20
Q

Epidemiologia da Esclerose Múltipla:

A

Adultos de 20-40 anos (principalmente, mulheres)

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21
Q

Hipótese da fisiopatologia da Esclerose Múltipla:

A

Ataque dos linfócitos T contra a bainha de mielina dos axônios centrais.

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22
Q

Principais doenças autoimunes associadas à esclerose múltipla:

A

Hashimoto e DM1.

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23
Q

Predisposição genética para esclerose múltipla:

A

HLA-DRB1.

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24
Q

Vírus associado ao desenvolvimento de esclerose múltipla:

A

EBV.

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25
Q

A exposição solar na infância e adolescência parece ser um fator protetor para uma doença autoimune que acomete a substância branca (SNC). Qual?

A

Esclerose Múltipla.

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26
Q

Neurite óptica + síndrome piramidal + alterações sensitivas. Pensar em:

A

Esclerose Múltipla.

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27
Q

Sensação transitória de choque elétrico que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço. Cite o epônimo e a doença mais associada.

A

Fenômeno de Lhermitte. Esclerose múltipla.

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28
Q

Doença do SNC que não gosta de calor e que se associa frequentemente à disfunção vesical:

A

Esclerose Múltipla!

OBS: Piora com calor = fenômeno de Urthoff.

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29
Q

3 sintomas mais frequentes no momento do diagnóstico da esclerose múltipla:

A

Perdas sensitivas + neurite óptica + fraqueza muscular.

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30
Q

Forma mais comum de apresentação da esclerose múltipla:

A

Recidivante-remitente (ou surto-remissão)

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31
Q

Para caracterizar um surto de esclerose múltipla ele deve durar, pelo menos:

A

1 dia.

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32
Q

Que achados no líquor podem sugerir esclerose múltipla?

A

Aumento de IgG e de bandas oligoclonais de IgG.

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33
Q

Que achados na RM de crânio podem sugerir esclerose múltipla?

A

Múltiplas placas desmielinizantes.

OBS: Lesões hiperintensas em T2 orientadas perpendicularmente à superfície do ventrículo = dedos de Dawson.

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34
Q

Conduta no surto de esclerose múltipla:

A

Corticoterapia IV ou plasmaférese.

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35
Q

Tratamento de manutenção na esclerose múltipla:

A

Interferon ou glatirâmer.

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36
Q

Doença desmielinizante dos nervos periféricos que acontece por mecanismo autoimune pós-infeccioso:

A

Guillain-Barré.

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37
Q

Que células estão envolvidas na lesão da bainha de mielina dos nervos periféricos na síndrome de Guillain-Barré?

A

Linfócitos T (imunidade celular) e B (produção de anticorpos).

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38
Q

Principal agente infeccioso relacionada à síndrome de Guillain-Barré:

A

Campylobacter jejuni.

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39
Q

Apesar de raro, existem algumas vacinas que podem desencadear Guillain-Barré. Cite a principal.

A

H1N1.

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40
Q

Caracterize a fraqueza muscular na síndrome de Guillain-Barré:

A

Fraqueza muscular flácida, arreflexa e simétria. Inicia distalmente nos MMII e evolui de forma ascendente.

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41
Q

Paciente com Guillain-Barré pode evoluir com disautonomia devido ao acometimento do SNA.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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42
Q

Apesar da síndrome de Guillain-Barré acometer o SNP, podendo inclusive lesar o sistema nervoso autônomo, em geral, a sensibilidade está preservada.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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43
Q

A síndrome de Guillain-Barré pode se iniciar “de cima pra baixo”?

A

Pode, apesar de mais raramente (10% dos casos).

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44
Q

Variante da síndrome de Guillain-Barré que cursa com oftalmoplegia/paresia + ataxia da marcha + arreflexia generalizada:

A

Síndrome de Miller-Fisher.

