Rheumatologie Flashcards

1
Q

M. Wegener

A
  • Lok. Stadium: borkiger, blutiger Schnupfen, Ulz., Sattelnase, Otitis
  • Generalisationsstadium: therapieres. Pneumonie, Pauci-immun GN, Papeln, Bläschen, Ulzera, Konjunktivitis, Episkleritis, retinale Vaskulitis, Perikarditis
  • Blut: Anstieg Kreatinin, BSG, cANCA
  • Urin: nephritisches Sediment
  • RöTh: multiple bilaterale Runherde mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)
  • Goldstandard Histo! Nekrot., teilw. granulomat. Vaskulitis kl. Gefäße
  • Remissionsind. bei lok. HNO Befall: Cotrimoxazol, Beteiligung nicht lebenswichtiger O.: MTX und Prednisolon, Beteiligung lebenswichtiger Organe: Cyclophosphamid o. Rituximab und Prednisolon
  • Remissionserhaltung: Prednisolon ausschleichen, AZT statt C.
  • 5 JÜLR: 85%
  • komplette R. in 75%
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2
Q

Pauci- immune Glomerulonephritis

A

Bei M. Wegener

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3
Q

Podagra

A

Gicht Grosszehengrundgelenk

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4
Q

ANA

A
  • Kollagenosen (SLE)

- (RA, Vaskulitiden, Borreliose)

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5
Q

Lisch Knötchen der Iris

A

Pigmentierte Hamartome, Neurofibromatose Typ I

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6
Q

Morbus Recklinghausen

A

Neurofibromatose Typ I

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7
Q

Churg-Strauß-Syndrom

A

-granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße-Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen-dominiert ist die Erkrankung aber von schweren Asthmaanfällen-Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zur Hautbeteiligung (Purpura mit subkutaner Knotenbildung)

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8
Q

Takayasu-Arteriitis

A

Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen

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9
Q

AK bei APS

A

-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK

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10
Q

Gaenslen-Zeichen

A

-Vermeidung Händedruck bei RA

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11
Q

Felty-Syndrom

A

-schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis-Splenomegalie-Leukozytopenie-hohe Rheumafaktor-Titern

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12
Q

Caplan-Syndrom

A

-Silikose und RA

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13
Q

Adultes Still-Syndrom

A

-Sonderform RA-Fieber-Exanthem-keine Erhöhung der Rheumafaktoren

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14
Q

Teleskopfinger

A

-mutilierende ossäre Destruktion der Phalangen durch erosive Arthritis-schwere Form der Psoriasisarthritis

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15
Q

Gottron-Zeichen, -Papeln

A

Dermatomyositis -hellrote, schuppende Papeln, Fingerstreckseiten

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16
Q

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

A

-granulomatöse Erkrankung-Lingua plicata (Faltenzunge)-Cheilitis granulomatosa (Ober- oder Unterlippenschwellung)-rezidivierende periphere Fazialislähmung

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17
Q

Vitiligo

A

Depigmentisierung Haut durch Zerstörung von Melanozyten durch autoimmune Prozesse

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18
Q

CREST

A
  • Calcinosis cutis
  • Raynaud`s phenomenon
  • Esophageal hypomotility
  • Sklerodaktylie
  • Telangiectasia
  • mit CREST bessere Prognose
  • 70% Antizentromer-AK-90% Anti-nukleäre AK
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19
Q

M. Still

A
  • Sonderform RA
  • ähnliche Symptome Still Kinder
  • flüchtige Erytheme verbunden mit abendlichen Fieberschüben
  • syst. Arthritis, die mit Splenomegalie einhergehen kann
  • kein CCP od. RF wie bei RA
  • Ferritinerhöhung, Leukozytose, BSG und CRP Erhöhung
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20
Q

Raynaud-Syndrom Auslöser durch Medis und Therapie

A
  • A: B-Blocker, Ergotamin, Bleomycin
  • Trikolore Phänomen: Ischämie, Hypoxie, Hyperämie
  • DD: primär, sek. auffällig in Nagelfalzmikroskopie
  • Nifedipin Goldstandard, Nitrathaltige Salben
  • Off Label: Prosteroide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)
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20
Q

Fibromyalgie-Syndrom

A

11 von 18 Tender Points über 3 Mon in 3 verschiedenen Körperregionen.

