Neurologie Flashcards
Motorik
-Rigor: Zahnradphänomen: Bei passiver Bewegung Gelenk einer Extremität wird stockende, zahnradähnliche Bewegung spürbar
-Spastik: Taschenmesser-Phänomen: Initialer Widerstand aufgrund erhöhter muskulärer Tonus, gefolgt von plötzlichem Nachlassen Widerstand
-Kraftgrade
0 = keine Muskelaktivität (Plegie)
1 = tastbare Muskelaktivität ohne Bewegungseffekt
2 = Bewegung ohne Einfluss der Schwerkraft bzw. nur unter Ausschaltung der Schwerkraft möglich
3 = Bewegung gegen die Schwerkraft möglich
4 = Bewegung gegen Widerstand möglich
5 = normale Kraft
-Zentrale Lähmungen: Arm- u. Beinhalteversuch
Armhalteversuch: Bei geschlossenen Augen hält der Patient beide Arme auf Schulterhöhe mit den Handflächen zur Decke gerichtet (für ca. 30 sek). Sinkt eine Seite ab und/oder proniert sie, spricht dies für das Vorliegen einer Parese.
Beinhalteversuch: Bei geschlossenen Augen hebt der Patient in Rückenlage beide Beine in 90° Beugung im Hüft- und Kniegelenk und hält sie für ca. 30 sek. Sinkt ein Bein ab, spricht dies für das Vorliegen einer Parese
Romberg-Stehversuch
-positiv: Verschlechterung Koordination durch Augenschluss (der Patient beginnt zu schwanken o. das Schwanken verstärkt sich) und spräche für eine spinale Ataxie
-Romberg negativ: unveränderte Koordination durch Augenschluss (Pat. schwankt durch Augenschluss nicht verstärkt). Kann der Patient auch mit geöffneten Augen nur schwer ein Schwanken kontrollieren, spricht dies für eine zerebelläre Ataxie
Eine Fallneigung in eine Richtung nach Augenschluss spräche für eine vestibuläre Ursache
Underberger-Tretversuch
- Drehung um mehr als 45 Grad um die eigene Achse, Versuch positiv zu werten
- spricht für Kleinhirnläsion o. Schädigung Vestibularorgan
Periphere u. zentrale Lähmung
-Periphere Parese (schlaffe Parese) = Denervierung durch Schädigung des 2. Motoneurons
Muskeleigenreflexe↓, keine Pyramidenbahnzeichen, Atrophie
-Zentrale Parese (spastische Parese) = Denervierung durch Schädigung des 1. Motoneurons (Extrapyramidalsystem ebenfalls betroffen)
Muskeleigenreflexe↑ , Pyramidenbahnzeichen
Elektromyographie
-DD neurogene u. myopathischer Muskelschädigung, Verlaufsbeurteilung Nervenschädigung, Einschätzung Alter Läsion, Nachweis muskulärer Schädigung, die sich klinisch noch nicht manifestiert hat, Diff. Schädigungslok. (Nerv, Nervenwurzel, Systeme.)
-Nadelelektrode in Muskel, Messung el. Aktivität im ruhenden Muskel u. bei unterschiedlich starker willkürlicher Kontraktion
-Myopathie: Keine o. kaum Spontanaktivität, Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch u. verkürzt
Interferenzmuster: Dichtes Aktivitätsmuster mit kleiner Amplitude
-Neuropathie: Pathologische Spontanaktivität mit positiven Wellen, Fibrillationen
Potentiale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert
Interferenzmuster: Gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude
Elektroneurographie
-Direkte Reizung p. Nerv durch elektrischen Stimulus
-Nervenleitgeschwindigkeit: Verringerung Hinweis für Demyelinisierung
-Amplitude: Höhe Amplitude grober Anhalt Anzahl leitende Fasern → Verringerung Amplitude Hinweis auf axonalen Schaden
-Motorische Latenz:
F-Wellen-Latenz: Nach Reizung eines p. mot. Nerven wird die Reizleitung nicht nur in Richtung Muskel (orthodrom), sondern auch antidrom (“rückwärtslaufend”) zum RM fortgeleitet. Hier wird der elektrische Impuls reflektiert und läuft nun orthodrom zum Muskel
Liquorpunktion
-KI:
Erhöhter intrakranieller Druck (Funduskopie zur Diagn. Stauungspapille wird zunehmend verlassen, nicht valide insb. im hohen Lebensalter)
Thrombozytopenie: 1,8
-Kompl.:
Liquorunterdrucksyndrom (Postpunktioneller Kopfschmerz): Definitionsgemäß Schmerz im Liegen geringer als im Stehen, mit mind. einem der folgenden Symptome einher:
Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hörminderung, Übelkeit, Lichtscheu
Latenz meist inn. von 1-2 T, kann für einige T (selten -einige Wochen)
Th.: Bettruhe + viel Trinken, Fibrinkleber o. epiduraler Blutpatch (“blood-patch”), Analgetika, evtl. Koffein o. Theophyllin
DD: Meningitis (Keimverschleppung Punktion)
Präv.: Verwendung dünner, atraumatischer Kanülen
Infektion (epiduraler Abszess):
Lokale Schmerzen, Ausfallssympt. Beine durch Beteiligung/Druck auf RM, Entzündungszeichen (Fieber, Schwäche, erhöhte Infektparameter)
Erhöhung intrathekaler Ig
- St. Blut-Liquor-Schranke (Übertritt aus Serum/verm. Resorption von Proteinen durch Entzündungen, Liquorzirkulationsstörungen, Resorptionsstörung, Blutungen)
- Intrathekale Synth. Ig (viral, bakteriell o. chron.-entz. Prozesse)
- Delpech-Lichtblau-Quotient bzw. Reiber-Schema: - Liquor-Serum-Quotient für Albumin n. (nahezu kein Albumin im Liquor), aber Liquor-Serum-Quotient für Ig erhöht: intrathekale Ig-Synthese
- Liquor-Serum-Quotient für Albumin u. für Ig erhöht: St. Blut-Liquor-Schranke
Tremor
- Ruhetremor: Tremor, der bei körperlicher Entspannung auftritt u. bei mentaler Anspannung zunimmt
- Aktionstremor: Tremor der bei aktiven Bewegungen eintritt
1. Haltetremor: Körper-Stellung durch Muskelarbeit gg die Schwerkraft gehalten werden muss
2. Zieltremor (zerebellärer Tremor; Intentionstremor): Tremor, der bei Zielbewegung auftritt und mit zunehmender Nähe zum Ziel stärker wird (→ Hinweis Kleinhirnläsion, nur schwer behandelbar)
Essentieller Tremor
-40. LJ, 60% Hinweise auf Vererbung.
