Pancitopenias

Question 1

Como se apresenta clinicamente o paciente com pancitopenia?

Answer 1

pálido + sangramento + febre

Question 2

Pancitopenia:

Indicações de hemotransfusão?

Answer 2

• instabilidade + Hb < 10

* comorbidades + Hb < 10

Question 3

1 concentrado de hemácias aumenta a Hb em …

Answer 3

1 ponto (aumenta 3 Hto)

Question 4

Pancitopenia:

Indicações de transfusão de plaquetas?

Answer 4

Plaquetas < 10.000

cuidado com as exceções como neurocirurgia etc.

Question 5

Pancitopenia:

Quanto de plaqueta fazer e qual resposta esperada?

Answer 5

• 1 UI / 10 kg

* 1 UI aumenta 10.000

Question 6

Pancitopenia:

Qual leucopenia preocupa?

Answer 6

neutropenia < 500 + febre

Question 7

Pancitopenia:

Neutropenia febril. Conduta?

Answer 7

• internação
• culturas
• rx de tórax
• beta-lactâmico com ação antipseudomonas (cefepime)
• pode ser estafilococo? associar vancomicina

Question 8

Pancitopenia:

Neutropenia febril em uso de cefepime + vancomicina e mantém febre após 4-7 dias. Conduta?

Answer 8

Entrar com anfo B / caspofungina / voriconazol

Question 9

Neutropenia febril pode ser tratada ambulatorialmente com cipro + clavulin? se sim, cite as indicações.

Answer 9

Sim... é uma ALTERNATIVA
Indicações:
* assintomático / sintomas leves
* estável hemodinamicamente 
* leucopenia secundária a tumor sólido
* < 60 anos
* sem DPOC

Question 10

Pancitopenia:

Passo inicial da abordagem diagnóstica?

Answer 10

Aspirado de MO (mielograma)

* pode ser: MO vazia x MO cheia

Question 11

Pancitopenia:

Aspirado de MO vazia. 2 hipóteses?

Answer 11

• aplasia de medula

* fibrose (cuidado: início é cheia)

Question 12

Pancitopenia:

Aspirado de MO cheia. Hipóteses?

Answer 12

O resto … inclusive fibrose no início

Question 13

Fibrose de MO:

Quadro clínico?

Answer 13

Pancitopenia + “megalias” (fígado, baço e linfonodos)

Question 14

Fibrose de MO:

Sangue periférico?

Answer 14

• dacriócitos (hemácias em lágrima)

* leucoeritroblastose (blastos no SP)

Question 15

Fibrose MO:

Qual significado de dacriócitos - hemácias em lágrima - no sangue periférico?

Answer 15

Hematopoiese extramedular (onde era realizada na vida intra-uterina)

Question 16

Fibrose de MO:

Pode ser primária ou secundária. A primária também é chamada de …

Answer 16

Metaplasia mieloide agnogênica

Question 17

Fibrose de MO:

Pode ser primária ou secundária. A secundária também é chamada de …

Answer 17

Mieloftise

Question 18

Fibrose de MO:

Como confirmar diagnóstico?

Answer 18

Biópsia de MO

* hipocelular + fibrose

Question 19

Aplasia de MO:

O problema encontra-se na célula-tronco hematopoiética. Então, clinicamente, o doente apresenta-se com …

Answer 19

Pancitopenia + NADA!

Question 20

Idoso + citopenias + células anormais*. HD?

*sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos / acantócitos …

Answer 20

Mielodisplasia

obs: na prova, é diagnóstico de exclusão

Question 21

Mielodisplasia:

Idoso + citopenias + células anormais. Como diferenciar da LMA?

Answer 21

Mielodisplasia: < 20% de blastos na MO

LMA: > ou = 20% de blastos na MO

Question 22

LMA:
Os blastos devem ser avaliados quanto a morfologia, citoquímica, imunofenotipagem e citogenética. Cite uma alteração morfológica da LMA.

Answer 22

Bastonetes de Auer

Question 23

LMA:
Os blastos devem ser avaliados quanto a morfologia, citoquímica, imunofenotipagem e citogenética. Cite uma característica citoquímica da LMA.

Answer 23

Coram-se com Mieloperoxidase ou Sudan Black B

Question 24

LMA:
Os blastos devem ser avaliados quanto a morfologia, citoquímica, imunofenotipagem e citogenética. Cite as características de imunofenotipagem da LMA.

