Neurologie

Question 1

Motorik

Answer 1

-Rigor: Zahnradphänomen: Bei passiver Bewegung Gelenk einer Extremität wird stockende, zahnradähnliche Bewegung spürbar
-Spastik: Taschenmesser-Phänomen: Initialer Widerstand aufgrund erhöhter muskulärer Tonus, gefolgt von plötzlichem Nachlassen Widerstand
-Kraftgrade
0 = keine Muskelaktivität (Plegie)
1 = tastbare Muskelaktivität ohne Bewegungseffekt
2 = Bewegung ohne Einfluss der Schwerkraft bzw. nur unter Ausschaltung der Schwerkraft möglich
3 = Bewegung gegen die Schwerkraft möglich
4 = Bewegung gegen Widerstand möglich
5 = normale Kraft
-Zentrale Lähmungen: Arm- u. Beinhalteversuch
Armhalteversuch: Bei geschlossenen Augen hält der Patient beide Arme auf Schulterhöhe mit den Handflächen zur Decke gerichtet (für ca. 30 sek). Sinkt eine Seite ab und/oder proniert sie, spricht dies für das Vorliegen einer Parese.
Beinhalteversuch: Bei geschlossenen Augen hebt der Patient in Rückenlage beide Beine in 90° Beugung im Hüft- und Kniegelenk und hält sie für ca. 30 sek. Sinkt ein Bein ab, spricht dies für das Vorliegen einer Parese

Question 2

Romberg-Stehversuch

Answer 2

-positiv: Verschlechterung Koordination durch Augenschluss (der Patient beginnt zu schwanken o. das Schwanken verstärkt sich) und spräche für eine spinale Ataxie
-Romberg negativ: unveränderte Koordination durch Augenschluss (Pat. schwankt durch Augenschluss nicht verstärkt). Kann der Patient auch mit geöffneten Augen nur schwer ein Schwanken kontrollieren, spricht dies für eine zerebelläre Ataxie
Eine Fallneigung in eine Richtung nach Augenschluss spräche für eine vestibuläre Ursache

Question 3

Underberger-Tretversuch

Answer 3

• Drehung um mehr als 45 Grad um die eigene Achse, Versuch positiv zu werten
• spricht für Kleinhirnläsion o. Schädigung Vestibularorgan

Question 4

Periphere u. zentrale Lähmung

Answer 4

-Periphere Parese (schlaffe Parese) = Denervierung durch Schädigung des 2. Motoneurons
Muskeleigenreflexe↓, keine Pyramidenbahnzeichen, Atrophie
-Zentrale Parese (spastische Parese) = Denervierung durch Schädigung des 1. Motoneurons (Extrapyramidalsystem ebenfalls betroffen)
Muskeleigenreflexe↑ , Pyramidenbahnzeichen

Question 5

Elektromyographie

Answer 5

-DD neurogene u. myopathischer Muskelschädigung, Verlaufsbeurteilung Nervenschädigung, Einschätzung Alter Läsion, Nachweis muskulärer Schädigung, die sich klinisch noch nicht manifestiert hat, Diff. Schädigungslok. (Nerv, Nervenwurzel, Systeme.)
-Nadelelektrode in Muskel, Messung el. Aktivität im ruhenden Muskel u. bei unterschiedlich starker willkürlicher Kontraktion
-Myopathie: Keine o. kaum Spontanaktivität, Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch u. verkürzt
Interferenzmuster: Dichtes Aktivitätsmuster mit kleiner Amplitude
-Neuropathie: Pathologische Spontanaktivität mit positiven Wellen, Fibrillationen
Potentiale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert
Interferenzmuster: Gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude

Question 6

Elektroneurographie

Answer 6

-Direkte Reizung p. Nerv durch elektrischen Stimulus
-Nervenleitgeschwindigkeit: Verringerung Hinweis für Demyelinisierung
-Amplitude: Höhe Amplitude grober Anhalt Anzahl leitende Fasern → Verringerung Amplitude Hinweis auf axonalen Schaden
-Motorische Latenz:
F-Wellen-Latenz: Nach Reizung eines p. mot. Nerven wird die Reizleitung nicht nur in Richtung Muskel (orthodrom), sondern auch antidrom (“rückwärtslaufend”) zum RM fortgeleitet. Hier wird der elektrische Impuls reflektiert und läuft nun orthodrom zum Muskel

Question 7

Liquorpunktion

Answer 7

-KI:
Erhöhter intrakranieller Druck (Funduskopie zur Diagn. Stauungspapille wird zunehmend verlassen, nicht valide insb. im hohen Lebensalter)
Thrombozytopenie: 1,8
-Kompl.:
Liquorunterdrucksyndrom (Postpunktioneller Kopfschmerz): Definitionsgemäß Schmerz im Liegen geringer als im Stehen, mit mind. einem der folgenden Symptome einher:
Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hörminderung, Übelkeit, Lichtscheu
Latenz meist inn. von 1-2 T, kann für einige T (selten -einige Wochen)
Th.: Bettruhe + viel Trinken, Fibrinkleber o. epiduraler Blutpatch (“blood-patch”), Analgetika, evtl. Koffein o. Theophyllin
DD: Meningitis (Keimverschleppung Punktion)
Präv.: Verwendung dünner, atraumatischer Kanülen
Infektion (epiduraler Abszess):
Lokale Schmerzen, Ausfallssympt. Beine durch Beteiligung/Druck auf RM, Entzündungszeichen (Fieber, Schwäche, erhöhte Infektparameter)

Question 8

Erhöhung intrathekaler Ig

Answer 8

1. St. Blut-Liquor-Schranke (Übertritt aus Serum/verm. Resorption von Proteinen durch Entzündungen, Liquorzirkulationsstörungen, Resorptionsstörung, Blutungen)
2. Intrathekale Synth. Ig (viral, bakteriell o. chron.-entz. Prozesse)
   - Delpech-Lichtblau-Quotient bzw. Reiber-Schema:
3. Liquor-Serum-Quotient für Albumin n. (nahezu kein Albumin im Liquor), aber Liquor-Serum-Quotient für Ig erhöht: intrathekale Ig-Synthese
4. Liquor-Serum-Quotient für Albumin u. für Ig erhöht: St. Blut-Liquor-Schranke

Question 9

Tremor

Answer 9

• Ruhetremor: Tremor, der bei körperlicher Entspannung auftritt u. bei mentaler Anspannung zunimmt
• Aktionstremor: Tremor der bei aktiven Bewegungen eintritt
  1. Haltetremor: Körper-Stellung durch Muskelarbeit gg die Schwerkraft gehalten werden muss
  2. Zieltremor (zerebellärer Tremor; Intentionstremor): Tremor, der bei Zielbewegung auftritt und mit zunehmender Nähe zum Ziel stärker wird (→ Hinweis Kleinhirnläsion, nur schwer behandelbar)

Question 10

Essentieller Tremor

Answer 10

-40. LJ, 60% Hinweise auf Vererbung.
-Meist symm. Haltetremor (Armvorhalteversuch), f 5-10/s
-Langsam progredienter Verlauf
-Kurzzeitige Besserung nach Alkoholkonsum, Verschlechterung in Stresssituationen
-50%: +Zieltremor, 15%: +Ruhetremor
-Hände (90%), Kopf (30%; sog. Ja-Ja- o. Nein-Nein-Tremor), Stimme (15%), Zunge
-Th.: Propranolol (Beta-Blocker), Primidon (Antikonvulsivum)
Weitere: Gabapentin, Topiramat
Tiefe Hirnstimulation Thalamus

Question 11

Orhtoatatischer Tremor

Answer 11

• Selten,♀>♂, 60. LJ
• insb. bei längerem Stehen kommt es zu: Subjektiver Standunsicherheit u. Stürzen, Gefühl Beben der Beine
• Gelegentlich (synchrones) Zittern Beine zu sehen o. zu tasten
• Oberflächenelektromyographie Beine im Stehen mit Nachweis 13-18Hz Tremors
• Th.: Gabapentin