-Meist symm. Haltetremor (Armvorhalteversuch), f 5-10/s
-Langsam progredienter Verlauf
-Kurzzeitige Besserung nach Alkoholkonsum, Verschlechterung in Stresssituationen
-50%: +Zieltremor, 15%: +Ruhetremor
-Hände (90%), Kopf (30%; sog. Ja-Ja- o. Nein-Nein-Tremor), Stimme (15%), Zunge
-Th.: Propranolol (Beta-Blocker), Primidon (Antikonvulsivum)
Weitere: Gabapentin, Topiramat
Tiefe Hirnstimulation Thalamus
Orhtoatatischer Tremor
- Selten,♀>♂, 60. LJ
- insb. bei längerem Stehen kommt es zu: Subjektiver Standunsicherheit u. Stürzen, Gefühl Beben der Beine
- Gelegentlich (synchrones) Zittern Beine zu sehen o. zu tasten
- Oberflächenelektromyographie Beine im Stehen mit Nachweis 13-18Hz Tremors
- Th.: Gabapentin
Weitere Tremorformen
-Dystoner Tremor: Halte- o. Zieltremor, der nur bei vorbestehender Dystonie der gleichen Körperregion auftritt
-Holmes-Tremor: Niederfrequenter, grober Ruhe- (Halte-,) u. Intentionstremor, Läsionen Gebiet Ncl. ruber (Insult)
-Psychogener Tremor: Meist Aktionstremor Halte- u./o. Bewegungstyp mit plötzlichem Beginn u. Ende, Ablenkung führt zum Sistieren des Tremors, Verschiedene Tremorformen treten kombiniert auf, Charakter des Tremors kann sich verändern
-Tremor beim idiopathischen Parkinson-Syndrom: asymm. Ruhetremor (4– 6, selten bis 9 Hz)
-Flapping Tremor (Asterixis): Kurzzeitiger Tonusverlust Haltemuskulatur mit anschließender reflektorischer Korrekturbewegung → Vielmehr neg. Myoklonus als Tremor
unregelmäßiges, grobschlägiges Zittern bei ausgestrecktem Arm u. extendierter Hand, häufig bei metabolischen (v.a. alkoholtoxischen) Enzephalopathien
M. Parkinson (Klass., Sympt.)
-Parkinson-Syndrom: TRAP: Akinese+ 1 weiteres (Rigor, Ruhetremor o. posturale Instab.)
-Id. Parkinson-Syndrom (=M. Parkinson): Ausschlussdiagn.,
1 Parkinsonsyndrom + 3 weitere:
Eins. Beginn, Pers. Asymm., Ruhetremor (nimmt mit Anspannung an Amplitude (nicht F) zu, mit Aktivität der Extremität zu beenden), Gutes Ansprechen auf L-Dopa (nicht Ruhetremor), Klinischer Verlauf >10 J
♂=♀,50.-60. LJ, Fam. Dispo. (selten autosom.-dom.)
Äquivalenz-Typ: Ruhetremor, Akinese, Rigor gleich stark ausgeprägt, Tremordominanz-Typ
Akinetisch-rigider Typ (Schlechte Progn., frühe Demenz, Tremor progn. günstig)
Frühsympt. (auch bei Lewy-Body-Demenz): REM-Schlaf-Verhaltensstörung, Hyposmie o. Anosmie (mögliches Frühsymptom ), Dysästhesien: Schmerzen Muskeln u. Gelenken (häufig Schulter-Arm-Gegend), Motorische St.: Reduziertes Mitschwingen Arme beim Gehen
Spätsympt.: Freezing, Festination (Tendenz zu kleinen, immer schneller werdenden Schritten), Propulsionstendenz, Mikrographie, Hypomimie, Depressive Verstimmung, Bradyphrenie, später Demenz, Salbengesicht, Dysphagie, Obstipation, Impotenz, Hypersalivation, orthostatische Dysregulation, Hyperhidrose, Blasenentleerungsst.
-Sympt. Parkinson-Syndrom: sek.
Metabolisch: M. Wilson
Medis: Dopaminantagonisten (klass. Antipsychotika o. MCP)
Toxisch: Manganbelastung, CO
Vaskulär: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Entzündlich/Enzephalopathisch: Encephalitis lethargica, HIV-Enzephalopathie
M. Parkinson Diagn.
-Ruhetremor (4-6, selten -9 Hz): Bei Intentionsbewegungen nachlassend, bei Stress verstärkt (Patient von 100 rückwärts zählen lassen um Tremor zu demaskieren)
-Zahnradphänomen (über zwei Gelenke testen), Kopffalltest positiv
-Posturale Instabilität
-Bradydiadochokinese
-Unerschöpflicher Glabellareflex
-Erhöhte Wendeschrittzahl (5-8 Wendeschritte)
-Pyramidenbahnzeichen, Muskeleigenreflexstatus regelrecht
-Froment-Manöver: Evaluierung Rigor in Früh-Diagn. durch Verstärkung Bewegungen kontralat. Extremität (DD N. ulnaris-Lähmung!)