Answer 24

CD 34 / 33 / 13 / 14

Telefone da LMA (falar com Auer): 3433-1314

Question 25

A LMA pode ser classificada de M0-M7. V ou F?

Answer 25

Verdadeiro

Question 26

LMA: | M0. Nome e 2 características?

Answer 26

* LMA indiferenciada | * rara / prognóstico ruim

Question 27

LMA: | M1. Nome e 2 características?

Answer 27

* LMA com diferenciação mínima | * pouco comum / prognóstico ruim

Question 28

LMA: | M2. Nome e 1 característica?

Answer 28

* leucemia mieloblástica aguda | * + comum de todas

Question 29

LMA: | M3. Nome e 3 características?

Answer 29

* leucemia promielocítica aguda * CIVD / tto com ATRA / melhor prognóstico tem que saber essa!

Question 30

LMA: | M4. Nome e 1 característica?

Answer 30

* leucemia mielomonocítica aguda | * hiperplasia gengival

Question 31

LMA: | M5. Nome e 1 característica?

Answer 31

* leucemia monocítica aguda | * hiperplasia gengival

Question 32

LMA: | M6. Nome e 2 características?

Answer 32

* eritroleucemia | * incomum / prognóstico ruim

Question 33

LMA: | M7. Nome e 2 características?

Answer 33

* leucemia megacariocítica aguda | * incomum / prognóstico ruim

Question 34

Câncer mais comum da infância?

Answer 34

LLA

Question 35

LLA: | 20% ou mais de blastos na MO. Característica citoquímica?

Answer 35

PAS +

Question 36

LLA: | 20% ou mais de blastos na MO. Imunofenotipagem?

Answer 36

Linf. B: CD 19 / 20 / 10 Linf. T: CD 2 / 3 / 5

Question 37

Criança com pancitopenia + infiltração no SNC e testículos + dor óssea + adenomegalia. HD?

Answer 37

LLA

Question 38

LLA: | Classificação?

Answer 38

L1: variante infantil L2: variante do adulto L3: Burkitt-like LT: linhagem T

Question 39

LMC: | Cite a alteração genética responsável pela formação do cromossomo Philadelphia.

Answer 39

t(9;22)

Question 40

Idoso + anemia + esplenomegalia de grande monta + síndrome de leucostase (hipoxemia, cefaleia...). Dx?

Answer 40

LMC

Question 41

Idoso com LMC faz infecção de repetição?

Answer 41

Não ... neutrófilo bom

Question 42

LMC: | Conduta terapêutica?

Answer 42

Mesilato de Imatinibe Refratário: TMO

Question 43

Idoso + adenomegalias + esplenomegalia (ponta de baço) + infecção de repetição. HD?

Answer 43

LLC

Question 44

LLC: | 2 doenças associadas?

Answer 44

PTI e AHAI

Question 45

LLC: | Dx?

Answer 45

> 4.000 Lin. B CD5+

Question 46

LLC: | Tto?

Answer 46

QT paliativa *PTI ou AHAI? CT

Question 47

LLC que se transforma em linfoma não Hodgkin agressivo. Idoso passa a apresentar febre, linfonodo cresce rápido, sudorese noturna, perda ponderal, baço aumenta. Síndrome de ...

Answer 47

Richter

Question 48

Eritromelalgia (mãos e pés eritematosos com dor em queimação). DDx?

Answer 48

Policitemia Vera e Trombocitemia essencial

Question 49

Policitemia Vera: | Abordagem diagnóstica?

Answer 49

Passo 1: medir massa eritrocitária com radioisótopo (exclui hemoconcentração) Passo 2: dosar EPO (reduzida) Passo 3: mutação JAK2 (confirma dx)

Question 50

Policitemia Vera: | Abordagem terapêutica?

Answer 50

* flebotomia (aumenta sobrevida) * hidroxiureia (inibe hematopoiese) * fósforo radioativo (destrói hemácias)

Question 51

Trombocitemia essencial: | QC com 5 características?

Answer 51

1. Plaquetas > 500.000 2. Esplenomegalia 3. Trombose 4. Sangramento (disfunção) 5. Eritromelalgia

Question 52

Trombocitemia essencial: | Abordagem terapêutica?

Answer 52

* hidroxiureia * alternativa: anagrelida * eritromelalgia: AAS dose baixa

Question 53

Como diferenciar uma reação leucemoide causada por uma infecção grave de uma LMC, visto que ambas podem fazer anemia e hiperplaquetose?

Answer 53

Reação leucemoide: eosinopenia e basopenia LMC: eosinofilia e basofilia