Rheumatologie Flashcards

1
Q

M. Wegener

A
  • Lok. Stadium: borkiger, blutiger Schnupfen, Ulz., Sattelnase, Otitis
  • Generalisationsstadium: therapieres. Pneumonie, Pauci-immun GN, Papeln, Bläschen, Ulzera, Konjunktivitis, Episkleritis, retinale Vaskulitis, Perikarditis
  • Blut: Anstieg Kreatinin, BSG, cANCA
  • Urin: nephritisches Sediment
  • RöTh: multiple bilaterale Runherde mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)
  • Goldstandard Histo! Nekrot., teilw. granulomat. Vaskulitis kl. Gefäße
  • Remissionsind. bei lok. HNO Befall: Cotrimoxazol, Beteiligung nicht lebenswichtiger O.: MTX und Prednisolon, Beteiligung lebenswichtiger Organe: Cyclophosphamid o. Rituximab und Prednisolon
  • Remissionserhaltung: Prednisolon ausschleichen, AZT statt C.
  • 5 JÜLR: 85%
  • komplette R. in 75%
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2
Q

Pauci- immune Glomerulonephritis

A

Bei M. Wegener

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3
Q

Podagra

A

Gicht Grosszehengrundgelenk

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4
Q

ANA

A
  • Kollagenosen (SLE)

- (RA, Vaskulitiden, Borreliose)

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5
Q

Lisch Knötchen der Iris

A

Pigmentierte Hamartome, Neurofibromatose Typ I

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6
Q

Morbus Recklinghausen

A

Neurofibromatose Typ I

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7
Q

Churg-Strauß-Syndrom

A

-granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße-Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen-dominiert ist die Erkrankung aber von schweren Asthmaanfällen-Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zur Hautbeteiligung (Purpura mit subkutaner Knotenbildung)

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8
Q

Takayasu-Arteriitis

A

Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen

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9
Q

AK bei APS

A

-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK

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10
Q

Gaenslen-Zeichen

A

-Vermeidung Händedruck bei RA

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11
Q

Felty-Syndrom

A

-schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis-Splenomegalie-Leukozytopenie-hohe Rheumafaktor-Titern

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12
Q

Caplan-Syndrom

A

-Silikose und RA

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13
Q

Adultes Still-Syndrom

A

-Sonderform RA-Fieber-Exanthem-keine Erhöhung der Rheumafaktoren

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14
Q

Teleskopfinger

A

-mutilierende ossäre Destruktion der Phalangen durch erosive Arthritis-schwere Form der Psoriasisarthritis

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15
Q

Gottron-Zeichen, -Papeln

A

Dermatomyositis -hellrote, schuppende Papeln, Fingerstreckseiten

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16
Q

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

A

-granulomatöse Erkrankung-Lingua plicata (Faltenzunge)-Cheilitis granulomatosa (Ober- oder Unterlippenschwellung)-rezidivierende periphere Fazialislähmung

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17
Q

Vitiligo

A

Depigmentisierung Haut durch Zerstörung von Melanozyten durch autoimmune Prozesse

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18
Q

CREST

A
  • Calcinosis cutis
  • Raynaud`s phenomenon
  • Esophageal hypomotility
  • Sklerodaktylie
  • Telangiectasia
  • mit CREST bessere Prognose
  • 70% Antizentromer-AK-90% Anti-nukleäre AK
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19
Q

M. Still

A
  • Sonderform RA
  • ähnliche Symptome Still Kinder
  • flüchtige Erytheme verbunden mit abendlichen Fieberschüben
  • syst. Arthritis, die mit Splenomegalie einhergehen kann
  • kein CCP od. RF wie bei RA
  • Ferritinerhöhung, Leukozytose, BSG und CRP Erhöhung
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20
Q

Raynaud-Syndrom Auslöser durch Medis und Therapie

A
  • A: B-Blocker, Ergotamin, Bleomycin
  • Trikolore Phänomen: Ischämie, Hypoxie, Hyperämie
  • DD: primär, sek. auffällig in Nagelfalzmikroskopie
  • Nifedipin Goldstandard, Nitrathaltige Salben
  • Off Label: Prosteroide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)
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20
Q

Fibromyalgie-Syndrom

A

11 von 18 Tender Points über 3 Mon in 3 verschiedenen Körperregionen.