-L-Dopa Response Test (alternativ Apomorphin-Test)
-DaTSCANTM (Dopamin-Transporter-Szinti): Darstellung dopaminerger nigrostriataler Bahnen durch Markierung von Dopamintransportern
(DD: tremordominanten Parkinson-Syndroms u. essentiellen Tremor)
-IBZM-SPECT (Dopamin-D2-Rezeptor-Szinti): D2-Rezeptorendichte im Striatum, Abgrenzung zu atyp. Parkinson-Syndromen, beim IPS zumeist Normalbefund o, eine erhöhte Rezeptordichte im Putamen
-trankranielle Sono (Hyperechogen. Subst. nigra bei 90%)
Atyp. Parkinson Syndrome
-Wichtige Hinweise:
Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa
Frühzeitige Beteiligung autonomes NS (orthostatische Hypotension, Impotenz, Inkontinenz, Anhidrose)
Zeichen Kleinhirnbeteiligung
Pos. Babinski-Zeichen; Steigerung Muskeleigenreflexe
Starke Dysphagie
Ausgeprägte Dysarthrie
Supranukleäre vertikale Blickparese
Frühzeitig auftretende posturale Instabilität
Stürze
Apraxie
Demenzielles Syndrom + visuelle Halluzinationen (Hinweise auf eine Lewy-Body Erkrankung)
-MSA, progressive supranukleäre Blickparese, kortikobasale Degeneration, Lewy-Body-Demenz
Multisystematrophien
-Gruppe seltener, sporadisch auftretender, neurodegen., progred. E., bei denen zerebelläre, zentral-motorische, pontin-medulläre u. autonome Strukturen NS in jeglicher Kombination betroffen sein können
-autonome Dysreg. im Vordergrund (99% d.F.), zus. parkinsonoide u./o. zerebelläre NS auf, nach deren Prädominanz die Einordnung genauer vorgenommen werden kann (MSA-P oder MSA-C).
-α-Synuclein-pos., oligodendrogliale, zytoplasmatische Einschlusskörperchen
-Äti.: Ass. mit Polymorphismen α-Synuclein-Genlocus u. St. basisches Myelin-Proteins
-MSA-P: Vorrangig parkinsonoid (ehemals Striatonigrale Degeneration)
Bradykinesie + 2 der weiteren: Rigor, Tremor, posturale Instabilität
Verlauf: schneller progredient als beim IPS
-MSA-C: Vorrangig zerebellär (ehemals Olivopontozerebelläre Atrophie, OPCA), Gangataxie u. 2 der weiteren: Dysarthrie (skandierende Sprache), Rumpfataxie, gestörte Feinmotorik, Blickrichtungsnystagmus
-Zus. möglich: Pyramidenbahnzeichen, kogn. Störungen (Demenz, Frontalhirnsyndrom), Augenmotilitätsstörungen, Myoklonien, Dystonien, Depression, Schlafstörungen
-Diagn.: Kriterien für eine wahrscheinliche MSA
>30 Lj. sporadisches, progred. Auftreten einer Erkrankung, die einhergeht mit
Autonomer Dysfunktion (Urininkontinenz o. orthostatischem RRabfall)
und einem der beiden folgenden Syndrome:
Parkinson-Syndrom mit geringem Ansprechen auf L-Dopa
Kleinhirnsyndrom
-DD IPS:
IBZM-Spect-Analyse: IPS präsynaptische Degen. u. Up-Regulation postsynaptisch (Ligand reichert hier an), MSA prä- u. postsynaptische Degeneration (verminderte Bindung)
-DD Isolierte autonome Insuffizienz:
Hypotonie: St. allein autonome Funktion, die häufiger ältere (40.-70. Lj.), männliche Patienten betrifft, lebensbedrohliche Blutdruckabfällen (Situationen Blutredistribution: Hitze, beim Aufstehen o. nach Essen), Stuhl- u. Harninkontinenz, erektile Dysfunktion, Erlöschen Thermoregulationsvermögen durch Schwitzen, Nackenschmerzen werden von vielen als Prodromi geschildert
-Th.: Keine kausale Therapie bisher bekannt → Sympt.
Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
- Degen. Basalganglien u. Hirnstamms
- Zunächst vertikale Blickparese nach unten bis hin zur kompletten externen Ophthalmoplegie (seltener Lidschlag führt zu dem Eindruck, der Betroffene zeige dauerhaft einen “erstaunten Blick”)
- Später häufige Stürze bei posturaler Instabilität
- Zusätzlich Demenz, Rigor u. Akinese
- Selten Tremor
Kortikobasale Degen.