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45
Q

Característica do líquor que sugere SGB:

A

Dissociação proteinocitológica. Só ocorre em geral a partir da 1ª semana de doença. Logo, LCR normal nos primeiros 7 dias NÃO exclui SGB.

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46
Q

Em geral, no LCR de um paciente com SGB há dissociação proteinocitológica. No entanto, há uma comorbidade que pode ocasionar aumento também de celularidade liquórica. Qual?

A

Infecção pelo HIV.

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47
Q

Anticorpos anti-GQ1b estão associadas à qual doença?

A

Síndrome de Miller-Ficher (oftalmplegia + ataxia de marcha + arreflexia)

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48
Q

Características clinicolaboratoriais que enfraquecem o diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré:

A
Alteração sensitiva
Fraqueza assimétrica
Disfunção esfincteriana grave
Celularidade liquórica > 50
Febre e sintomas constitucionais
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49
Q

Corticoide x síndrome de Guillain-Barré:

A

Não há benefício e pode até atrapalhar a recuperação.

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50
Q

Conduta na manifestação aguda de Guillain-Barré:

A

Imunoglobulina IV ou plasmaférese.

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51
Q

Doença que afeta 1º e 2º neurônios motores:

A

Esclerose Lateral Amiotrófica.

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52
Q

Doença avançada de 1º neurônio motor com déficit sensitivo e/ou sem acometer 2º neurônio motor.

Confirma ELA ou afasta ELA?

A

Afasta! ELA acomete inexoravelmente os dois neurônios motores e sem alteração sensitiva.

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53
Q

Uma das hipóteses para a fisiopatologia da ELA é um excesso de:

A

Glutamato.

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54
Q

Medicamento de escolha para ELA:

A

Riluzol.

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55
Q

Principais doenças da junção neuromuscular:

A

Miastenia gravis
Eaton-Lambert
Botulismo

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56
Q

Doença que causa fraqueza muscular e fatigabilidade, sem manifestações sensitivas:

A

Miastenia gravis.

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57
Q

Epidemiologia da miastenia gravis:

A

10-30 anos (mulheres)

50-70 anos (homens)

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58
Q

Fisiopatologia da miastenia gravis:

A

Produção de autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina da placa motora (nicotínicos).

59
Q

Doença que causa fraqueza muscular, que melhora ao acordar e piora no decorrer do dia:

A

Miastenia gravis.

60
Q

Dois marcos clínicos essenciais na miastenia gravis:

A

Acometimento da musculatura ocular extrínseca (ptose, diplopia, oftalmoparesia)
+
Fraqueza do músculo após contrações repetidas

61
Q

Duas formas de apresentação da miastenia gravis:

A
  1. Forma ocular

2. Forma disseminada: musculatura ocular > musculatura bulbar > musculatura proximal dos membros.

62
Q

Na miastenia gravis, como estão a sensibilidade e os reflexos?

A

Normais!

63
Q

Que órgão é acometido mais frequentemente em associação à miastenia gravis?

A

Timo!

64
Q

Principal doença que se associa ao timoma:

A

Miastenia gravis.

65
Q

O que a eletromiografia demonstrará em um paciente com miastenia gravis?

A

Potencial decremental após estimulação repetitiva.

66
Q

Anticorpos na miastenia gravis:

A

Anti-AchR.

Na forma generalizada, pode estar negativo e haver outro AC: anti-MuSK.

67
Q

Exame mais sensível para diagnóstico de miastenia gravis:

A

Eletromiografia de fibra única.

68
Q

Além da ENMG, que outros testes podemos utilizar para diagnosticar miastenia gravis?

A
  1. Teste do edrofônio (anticolinesterásico)

2. Testa da bolsa de gelo (a transmissão neuromuscular aumenta em baixas temperaturas)

69
Q

Droga de escolha para manutenção na miastenia gravis:

A

Piridostigmina.

70
Q

Se um paciente miastênico não melhorar com piridostigmina, que droga associar?