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21
Q

Gen. Prädisposition HLA B27

A
  • M. Bechterew
  • reaktive Arthritis
  • Psoriasisarthritis
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22
Q

Gen. Prädisposition HLA-DR4

A
  • RA

- Pemphigus vulgaris

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23
Q

Gen. Prädisposition HLA-DQ2

A

Glutensensitive Enteropathie

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24
Rheumafaktor
- AK gg. Fc Teil IgG - RA - Sjögren - Kollagenosen (SLE)
25
ANCA
- AK gg. zytoplasmatische Ag - Granulomatose mit Polyangiitis (cANCA) - Mikroskopische Polyangiitis (pANCA) - (M. Crohn u. C.U.)
26
Neutropenie
- milde: 1000-1500/ul - mittelschwere: 500-1000 - schwere: unter 500 - Agranulozytose unter 200
27
Zervikalarthritis
- frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe - Sonderform RA - Cave: atlantoaxiale Dislokation mit Querschnittssyndrom
28
Klinische Verdachtskriterien RA
- symm. Schwellung MCP und PIPs - Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe - Morgensteifigkeit über 30 min - Rheumaknoten: indolente, derbe, subkutane Knoten Unterarmstreckseite EB, zentrale fibrinoide Nekrose mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum
29
Organmanifestation RA
- Lunge: Pleuritis, Lungenfibrose - Herz: Per- und Myokarditis - Augen: Keratokonjunktivitis sicca (sek. Sjögren), Skleritis, Episkleritis - Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheum. Neuropathische
30
Labor RA
- Entzündungsparameter (BSG, CRP, a2 G.) korrelieren mit Entzündungsaktivität - Ferritinerhöhung - Leukozytose, Thrombozytose - Anti-CCP (60% Sensitivät, 90% Spez.) - RF (niedrige Spez.) - ANA
31
Felty-Syndrom
- schwere seropos. RA mit Splenomegalie und Granulozytopenie - Vaskulitis, Hautulzera unter Extremität - Hepatomegalie, Pleuritis, Perikarditis - Hyperzell. KM mit unreifen Zellen - MTX, Cyclophosphamid, G-SCF
32
DMARD
- MTX - Leflunomid - Sulfasalazin - Hydroxychloroquin, AZT, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
33
Biologicals
- TNFa Inhib.: Adalimumab, Infliximab, Eternacept - Rituximab (Anti-CD20) - Anakinra (insb. M.Still, IL-1 Rez. Antagonist)
34
Rheumahand
- Schwanenhalsdef.: Überstreckung Fingermittelgelenk, Beugestellung Endgelenk - Knopflochdef. - 90-90-Def.: Daumenbeugekontraktur - Ulnardev. Finger
35
Spezifische Beschwerden M. Bechterew
- Sakroiliitis - schleichend eins. dumpfe Rückenschmerzen, auch nachts, Besserung bei Bewegung, Morgensteifigkeit - entz. Enthesiopathien - stammnahe Arhtritis (Hüft-, Schulter-, Kniegelenk)
36
Extraartikuläre Beschwerden M. Bechterew
- Auge: eins. Uveitis ant., Iritis, Iridozyklitis - GIT: entz., meist asympt. Veränderungen Kolon und Ileum, chron. entz. Darme. - Urogen: Prostatitis - selten: Aortenklappeninsuffizienz, AV-Block, IgA- Nephropathie
37
M. Forestier (Spondylosis hyperostica)
- DD: M. Bechterew - deg. BWS u. LWS, Spondylophyten - zuckergussartige Sklerosierung vorderes WSband - Blockwirbelnildung - ältere Männer - keine Sakroiliitis - Bewegungseinschränkung oft nicht schmerzhaft - HLA B27 D.m.
38
Therapie M. Bechterew
- phys! - NSAR - Glukos bei schweren Schüben - TNFa Ant. Etanercept als Reserve
39
Diagnose M. Bechterew
- ISG: Menell Zeichen - LWS: Schober - BWS: Ott, Thoraxdiff. Ex. und Insp. - HWS: Flèche, Kin-Sternum-Abstand - MRT Goldstandard! - Rö: Sakroiliitis und Ankylosierung ISG, Aufhebung Lordose, Syndesmophyten mit Bambusrohrform, Enthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (Fersensporn)
40
Reaktive Arthritis
- HLA B27, junge Männer - nach Urethritis, Enteritis - evtl. Latenz 6 Wo - Reiter: Arthritis, sterile Urethritis, Konjunktivitis/ Iritis, Reiterdermatitis - Kryotherapie, NSAR, bei starken Schub o. Iridozyklitis Glukos, chron. Sulfasalazin
