Rheumatologie Flashcards
M. Wegener
- Lok. Stadium: borkiger, blutiger Schnupfen, Ulz., Sattelnase, Otitis
- Generalisationsstadium: therapieres. Pneumonie, Pauci-immun GN, Papeln, Bläschen, Ulzera, Konjunktivitis, Episkleritis, retinale Vaskulitis, Perikarditis
- Blut: Anstieg Kreatinin, BSG, cANCA
- Urin: nephritisches Sediment
- RöTh: multiple bilaterale Runherde mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)
- Goldstandard Histo! Nekrot., teilw. granulomat. Vaskulitis kl. Gefäße
- Remissionsind. bei lok. HNO Befall: Cotrimoxazol, Beteiligung nicht lebenswichtiger O.: MTX und Prednisolon, Beteiligung lebenswichtiger Organe: Cyclophosphamid o. Rituximab und Prednisolon
- Remissionserhaltung: Prednisolon ausschleichen, AZT statt C.
- 5 JÜLR: 85%
- komplette R. in 75%
Pauci- immune Glomerulonephritis
Bei M. Wegener
Podagra
Gicht Grosszehengrundgelenk
ANA
- Kollagenosen (SLE)
- (RA, Vaskulitiden, Borreliose)
Lisch Knötchen der Iris
Pigmentierte Hamartome, Neurofibromatose Typ I
Morbus Recklinghausen
Neurofibromatose Typ I
Churg-Strauß-Syndrom
-granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße-Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen-dominiert ist die Erkrankung aber von schweren Asthmaanfällen-Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zur Hautbeteiligung (Purpura mit subkutaner Knotenbildung)
Takayasu-Arteriitis
Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen
AK bei APS
-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK
Gaenslen-Zeichen
-Vermeidung Händedruck bei RA
Felty-Syndrom
-schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis-Splenomegalie-Leukozytopenie-hohe Rheumafaktor-Titern
Caplan-Syndrom
-Silikose und RA
Adultes Still-Syndrom
-Sonderform RA-Fieber-Exanthem-keine Erhöhung der Rheumafaktoren
Teleskopfinger
-mutilierende ossäre Destruktion der Phalangen durch erosive Arthritis-schwere Form der Psoriasisarthritis
Gottron-Zeichen, -Papeln
Dermatomyositis -hellrote, schuppende Papeln, Fingerstreckseiten
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
-granulomatöse Erkrankung-Lingua plicata (Faltenzunge)-Cheilitis granulomatosa (Ober- oder Unterlippenschwellung)-rezidivierende periphere Fazialislähmung
Vitiligo
Depigmentisierung Haut durch Zerstörung von Melanozyten durch autoimmune Prozesse
CREST
- Calcinosis cutis
- Raynaud`s phenomenon
- Esophageal hypomotility
- Sklerodaktylie
- Telangiectasia
- mit CREST bessere Prognose
- 70% Antizentromer-AK-90% Anti-nukleäre AK
M. Still
- Sonderform RA
- ähnliche Symptome Still Kinder
- flüchtige Erytheme verbunden mit abendlichen Fieberschüben
- syst. Arthritis, die mit Splenomegalie einhergehen kann
- kein CCP od. RF wie bei RA
- Ferritinerhöhung, Leukozytose, BSG und CRP Erhöhung
Raynaud-Syndrom Auslöser durch Medis und Therapie
- A: B-Blocker, Ergotamin, Bleomycin
- Trikolore Phänomen: Ischämie, Hypoxie, Hyperämie
- DD: primär, sek. auffällig in Nagelfalzmikroskopie
- Nifedipin Goldstandard, Nitrathaltige Salben
- Off Label: Prosteroide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)
Fibromyalgie-Syndrom
11 von 18 Tender Points über 3 Mon in 3 verschiedenen Körperregionen.
Gen. Prädisposition HLA B27
- M. Bechterew
- reaktive Arthritis
- Psoriasisarthritis
Gen. Prädisposition HLA-DR4
- RA
- Pemphigus vulgaris
Gen. Prädisposition HLA-DQ2
Glutensensitive Enteropathie
Rheumafaktor
- AK gg. Fc Teil IgG
- RA
- Sjögren
- Kollagenosen (SLE)
ANCA
- AK gg. zytoplasmatische Ag
- Granulomatose mit Polyangiitis (cANCA)
- Mikroskopische Polyangiitis (pANCA)
- (M. Crohn u. C.U.)