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21
Q

Gen. Prädisposition HLA B27

A
  • M. Bechterew
  • reaktive Arthritis
  • Psoriasisarthritis
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22
Q

Gen. Prädisposition HLA-DR4

A
  • RA

- Pemphigus vulgaris

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23
Q

Gen. Prädisposition HLA-DQ2

A

Glutensensitive Enteropathie

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24
Q

Rheumafaktor

A
  • AK gg. Fc Teil IgG
  • RA
  • Sjögren
  • Kollagenosen (SLE)
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25
Q

ANCA

A
  • AK gg. zytoplasmatische Ag
  • Granulomatose mit Polyangiitis (cANCA)
  • Mikroskopische Polyangiitis (pANCA)
  • (M. Crohn u. C.U.)
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26
Q

Neutropenie

A
  • milde: 1000-1500/ul
  • mittelschwere: 500-1000
  • schwere: unter 500
  • Agranulozytose unter 200
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27
Q

Zervikalarthritis

A
  • frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe
  • Sonderform RA
  • Cave: atlantoaxiale Dislokation mit Querschnittssyndrom
28
Q

Klinische Verdachtskriterien RA

A
  • symm. Schwellung MCP und PIPs
  • Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe
  • Morgensteifigkeit über 30 min
  • Rheumaknoten: indolente, derbe, subkutane Knoten Unterarmstreckseite EB, zentrale fibrinoide Nekrose mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum
29
Q

Organmanifestation RA

A
  • Lunge: Pleuritis, Lungenfibrose
  • Herz: Per- und Myokarditis
  • Augen: Keratokonjunktivitis sicca (sek. Sjögren), Skleritis, Episkleritis
  • Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheum. Neuropathische
30
Q

Labor RA

A
  • Entzündungsparameter (BSG, CRP, a2 G.) korrelieren mit Entzündungsaktivität
  • Ferritinerhöhung
  • Leukozytose, Thrombozytose
  • Anti-CCP (60% Sensitivät, 90% Spez.)
  • RF (niedrige Spez.)
  • ANA
31
Q

Felty-Syndrom

A
  • schwere seropos. RA mit Splenomegalie und Granulozytopenie
  • Vaskulitis, Hautulzera unter Extremität
  • Hepatomegalie, Pleuritis, Perikarditis
  • Hyperzell. KM mit unreifen Zellen
  • MTX, Cyclophosphamid, G-SCF
32
Q

DMARD

A
  • MTX
  • Leflunomid
  • Sulfasalazin
  • Hydroxychloroquin, AZT, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
33
Q

Biologicals

A
  • TNFa Inhib.: Adalimumab, Infliximab, Eternacept
  • Rituximab (Anti-CD20)
  • Anakinra (insb. M.Still, IL-1 Rez. Antagonist)
34
Q

Rheumahand

A
  • Schwanenhalsdef.: Überstreckung Fingermittelgelenk, Beugestellung Endgelenk
  • Knopflochdef.
  • 90-90-Def.: Daumenbeugekontraktur
  • Ulnardev. Finger
35
Q

Spezifische Beschwerden M. Bechterew

A
  • Sakroiliitis
  • schleichend eins. dumpfe Rückenschmerzen, auch nachts, Besserung bei Bewegung, Morgensteifigkeit
  • entz. Enthesiopathien
  • stammnahe Arhtritis (Hüft-, Schulter-, Kniegelenk)
36
Q

Extraartikuläre Beschwerden M. Bechterew

A
  • Auge: eins. Uveitis ant., Iritis, Iridozyklitis
  • GIT: entz., meist asympt. Veränderungen Kolon und Ileum, chron. entz. Darme.
  • Urogen: Prostatitis
  • selten: Aortenklappeninsuffizienz, AV-Block, IgA- Nephropathie
37
Q