Question 12

Weitere Tremorformen

Answer 12

-Dystoner Tremor: Halte- o. Zieltremor, der nur bei vorbestehender Dystonie der gleichen Körperregion auftritt
-Holmes-Tremor: Niederfrequenter, grober Ruhe- (Halte-,) u. Intentionstremor, Läsionen Gebiet Ncl. ruber (Insult)
-Psychogener Tremor: Meist Aktionstremor Halte- u./o. Bewegungstyp mit plötzlichem Beginn u. Ende, Ablenkung führt zum Sistieren des Tremors, Verschiedene Tremorformen treten kombiniert auf, Charakter des Tremors kann sich verändern
-Tremor beim idiopathischen Parkinson-Syndrom: asymm. Ruhetremor (4– 6, selten bis 9 Hz)
-Flapping Tremor (Asterixis): Kurzzeitiger Tonusverlust Haltemuskulatur mit anschließender reflektorischer Korrekturbewegung → Vielmehr neg. Myoklonus als Tremor
unregelmäßiges, grobschlägiges Zittern bei ausgestrecktem Arm u. extendierter Hand, häufig bei metabolischen (v.a. alkoholtoxischen) Enzephalopathien

Question 13

M. Parkinson (Klass., Sympt.)

Answer 13

-Parkinson-Syndrom: TRAP: Akinese+ 1 weiteres (Rigor, Ruhetremor o. posturale Instab.)
-Id. Parkinson-Syndrom (=M. Parkinson): Ausschlussdiagn.,
1 Parkinsonsyndrom + 3 weitere:
Eins. Beginn, Pers. Asymm., Ruhetremor (nimmt mit Anspannung an Amplitude (nicht F) zu, mit Aktivität der Extremität zu beenden), Gutes Ansprechen auf L-Dopa (nicht Ruhetremor), Klinischer Verlauf >10 J
♂=♀,50.-60. LJ, Fam. Dispo. (selten autosom.-dom.)
Äquivalenz-Typ: Ruhetremor, Akinese, Rigor gleich stark ausgeprägt, Tremordominanz-Typ
Akinetisch-rigider Typ (Schlechte Progn., frühe Demenz, Tremor progn. günstig)
Frühsympt. (auch bei Lewy-Body-Demenz): REM-Schlaf-Verhaltensstörung, Hyposmie o. Anosmie (mögliches Frühsymptom ), Dysästhesien: Schmerzen Muskeln u. Gelenken (häufig Schulter-Arm-Gegend), Motorische St.: Reduziertes Mitschwingen Arme beim Gehen
Spätsympt.: Freezing, Festination (Tendenz zu kleinen, immer schneller werdenden Schritten), Propulsionstendenz, Mikrographie, Hypomimie, Depressive Verstimmung, Bradyphrenie, später Demenz, Salbengesicht, Dysphagie, Obstipation, Impotenz, Hypersalivation, orthostatische Dysregulation, Hyperhidrose, Blasenentleerungsst.
-Sympt. Parkinson-Syndrom: sek.
Metabolisch: M. Wilson
Medis: Dopaminantagonisten (klass. Antipsychotika o. MCP)
Toxisch: Manganbelastung, CO
Vaskulär: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Entzündlich/Enzephalopathisch: Encephalitis lethargica, HIV-Enzephalopathie

Question 14

M. Parkinson Diagn.

Answer 14

-Ruhetremor (4-6, selten -9 Hz): Bei Intentionsbewegungen nachlassend, bei Stress verstärkt (Patient von 100 rückwärts zählen lassen um Tremor zu demaskieren)
-Zahnradphänomen (über zwei Gelenke testen), Kopffalltest positiv
-Posturale Instabilität
-Bradydiadochokinese
-Unerschöpflicher Glabellareflex
-Erhöhte Wendeschrittzahl (5-8 Wendeschritte)
-Pyramidenbahnzeichen, Muskeleigenreflexstatus regelrecht
-Froment-Manöver: Evaluierung Rigor in Früh-Diagn. durch Verstärkung Bewegungen kontralat. Extremität (DD N. ulnaris-Lähmung!)
-L-Dopa Response Test (alternativ Apomorphin-Test)
-DaTSCANTM (Dopamin-Transporter-Szinti): Darstellung dopaminerger nigrostriataler Bahnen durch Markierung von Dopamintransportern
(DD: tremordominanten Parkinson-Syndroms u. essentiellen Tremor)
-IBZM-SPECT (Dopamin-D2-Rezeptor-Szinti): D2-Rezeptorendichte im Striatum, Abgrenzung zu atyp. Parkinson-Syndromen, beim IPS zumeist Normalbefund o, eine erhöhte Rezeptordichte im Putamen
-trankranielle Sono (Hyperechogen. Subst. nigra bei 90%)

Question 15

Atyp. Parkinson Syndrome

Answer 15

-Wichtige Hinweise:
Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa
Frühzeitige Beteiligung autonomes NS (orthostatische Hypotension, Impotenz, Inkontinenz, Anhidrose)
Zeichen Kleinhirnbeteiligung
Pos. Babinski-Zeichen; Steigerung Muskeleigenreflexe
Starke Dysphagie
Ausgeprägte Dysarthrie
Supranukleäre vertikale Blickparese
Frühzeitig auftretende posturale Instabilität
Stürze
Apraxie
Demenzielles Syndrom + visuelle Halluzinationen (Hinweise auf eine Lewy-Body Erkrankung)
-MSA, progressive supranukleäre Blickparese, kortikobasale Degeneration, Lewy-Body-Demenz

Question 16

Multisystematrophien

Answer 16

-Gruppe seltener, sporadisch auftretender, neurodegen., progred. E., bei denen zerebelläre, zentral-motorische, pontin-medulläre u. autonome Strukturen NS in jeglicher Kombination betroffen sein können
-autonome Dysreg. im Vordergrund (99% d.F.), zus. parkinsonoide u./o. zerebelläre NS auf, nach deren Prädominanz die Einordnung genauer vorgenommen werden kann (MSA-P oder MSA-C).
-α-Synuclein-pos., oligodendrogliale, zytoplasmatische Einschlusskörperchen
-Äti.: Ass. mit Polymorphismen α-Synuclein-Genlocus u. St. basisches Myelin-Proteins
-MSA-P: Vorrangig parkinsonoid (ehemals Striatonigrale Degeneration)
Bradykinesie + 2 der weiteren: Rigor, Tremor, posturale Instabilität
Verlauf: schneller progredient als beim IPS
-MSA-C: Vorrangig zerebellär (ehemals Olivopontozerebelläre Atrophie, OPCA), Gangataxie u. 2 der weiteren: Dysarthrie (skandierende Sprache), Rumpfataxie, gestörte Feinmotorik, Blickrichtungsnystagmus
-Zus. möglich: Pyramidenbahnzeichen, kogn. Störungen (Demenz, Frontalhirnsyndrom), Augenmotilitätsstörungen, Myoklonien, Dystonien, Depression, Schlafstörungen
-Diagn.: Kriterien für eine wahrscheinliche MSA
>30 Lj. sporadisches, progred. Auftreten einer Erkrankung, die einhergeht mit
Autonomer Dysfunktion (Urininkontinenz o. orthostatischem RRabfall)
und einem der beiden folgenden Syndrome:
Parkinson-Syndrom mit geringem Ansprechen auf L-Dopa
Kleinhirnsyndrom
-DD IPS:
IBZM-Spect-Analyse: IPS präsynaptische Degen. u. Up-Regulation postsynaptisch (Ligand reichert hier an), MSA prä- u. postsynaptische Degeneration (verminderte Bindung)
-DD Isolierte autonome Insuffizienz:
Hypotonie: St. allein autonome Funktion, die häufiger ältere (40.-70. Lj.), männliche Patienten betrifft, lebensbedrohliche Blutdruckabfällen (Situationen Blutredistribution: Hitze, beim Aufstehen o. nach Essen), Stuhl- u. Harninkontinenz, erektile Dysfunktion, Erlöschen Thermoregulationsvermögen durch Schwitzen, Nackenschmerzen werden von vielen als Prodromi geschildert
-Th.: Keine kausale Therapie bisher bekannt → Sympt.