Neutropenie
- milde: 1000-1500/ul
- mittelschwere: 500-1000
- schwere: unter 500
- Agranulozytose unter 200
Zervikalarthritis
- frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe
- Sonderform RA
- Cave: atlantoaxiale Dislokation mit Querschnittssyndrom
Klinische Verdachtskriterien RA
- symm. Schwellung MCP und PIPs
- Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe
- Morgensteifigkeit über 30 min
- Rheumaknoten: indolente, derbe, subkutane Knoten Unterarmstreckseite EB, zentrale fibrinoide Nekrose mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum
Organmanifestation RA
- Lunge: Pleuritis, Lungenfibrose
- Herz: Per- und Myokarditis
- Augen: Keratokonjunktivitis sicca (sek. Sjögren), Skleritis, Episkleritis
- Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheum. Neuropathische
Labor RA
- Entzündungsparameter (BSG, CRP, a2 G.) korrelieren mit Entzündungsaktivität
- Ferritinerhöhung
- Leukozytose, Thrombozytose
- Anti-CCP (60% Sensitivät, 90% Spez.)
- RF (niedrige Spez.)
- ANA
Felty-Syndrom
- schwere seropos. RA mit Splenomegalie und Granulozytopenie
- Vaskulitis, Hautulzera unter Extremität
- Hepatomegalie, Pleuritis, Perikarditis
- Hyperzell. KM mit unreifen Zellen
- MTX, Cyclophosphamid, G-SCF
DMARD
- MTX
- Leflunomid
- Sulfasalazin
- Hydroxychloroquin, AZT, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
Biologicals
- TNFa Inhib.: Adalimumab, Infliximab, Eternacept
- Rituximab (Anti-CD20)
- Anakinra (insb. M.Still, IL-1 Rez. Antagonist)
Rheumahand
- Schwanenhalsdef.: Überstreckung Fingermittelgelenk, Beugestellung Endgelenk
- Knopflochdef.
- 90-90-Def.: Daumenbeugekontraktur
- Ulnardev. Finger
Spezifische Beschwerden M. Bechterew
- Sakroiliitis
- schleichend eins. dumpfe Rückenschmerzen, auch nachts, Besserung bei Bewegung, Morgensteifigkeit
- entz. Enthesiopathien
- stammnahe Arhtritis (Hüft-, Schulter-, Kniegelenk)
Extraartikuläre Beschwerden M. Bechterew
- Auge: eins. Uveitis ant., Iritis, Iridozyklitis
- GIT: entz., meist asympt. Veränderungen Kolon und Ileum, chron. entz. Darme.
- Urogen: Prostatitis
- selten: Aortenklappeninsuffizienz, AV-Block, IgA- Nephropathie
M. Forestier (Spondylosis hyperostica)
- DD: M. Bechterew
- deg. BWS u. LWS, Spondylophyten
- zuckergussartige Sklerosierung vorderes WSband
- Blockwirbelnildung
- ältere Männer
- keine Sakroiliitis
- Bewegungseinschränkung oft nicht schmerzhaft
- HLA B27 D.m.
Therapie M. Bechterew
- phys!
- NSAR
- Glukos bei schweren Schüben
- TNFa Ant. Etanercept als Reserve
Diagnose M. Bechterew
- ISG: Menell Zeichen
- LWS: Schober
- BWS: Ott, Thoraxdiff. Ex. und Insp.
- HWS: Flèche, Kin-Sternum-Abstand
- MRT Goldstandard!
- Rö: Sakroiliitis und Ankylosierung ISG, Aufhebung Lordose, Syndesmophyten mit Bambusrohrform, Enthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (Fersensporn)
Reaktive Arthritis
- HLA B27, junge Männer
- nach Urethritis, Enteritis
- evtl. Latenz 6 Wo
- Reiter: Arthritis, sterile Urethritis, Konjunktivitis/ Iritis, Reiterdermatitis
- Kryotherapie, NSAR, bei starken Schub o. Iridozyklitis Glukos, chron. Sulfasalazin
Rö Veränderungen chron. Gicht
- rödichte Weichteilschollen
- Lochdef.
- Tophusstachel
Hyperurikämie
- Harnsäue über 6,4 mg/dl
- Ausfällung von Salzen der Harnsäure: Gicht
Behandlung Gicht
- Akut: NSAR, Glukos, lokale Kryotherapie, Reserve: Colchicin (schwere Diarrhöen, nephrotox. und myelosupp.)
- Behandlung frühestens 2 Wo nach Anfall mit Allopurinol (keine Kmbination mit AZT!)
- Reserve: Urikosurica (Benzbromarin, Probenecid)
- bei Unverträglichkeit A.: Febuxostat (Xanthinoxidaseh.)