A

Imunossupressor (corticoides, ciclosporina, tacrolimus…)

71
Q

Tratamento de urgência na crise miastênica:

A

Plasmaférese ou imunoglobulina IV.

72
Q

Conduta importante para o paciente com miastenia gravis, além do tratamento sintomático:

A

Timectomia! Para pacientes entre a puberdade e os 55 anos, está indicada mesmo na ausência de timoma.

73
Q

Antibióticos a serem evitados no paciente miastênico:

A

Aminoglicosídeos, quinolonas, clindamicina e macrolídeos.

74
Q

Tumores mais frequentes no mediastino anterior:

A

Timoma
Tireoide
Teratoma
Terrível linfoma

75
Q

Tumores mais comuns no mediastino:

A

Tumores neurogênicos (mediastino posterior)

76
Q

Fisiopatologia da síndrome miastênica de Eaton-Lambert:

A

Autoanticorpos contra os canais de cálcio pré-sinápticos da junção neuromuscular.

77
Q

Neoplasia associada à síndrome de Eaton-Lambert:

A

CA de pulmão (pequenas células)

78
Q

Clínica da síndrome miastênica de Eaton-Lambert:

A

Fraqueza simétrica proximal (inicia nos MMII)

Fraqueza muscular da face

79
Q

Diferença da síndrome miastênica de Eaton-Lambert para Miastenia Gravis na ENMG:

A

MG: potencial decremental.
EL: potencial incremental.

80
Q

Diferença da síndrome miastênica de Eaton-Lambert para Miastenia Gravis na fraqueza muscular:

A

A fraqueza diminui com o movimento = EL

A fraqueza aumenta com o movimento = MG

81
Q

Fisiopatologia do botulismo:

A

Neurotoxinas (A e G) do C. botulinum

82
Q

3 formas de transmissão no botulismo:

A
  1. Transmissão por alimentos
  2. A partir de feridas
  3. Botulismo intestinal (lactentes)
83
Q

Nos EUA, qual a forma mais comum de aquisição do botulismo?

A

Intestinal (infantil).

Segundo o Cecil, no mundo, o alimentar é mais frequente.

84
Q

Como prevenir botulismo infantil?

A

Mel é contraindicado para menores de 12 meses.

85
Q

Clínica do botulismo:

A

4 D!
Diplopia, disartria, disfonia e disfagia (musculatura bulbar).

A paralisia é flácida, simétrica e descendente.

86
Q

Tratamento do botulismo:

A

Alimentar: antitoxina equina.
Por feridas: antitoxina equina + ATB.
Intestinal/infantil: Ig botulínica humana.

87
Q

Duas diferenças importantes entre a dermatomiosite e a polimiosite:

A

Apesar das manifestações musculares idênticas, acometimento dermatológico e associação com neoplasias é característica da DERMATOMIOSITE.

88
Q

Fisiopatologia da polimiosite:

A

Ataque direto de linfócitos T aos miócitos, gerando necrose celular.

89
Q

Fisiopatologia da dermatomiosite:

A

Agressão humoral aos vasos (é uma “vasculite” que causa isquemia no músculo).

90
Q

Caracterize a fraqueza na dermato/polimiosite:

A

Início insidioso, proximal e simétrica.

91
Q

Musculatura ocular na dermato/polimiosite:

A

Preservada.

92
Q

Heliótropo e pápulas de Gottron estão associados à:

A

Dermatomiosite.

93
Q

Manifestação no TGI da dermato/polimiosite:

A

Disfagia (acometimento do terço superior do esôfago).

94
Q

Doenças reumatológicas que se associam com frequência à dermato/polimiosite:

A

LES e esclerodermia.

95
Q

Enzimas musculares aumentadas na dermato/polimiosite:

A

CK, aldolase, LDH, AST e ALT.

CK é a mais sensível.

96
Q

Anticorpo da polimiosite:

A

Anti-SRP

97
Q

Anticorpos da dermatomiosite:

A

Anti-Jo1 (sugere pneumopatia) e Anti-Mi2

98
Q

Miosite inflamatória mais associada à neoplasia:

A

Dermatomiosite.