- initial häufig Hemiparkinson-Syndrom
- Außerdem Hand-Dystonie, wobei die betroffene Extremität vom Patienten als fremd (“alien limb”) wahrgenommen wird
Lewy-Body-Demenz
-Neurodegen. Demenz mit histopathologischem Korrelat kortikaler u. limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen
-50% der prim. als IPS diagnostizierten E. stellen sich post mortem als Lewy-Body-Demenz heraus
-Typisch niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn u. rasche Progredienz
-Kognitive, demenzielle Defizite
-Visuelle Halluzinationen u. paranoide Episoden
-EPMS: Bradykinese, Rigor
-Th.:
Parkinson-Syndrom: Mit L-Dopa
Demenz: Sympt. mit AChesterase-Hemmer (Galantamin, Donepezil)
-KI Neuroleptika: lebensbedrohliche akinetischen Krisen
Ballismus
-Schädigung kontralat. Ncl. subthalamicus o. Projektionen zum Thalamus: Ischämischer Infarkt, Hirnblutungen, Entzündlich (Tbc, Lues), Verdrängungsprozesse (Prim. Hirntumoren, Hirnmetastasen)
-Untergang Ncl. subthalamicus führt zu geringeren Akt. hemmender Neurone Substantia nigra u. Pars interna Pallidum u. somit zu verminderter Hemmung Thalamus
-Meist eins. heftige Rotationsbewegungen Schultergelenk (Jaktationen), die feinmot. Aktionen unmöglich machen u. zu Verletzungen führen können
-Anfangsstadien: Bewegungen können ohne lange Unterbrechungen den ganzen Tag über sich zeigen
-Stressoren (akustische/affektive) können Sympt. provozieren/verstärken
-Hyperkinesen sistieren im Schlaf
-Verlauf: reduziert/ersetzt häufig eine Parese Ballismus
-DD Chorea Major Huntington (Hyperkinesien distal, Demenz)
-Th.: Ursache behandeln, kann sich inn. von Wo. spontan bessern
Sympt. medikamentös: Valproat, ggf. atypische Neuroleptika
Chorea Major Huntington
Chorea major Huntington:
-♂=♀, 40. LJ, eine der häufigsten erblich bedingten Hirnerkrankungen
-Autosom.-dom. Trinukleotid-Repeat-Erkrankung: Verm. Wiederholung CAG, “slippage” (Verrutschen) DNA-Polymerase bei Replikation, Folge: 100%ige E. ab 42 CAG-Repeats, Antizipation: Vererbbare Zunahme CAG-Tripletts → Je mehr Triplettwiederholungen, desto früher Krankheitsbeginn
Imprinting-Phänomen: Paternale Vererbung führt zu mehr CAG-Tripletts
-Verändertes Huntingtin-Protein: toxische Effekte, amyloid-ä. Ablagerungen, gestörter Glustoffwechsel, erhöhte Empfindlichkeit betroffener Zellen ggü. oxidativem Stress u. Glutamat
-irrev. Untergang GABA-ergen Neuronen Striatum (langfristig auch Untergang Thalamus u. Cortex), vermehrte Hemmung Ncl. subthalamicus, der dann hemmende Neurone im Pallidum (pars interna) u. Substantia nigra (pars reticulata) weniger aktiviert =verm. Hemmung Thalamus, überschießende, unwillkürlichen Bewegungen
-Initial: Plötzlich einschießende Hyperkinesien Gesicht u. distale Extremitäten (Grimassieren, Chamäleonzunge u. Klavierspielerbewegungen), Dysarthrophonie u. ruckartige Hyperlordosierung, Veg. Sympt. (Hyperhidrosis, Harninkontinenz)
-Später: verlangsamte, dystone Bewegungen mit Mutismus u. Blepharospasmus, Kachexie durch Dysphagie u. hohen Energieverbrauch
-psychopathologischen Veränderungen gehen hyperkin. Sympt. häufig voraus: anfänglich leichte Beeinträchtigung kogn. Fähigkeiten u. St. Affekt o. Wahrnehmung, später teils aggressives, teils gleichgültiges Verhalten, zuletzt demenzielle Entwicklung!
-Gordon-II-Zeichen: Verzögerung bei Beinrückstellung nach Auslösung PSR (auch Minor)
-FDG-PET: Störung Glustoffwechsel Striatum (frühzeitig sichtbar)
-CT/MRT: Nucleus-caudatus-Atrophie sichtbar durch an den Vorderhörnern erweiterte Seitenventrikel, kortikale Atrophie
-Medis:
Riluzol gg. Glutamatausschüttung
Tiaprid o. Sulpirid gegen Hyperkinesien
Atyp. Neuroleptika bei psychotischen Zuständen u. SSRI bei depressiven Zuständen
-Krankheit ist konstant progredient, nach 15 J lebt noch 1/3 der Pat., Stress beschleunigt Krankheitsverlauf, Todesursachen sind häufig Ateminsuffizienz o. Aspirationspneumonie
Restless-leg-Syndrom
-♀>♂, Meist ab 40. LJ, 10% der über 65-J in D
-Prim: Gen. Prädisposition (50% pos. Familienanamnese)
-Sek.:
Medis: TCA, Dopaminantagonisten (Neuroleptika, MCP, Ecstasy)
SS, Grunde.:
Internistisch: Eisenmangel mit o. ohne Anämie, Vitaminmangel, Urämie, D.m., Zöliakie, rheumatoide Arthritis, entzündliche Darmerkrankungen
Psychiatrisch: Depression, Angsterkrankungen
Neurologisch: Polyneuropathien, spinale Erkrankungen, Multiple Sklerose, Parkinson-Syndrom
-St. extrapyr. Motorik wahrsch. durch Dopaminmangel
-Minimalkriterien (obligat):
Sensible Störungen: Dysästhesien, Missempfindungen, Kribbeln, Schmerzen in Extremitäten (verbunden mit Bewegungsdrang)
Auftreten u. Verstärkung in Ruhe u. Besserung o. vollst. Rückbildung bei Bewegung
Mot. Unruhe, Periodische Rhythmik mit Verstärkung abends u. nachts
-Zusatzkriterien (oft, aber nicht obligat):
Schlafstörungen, Pos. Familienanamnese, Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund, Initial fluktuierender Verlauf, der später kontinuierlich voranschreitet, Periodische Beinbewegungen Schlaf
-Diagn.: Polysomnographie → “Periodic limb movement” (ruckartige Beinbewegungen), Pos. Ansprechen auf probatorische Gabe L-Dopa
-Th.: Kaffee- u. Alkoholkarenz
1. Wahl:
Leicht-mittelgradiges RLS: L-Dopa +Benserazid o. Carbidopa
Mittel-schwergradiges RLS: Dopaminagonisten (Ropinirol o. Pramipexol)
2. Wahl: Carbamazepin, Valproinsäure, Benzodiazepine, Opioidtherapie
Kleinhirnsyndrom
-Zerebelläre Ataxie: Gangataxie, Rumpfataxie
-Dysmetrie, Dysdiadochokinese, Dysarthrie, Rebound-Phänomen, Muskelhypotonie
-Charcot Trias: Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
Diagn.:
-Zerebelläre Ataxie
Unsicherer Stand u. Gang
Romberg-Stehversuch: Negativ
Unterberger-Tretversuch: Positiv
-Dysmetrie u. Intentionstremor (Zieltremor):
Finger-Nase-Versuch
Finger-Folge-Versuch
Knie-Hacke-Versuch
-Rebound-Phänomen (Rückprallphänomen): Überschießendes Zurückschnellen einer gegen Widerstand gedrückten Extremität bei plötzlichem Wegfall des Widerstandes
Epilepsie: Ursachen, Trigger, Klass.