- Bei Gichtanfällen nach Therapiebeginn: Naproxen o. Colchicin niedrig dos. zur Anfallsprophylaxe
DD Gicht
- Chondrokalzinose (Pseudogicht)
- Ablagerungen von Kalziumpyrophosphatkristallen (CPPD) in Faserknorpel (Menisken) und hyalinen Knorpel (Gelenke)
Sharp-Syndrom
- Mischkollagenose
- mehrere Kollagenosen und RA
- obligate Raynaud-Symptomatik
- ANA im Blut bei fast jedem Patienten positiv
ACR Kriterien SLE: 6 von 11
- dermat: Schmetterlingserythem, diskoides Erythema, Fotosensibilität, orale und nasopharyngeale Schleimhautulzera
- innere O.: Arthritis mind. 2 Gelenke, Serositis, Lupusnephritis, ZNS-Beteiligung (Libman-Sacks: fibröse Endokarditis mit Insuff. Herzklappen)
- laborchem.: Coombs pos. hämolytische Anämie, Thrombopenie, Lekopeni, Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm-AK, ANA
AK LE
- ANA: Screening, 95%
- Anti-dsDNA-AK: Spez.!, korr. mit Krankheitsaktivität, 70%
- Anti-C1q-AK: korr. mit Krankheitsaktivität
- Anti-Sm-AK: 30%
- Ro-AK: 60%, ass. mit Sjögren Syndrom
- AK gg. Thrombo’s, AK gg. F VIII
Lupusband
- Fluoreszenzmikroskopie
- dermoepidermale Junktionszone: IgG, IgM, IgA, C3
- bei SLE auch nicht makroskopisch nicht krankhaften Arealen
Therapie LE
- leichter V.: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukos bei entz. Schüben
- schwerer V.: Glukos, Cyclophosphamid, AZT, Ciclosporin
CDLE
- scheibenförmig, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaque mit schuppenbetonter und zentraler Atrophie
- Tapeziernagelphänomen
- langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit
- meist nur einzelne Lok. (Kopf)
- Chilblain-Lupus: blau-rote Knoten v.a. Zehen und Finger
SCLE
- Mittelstellung CDLE und SLE
- Hautv. nicht unilokal
- meist symm. psoriähnliche Hautv.
- Arthralgien, Myalgien, Sicca-Syndrom
Mediind. LE
- AAR: Procainamid
- RRsenker: Hydralazin, Methyldoa
- D-Penicillamin, INH, Phenytoin
- Polyarthritis, Serositis, Myalgien, Exanthem
- Anti-Histon-AK!
- ANA
- keine Anti-dsDNS-AK
Polymyositis
- Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen
- prox. Schulter- und Beckengürtel
- im Verlauf auch kraniale- und bulbäre Symptomatik
- häufig geschwollenes Zahfleisch
- Raynaud-Syndrom
Dermatomyositis
- Lila Krankheit: hellrotes-bläuliches Erythem
- Ödem periorbital
- schuppendes Erytheme Fingergelenke
- Gottron Papeln: weiße- hellrote Papeln Fingerstreckseiten
- subkutane Kalzifikationen
- Herz: Myokarditis, AV-Überleitungsstörungen, dil. Kardiomyopathie
- Ö: Dysphagie
- Lunge: Alveolitis, Lungenfibrome
- 20% ass. mit Malignomen: Ovarial-, Mamma-, kolorektales Ca, Melanom, NHL
Einschlusskörperchen Myositis
- häufigste Myositis 2. LH
- chron.-entz. Einlagerung von Amyloid in den Muskeln
- initial Befall Finger- und HGsbeuger sowie M.quadriceps femoris
Diagnostik Dermatomyositis
- Muskelenzyme erhöht: CK, Myoglobin, AST, LDH
- Entzündungsparameter: BSG, CRP, Leukozytose, G-Globinfraktion
- AK: ANA, Mi-2-AK, Anti Jo-1
- Muskelbiopsie: Lymphohistiozytäre Inf. im Interstitium um Muskelf. und perivasal, Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse, perifaszikuläre Atrophie Muskelfaser
Therapie Dermatomyositis
- Glukos
- bei 75% AZT, Cyclophosphamid, MTX
- Therapieresistent: Igs i.v.
Limitierte Systemische Sklerodermie (45%)
- Raynaud-S.