99
Q

Terapia básica para dermato/polimiosite:

A

Corticoides +- imunossupressores.

100
Q

3 diferenças importantes da dermatopolimiosite do adulto para a juvenil:

A

Na juvenil:

  • Não há associação com neoplasias
  • Não é frequente manifestação pulmonar
  • Calcinose é mais frequente
101
Q

Miosite que acomete tanto proximal quanto distalmente, tem evolução lenta, predomina em homens e tem resposta ruim aos corticoides:

A

Miosite por corpúsculos de inclusão.

102
Q

Defina crise epiléptica:

A

Descargas elétricas neuronais anormais e excessivas durante um curto período de tempo.

103
Q

Características do status epilepticus:

A
  • 20-30 minutos de crise (ou > 5 min)
  • 3 ou + crises em 1 hora
  • crises não convulsivas sem recuperação da consciência entre elas
104
Q

Etiologia da crise epiléptica no período neonatal?

A
  • anóxia
  • desordens congênitas
  • desordens metabólicas
105
Q

Etiologia da crise epiléptica em crianças de 3 meses - 5 anos ?

A

Principal: crise febril
Outras: infecções, idiopática…

106
Q

Etiologia da crise epiléptica em crianças de 5-12 anos?

A

Desordens genéticas

107
Q

Etiologia da crise epiléptica em adultos jovens?

A
  • TCE
  • Neurocisticercose
  • Drogas ilícitas
  • Abstinência alcoólica
108
Q

Etiologia da crise epiléptica em idosos?

A

Principal: Doença cerebrovascular
Outros: tumores, tóxico-metabólicas …

109
Q

Classificação da crise epiléptica:

Início?

A

Focal x Generalizado x Desconhecido

110
Q

Classificação da crise epiléptica:
Início generalizado significa origem nos 2 hemisférios simultaneamente e, então, cursa com perda da consciência. Cite 1 exceção.

A

Mioclônicas

111
Q

Classificação da crise epiléptica:

Crise de início generalizado pode ser divida em …

A

Motoras x não motoras (ausências)

112
Q

Classificação da crise epiléptica:

Como fica a consciência nas crises focais?

A

Preservada (perceptiva) x comprometida (disperceptiva)

113
Q

Crises focais podem disseminar-se por todo o córtex em um segundo momento?

A

Sim… trata-se de uma crise focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (antiga parcial com generalização secundária)

114
Q

Epilepsia:

Paralisia de Todd?

A

Paresia localizada durante alguns minutos-horas na região acometida durante crise epiléptica.

115
Q

Epilepsia:

Marcha Jacksoniana?

A

Extensão da atividade epiléptica para uma região progressivamente maior do córtex motor (ex: começa no dedo e evolui para todo o membro).

116
Q

Epilepsia:

Defina crises gelástica e uma doença associada.

A

Crise de risos inapropriados.

Associação: hamartomas hipotalâmicos

117
Q

Criança entre 5-8 anos que perde a consciência durante 5-25s várias vezes ao dia (200x) que pode ser acompanhada de componente motor, autonômico e automatismos e desencadeada por hiperventilação. Professora relata dificuldade escolar. HD?

A

Ausência infantil ou pequeno mal

118
Q

EEG da Ausência infantil ou pequeno mal?

A

Complexo ponta-onda de 3 Hz.

119
Q

Forma mais comum de epilepsia na infância?

A

Epilepsia parcial benigna da infância (Rolândica)

120
Q

Criança entre 3-13 anos com crise focal perceptiva (envolvendo língua, lábios e bochechas), curtas (1-2 min) que, quando noturna, pode tornar-se generalizada. EEG com complexo ponta-onda centrotemporais. HD?