-Präv.: 1%, Lebensauftretenswahrsch: 10%
-Ursachen: Id., polygene Vererbung, akute Hirne., strukturelle Veränderungen: Narbe, Missbildung (Hippokampussklerose), perinatale Schädigung, AVM
Met./toxisch: Urämie, Hypoglykämie, Hyper- u. Hyponatriämie, Alkoholabusus
-Trigger: Alkoholentzug (häufigste U. Erwachsenenalter), Medientzug, Drogenintox. (Ecstasy, Kokain), Medis (Amitriptylin, Penicillin, Maprotilin, Neuroleptika, Theophyllin), Fieber (häufigste U. Kindesalter), Eklampsie, körperliche Verausgabung, Schlafentzug, Stroboskop-Licht
-fokale Anfälle:
Einfach-fokal: Fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung
Komplex-fokal: Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung
Fokale Anfälle mit sek. Gen. (fokal eingeleitete gen. Anfällen)
-Prim. gen. Anfälle: von Beginn beide Hemisphären
Klassischer, tonisch-klonischer Anfall (→ Grand-Mal-Anfall)
Weitere gen. Anfälle (früher “Petit-mal-Anfälle”):
Absencen: Typ. (plötzlich, 5-20s), Atyp. (weniger plötzlich, länger), Myoklonische Anfälle (→Juvenile myoklonische Epilepsie), Klonische Anfälle, Tonische Anfälle, Atonische Anfälle
Epilepsie Sympt.
-Fokal:
Orale Automatismen: Temporallappenanfälle
Komplexe Bewegungsabläufe: Frontale Anfälle
Visuelle Halluzinationen: Okzipitallappenanfälle
Sekundär gen., zus. ggf. Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, mot. Erscheinungen, Déjà-vue- u. Jamais-vue-Erlebnisse
-gen.: alle Bewusstseinsst.
Myoklonische Phasen: ruckartig unsyst. Muskelzuckungen
Klonische Phasen: Rhythmische Muskelzuckungen
Tonische Phasen: Anspannen Muskulatur
Atonische Phasen Plötzlicher Tonusverlust Haltemuskulatur
Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit, Todd’sche Paresen
-Grand-mal: Häufigste Anfallsform,
Ggf. Aura bei fokalem Beginn (s-min), Tonische Phase (s),
Initialschrei u. lateraler Zungenbiss, Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr u. weit, Apnoe
Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (s-min)
Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie u. Desorientiertheit (min-h) (Schaum vor Mund, Urin- u./o. Stuhlabgang)
EEG: Hochfrequente Spikes tonische Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus
1. Wahl: Valproat, 2. Wahl: Lamotrigin o. Topiramat
DD Synkope: postiktale Desorientiertheit
Status epilepticus
-3 Mögliche Situationen:
1. Länger als 5min anhaltender tonisch-klonischer Anfall
2. Länger als 20-30min anhaltender fokaler Anfall o. Absence
3. Rez. Anfälle, zw. denen keine vollst. Normalisierung eintritt
-Th. Ursachen:
Ggf. 40% Glukoselösung i.v. bei Hypoglykämie
Ggf. Thiamin-Gabe 100mg i.v. bei V.a. ethanolassoziierten Status epilepticus (Zeichen Mangelernährung/Alkoholabusus)
-Durchbrechen: Initial 1. Wahl: Lorazepam i.v., 2. Wahl: Diazepam, alternativ: Clonazepam (Diazepam rektal o. Lorazepam/Midazolam intranasal)
-Bei Nichtansprechen nach 10min: Aufsättigung mit Phenytoin: Über separaten Zugang (alternativ: Phenobarbital, Levetiracetam o. Valproat)
-Spätestens nach 30-60min: Narkotika (ggf. mit Intubation u. intensivmedizinischer Überwachung) wie Thiopental, Propofol o. Midazolam
-Progn: Letalität 5-35%
-Kompl.d Hirnödem, bedrohlicher Anstieg Körpertemperatur, Rhabdomyolyse, zerebrales Herz-Kreislauf-Versagen
Fühererschein u. Epilepsie
-PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis
1. Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität:
Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit
Sympt./provozierter Anfall : Rückerhalt nach 3 Mo Anfallsfreiheit
Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 J Anfallsfreiheit
-LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II)
Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität:
Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 2 J Anfallsfreiheit
Sympt./provozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit
Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug Fahrerlaubnis
Ausnahme: Nachgewiesene 5-j Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung
Fühererschein u. Epilepsie
-PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis
1. Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität:
Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit
Sympt./provozierter Anfall : Rückerhalt nach 3 Mo Anfallsfreiheit
Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 J Anfallsfreiheit
-LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II)
Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität:
Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 2 J Anfallsfreiheit
Sympt./provozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit
Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug Fahrerlaubnis
Ausnahme: Nachgewiesene 5-j Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung
Id. fokale Epilepsien mit altersgebundenen Beginn
Benigne Epilepsie Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie):
- Häufigste Epilepsie Kindesalter, 5.-9. LJ
- Meist schlafgebundene Anfälle mit ton. Gesichtskrämpfen, verm. Salivation u. Sprachunfähigkeit während Anfall u. häufig auch postiktal, selten Auftreten im Wachzustand
- Anfälle Arme o. ganzen Körperhälfte sowie sek. Gen. sind möglich
- EEG: Zentrotemporale sharp waves
- Verlauf: i.d.R. Heilung mit Erreichen der Pubertät
Epilepsie Kindesalter mit okzipitalen Paroxysmen:
-Anfall zunächst mit visuellen, dann motorische u. psychomot. Sympt.