M. Forestier (Spondylosis hyperostica)

A
  • DD: M. Bechterew
  • deg. BWS u. LWS, Spondylophyten
  • zuckergussartige Sklerosierung vorderes WSband
  • Blockwirbelnildung
  • ältere Männer
  • keine Sakroiliitis
  • Bewegungseinschränkung oft nicht schmerzhaft
  • HLA B27 D.m.
38
Q

Therapie M. Bechterew

A
  • phys!
  • NSAR
  • Glukos bei schweren Schüben
  • TNFa Ant. Etanercept als Reserve
39
Q

Diagnose M. Bechterew

A
  • ISG: Menell Zeichen
  • LWS: Schober
  • BWS: Ott, Thoraxdiff. Ex. und Insp.
  • HWS: Flèche, Kin-Sternum-Abstand
  • MRT Goldstandard!
  • Rö: Sakroiliitis und Ankylosierung ISG, Aufhebung Lordose, Syndesmophyten mit Bambusrohrform, Enthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (Fersensporn)
40
Q

Reaktive Arthritis

A
  • HLA B27, junge Männer
  • nach Urethritis, Enteritis
  • evtl. Latenz 6 Wo
  • Reiter: Arthritis, sterile Urethritis, Konjunktivitis/ Iritis, Reiterdermatitis
  • Kryotherapie, NSAR, bei starken Schub o. Iridozyklitis Glukos, chron. Sulfasalazin
41
Q

Rö Veränderungen chron. Gicht

A
  • rödichte Weichteilschollen
  • Lochdef.
  • Tophusstachel
42
Q

Hyperurikämie

A
  • Harnsäue über 6,4 mg/dl

- Ausfällung von Salzen der Harnsäure: Gicht

43
Q

Behandlung Gicht

A
  • Akut: NSAR, Glukos, lokale Kryotherapie, Reserve: Colchicin (schwere Diarrhöen, nephrotox. und myelosupp.)
  • Behandlung frühestens 2 Wo nach Anfall mit Allopurinol (keine Kmbination mit AZT!)
  • Reserve: Urikosurica (Benzbromarin, Probenecid)
  • bei Unverträglichkeit A.: Febuxostat (Xanthinoxidaseh.)
  • Bei Gichtanfällen nach Therapiebeginn: Naproxen o. Colchicin niedrig dos. zur Anfallsprophylaxe
44
Q

DD Gicht

A
  • Chondrokalzinose (Pseudogicht)

- Ablagerungen von Kalziumpyrophosphatkristallen (CPPD) in Faserknorpel (Menisken) und hyalinen Knorpel (Gelenke)

45
Q

Sharp-Syndrom

A
  • Mischkollagenose
  • mehrere Kollagenosen und RA
  • obligate Raynaud-Symptomatik
  • ANA im Blut bei fast jedem Patienten positiv
46
Q

ACR Kriterien SLE: 6 von 11

A
  • dermat: Schmetterlingserythem, diskoides Erythema, Fotosensibilität, orale und nasopharyngeale Schleimhautulzera
  • innere O.: Arthritis mind. 2 Gelenke, Serositis, Lupusnephritis, ZNS-Beteiligung (Libman-Sacks: fibröse Endokarditis mit Insuff. Herzklappen)
  • laborchem.: Coombs pos. hämolytische Anämie, Thrombopenie, Lekopeni, Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm-AK, ANA
47
Q

AK LE

A
  • ANA: Screening, 95%
  • Anti-dsDNA-AK: Spez.!, korr. mit Krankheitsaktivität, 70%
  • Anti-C1q-AK: korr. mit Krankheitsaktivität
  • Anti-Sm-AK: 30%
  • Ro-AK: 60%, ass. mit Sjögren Syndrom
  • AK gg. Thrombo’s, AK gg. F VIII
48
Q

Lupusband

A
  • Fluoreszenzmikroskopie
  • dermoepidermale Junktionszone: IgG, IgM, IgA, C3
  • bei SLE auch nicht makroskopisch nicht krankhaften Arealen
49
Q

Therapie LE

A
  • leichter V.: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukos bei entz. Schüben
  • schwerer V.: Glukos, Cyclophosphamid, AZT, Ciclosporin
50
Q