A

Epilepsia parcial benigna da infância (Rolândica)

121
Q

Adolescente/adulto jovem entre 13-20 anos com crise mioclônica principalmente ao despertar, desencadeada por privação do sono, associada à fotossensibilidade. EEG com complexo ponta-onda entre 4-6 Hz. HD?

A

Epilpesia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)

Obs: pode evoluir para crise TC após a mioclonia e também pode haver crise de ausência

122
Q

Epilepsia mais comum do adulto?

A

Epilepsia do lobo temporal

123
Q

Causa mais comum da epilepsia do lobo temporal?

A

Esclerose mesial temporal (hipocampal)

124
Q

Adulto com crise focal disperceptiva recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e manuais) de duração de 1-2 min que não responde bem ao uso de anticonvulsivantes. RNM apresenta esclerose mesial hipocampal. HD?

A

Epilepsia do lobo temporal

125
Q

Epilepsia:

Tríade da síndrome de West?

A

Espasmos infantis + retardo + EEG com hipsarritmia

126
Q

Criança entre 2-10 anos que apresenta crise epiléptica de diversos tipos associada a retardo mental e distúrbio comportamental. Há história de hipóxia perinatal e piora com uso de carbamazepina. EEG com completo ponta-onda lento (< 3Hz). HD?

A

Síndrome de Lennox-Gastaut

127
Q

Criança de 5 anos com crise epiléptica generalizada motora + afasia. Cognição normal. EEG mostra atividades epileptiformes temporais independentes e descarga contínua durante o sono. HD?

A

Síndrome de Landau-Kleffner

128
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha na crise de ausência?

A
  1. Etossuximida

2. Valproato

129
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha na crise de ausência + TCG?

A
  1. Valproato
130
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha na crise TCG?

A
  1. Carbamazepina
  2. Valproato
  3. Lamotrigina
131
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha na crise focal?

A
  1. Carbamazepina
  2. Lamotrigina
  3. Valproato
132
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha na crise mioclônica?

A
  1. Valproato

2. Lamotrigina

133
Q

Tratamento da epilepsia:

Droga de primeira linha no espasmo infantil?

A
  1. ACTH

2. Vigabatrina

134
Q

Cite 1 efeito adverso hematológico do valproato.

A

Plaquetopenia

135
Q

Qual efeito adverso mais frequente da fenitoína?

A

Hiperplasia gengival

Outros: hirsutismo, dermatite, síndrome lupus-like …

136
Q

Qual anticonvulsivante devemos, obrigatoriamente, trocar numa gestação planejada?

A

Valproato

137
Q

Abordagem sequencial do status epilepticus?

A
  1. Tiamina IV + glicose 50% (se não sabe glicemia)
  2. Diazepam IV ou retal (pode repetir 1x)
  3. Fenotína (pode repetir 1x)
  4. Fenobarbital (pode repetir 1x)
  5. Anestesia (midazolam, propofol ou pentobarbital)
138
Q

Crise febril:

Idade acometida?

A

6-60 meses (5 anos)

139
Q

Crise febril clássica:

A
  • 6-60 meses
  • febre alta e/ou que aumenta rapidamente
  • dura < 10 min
  • crise TCG/clônica
  • pós-ictal com alteração do nível de consciência
140
Q

Crise febril atípica:

A
  • dura > 15 min
  • crise focal
  • ocorre repetidamente
  • déficit focal pós-ictal
141
Q

Crise febril:

Indicações de punção lombar?

A
  • < 6 meses
  • 6-12 meses: não vacinada para pneumococo, hemófilo ou em uso de ATB (mascara sintomas)
  • dúvida diagnóstica
142
Q

Tratamento da crise febril?

A
  • Tratar causa + antitérmico
  • crise > 5 min: diazepam retal
  • profilaxia? não*

*Nelson: diazepam VO 8/8h, se pais extremamente ansiosos

143
Q

Crise febril:

Defina crise simples.

A
  • generalizada
  • dura < 15 min
  • não recorre em menos de 24h