Autosom. dom. nächtliche Frontallappenepilepsie u. fam. Temporallappenepilepsie:
-Sehr selten; beginnen in Adoleszenz, meist auch im Erwachsenenalter therapiebedürftig
Sympt. fokale Epilepsien
-U. nach Lebensalter:
Kindesalter: Perinatale Hirnschädigungen
Adoleszenz: Enzephalitis u. Hirntrauma
Erwachsene mittleren Alters: Hirntumoren
Erwachsene hohen Alters: Vaskuläre Enzephalopathien u. Demenzen
-Temporallappenepilepsie (o. mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie): Häufigste fokale, komplex-fokal, Ammonshornsklerose (Hippocampus), Entwicklungs- o. alkoholbedingt
1. Stadium: Aura
2. Stadium: Mot. Sympt. (Oro-alimentäre Automatismen: Schmatzen; stereotype Sympt.), veg. Sympt., Geruchs- u. Geschmacksmisse.; Bewusstseinsveränderung, Pat. treten auf der Stelle o. laufen umher
3. Stadium: Ende Anfall, Reorientierungsphase u. Amnesie
Weitere Besonderheiten: Gruppiertes Auftreten Anfälle inn. weniger T., Sek. Gen., Beeinträchtigung limbisches System
-Frontallappenepilepsie: Einfach-fokal, ggf. march of convulsion, Todd’sche Parese, unbestimmte Sprachäußerungen, Sprechhemmung (speech arrest); Blickdeviation nach kontralat. möglich (zur gesunden Seite), Beispiel: Jackson-Anfall:
Lok.: immer umschriebene, zentrale Schädigung (Malignom, Angiom, strukturelle Schäden (im Gyrus prae- o. postcentralis) → Mot. o. sensible Anfälle mit march of convulsion, Tendenz Gen. mit anschließender Bewusstlosigkeit
-Parietallappenepilepsie: Meist fokale, sensible Anfälle mit o. ohne march of convulsion
-Okzipitallappenepilepsie: Meist einfach fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in komplex fokalen Anfall
-Epilepsia partialis continua (Kojevnikov): Klonische Zuckungen umschriebene Körperregion (“partialis”) (Mund o. Finger) über mehrere T (“continua”), U.: Meist kortikale Schädigung/Läsion (Narbe, Enzephalitis, Tumor)
March of convulsion
Von einem Gebiet ausgehend mit Ausbreitung auf eine Körperhälfte meist von distal nach proximal
Todd’sche Parese
Postiktale Lähmung des betroffenen Gebiets
Transiente globale Amnesie
-50.-70. LJ (selten vor 40. LJ)
-Id., bilat. Funktionsstörung Hippokampus
-Rf.: psych. Belastungsfaktoren, Kälte, Migräne, Postkoital, Arbeiten in vornübergebeugter Haltung (Gartenarbeit)
-Akut einsetzende Episode von 1-24 h (Mittel 6-8 h)
Anterograde Amnesie: ängstlich verstört, versuchen verzweifelt, sich zu orientieren, stereotyp immer wieder dieselben Fragen
Retrograde Amnesie
Komplexe, erlernte Fähigkeiten wie Fahrradfahren o. Kartenspielen können problemlos ausgeführt werden
-Für Episode Amnesie, retrograde bildet sich zurück, Nach Episode: Kopfschmerzen u. Übelkeit
-Diagn.: Bei eindeutiger Diagnose kann auf weitere Diagn. verzichtet werden, wenn Zweifel an Diagnose bestehen:
MRT: Nachweis typ. Läsionen Hippokampus
EEG: DD ausschließen (amnestisch epileptische Attacken)
-rev. inn. 24 h, 18% der Pat. erleben mind. 1 weitere TGA
Narkolepsie Sympt.
- 20er, id., Ass. HLA, Sympt. bei Tum.
- Imperativer Schlafdrang: Kurze Schlafattacken u. 30 Min
- Kataplexie: Affektiver Tonusverlust Muskulatur (80%), bei völligem Bewusstsein (s-min), altern. nur Nackenmusk., Auslöser emotionaler Natur
- Schlaflähmung/Wachanfall (50%): Bei erhaltenem Bewusstsein, aber mit unangenehmen, eigenartigem Gefühl, während Einschlafen o. Aufwachen nicht sprechen o. nicht bewegen, Befreiung durch ext. Stimuli
- Hypnagoge Halluzinationen (50%): Automatisches Verhalten: Begonnene Handlung wird stereotyp ohne Wahrnehmung Umgebung weitergeführt, Anschließend Amnesie
- Begleitsymptome: Depression, Potenzstörungen, Kopfschmerzen, verm. Leistungsfähigkeit
Narkolepsie Therapie
-Bei Tagesschläfrigkeit: Methylphenidat, Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure), Modafinil
-Bei Kataplexie, Schlaflähmungen, hypnagogen Halluzinationen:
Clomipramin (trizyklisches Antidepressivum), Natrium-Oxybat
-Natrium-Oxybat nie + Alkohol o. andere ZNS-dämpfende Subs.: lebensbedrohliche Atemdepression zur Folge haben kann!