Question 17

Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)

Answer 17

• Degen. Basalganglien u. Hirnstamms
• Zunächst vertikale Blickparese nach unten bis hin zur kompletten externen Ophthalmoplegie (seltener Lidschlag führt zu dem Eindruck, der Betroffene zeige dauerhaft einen “erstaunten Blick”)
• Später häufige Stürze bei posturaler Instabilität
• Zusätzlich Demenz, Rigor u. Akinese
• Selten Tremor

Question 18

Kortikobasale Degen.

Answer 18

• initial häufig Hemiparkinson-Syndrom

- Außerdem Hand-Dystonie, wobei die betroffene Extremität vom Patienten als fremd (“alien limb”) wahrgenommen wird

Question 19

Lewy-Body-Demenz

Answer 19

-Neurodegen. Demenz mit histopathologischem Korrelat kortikaler u. limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen
-50% der prim. als IPS diagnostizierten E. stellen sich post mortem als Lewy-Body-Demenz heraus
-Typisch niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn u. rasche Progredienz
-Kognitive, demenzielle Defizite
-Visuelle Halluzinationen u. paranoide Episoden
-EPMS: Bradykinese, Rigor
-Th.:
Parkinson-Syndrom: Mit L-Dopa
Demenz: Sympt. mit AChesterase-Hemmer (Galantamin, Donepezil)
-KI Neuroleptika: lebensbedrohliche akinetischen Krisen

Question 20

Ballismus

Answer 20

-Schädigung kontralat. Ncl. subthalamicus o. Projektionen zum Thalamus: Ischämischer Infarkt, Hirnblutungen, Entzündlich (Tbc, Lues), Verdrängungsprozesse (Prim. Hirntumoren, Hirnmetastasen)
-Untergang Ncl. subthalamicus führt zu geringeren Akt. hemmender Neurone Substantia nigra u. Pars interna Pallidum u. somit zu verminderter Hemmung Thalamus
-Meist eins. heftige Rotationsbewegungen Schultergelenk (Jaktationen), die feinmot. Aktionen unmöglich machen u. zu Verletzungen führen können
-Anfangsstadien: Bewegungen können ohne lange Unterbrechungen den ganzen Tag über sich zeigen
-Stressoren (akustische/affektive) können Sympt. provozieren/verstärken
-Hyperkinesen sistieren im Schlaf
-Verlauf: reduziert/ersetzt häufig eine Parese Ballismus
-DD Chorea Major Huntington (Hyperkinesien distal, Demenz)
-Th.: Ursache behandeln, kann sich inn. von Wo. spontan bessern
Sympt. medikamentös: Valproat, ggf. atypische Neuroleptika

Question 21

Chorea Major Huntington

Answer 21

Chorea major Huntington:
-♂=♀, 40. LJ, eine der häufigsten erblich bedingten Hirnerkrankungen
-Autosom.-dom. Trinukleotid-Repeat-Erkrankung: Verm. Wiederholung CAG, “slippage” (Verrutschen) DNA-Polymerase bei Replikation, Folge: 100%ige E. ab 42 CAG-Repeats, Antizipation: Vererbbare Zunahme CAG-Tripletts → Je mehr Triplettwiederholungen, desto früher Krankheitsbeginn
Imprinting-Phänomen: Paternale Vererbung führt zu mehr CAG-Tripletts
-Verändertes Huntingtin-Protein: toxische Effekte, amyloid-ä. Ablagerungen, gestörter Glustoffwechsel, erhöhte Empfindlichkeit betroffener Zellen ggü. oxidativem Stress u. Glutamat
-irrev. Untergang GABA-ergen Neuronen Striatum (langfristig auch Untergang Thalamus u. Cortex), vermehrte Hemmung Ncl. subthalamicus, der dann hemmende Neurone im Pallidum (pars interna) u. Substantia nigra (pars reticulata) weniger aktiviert =verm. Hemmung Thalamus, überschießende, unwillkürlichen Bewegungen
-Initial: Plötzlich einschießende Hyperkinesien Gesicht u. distale Extremitäten (Grimassieren, Chamäleonzunge u. Klavierspielerbewegungen), Dysarthrophonie u. ruckartige Hyperlordosierung, Veg. Sympt. (Hyperhidrosis, Harninkontinenz)
-Später: verlangsamte, dystone Bewegungen mit Mutismus u. Blepharospasmus, Kachexie durch Dysphagie u. hohen Energieverbrauch
-psychopathologischen Veränderungen gehen hyperkin. Sympt. häufig voraus: anfänglich leichte Beeinträchtigung kogn. Fähigkeiten u. St. Affekt o. Wahrnehmung, später teils aggressives, teils gleichgültiges Verhalten, zuletzt demenzielle Entwicklung!
-Gordon-II-Zeichen: Verzögerung bei Beinrückstellung nach Auslösung PSR (auch Minor)
-FDG-PET: Störung Glustoffwechsel Striatum (frühzeitig sichtbar)
-CT/MRT: Nucleus-caudatus-Atrophie sichtbar durch an den Vorderhörnern erweiterte Seitenventrikel, kortikale Atrophie
-Medis:
Riluzol gg. Glutamatausschüttung
Tiaprid o. Sulpirid gegen Hyperkinesien
Atyp. Neuroleptika bei psychotischen Zuständen u. SSRI bei depressiven Zuständen
-Krankheit ist konstant progredient, nach 15 J lebt noch 1/3 der Pat., Stress beschleunigt Krankheitsverlauf, Todesursachen sind häufig Ateminsuffizienz o. Aspirationspneumonie

Question 22

Restless-leg-Syndrom

Answer 22

-♀>♂, Meist ab 40. LJ, 10% der über 65-J in D
-Prim: Gen. Prädisposition (50% pos. Familienanamnese)
-Sek.:
Medis: TCA, Dopaminantagonisten (Neuroleptika, MCP, Ecstasy)
SS, Grunde.:
Internistisch: Eisenmangel mit o. ohne Anämie, Vitaminmangel, Urämie, D.m., Zöliakie, rheumatoide Arthritis, entzündliche Darmerkrankungen
Psychiatrisch: Depression, Angsterkrankungen
Neurologisch: Polyneuropathien, spinale Erkrankungen, Multiple Sklerose, Parkinson-Syndrom
-St. extrapyr. Motorik wahrsch. durch Dopaminmangel
-Minimalkriterien (obligat):
Sensible Störungen: Dysästhesien, Missempfindungen, Kribbeln, Schmerzen in Extremitäten (verbunden mit Bewegungsdrang)
Auftreten u. Verstärkung in Ruhe u. Besserung o. vollst. Rückbildung bei Bewegung
Mot. Unruhe, Periodische Rhythmik mit Verstärkung abends u. nachts
-Zusatzkriterien (oft, aber nicht obligat):
Schlafstörungen, Pos. Familienanamnese, Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund, Initial fluktuierender Verlauf, der später kontinuierlich voranschreitet, Periodische Beinbewegungen Schlaf
-Diagn.: Polysomnographie → “Periodic limb movement” (ruckartige Beinbewegungen), Pos. Ansprechen auf probatorische Gabe L-Dopa
-Th.: Kaffee- u. Alkoholkarenz
1. Wahl:
Leicht-mittelgradiges RLS: L-Dopa +Benserazid o. Carbidopa
Mittel-schwergradiges RLS: Dopaminagonisten (Ropinirol o. Pramipexol)
2. Wahl: Carbamazepin, Valproinsäure, Benzodiazepine, Opioidtherapie

Question 23

Kleinhirnsyndrom

Answer 23

-Zerebelläre Ataxie: Gangataxie, Rumpfataxie
-Dysmetrie, Dysdiadochokinese, Dysarthrie, Rebound-Phänomen, Muskelhypotonie
-Charcot Trias: Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
Diagn.:
-Zerebelläre Ataxie
Unsicherer Stand u. Gang
Romberg-Stehversuch: Negativ
Unterberger-Tretversuch: Positiv
-Dysmetrie u. Intentionstremor (Zieltremor):
Finger-Nase-Versuch
Finger-Folge-Versuch
Knie-Hacke-Versuch
-Rebound-Phänomen (Rückprallphänomen): Überschießendes Zurückschnellen einer gegen Widerstand gedrückten Extremität bei plötzlichem Wegfall des Widerstandes

Question 24

Epilepsie: Ursachen, Trigger, Klass.