CDLE

A
  • scheibenförmig, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaque mit schuppenbetonter und zentraler Atrophie
  • Tapeziernagelphänomen
  • langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit
  • meist nur einzelne Lok. (Kopf)
  • Chilblain-Lupus: blau-rote Knoten v.a. Zehen und Finger
51
Q

SCLE

A
  • Mittelstellung CDLE und SLE
  • Hautv. nicht unilokal
  • meist symm. psoriähnliche Hautv.
  • Arthralgien, Myalgien, Sicca-Syndrom
52
Q

Mediind. LE

A
  • AAR: Procainamid
  • RRsenker: Hydralazin, Methyldoa
  • D-Penicillamin, INH, Phenytoin
  • Polyarthritis, Serositis, Myalgien, Exanthem
  • Anti-Histon-AK!
  • ANA
  • keine Anti-dsDNS-AK
53
Q

Polymyositis

A
  • Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen
  • prox. Schulter- und Beckengürtel
  • im Verlauf auch kraniale- und bulbäre Symptomatik
  • häufig geschwollenes Zahfleisch
  • Raynaud-Syndrom
54
Q

Dermatomyositis

A
  • Lila Krankheit: hellrotes-bläuliches Erythem
  • Ödem periorbital
  • schuppendes Erytheme Fingergelenke
  • Gottron Papeln: weiße- hellrote Papeln Fingerstreckseiten
  • subkutane Kalzifikationen
  • Herz: Myokarditis, AV-Überleitungsstörungen, dil. Kardiomyopathie
  • Ö: Dysphagie
  • Lunge: Alveolitis, Lungenfibrome
  • 20% ass. mit Malignomen: Ovarial-, Mamma-, kolorektales Ca, Melanom, NHL
55
Q

Einschlusskörperchen Myositis

A
  • häufigste Myositis 2. LH
  • chron.-entz. Einlagerung von Amyloid in den Muskeln
  • initial Befall Finger- und HGsbeuger sowie M.quadriceps femoris
56
Q

Diagnostik Dermatomyositis

A
  • Muskelenzyme erhöht: CK, Myoglobin, AST, LDH
  • Entzündungsparameter: BSG, CRP, Leukozytose, G-Globinfraktion
  • AK: ANA, Mi-2-AK, Anti Jo-1
  • Muskelbiopsie: Lymphohistiozytäre Inf. im Interstitium um Muskelf. und perivasal, Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse, perifaszikuläre Atrophie Muskelfaser
57
Q

Therapie Dermatomyositis

A
  • Glukos
  • bei 75% AZT, Cyclophosphamid, MTX
  • Therapieresistent: Igs i.v.
58
Q

Limitierte Systemische Sklerodermie (45%)

A
  • Raynaud-S.
  • Sklerodaktylie: Wurstfinger, Madonnenfinger, Rattenbissnekrosen, Läsionen prox. Nagelwall
  • Gesicht: Maskenhaft, verkürztes Zungenbändchen, Mikrostomie, Tabaksbeutelmund
  • Beugekontrakturen, Befall innere Organe spät und milde
  • Sonderform CREST
59
Q

Diffuse Systemische Sklerodermie (33%)

A
  • Beginn Schulter- u. Thoraxbereich
  • schnelleres Fortschreiten Hautsklerose
  • Artrhalgie, Arthritis, Myalgien, Tendovaginitis
  • GIT: Hypomotilität Ö. und Dünndarm
  • Lunge: -Fibrose, Alveolitis, pulm. Hochdruck
  • Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, Perikarditis
  • Niere: Hochdruck, NI, Niereninfarkt
60
Q

Lokale, zirkumskripte Sklerodermie

A
  • kutane Form
  • iliac-Ring: wachsartiges Zentrum und blau-violetter Saum
  • Sclérodermoe en coup de sabre
  • Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen
  • Verteilungsmuster: plaqueartig mit Einzelh. oder Guttata Form mit diss. , kleinen Herden
61
Q

Diagnose Sklerodermie

A
  • G-Globuline erhöht
  • AK: ANA (90%), Anti-Scl-70 (40%), ACA (70% bei CREST)
  • Rö: gelenknahem Akroosteolyse
  • Öbreischluck: klaffender Ö. (Glasrohr-Ö)
62
Q