Narkolepsie Diagnostik
- Schlaftagebücher u. Narkolepsie-Fragebögen
- Multipler-Schlaf-Latenz-Test: Objektivierung Einschlafneigung
- Polysomnographie: Sleep onset REM-Phasen (SOREM) → Verkürzte REM-Latenz (u. 20 Min, n.: 60 Min) mind 2 von 5 Einschlaftestp., Verkürzte Einschlaflatenz (u. 8 Min)
- Blutu.: HLA-DR15 (98%), Liquor: Reduktion von Hypocretin
Diagnostik Epilepsie
-Hinweise auf Aura
-Iktaler Verlauf: u. 2 min; Augen offen, starr, leer o. verdreht; Sturz ohne Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde); Zungenbiss; Urinabgang
-Postiktale Phase: Amnesie u. initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen
-EEG: spikes, sharp-waves, spikes and waves, Hypsarrhythmie
Klarer Anfang, klares Ende, Steigerung Amplitude Verlauf, Veränderung Frequenz Verlauf
-Blutzucker, Elektrolyte, Liquor (v.a. Enzephalitis), Kreatinkinase (Peak 6h nach tonisch-klonischem Anfall), Prolaktin (erhöht)
Hirntod
-Diagn. durch 2 Ärzte mit langj. Erfahrung Intensivmed.,
Wartezeit: 12h prim. Hirnschädigung, 72h sek.
-obligate Kriterien: Koma, Erloschene Hirnstammreflexe (lichtstarre Pupillen, Kornealreflex, Würgereflex, keine Schmerzreaktion Trigeminus-Austrittspunkten, vestibulo-okulärer Reflex (früher: okulozephal) → Fehlen Puppenkopf-Phänomen), Verlust Spontanatmung
-Apparative Kriterien: Null-Linien-EEG mind. 30 min, Keine AEP, SEP, Zerebraler Perfusionsstillstand:Dopplersono o. Perfusionsszinti
Hirnödem
- Schädigung Blut-Hirn-Schranke o. Blut-Liquor-Schranke
- Vasogen: Extrazellulär Folge gest. Kapillarperm. u. Hämod.
- Zytotoxisch: Intrazellulär Folge gest. Na/K-ATPase
- Interstitiell: Interstitiell Folge verm. Einstrom Liquor ins Hirngewebe, Liquorabflussstörungen
- Ät.: Traumatisch, Toxisch (Blei), Entzündlich, Raumfordernder P.
Med. Hirndrucksenkung
- Ziel: u. 20mmHg
- Oberkörperhochlagerung (15-30), Hypothermie (34C) bei globaler zerebraler Ischämie, Dexamethason bei Hirntumor, Metastasen zur Senkung intrakraniellen Druck, bei bakt. Meningitis im Rahmen Primärtherapie
- akute Hirndrucksteigerung: Osmotherapie → Mannitol, Milde Hyperventilation (intrakranielle Vasokonstriktion)
- keine Glukos bei SHT o. ischämischen Schlaganfall
Einteilung Klinik SAB n. HUNT u. HESS
Grad 1: Asympt., leichter Kopfschmerz, Meningismus; GCS: 15
Grad 2: Mäßiger-starker K., Meningismus, Hirnnervenst., keine Bewusstseinsstörung; GCS: 14-13
Grad 3: Somnolenz, diskrete Herdsympt.; GCS: 14-13
Grad 4: Sopor, schwere neurologische Ausfälle, veg. St.; GCS: 12-7
Grad 5: Koma, Einklemmungssyndrom; GCS: 6-3
Diagnostik SAB
-CCT: Blutung (hyperdens) basale Zisternen u. Sulci (95%)
-LP: 8-12 h nach Kopfschmerzereignis, um Xanthochromie (Hämoglobinabbau) von iatrogenen Blutung (frisches Blut) abzugrenzen (Drei-Gläser-Probe ist hierfür nicht zuverlässig genug)
Drei-Gläser-Probe:
Resorptionsstörung Liquor → Erhöhter Eiweißgehalt
-EKG: Veränderungen häufig (Mögliches Bild Myokardinfarktes!), Troponinerhöhungen, eingeschränkte linksventrikuläre Funktion bis hin zum kardiogenen Schock
-DSA: Darstellung Blutungsquelle zur OP-Planung (meist ausgehend von Aneurysma), Anschließend Clipping/Coiling
Akutversorgung SAB vor OP
- Analgosedierung:Buprenorphin i.v. u. Diazepam
- Blutdrücke über 160mmHg vorsichtig senken: (Perfusor Urapidil i.v./ Nifedipin i.v.); zudem Beta-Blocker, ACE-Hemmer o. Clonidin (Hypertonie erhöht die Rezidivgefahr)
- Einstellung Blutzucker: Weder hyper- noch hypoglykämisch
- Vasospasmusprophylaxe (Kalzium-Antagonisten, Nimodipin i.v.) bei Diagnosesicherung
- Hirnödemtherapie
- Bei sek. zerebraler Ischämie: Triple-H-Therapie (hypertensive, hypervolämische Hämodilutionstherapie)
Kompl. SAB
-Rezidivblutung (20%), davon meisten inn. erste 2 Wo
(kumulative R. für Nachblutung inn. 6 Mo: 50%)
-Hydrozephalus (20%): aresorptivus/communicans, occlusus
-Vasospasmus (30%) ab 4. T- 2 Wo danach, daraus entsteht in einem Drittel der Fälle ein ischämischer Hirninfarkt, Tägliche transkranielle Dopplersono
-Hirnödem
-Hyponatriämie: Lange Zeit auf SIADH zurückgeführt
-Glaskörperblutung: Terson-Syndrom (20%)
-Epileptische Anfälle
-Kardiale Komplikationen: HRST, Myokardeinblutungen u. -ischämien
Chorea minor Sydenham
-Mädchen 6-13 J, in industrialisierte Welt selten
-rheum. Fieber meist Wo-Mo nach Angina tonsillaris, Scharlach o. Erysipel mit Strept. pyogenes