Answer 24

-Präv.: 1%, Lebensauftretenswahrsch: 10%
-Ursachen: Id., polygene Vererbung, akute Hirne., strukturelle Veränderungen: Narbe, Missbildung (Hippokampussklerose), perinatale Schädigung, AVM
Met./toxisch: Urämie, Hypoglykämie, Hyper- u. Hyponatriämie, Alkoholabusus
-Trigger: Alkoholentzug (häufigste U. Erwachsenenalter), Medientzug, Drogenintox. (Ecstasy, Kokain), Medis (Amitriptylin, Penicillin, Maprotilin, Neuroleptika, Theophyllin), Fieber (häufigste U. Kindesalter), Eklampsie, körperliche Verausgabung, Schlafentzug, Stroboskop-Licht
-fokale Anfälle:
Einfach-fokal: Fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung
Komplex-fokal: Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung
Fokale Anfälle mit sek. Gen. (fokal eingeleitete gen. Anfällen)
-Prim. gen. Anfälle: von Beginn beide Hemisphären
Klassischer, tonisch-klonischer Anfall (→ Grand-Mal-Anfall)
Weitere gen. Anfälle (früher “Petit-mal-Anfälle”):
Absencen: Typ. (plötzlich, 5-20s), Atyp. (weniger plötzlich, länger), Myoklonische Anfälle (→Juvenile myoklonische Epilepsie), Klonische Anfälle, Tonische Anfälle, Atonische Anfälle

Question 25

Epilepsie Sympt.

Answer 25

-Fokal: Orale Automatismen: Temporallappenanfälle Komplexe Bewegungsabläufe: Frontale Anfälle Visuelle Halluzinationen: Okzipitallappenanfälle Sekundär gen., zus. ggf. Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, mot. Erscheinungen, Déjà-vue- u. Jamais-vue-Erlebnisse -gen.: alle Bewusstseinsst. Myoklonische Phasen: ruckartig unsyst. Muskelzuckungen Klonische Phasen: Rhythmische Muskelzuckungen Tonische Phasen: Anspannen Muskulatur Atonische Phasen Plötzlicher Tonusverlust Haltemuskulatur Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit, Todd'sche Paresen -Grand-mal: Häufigste Anfallsform, Ggf. Aura bei fokalem Beginn (s-min), Tonische Phase (s), Initialschrei u. lateraler Zungenbiss, Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr u. weit, Apnoe Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (s-min) Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie u. Desorientiertheit (min-h) (Schaum vor Mund, Urin- u./o. Stuhlabgang) EEG: Hochfrequente Spikes tonische Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus 1. Wahl: Valproat, 2. Wahl: Lamotrigin o. Topiramat DD Synkope: postiktale Desorientiertheit

Question 26

Status epilepticus

Answer 26

-3 Mögliche Situationen: 1. Länger als 5min anhaltender tonisch-klonischer Anfall 2. Länger als 20-30min anhaltender fokaler Anfall o. Absence 3. Rez. Anfälle, zw. denen keine vollst. Normalisierung eintritt -Th. Ursachen: Ggf. 40% Glukoselösung i.v. bei Hypoglykämie Ggf. Thiamin-Gabe 100mg i.v. bei V.a. ethanolassoziierten Status epilepticus (Zeichen Mangelernährung/Alkoholabusus) -Durchbrechen: Initial 1. Wahl: Lorazepam i.v., 2. Wahl: Diazepam, alternativ: Clonazepam (Diazepam rektal o. Lorazepam/Midazolam intranasal) -Bei Nichtansprechen nach 10min: Aufsättigung mit Phenytoin: Über separaten Zugang (alternativ: Phenobarbital, Levetiracetam o. Valproat) -Spätestens nach 30-60min: Narkotika (ggf. mit Intubation u. intensivmedizinischer Überwachung) wie Thiopental, Propofol o. Midazolam -Progn: Letalität 5-35% -Kompl.d Hirnödem, bedrohlicher Anstieg Körpertemperatur, Rhabdomyolyse, zerebrales Herz-Kreislauf-Versagen

Question 27

Fühererschein u. Epilepsie

Answer 27

-PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis 1. Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität: Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit Sympt./provozierter Anfall : Rückerhalt nach 3 Mo Anfallsfreiheit Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 J Anfallsfreiheit -LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II) Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität: Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 2 J Anfallsfreiheit Sympt./provozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug Fahrerlaubnis Ausnahme: Nachgewiesene 5-j Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung

Question 28

Fühererschein u. Epilepsie

Answer 28

-PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis 1. Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität: Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit Sympt./provozierter Anfall : Rückerhalt nach 3 Mo Anfallsfreiheit Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 J Anfallsfreiheit -LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II) Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität: Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 2 J Anfallsfreiheit Sympt./provozierter Anfall: Rückerhalt nach 6 Mo Anfallsfreiheit Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug Fahrerlaubnis Ausnahme: Nachgewiesene 5-j Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung

Question 29

Id. fokale Epilepsien mit altersgebundenen Beginn

Answer 29

Benigne Epilepsie Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie): - Häufigste Epilepsie Kindesalter, 5.-9. LJ - Meist schlafgebundene Anfälle mit ton. Gesichtskrämpfen, verm. Salivation u. Sprachunfähigkeit während Anfall u. häufig auch postiktal, selten Auftreten im Wachzustand - Anfälle Arme o. ganzen Körperhälfte sowie sek. Gen. sind möglich - EEG: Zentrotemporale sharp waves - Verlauf: i.d.R. Heilung mit Erreichen der Pubertät Epilepsie Kindesalter mit okzipitalen Paroxysmen: -Anfall zunächst mit visuellen, dann motorische u. psychomot. Sympt. Autosom. dom. nächtliche Frontallappenepilepsie u. fam. Temporallappenepilepsie: -Sehr selten; beginnen in Adoleszenz, meist auch im Erwachsenenalter therapiebedürftig

Question 30

Sympt. fokale Epilepsien

Answer 30

-U. nach Lebensalter: Kindesalter: Perinatale Hirnschädigungen Adoleszenz: Enzephalitis u. Hirntrauma Erwachsene mittleren Alters: Hirntumoren Erwachsene hohen Alters: Vaskuläre Enzephalopathien u. Demenzen -Temporallappenepilepsie (o. mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie): Häufigste fokale, komplex-fokal, Ammonshornsklerose (Hippocampus), Entwicklungs- o. alkoholbedingt 1. Stadium: Aura 2. Stadium: Mot. Sympt. (Oro-alimentäre Automatismen: Schmatzen; stereotype Sympt.), veg. Sympt., Geruchs- u. Geschmacksmisse.; Bewusstseinsveränderung, Pat. treten auf der Stelle o. laufen umher 3. Stadium: Ende Anfall, Reorientierungsphase u. Amnesie Weitere Besonderheiten: Gruppiertes Auftreten Anfälle inn. weniger T., Sek. Gen., Beeinträchtigung limbisches System -Frontallappenepilepsie: Einfach-fokal, ggf. march of convulsion, Todd'sche Parese, unbestimmte Sprachäußerungen, Sprechhemmung (speech arrest); Blickdeviation nach kontralat. möglich (zur gesunden Seite), Beispiel: Jackson-Anfall: Lok.: immer umschriebene, zentrale Schädigung (Malignom, Angiom, strukturelle Schäden (im Gyrus prae- o. postcentralis) → Mot. o. sensible Anfälle mit march of convulsion, Tendenz Gen. mit anschließender Bewusstlosigkeit -Parietallappenepilepsie: Meist fokale, sensible Anfälle mit o. ohne march of convulsion -Okzipitallappenepilepsie: Meist einfach fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in komplex fokalen Anfall -Epilepsia partialis continua (Kojevnikov): Klonische Zuckungen umschriebene Körperregion ("partialis") (Mund o. Finger) über mehrere T ("continua"), U.: Meist kortikale Schädigung/Läsion (Narbe, Enzephalitis, Tumor)

Question 31

March of convulsion

Answer 31

Von einem Gebiet ausgehend mit Ausbreitung auf eine Körperhälfte meist von distal nach proximal