- Sklerodaktylie: Wurstfinger, Madonnenfinger, Rattenbissnekrosen, Läsionen prox. Nagelwall
- Gesicht: Maskenhaft, verkürztes Zungenbändchen, Mikrostomie, Tabaksbeutelmund
- Beugekontrakturen, Befall innere Organe spät und milde
- Sonderform CREST
Diffuse Systemische Sklerodermie (33%)
- Beginn Schulter- u. Thoraxbereich
- schnelleres Fortschreiten Hautsklerose
- Artrhalgie, Arthritis, Myalgien, Tendovaginitis
- GIT: Hypomotilität Ö. und Dünndarm
- Lunge: -Fibrose, Alveolitis, pulm. Hochdruck
- Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, Perikarditis
- Niere: Hochdruck, NI, Niereninfarkt
Lokale, zirkumskripte Sklerodermie
- kutane Form
- iliac-Ring: wachsartiges Zentrum und blau-violetter Saum
- Sclérodermoe en coup de sabre
- Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen
- Verteilungsmuster: plaqueartig mit Einzelh. oder Guttata Form mit diss. , kleinen Herden
Diagnose Sklerodermie
- G-Globuline erhöht
- AK: ANA (90%), Anti-Scl-70 (40%), ACA (70% bei CREST)
- Rö: gelenknahem Akroosteolyse
- Öbreischluck: klaffender Ö. (Glasrohr-Ö)
DD Sklerodermie
- Eosinophile Fasziitis
- Beteiligung Muskelfaszien
- v.a. junge E.
- schmerzhafte Verhärtung Ex.
- Glukos und Cimetinden
Therapie Sklerodermie
- KG, Vermeidung Austrocknen der Haut, Phototherapie
- Frühphase Glukos
- Raynaud: Nikotinv.m Schutz vor Kälte, Ca-Antagonisten, Nitratsalben
- Ö: PPIs
- GIT: MCP ggf. Erythromycin
- Lunge: bei Fibrose Bolus mit Cyclophosphamid, bei Hochdruck Endothelin-1-Rezeptorantagonist Bosentan
Polymyalgia rheumatica
- Allgemeinsympt.: depressive V., B-S., Abgeschlagenheit
- symm. Schmerzen insb. nachts und Morgensteifigkeit Schulter- und Beckengürtel
- 20% zus. A.t.
- ACR- EULAR (mind. 4)
1. Morgensteifigkeit über 45 min
2. kein Rheumafaktor
3. Schmerzen/Steifigkeit Beckengürtel
4. keine andere Gelenkmanifestation - Arthrosonografie: Synovitis
- analgetikaref. Schmerz, sofortige Besserung durch Glukos
- Sturzsenkung, CRP erhöht, evtl. Leukozytose, evtl. Anämie, normw. CK, keine Auto AK! (gleiche gilt für A.t.)
Arteriitis temporalis
-Entzündung A. Temporalis, A. Ophthalmica, A. Centralis retinae
ACR mind. 3:
1. über 50 J
2. neu aufg. Kopfschmerzen
3. abnorme A. temporalis
4. BSG Sturzsenkung
5. Histo (granulomatöse Panarteriitis, Riesenzellen, Intimaproliferation, Fragmentierung L. elastica interna)
-Duplexsono: Halo-Z., sanduhrförmiger Verlauf
-Prednisolon 1000 mg/d i.v.
-Prophylaxe Ischämische Gefäßkomplikation: ASS 100 mg/T
-50% zus. P.r.
Kawasaki Syndrom
- Fieber über 5 T
- Konjunktivitis
- Stomatitis mit hochroten Lippen und Erdbeerzunge
- Erythem Hände/Füße
- Stammbetontes Exanthem: Schuppung Finger
- zerv. Lymphknotenschwellung
- 5 spez. S. oder 4 und Koronaraneurysma
- Ig’s i.v. und ASS o.
- Erhöhung BSG, CRP, Thrombo’s und Endothelzell AK
Vaskulitiden
- g: A.t. und Takayasu A.
- m: Kawasaki S. und Panarteriitis nodosa
- kl. und ANCA: Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauß-S., Mikroskop. Polyangiitis
- leukozytoklastische, nicht ANCA ass.: Purpura-Schönlein-Hennoch, Kryoglobulinämische Vaskulitis, kutane leukozytoklastische Angiitis, M. Behcet
Rheumatisches Fieber
- beißt das Herz, leckt die Gelenke
- Herz: Pankarditis (Mitralklappenstenose, Aortenklappe) mit Anitschkow-Zellen (Histiozyten mit eulenartigen Zellkernen) und Aschoff Knötchen (Konglomerat aus Rund- u. Riesenzellen um fibrinoide Narbe)
- Gelenke: wandernde asymm. Polyarthritis
- Haut: rheum. subkutane Knoten, Erythema nodosum, Erythema anulare rheumaticum
- ZNS: Chorea minor
- SPECK HK nach Jones
- NK: Fieber, Polyarthralgien, BSG, Leukos Erhöhung, PQ Zeit Verlängerung
- Diagnose: 2 HK, 1 HK u. 2 NK
- Penicillin, Cephalosporine, alt. Makrolide