-Autoak, die mit Strukturen der Basalganglien (v.a. Striatum) kreuzreagieren, Ablagerung Immunkomplexe führt zu rev. St. striatale Neurone
-Hemichorea u. Hyperkinesien distale Extremitäten (wie Ungeschicklichkeit), Unruhe, Ängstlichkeit, Apathie u. Affektlabilität
-Sonderformen: Chorea gravidarum, Vaskuläre/postapoplektische/senile Chorea, Benigne familiäre Chorea, Familiäre Neuroakanthozytose
-Allgemeinmaßnahmen: Bettruhe
rheumatisches Fieber: Penicillin G hochdosiert
Antiphlogistisch: Glukos u. ASS über Wo
Psychiatrisch: ruhige Umgebung, Sedativa, ggf. Neuroleptika
-Rezidivprophylaxe: (Depot‑)Penicillin niedrige Dosierung 5 J bis hin zu lebenslanger Gabe bei gleichzeitiger Herzklappenbeteiligung
-Progn.: Heilung 90% der Fälle inn. von ca. 10 Wo, Residuen (z.B. Bewegungsunruhe) können bleiben, Rezidive sind sogar trotz Prophylaxe möglich
Id. intrakranielle Hypertension, Pseudotumor cerebri
-übergewichtige, junge Frauen,15. u. 45. LJ, (auch Schwangere)
-Diffuse Kopfschmerzen, Durch Stauungspapille bds. (selten eins.): Visusminderung -Erblindung, Schwindel und Tinnitus, Ein- o. beids. Parese N. abducens (insb. Kinder), Keine Bewusstseinsstörung
-Diagn.: Ophthalmoskopie: Stauungspapille (Vergrößerung blinder Flecks in Perimetrie), MRT/CT: Gelegentlich verengte Ventrikel, Empty-Sella, LP: Erhöhter Liquordruck (in Seitenlage >20 cm H2O), normales Zellbild
-Acetazolamid, bei Gesichtsfeldausfällen/Visusminderung zus. LP, Bei Versagen interne Liquorableitung, Perimetrie u. Liquordruckbestimmung zur Therapiekontrolle
Langfristig: Immer Gewichtsnormalisierung!
-I.d.R. vollst. Ausheilung, 10% durch die Stauungspapille bleibende Visusbeeinträchtigung
Normaldruckhydrocephalus
-id., Insb. ü. 60. LJ, Sek. (Verklebung Subarachnoidalraum): z.n. SAB, Meningitis, Aquäduktstenose, Trauma, Hirntumor
-Liquorresorptionsstörung → Diff. Liquor durch Ventrikelwände (Liquordiapedese) → Periventrikuläre Ödembildung → Lokale Durchblutungsminderung
-Hakim-Trias:
Gangstörung: Kleinschrittiger, breitbasiger Gang, wird in Bewegung flüssiger
Teilw. Paraparese, pos. Babinski-Zeichen
Urininkontinenz
Demenz, fällt zunächst durch Antriebsverlust auf → Wechselnde, manchmal nur diskrete psychoorganische St.
-Diagn.: CT/MRT: Symm. Erw. innere Liquorräume, bei normalen o. engen äußeren Liquorräumen, Periventrikuläre Hypodensität CT: periventrikuläres Ödem, LP: Messung intrathekaler Druck (ggf. Langzeitdruckmessung) “Diagnosis ex juvantibus” (TAP Test): Vorübergehende Besserung Sympt. (v.a. Gangstörung) bei Entlastungspunktion (30-50ml)
-Intermitt. th. Liquorpunktion bei multimorbiden Pat., Ableitung via Shunt (Ventrikuloperitoneal): Pat. profitieren v.a. dann, wenn Diagn. frühzeitig gestellt wird, Besserung 70-100%
Ventrikuloatrialer Shunt
Keilbeinflügelsyndrom
- Keilbeinflügel-Meningeom
- Unilateraler, temporaler o. orbitaler Kopfschmerz
- Nicht-pulsierender Exophthalmus
- Parese der durch Fissura orbitalis superior ziehenden Hirnnerven → Syndrom der Fissura orbitalis superior: N. III, IV, VI, V1
Foster Kennedy Syndrom
- Meist mediales Keilbein-Meningeom
- Ipsilat. Atrophie N. opticus
- Kontralat. Stauungspapille
Syndrom der Orbitaspitze
- Schädigung Fissura orbitalis superior o. Canalis opticus durch entzündliche o. verdrängend-wachsende Prozesse
- N. II, III, IV, VI, V1
Syndrom der Olfaktoriusrinne
- Frontobasales Meningeom Olfactorius-Rinne
- Initial unilaterale, dann bilaterale Anosmie
- Erblindung bei Atrophie N. opticus
- Dazu psychopathologische Auffälligkeiten im Sinne Frontalhirnsynd.
Sinus cavernosus Syndrom
-Sinus-cavernosus-Thrombose, Sinus-cavernosus-Fistel, Meningeome, Aneurysmen
-Schädigung aller Strukturen die durch Sinus cavernosus laufen
N. III, IV, VI, V1, V2,
Syndrom der Felsenbeinspitze / Syndrom der Pyramidenspitze / Gradenigo-Syndrom
- Vom Innenohr ausgehender, fortgeleiteter, meist entzündlicher, selten tumoröser Prozess
- Unilaterale Parese N.V, VI, VII
Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom
- Neurinom N. vestibularis (Vestibularisschwannom)
- Schädigung von: N. VIII, V, VII (eins. Fazialisp.)
- Abduzensparese; Blickrichtungsnystagmus, ipsilat. zerebellare Ataxie
Halbbasis/ Garcin Syndrom
- Entzündliche o. tumoröse Prozesse Schädelbasis (Epipharynxca)
- Unilaterale Parese N.V (sensibel u. motorisch), VII, VIII, IX, X, XI, XII