Question 32

Todd'sche Parese

Answer 32

Postiktale Lähmung des betroffenen Gebiets

Question 33

Transiente globale Amnesie

Answer 33

-50.-70. LJ (selten vor 40. LJ) -Id., bilat. Funktionsstörung Hippokampus -Rf.: psych. Belastungsfaktoren, Kälte, Migräne, Postkoital, Arbeiten in vornübergebeugter Haltung (Gartenarbeit) -Akut einsetzende Episode von 1-24 h (Mittel 6-8 h) Anterograde Amnesie: ängstlich verstört, versuchen verzweifelt, sich zu orientieren, stereotyp immer wieder dieselben Fragen Retrograde Amnesie Komplexe, erlernte Fähigkeiten wie Fahrradfahren o. Kartenspielen können problemlos ausgeführt werden -Für Episode Amnesie, retrograde bildet sich zurück, Nach Episode: Kopfschmerzen u. Übelkeit -Diagn.: Bei eindeutiger Diagnose kann auf weitere Diagn. verzichtet werden, wenn Zweifel an Diagnose bestehen: MRT: Nachweis typ. Läsionen Hippokampus EEG: DD ausschließen (amnestisch epileptische Attacken) -rev. inn. 24 h, 18% der Pat. erleben mind. 1 weitere TGA

Question 34

Narkolepsie Sympt.

Answer 34

- 20er, id., Ass. HLA, Sympt. bei Tum. - Imperativer Schlafdrang: Kurze Schlafattacken u. 30 Min - Kataplexie: Affektiver Tonusverlust Muskulatur (80%), bei völligem Bewusstsein (s-min), altern. nur Nackenmusk., Auslöser emotionaler Natur - Schlaflähmung/Wachanfall (50%): Bei erhaltenem Bewusstsein, aber mit unangenehmen, eigenartigem Gefühl, während Einschlafen o. Aufwachen nicht sprechen o. nicht bewegen, Befreiung durch ext. Stimuli - Hypnagoge Halluzinationen (50%): Automatisches Verhalten: Begonnene Handlung wird stereotyp ohne Wahrnehmung Umgebung weitergeführt, Anschließend Amnesie - Begleitsymptome: Depression, Potenzstörungen, Kopfschmerzen, verm. Leistungsfähigkeit

Question 35

Narkolepsie Therapie

Answer 35

-Bei Tagesschläfrigkeit: Methylphenidat, Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure), Modafinil -Bei Kataplexie, Schlaflähmungen, hypnagogen Halluzinationen: Clomipramin (trizyklisches Antidepressivum), Natrium-Oxybat -Natrium-Oxybat nie + Alkohol o. andere ZNS-dämpfende Subs.: lebensbedrohliche Atemdepression zur Folge haben kann!

Question 36

Narkolepsie Diagnostik

Answer 36

- Schlaftagebücher u. Narkolepsie-Fragebögen - Multipler-Schlaf-Latenz-Test: Objektivierung Einschlafneigung - Polysomnographie: Sleep onset REM-Phasen (SOREM) → Verkürzte REM-Latenz (u. 20 Min, n.: 60 Min) mind 2 von 5 Einschlaftestp., Verkürzte Einschlaflatenz (u. 8 Min) - Blutu.: HLA-DR15 (98%), Liquor: Reduktion von Hypocretin

Question 37

Diagnostik Epilepsie

Answer 37

-Hinweise auf Aura -Iktaler Verlauf: u. 2 min; Augen offen, starr, leer o. verdreht; Sturz ohne Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde); Zungenbiss; Urinabgang -Postiktale Phase: Amnesie u. initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen -EEG: spikes, sharp-waves, spikes and waves, Hypsarrhythmie Klarer Anfang, klares Ende, Steigerung Amplitude Verlauf, Veränderung Frequenz Verlauf -Blutzucker, Elektrolyte, Liquor (v.a. Enzephalitis), Kreatinkinase (Peak 6h nach tonisch-klonischem Anfall), Prolaktin (erhöht)

Question 38

Hirntod

Answer 38

-Diagn. durch 2 Ärzte mit langj. Erfahrung Intensivmed., Wartezeit: 12h prim. Hirnschädigung, 72h sek. -obligate Kriterien: Koma, Erloschene Hirnstammreflexe (lichtstarre Pupillen, Kornealreflex, Würgereflex, keine Schmerzreaktion Trigeminus-Austrittspunkten, vestibulo-okulärer Reflex (früher: okulozephal) → Fehlen Puppenkopf-Phänomen), Verlust Spontanatmung -Apparative Kriterien: Null-Linien-EEG mind. 30 min, Keine AEP, SEP, Zerebraler Perfusionsstillstand:Dopplersono o. Perfusionsszinti

Question 39

Hirnödem

Answer 39

- Schädigung Blut-Hirn-Schranke o. Blut-Liquor-Schranke - Vasogen: Extrazellulär Folge gest. Kapillarperm. u. Hämod. - Zytotoxisch: Intrazellulär Folge gest. Na/K-ATPase - Interstitiell: Interstitiell Folge verm. Einstrom Liquor ins Hirngewebe, Liquorabflussstörungen - Ät.: Traumatisch, Toxisch (Blei), Entzündlich, Raumfordernder P.

Question 40

Med. Hirndrucksenkung

Answer 40

- Ziel: u. 20mmHg - Oberkörperhochlagerung (15-30), Hypothermie (34C) bei globaler zerebraler Ischämie, Dexamethason bei Hirntumor, Metastasen zur Senkung intrakraniellen Druck, bei bakt. Meningitis im Rahmen Primärtherapie - akute Hirndrucksteigerung: Osmotherapie → Mannitol, Milde Hyperventilation (intrakranielle Vasokonstriktion) - keine Glukos bei SHT o. ischämischen Schlaganfall

Question 41

Einteilung Klinik SAB n. HUNT u. HESS

Answer 41

Grad 1: Asympt., leichter Kopfschmerz, Meningismus; GCS: 15 Grad 2: Mäßiger-starker K., Meningismus, Hirnnervenst., keine Bewusstseinsstörung; GCS: 14-13 Grad 3: Somnolenz, diskrete Herdsympt.; GCS: 14-13 Grad 4: Sopor, schwere neurologische Ausfälle, veg. St.; GCS: 12-7 Grad 5: Koma, Einklemmungssyndrom; GCS: 6-3

Question 42

Diagnostik SAB

Answer 42

-CCT: Blutung (hyperdens) basale Zisternen u. Sulci (95%) -LP: 8-12 h nach Kopfschmerzereignis, um Xanthochromie (Hämoglobinabbau) von iatrogenen Blutung (frisches Blut) abzugrenzen (Drei-Gläser-Probe ist hierfür nicht zuverlässig genug) Drei-Gläser-Probe: Resorptionsstörung Liquor → Erhöhter Eiweißgehalt -EKG: Veränderungen häufig (Mögliches Bild Myokardinfarktes!), Troponinerhöhungen, eingeschränkte linksventrikuläre Funktion bis hin zum kardiogenen Schock -DSA: Darstellung Blutungsquelle zur OP-Planung (meist ausgehend von Aneurysma), Anschließend Clipping/Coiling

Question 43

Akutversorgung SAB vor OP

Answer 43

- Analgosedierung:Buprenorphin i.v. u. Diazepam - Blutdrücke über 160mmHg vorsichtig senken: (Perfusor Urapidil i.v./ Nifedipin i.v.); zudem Beta-Blocker, ACE-Hemmer o. Clonidin (Hypertonie erhöht die Rezidivgefahr) - Einstellung Blutzucker: Weder hyper- noch hypoglykämisch - Vasospasmusprophylaxe (Kalzium-Antagonisten, Nimodipin i.v.) bei Diagnosesicherung - Hirnödemtherapie - Bei sek. zerebraler Ischämie: Triple-H-Therapie (hypertensive, hypervolämische Hämodilutionstherapie)