41
Rö Veränderungen chron. Gicht
- rödichte Weichteilschollen - Lochdef. - Tophusstachel
42
Hyperurikämie
- Harnsäue über 6,4 mg/dl | - Ausfällung von Salzen der Harnsäure: Gicht
43
Behandlung Gicht
- Akut: NSAR, Glukos, lokale Kryotherapie, Reserve: Colchicin (schwere Diarrhöen, nephrotox. und myelosupp.) - Behandlung frühestens 2 Wo nach Anfall mit Allopurinol (keine Kmbination mit AZT!) - Reserve: Urikosurica (Benzbromarin, Probenecid) - bei Unverträglichkeit A.: Febuxostat (Xanthinoxidaseh.) - Bei Gichtanfällen nach Therapiebeginn: Naproxen o. Colchicin niedrig dos. zur Anfallsprophylaxe
44
DD Gicht
- Chondrokalzinose (Pseudogicht) | - Ablagerungen von Kalziumpyrophosphatkristallen (CPPD) in Faserknorpel (Menisken) und hyalinen Knorpel (Gelenke)
45
Sharp-Syndrom
- Mischkollagenose - mehrere Kollagenosen und RA - obligate Raynaud-Symptomatik - ANA im Blut bei fast jedem Patienten positiv
46
ACR Kriterien SLE: 6 von 11
- dermat: Schmetterlingserythem, diskoides Erythema, Fotosensibilität, orale und nasopharyngeale Schleimhautulzera - innere O.: Arthritis mind. 2 Gelenke, Serositis, Lupusnephritis, ZNS-Beteiligung (Libman-Sacks: fibröse Endokarditis mit Insuff. Herzklappen) - laborchem.: Coombs pos. hämolytische Anämie, Thrombopenie, Lekopeni, Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm-AK, ANA
47
AK LE
- ANA: Screening, 95% - Anti-dsDNA-AK: Spez.!, korr. mit Krankheitsaktivität, 70% - Anti-C1q-AK: korr. mit Krankheitsaktivität - Anti-Sm-AK: 30% - Ro-AK: 60%, ass. mit Sjögren Syndrom - AK gg. Thrombo's, AK gg. F VIII
48
Lupusband
- Fluoreszenzmikroskopie - dermoepidermale Junktionszone: IgG, IgM, IgA, C3 - bei SLE auch nicht makroskopisch nicht krankhaften Arealen
49
Therapie LE
- leichter V.: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukos bei entz. Schüben - schwerer V.: Glukos, Cyclophosphamid, AZT, Ciclosporin
50
CDLE
- scheibenförmig, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaque mit schuppenbetonter und zentraler Atrophie - Tapeziernagelphänomen - langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit - meist nur einzelne Lok. (Kopf) - Chilblain-Lupus: blau-rote Knoten v.a. Zehen und Finger
51
SCLE
- Mittelstellung CDLE und SLE - Hautv. nicht unilokal - meist symm. psoriähnliche Hautv. - Arthralgien, Myalgien, Sicca-Syndrom
52
Mediind. LE
- AAR: Procainamid - RRsenker: Hydralazin, Methyldoa - D-Penicillamin, INH, Phenytoin - Polyarthritis, Serositis, Myalgien, Exanthem - Anti-Histon-AK! - ANA - keine Anti-dsDNS-AK
53
Polymyositis
- Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen - prox. Schulter- und Beckengürtel - im Verlauf auch kraniale- und bulbäre Symptomatik - häufig geschwollenes Zahfleisch - Raynaud-Syndrom
54
Dermatomyositis
- Lila Krankheit: hellrotes-bläuliches Erythem - Ödem periorbital - schuppendes Erytheme Fingergelenke - Gottron Papeln: weiße- hellrote Papeln Fingerstreckseiten - subkutane Kalzifikationen - Herz: Myokarditis, AV-Überleitungsstörungen, dil. Kardiomyopathie - Ö: Dysphagie - Lunge: Alveolitis, Lungenfibrome - 20% ass. mit Malignomen: Ovarial-, Mamma-, kolorektales Ca, Melanom, NHL
55
Einschlusskörperchen Myositis
- häufigste Myositis 2. LH - chron.-entz. Einlagerung von Amyloid in den Muskeln - initial Befall Finger- und HGsbeuger sowie M.quadriceps femoris
56
Diagnostik Dermatomyositis
- Muskelenzyme erhöht: CK, Myoglobin, AST, LDH - Entzündungsparameter: BSG, CRP, Leukozytose, G-Globinfraktion - AK: ANA, Mi-2-AK, Anti Jo-1 - Muskelbiopsie: Lymphohistiozytäre Inf. im Interstitium um Muskelf. und perivasal, Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse, perifaszikuläre Atrophie Muskelfaser
57
Therapie Dermatomyositis
- Glukos - bei 75% AZT, Cyclophosphamid, MTX - Therapieresistent: Igs i.v.
58