DD Sklerodermie

A
  • Eosinophile Fasziitis
  • Beteiligung Muskelfaszien
  • v.a. junge E.
  • schmerzhafte Verhärtung Ex.
  • Glukos und Cimetinden
63
Q

Therapie Sklerodermie

A
  • KG, Vermeidung Austrocknen der Haut, Phototherapie
  • Frühphase Glukos
  • Raynaud: Nikotinv.m Schutz vor Kälte, Ca-Antagonisten, Nitratsalben
  • Ö: PPIs
  • GIT: MCP ggf. Erythromycin
  • Lunge: bei Fibrose Bolus mit Cyclophosphamid, bei Hochdruck Endothelin-1-Rezeptorantagonist Bosentan
64
Q

Polymyalgia rheumatica

A
  • Allgemeinsympt.: depressive V., B-S., Abgeschlagenheit
  • symm. Schmerzen insb. nachts und Morgensteifigkeit Schulter- und Beckengürtel
  • 20% zus. A.t.
  • ACR- EULAR (mind. 4)
    1. Morgensteifigkeit über 45 min
    2. kein Rheumafaktor
    3. Schmerzen/Steifigkeit Beckengürtel
    4. keine andere Gelenkmanifestation
  • Arthrosonografie: Synovitis
  • analgetikaref. Schmerz, sofortige Besserung durch Glukos
  • Sturzsenkung, CRP erhöht, evtl. Leukozytose, evtl. Anämie, normw. CK, keine Auto AK! (gleiche gilt für A.t.)
65
Q

Arteriitis temporalis

A

-Entzündung A. Temporalis, A. Ophthalmica, A. Centralis retinae
ACR mind. 3:
1. über 50 J
2. neu aufg. Kopfschmerzen
3. abnorme A. temporalis
4. BSG Sturzsenkung
5. Histo (granulomatöse Panarteriitis, Riesenzellen, Intimaproliferation, Fragmentierung L. elastica interna)
-Duplexsono: Halo-Z., sanduhrförmiger Verlauf
-Prednisolon 1000 mg/d i.v.
-Prophylaxe Ischämische Gefäßkomplikation: ASS 100 mg/T
-50% zus. P.r.

66
Q

Kawasaki Syndrom

A
  1. Fieber über 5 T
  2. Konjunktivitis
  3. Stomatitis mit hochroten Lippen und Erdbeerzunge
  4. Erythem Hände/Füße
  5. Stammbetontes Exanthem: Schuppung Finger
  6. zerv. Lymphknotenschwellung
    - 5 spez. S. oder 4 und Koronaraneurysma
    - Ig’s i.v. und ASS o.
    - Erhöhung BSG, CRP, Thrombo’s und Endothelzell AK
67
Q

Vaskulitiden

A
  • g: A.t. und Takayasu A.
  • m: Kawasaki S. und Panarteriitis nodosa
  • kl. und ANCA: Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauß-S., Mikroskop. Polyangiitis
  • leukozytoklastische, nicht ANCA ass.: Purpura-Schönlein-Hennoch, Kryoglobulinämische Vaskulitis, kutane leukozytoklastische Angiitis, M. Behcet
68
Q

Rheumatisches Fieber

A
  • beißt das Herz, leckt die Gelenke
  • Herz: Pankarditis (Mitralklappenstenose, Aortenklappe) mit Anitschkow-Zellen (Histiozyten mit eulenartigen Zellkernen) und Aschoff Knötchen (Konglomerat aus Rund- u. Riesenzellen um fibrinoide Narbe)
  • Gelenke: wandernde asymm. Polyarthritis
  • Haut: rheum. subkutane Knoten, Erythema nodosum, Erythema anulare rheumaticum
  • ZNS: Chorea minor
  • SPECK HK nach Jones
  • NK: Fieber, Polyarthralgien, BSG, Leukos Erhöhung, PQ Zeit Verlängerung
  • Diagnose: 2 HK, 1 HK u. 2 NK
  • Penicillin, Cephalosporine, alt. Makrolide