Question 44

Kompl. SAB

Answer 44

-Rezidivblutung (20%), davon meisten inn. erste 2 Wo (kumulative R. für Nachblutung inn. 6 Mo: 50%) -Hydrozephalus (20%): aresorptivus/communicans, occlusus -Vasospasmus (30%) ab 4. T- 2 Wo danach, daraus entsteht in einem Drittel der Fälle ein ischämischer Hirninfarkt, Tägliche transkranielle Dopplersono -Hirnödem -Hyponatriämie: Lange Zeit auf SIADH zurückgeführt -Glaskörperblutung: Terson-Syndrom (20%) -Epileptische Anfälle -Kardiale Komplikationen: HRST, Myokardeinblutungen u. -ischämien

Question 45

Chorea minor Sydenham

Answer 45

-Mädchen 6-13 J, in industrialisierte Welt selten -rheum. Fieber meist Wo-Mo nach Angina tonsillaris, Scharlach o. Erysipel mit Strept. pyogenes -Autoak, die mit Strukturen der Basalganglien (v.a. Striatum) kreuzreagieren, Ablagerung Immunkomplexe führt zu rev. St. striatale Neurone -Hemichorea u. Hyperkinesien distale Extremitäten (wie Ungeschicklichkeit), Unruhe, Ängstlichkeit, Apathie u. Affektlabilität -Sonderformen: Chorea gravidarum, Vaskuläre/postapoplektische/senile Chorea, Benigne familiäre Chorea, Familiäre Neuroakanthozytose -Allgemeinmaßnahmen: Bettruhe rheumatisches Fieber: Penicillin G hochdosiert Antiphlogistisch: Glukos u. ASS über Wo Psychiatrisch: ruhige Umgebung, Sedativa, ggf. Neuroleptika -Rezidivprophylaxe: (Depot‑)Penicillin niedrige Dosierung 5 J bis hin zu lebenslanger Gabe bei gleichzeitiger Herzklappenbeteiligung -Progn.: Heilung 90% der Fälle inn. von ca. 10 Wo, Residuen (z.B. Bewegungsunruhe) können bleiben, Rezidive sind sogar trotz Prophylaxe möglich

Question 46

Id. intrakranielle Hypertension, Pseudotumor cerebri

Answer 46

-übergewichtige, junge Frauen,15. u. 45. LJ, (auch Schwangere) -Diffuse Kopfschmerzen, Durch Stauungspapille bds. (selten eins.): Visusminderung -Erblindung, Schwindel und Tinnitus, Ein- o. beids. Parese N. abducens (insb. Kinder), Keine Bewusstseinsstörung -Diagn.: Ophthalmoskopie: Stauungspapille (Vergrößerung blinder Flecks in Perimetrie), MRT/CT: Gelegentlich verengte Ventrikel, Empty-Sella, LP: Erhöhter Liquordruck (in Seitenlage >20 cm H2O), normales Zellbild -Acetazolamid, bei Gesichtsfeldausfällen/Visusminderung zus. LP, Bei Versagen interne Liquorableitung, Perimetrie u. Liquordruckbestimmung zur Therapiekontrolle Langfristig: Immer Gewichtsnormalisierung! -I.d.R. vollst. Ausheilung, 10% durch die Stauungspapille bleibende Visusbeeinträchtigung

Question 47

Normaldruckhydrocephalus

Answer 47

-id., Insb. ü. 60. LJ, Sek. (Verklebung Subarachnoidalraum): z.n. SAB, Meningitis, Aquäduktstenose, Trauma, Hirntumor -Liquorresorptionsstörung → Diff. Liquor durch Ventrikelwände (Liquordiapedese) → Periventrikuläre Ödembildung → Lokale Durchblutungsminderung -Hakim-Trias: Gangstörung: Kleinschrittiger, breitbasiger Gang, wird in Bewegung flüssiger Teilw. Paraparese, pos. Babinski-Zeichen Urininkontinenz Demenz, fällt zunächst durch Antriebsverlust auf → Wechselnde, manchmal nur diskrete psychoorganische St. -Diagn.: CT/MRT: Symm. Erw. innere Liquorräume, bei normalen o. engen äußeren Liquorräumen, Periventrikuläre Hypodensität CT: periventrikuläres Ödem, LP: Messung intrathekaler Druck (ggf. Langzeitdruckmessung) "Diagnosis ex juvantibus" (TAP Test): Vorübergehende Besserung Sympt. (v.a. Gangstörung) bei Entlastungspunktion (30-50ml) -Intermitt. th. Liquorpunktion bei multimorbiden Pat., Ableitung via Shunt (Ventrikuloperitoneal): Pat. profitieren v.a. dann, wenn Diagn. frühzeitig gestellt wird, Besserung 70-100% Ventrikuloatrialer Shunt

Question 48

Keilbeinflügelsyndrom

Answer 48

- Keilbeinflügel-Meningeom - Unilateraler, temporaler o. orbitaler Kopfschmerz - Nicht-pulsierender Exophthalmus - Parese der durch Fissura orbitalis superior ziehenden Hirnnerven → Syndrom der Fissura orbitalis superior: N. III, IV, VI, V1

Question 49

Foster Kennedy Syndrom

Answer 49

- Meist mediales Keilbein-Meningeom - Ipsilat. Atrophie N. opticus - Kontralat. Stauungspapille

Question 50

Syndrom der Orbitaspitze

Answer 50

- Schädigung Fissura orbitalis superior o. Canalis opticus durch entzündliche o. verdrängend-wachsende Prozesse - N. II, III, IV, VI, V1

Question 51

Syndrom der Olfaktoriusrinne

Answer 51

- Frontobasales Meningeom Olfactorius-Rinne - Initial unilaterale, dann bilaterale Anosmie - Erblindung bei Atrophie N. opticus - Dazu psychopathologische Auffälligkeiten im Sinne Frontalhirnsynd.

Question 52

Sinus cavernosus Syndrom

Answer 52

-Sinus-cavernosus-Thrombose, Sinus-cavernosus-Fistel, Meningeome, Aneurysmen -Schädigung aller Strukturen die durch Sinus cavernosus laufen N. III, IV, VI, V1, V2,

Question 53

Syndrom der Felsenbeinspitze / Syndrom der Pyramidenspitze / Gradenigo-Syndrom

Answer 53

- Vom Innenohr ausgehender, fortgeleiteter, meist entzündlicher, selten tumoröser Prozess - Unilaterale Parese N.V, VI, VII

Question 54

Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom

Answer 54

- Neurinom N. vestibularis (Vestibularisschwannom) - Schädigung von: N. VIII, V, VII (eins. Fazialisp.) - Abduzensparese; Blickrichtungsnystagmus, ipsilat. zerebellare Ataxie

Question 55

Halbbasis/ Garcin Syndrom

Answer 55

- Entzündliche o. tumoröse Prozesse Schädelbasis (Epipharynxca) - Unilaterale Parese N.V (sensibel u. motorisch), VII, VIII, IX, X, XI, XII

Question 56

Austrittsstellen Hirnnerven Schädelbasis

Answer 56

-Foramen jugulare: Metastasen Schädelbasis, Glomustumor Ausfall IX, X, XI -Foramen rotundum: Schädigung V2 -Foramen ovale: Schädigung V3 -Foramen stylomastoideum: Schädigung N. VII → P. Fazialisparese

Question 57

Spinaler Schock

Answer 57

-Akute Phase komplettes Querschnittsyndroms (pot. rev.) mit Läsion gesamte aff. u. eff. Leitungsbahnen RM -Meist traumatisch ( -Unterhalb Querschnitt bds.: Sensibilitätsstörungen: Analgesie u. Anästhesie Schlaffe Paraplegie o. Tetraplegie Areflexie: Ausfall Eigen- u. Fremdreflexe (Bauchhautreflex) Atone Überlaufblase Fehlender Analreflex (Beurteilung bei digitaler rektaler Untersuchung) -Progn.: Schlecht, meist Übergang in komplettes Querschnittsyndrom, Kommt es inn. 1 Wo zu Rückgang Plegie, kann auf Teilremission gehofft werden -Sondersituation: Beteiligung N. phrenicus (oberhalb C4)