Limitierte Systemische Sklerodermie (45%)
- Raynaud-S. - Sklerodaktylie: Wurstfinger, Madonnenfinger, Rattenbissnekrosen, Läsionen prox. Nagelwall - Gesicht: Maskenhaft, verkürztes Zungenbändchen, Mikrostomie, Tabaksbeutelmund - Beugekontrakturen, Befall innere Organe spät und milde - Sonderform CREST
59
Diffuse Systemische Sklerodermie (33%)
- Beginn Schulter- u. Thoraxbereich - schnelleres Fortschreiten Hautsklerose - Artrhalgie, Arthritis, Myalgien, Tendovaginitis - GIT: Hypomotilität Ö. und Dünndarm - Lunge: -Fibrose, Alveolitis, pulm. Hochdruck - Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, Perikarditis - Niere: Hochdruck, NI, Niereninfarkt
60
Lokale, zirkumskripte Sklerodermie
- kutane Form - iliac-Ring: wachsartiges Zentrum und blau-violetter Saum - Sclérodermoe en coup de sabre - Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen - Verteilungsmuster: plaqueartig mit Einzelh. oder Guttata Form mit diss. , kleinen Herden
61
Diagnose Sklerodermie
- G-Globuline erhöht - AK: ANA (90%), Anti-Scl-70 (40%), ACA (70% bei CREST) - Rö: gelenknahem Akroosteolyse - Öbreischluck: klaffender Ö. (Glasrohr-Ö)
62
DD Sklerodermie
- Eosinophile Fasziitis - Beteiligung Muskelfaszien - v.a. junge E. - schmerzhafte Verhärtung Ex. - Glukos und Cimetinden
63
Therapie Sklerodermie
- KG, Vermeidung Austrocknen der Haut, Phototherapie - Frühphase Glukos - Raynaud: Nikotinv.m Schutz vor Kälte, Ca-Antagonisten, Nitratsalben - Ö: PPIs - GIT: MCP ggf. Erythromycin - Lunge: bei Fibrose Bolus mit Cyclophosphamid, bei Hochdruck Endothelin-1-Rezeptorantagonist Bosentan
64
Polymyalgia rheumatica
- Allgemeinsympt.: depressive V., B-S., Abgeschlagenheit - symm. Schmerzen insb. nachts und Morgensteifigkeit Schulter- und Beckengürtel - 20% zus. A.t. - ACR- EULAR (mind. 4) 1. Morgensteifigkeit über 45 min 2. kein Rheumafaktor 3. Schmerzen/Steifigkeit Beckengürtel 4. keine andere Gelenkmanifestation - Arthrosonografie: Synovitis - analgetikaref. Schmerz, sofortige Besserung durch Glukos - Sturzsenkung, CRP erhöht, evtl. Leukozytose, evtl. Anämie, normw. CK, keine Auto AK! (gleiche gilt für A.t.)
65
Arteriitis temporalis
-Entzündung A. Temporalis, A. Ophthalmica, A. Centralis retinae ACR mind. 3: 1. über 50 J 2. neu aufg. Kopfschmerzen 3. abnorme A. temporalis 4. BSG Sturzsenkung 5. Histo (granulomatöse Panarteriitis, Riesenzellen, Intimaproliferation, Fragmentierung L. elastica interna) -Duplexsono: Halo-Z., sanduhrförmiger Verlauf -Prednisolon 1000 mg/d i.v. -Prophylaxe Ischämische Gefäßkomplikation: ASS 100 mg/T -50% zus. P.r.
66
Kawasaki Syndrom
1. Fieber über 5 T 2. Konjunktivitis 3. Stomatitis mit hochroten Lippen und Erdbeerzunge 4. Erythem Hände/Füße 5. Stammbetontes Exanthem: Schuppung Finger 6. zerv. Lymphknotenschwellung - 5 spez. S. oder 4 und Koronaraneurysma - Ig's i.v. und ASS o. - Erhöhung BSG, CRP, Thrombo's und Endothelzell AK
67
Vaskulitiden
- g: A.t. und Takayasu A. - m: Kawasaki S. und Panarteriitis nodosa - kl. und ANCA: Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauß-S., Mikroskop. Polyangiitis - leukozytoklastische, nicht ANCA ass.: Purpura-Schönlein-Hennoch, Kryoglobulinämische Vaskulitis, kutane leukozytoklastische Angiitis, M. Behcet
68
Rheumatisches Fieber
- beißt das Herz, leckt die Gelenke - Herz: Pankarditis (Mitralklappenstenose, Aortenklappe) mit Anitschkow-Zellen (Histiozyten mit eulenartigen Zellkernen) und Aschoff Knötchen (Konglomerat aus Rund- u. Riesenzellen um fibrinoide Narbe) - Gelenke: wandernde asymm. Polyarthritis - Haut: rheum. subkutane Knoten, Erythema nodosum, Erythema anulare rheumaticum - ZNS: Chorea minor - SPECK HK nach Jones - NK: Fieber, Polyarthralgien, BSG, Leukos Erhöhung, PQ Zeit Verlängerung - Diagnose: 2 HK, 1 HK u. 2 NK - Penicillin, Cephalosporine, alt. Makrolide