Question 58

Komplettes Querschnittsyndrom

Answer 58

-Läsion gesamte aff. u. eff. Leitungsbahnen RM -Akut: Durch Trauma 6-8 Wo nach spinalem Schock -Chronisch: Allmählich bei spinalen Tumoren, MS o. Myelitis -Unterhalb Querschnitt bds: Analgesie u. Anästhesie Tonuserhöhung Muskulatur mit spastischer Parese (bei hohen, zervikalen Läsionen bis hin zur Tetraplegie) Gesteigerte Muskeleigenreflexe: Hyperreflexie Analreflexe bleiben erloschen Pathologische Reflexe: Babinski-Reflex Unerschöpfliche Kloni: Fußklonus Reflexblase: Fehlender Harndrang mit unwillkürlicher Blasenentleerung bei geringer Blasenfüllung

Question 59

Neuroanatomische Grundlagen Querschnitt

Answer 59

-Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis lateralis u. anterior) Absteigende motorische Bahn von Großhirnrinde (Motokortex) bis zu den α-Motoneuronen Vorderhorn RM 90%: kreuzen auf Höhe M.o. u. verlaufen im T. corticospinalis lat. restliche: T. corticospinalis anterior abwärts, kreuzen erst auf Segmentebene -Vorderseitenstrang (Tractus spinothalamicus anterior u. lateralis) Kreuzt auf Segmenthöhe o. knapp oberhalb protopathische Sensibilität (Schmerz- u. Temperaturreize) -Hinterstrang (Funiculus posterior, Fasciculus gracilis u. cuneatus) ipsilateral im RM, Kreuzt erst Höhe M.o. Vermittelt epikritische Sensibilität (Berührung, Vibration, Druck) u. Propriozeption

Question 60

Inkomplette Querschnittssyndrome

Answer 60

- Zentromedulläres Querschnittsyndrom (Syringomyelie) - Ventrales Querschnittsyndrom (Arteria-spinalis-anterior-S.) - Halbseitiges Querschnittsyndrom (Brown-Séquard-Syndrom)

Question 61

Spinale arteriovenöse Malformation (Spinale AV-Malformation), Spinale durale arteriovenöse Fistel (Spinale durale AV-Fistel)

Answer 61

- sehr selten, meist erst ab 40. LJ; mehr Männer - Meist thorakal o" lumbal - Arteriovenöser Kurzschluss Dura Spinalkanal zw. kl. Arterien u. Venen Dura → Arterialisierung Rückenmarksvenen → Kongestive Myelopathie auf Boden chron., venöser Rückstauung → Multisegm. RMläsion - Fluktuierende Symptomatik, Subakuter, progredienter Verlauf - Parästhesie u. Paraplegie, Blasen- u. Mastdarmstörung - Diagn.: Selektive spinale DSA - Th.: Ggf. endovaskuläre Embolisation/Okklusion möglich - Kompl.: Sensomotorische Querschnittslähmung

Question 62

Kompl. Shunteinlage

Answer 62

-Unterdrainage → Steigerung Hirndruck -Überdrainage -Besonderheit: Schlitz-Ventrikel-Syndrom Pathophysiologie: die Ventrikelwände geraten aufgrund Sog in Katheterschlitz u. verschließen diesen dauerhaft → Steigerung Hirndruck -Shuntinfektion: 5%, Biofilmbildung, Einnistung Bakterien (Staph. epidermidis), Th.: Shuntexplantation

Question 63

Locked-in-Syndrom

Answer 63

- Schädigung Pons u. cortico-spinaler/-nuclearer Bahnen ohne Schädigung Formatio reticularis u. höher gelegene, okulomotorischen Kerne - Traum., Z. pontine Myelinolyse, Thromb. Verschluss A. basilaris - Tetraplegie u. Parese fast aller Hirnnerven → Beatmungspflichtig - Augenmuskeln für vertikale Bewegungen u. Lidschluss nicht betroffen! - Vigilanz nicht eingeschränkt - DD akinetischer Mutismus (Creuzfeldt-Jakob, sehr selten!)

Question 64

Apallisches Syndrom

Answer 64

-Verletzungen (→ Traumatisches Hirnödem), Nach Atemstillstand, Aspiration o. Herzstillstand, Schwerste Hypoglykämie, Creutzfeldt-Jakob-K, Subakute sklerosierende Panenzephalitis, Parkinson-Syndrom -Untergang Großhirnrinde, Thalamus bilat. o. Formatio reticularis kann zu Reduktion Hirnaktivität auf mesodienzephale Fkt. führen, Zentren veg. u. Atmungsregulation Hirnstamm nicht betroffen -Keine bewusste Wahrnehmung, Keine o. nur äußerst begrenzte Kommunikationsmöglichkeiten, Gestörter Tag-Nacht-Rhythmus, Orale Automatismen, Primitivreflexe, Massenbewegungen bei Schmerzreizen, Diskonjugierte Bulbusbewegungen ohne Fixieren -Progn.: Mortalität hoch, Pa., die 1 J in diesem Zustand überlebt haben, haben noch durchschnittliche Lebense. von 10 J Günstige Faktoren: Junge Patienten, traum. Ursache, initial nur kurze komatöse Phase Bei einem Verbleib von 6 Monaten in diesem Zustand ist fast nicht mehr von einer Remission auszugehen Ergänzung bearbeiten

Question 65

Hirntumor

Answer 65

-Zweithäufigster maligner Tumor Kindesalter (20%): intrakraniell (45% supra-, 52% infratentoriell), selten intraspinal (3%) 2% im Erwachsenalter: Meist supratentoriell -Starke, inhomogene KM-Aufnahme (gesteigerte Vaskularisation), Nekrotische Areale innerhalb Tumor, Gefäßinfiltration, Unregelmäßige Begrenzung, Infiltration Liquorräume → Konsekutive Liquorzirkulationsstörung mit Hydrozephalus möglich

Question 66

Meningeome

Answer 66

-Deckzellen der Arachnoidea, WHO Grad I-III anhand Wachstumsverhalten, Frauen 50. LJ -Zumeist solitäres Auftreten ohne erkennbare U., Ionisierende Strahlung: Hochdosis (Atombomben, Schädelbestrahlung), Rö Kopf (zahnärztliche Diagnostik), Multiples Auftreten bei NF II -Duraduplikaturen: Falx cerebri → Mantelkantensyndrom mit Paraparese Beine (initial Fußheberschwäche) u. unkontrollierter Blasenentleerung -Olfaktorius-Rinne → Hyposmie, Parosmie -Keilbeinflügel → Visusstörung, Druck auf N. opticus, Exophthalmus -Foster-Kennedy-Syndrom möglich: Kompressionsbedingte Optikusatrophie ipsilateral u. Stauungspapille kontralateral -Spinale Meningeome → Paresen u. Sensibilitätsstörungen bis hin zum Querschnittsyndrom -Kleinhirnbrückenwinkel → Hirnnervenausfälle V, VII, VIII -CT/MRT: Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung (+Dura Tail Sign), Mit KM: Enhancement, variable Ödemneigung → Schneeball Nativ CT: leicht hyperdens, gelegentlich Verkalkungen, Nativ MRT: T1 → isointens, T2 → iso- bis hyperintens, Sonderform Meningeom en plaque: Meningeom mittlere Schädelgrube mit starker ossärer Komponente, Ausnahmefällen: Probebiopsie +Bestimmung Histo -Makro.: Abgekapselt, rund, grau-weißlich, Prall-elastische-derbe Konsistenz, Schnittfläche: grau-körnig -Mikro.: Mesenchymales Ursprungsgewebe (arachnoidales Deckendothel), Zwiebelschalenformation, Bei Verkalkung: sog. Psammomkörper, Hypervaskularisiert, Speziell 15 Subtypen, überwiegend WHO-Grad I: Mischtyp: Transitional Klassisches Meningeom: Meningothelial Fibroblastisch, Psammomatös, Angiomatös -Th.: Abwarten, Verlaufskontrolle: Langsames Wachstum insb. ältere Pat. Präoperative Embolisation bei gefäßreichen Tumoren Exstirpation = Standardtherapie; i.d.R. Zugang gut möglich Rezidive insb. bei schädelbasisnahen Tumoren Radiatio (insb. bei schädelbasisnaher Lage): Post-op. bei inkomplett resezierten Tumoren, Bei inoperablen Tumoren Strahlenchirurgie (Gamma-Knife)

Question 67

Neurinom

Answer 67

-30.-50. LJ, von Schwann-Zellen ausgehende gutartige Neub. -Frühsympt., schleichendes Einsetzen (Druck auf VIII, Ausbreitung M. acusticus internus): Zunehmende eins. Hochtonschwerhörigkeit, Gangunsicherheit, Schwindel (insb. bei Belastung), Tinnitus, Spontannystagmus, Hörsturz -Spätsympt.: P. Fazialislähmung, Hypästhesie 1. u. 2. Trigeminusast -N. p. Nerven: Meist intradural u. extramedullär; 20% extradural als Sanduhr-Neurinome Neurogene Tum. (Neurinom, Neurofibrom, Neuroblastom) häufigsten Raumforderungen hinteres Mediastinum -HNO: Weber-Versuch: Lateralisation in normal hörendes Ohr Tonschwellenaudiometrie: Hochtonschwerhörigkeit Überschwellige Audiometrie: Neg. Recruitment -Neurologisch: LP: Eiweißerhöhung (insb. bei großen Tumoren) EEG: Verzögerte Latenz AEP -MRT: Enhancement Meatus acusticus internus -Histo: Palisadenartige Anordnung Zellkerne -Bds.: NF II ?! -Exstirpation, intraoperatives Monitoring VII, VIII, gute Progn.: Grad I

Question 68

Meningeosis neoplastica

Answer 68

-Meningeosis carcinomatosa: Meist Bronchial- o. Mamma-Ca -Kopf-, Nacken- u. Rückenschmerzen, Übelkeit, Infiltration Hirnnerven mit Diplopie, Dysarthrie u. Dysphagie und radikulären Schmerzen, Meningismus, Psychische Auffälligkeiten, Hirndruckzeichen (Stauungspapille) -Liquor: Nachweis Tumorzellen durch wiederholte Punktion: Gesamteiweiß↑, Glu↓, Laktat↑ -Pall. (gegen heftige Schmerzen): MTX intrathekal, evtl Radiatio

Question 69

Hirnabszess

Answer 69

-Erreger: Strept. (50%), Staph. a. (10-15%), Koagulase-neg. Staph. (10%), Obligate Anaerobier (Bacteroides-Spezies; 15-40%), Gramneg. aerobe (Enterobakterien, Pseudomonas-Spezies; 15-30%) -Infektionswege: Per continuitatem: Fortleitung Sinusitis, Otitis, Mastoiditis o. von entzündeten Zähnen ausgehend Direkt/traumatisch: Durch offenes SHT Hämatogen-metastatisch: Durch infizierte Thromben (Herzklappen-Endokarditis) o. Ausbreitung Sepsis -Kopfschmerzen, Nausea, Fieber, Herdsymptome (Epilepsie, Ausfallerscheinungen), Hirnödem -Labor: CRP Erhöhung -CT+KM: Zentral hypodense (nekrotische) Läsion, ringförmige KM Aufnahme -MRT: T1+KM: Zentral hypointense (nekrotische) Läsion, ringförmige KM Aufnahme, ggf. perifokale hypointense Bereiche (=perifokales Ödem) T2: Zentraler hyperintenser Bereich (=Nekrose) mit isointensem Rand u. perifokalen hyperintensen Bereichen (=perifokales Ödem) DWI: Hyperintenses Areal! (DD: Glioblastom, Metas, Strahlennekrose, chron. intrakranielle Blutung mit Höhlenbildung) -EEG: Auffällige Herde, evtl. epileptische Pot. -Erregeridentifikation: Abszessinhalt (Punktion, Drainage o. Exzision) -Blutkulturen (vor Beginn Antibiose) -Th.: Op. Exstirpation, Syst. kalkulierte Antibiose: außerhalb KH erworben → Dreierkombination: Ceftriaxon (Cefotaxim), Metronidazol, "Staphylokokken-A." (Vancomycin, Rifampicin, Flucloxacillin, Fosfomycin o. Linezolid) während KH o. posttraumatisch erworben → Viererkombination aus: Ceftriaxon (Cefotaxim)! Vancomycin, Metronidazol, Meropenem

Question 70

Creuzfeldt-Jakob-Krankheit

Answer 70

-60. LJ (Latenz nach Infektion 20-30 J), 90% sporadische Fälle -"infektiöse" Prionen (Proteine, Vermehrte beta-Faltblattstruktur). Sporadisch (90%), Vererbung (10%): autosom.-dom. Chromosom 20 (V210L), durch Infizierte (Organtransplant.) -Infektionen mit fehlgefaltetem PrPsc → Konformationsänderung phys. PrPc → Kondensationszentren → Plaquebildung → Absterben von Neuronen → Fortschreiten -Vollbild spongiforme Enzephalopathie -Früh: Schlafstörungen, Appetitverminderung, psychopath. Auffälligkeiten, Rasche Demenzentwicklung, Sehstörungen, Zerebelläre St., durch Reize auslösbare Myoklonien -Spät: Akinetischer Mutismus -Kriterien zur Diagnosestellung (WHO-Definition): Progrediente Demenz Weitere Sympt (min. 2): Myoklonien, Zerebelläre o. visuelle St., Pyramidale EPMS, Akin. Mutismus, Triphasische Sharp-wave-Komplexe EEG u./o. Protein 14-3-3 Liquor -Weitere: Liquor: NSE, Protein S100, Tau-Protein MRT: Häufig Signalverstärkung Basalganglien, Kopf Ncl. caudatus (T2) -DD andere Prionene.: Gerstmann-Sträussler-Krankheit, Bovine Spongiöse Enzephalopathie, Kuru, Fatale familiäre Insomnie, Scrapie -Nach Manifestation → Rascher letaler Ausgang

Question 71

Herpes-simplex-Enzephalitis

Answer 71

-10-20% aller Enzephalitiden, 50% aller Todesfälle -E.: HSV-1: Nahezu alle akuten nekrot. HSV-Enzephalitiden, HSV-2: Meist gutartiger Verlauf virale Meningitis -NG: insb. HSV-2 führt zu hämorrhagisch-nekrot. Enzephalitis -Immunschwäche, Stress → Prim. Infektion HSV I o. II transaxonal über N. olfactorius ins Frontalhirn, o. Reaktivierung u. retrograde Ausbreitung von im Ganglion gasseri pers. HSV → Hämorrhagisch-nekrot. Herde frontal, temporal, Basalganglien, Inselrinde -1. Prodromalst.: Fieber, Übelkeit, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen -2. Herdsymptomatik mit fokalen epileptischen Anfällen, Aphasien, Verwirrtheitszuständen u. Geruchsstörungen, Temporallappenbefall -3. Koma -LP: Initial granulozytäre Pleozytose, später insb. Lymphozyten hämorrhagischer Enzephalitis: Erythrozyten, Proteine: l. erhöht, Liquor/Serum-Albuminquotient↑, Glukosegehalt: N, Laktat: häufig normal - l. erhöht -Mittels PCR: Direkter, frühzeitiger Erregernachweis -EEG: Herdbefunde, Kontin. Verlangsamungen EEG-Rhythmus (temporal u. orbitofrontal, seltener generalisiert ), Epileptiforme Pot. → Gesteigerte Krampfbereitschaft -MRT: frühzeitiger Nachweis (T2- u. FLAIR-Sequenz: Hyperintense temporobasale Läsionen, typ. Bereich Hippocampus) -CT: Beginn oft unauffällig, später eins. hypodense Zone Inselrinde, Verlauf auch bitemporal -Mikro: Nekrot.-hämorrhagisch, Eosinophile Kerneinschlusskörper (Cowdry-Bodies) -Th.: 1. Aciclovir schon bei v.a. HSV-Enzephalitis (Altern. bei Sympt.besserung Valaciclovir o., bei Res. Foscarnet), CAVE: Nephrotoxizität→Ausreichende Hydrierung, 2. Hirnödem: hyperosmolaren Subs. (Mannitol, Glycerol), 3. Ggf. antikonvulsive Th. -Progn.: Unbehandelt 70% letal, Behandlung

Question 72

Ät. Meningitis

Answer 72

Akute bakterielle Meningitis: - Hämatogene Streuung (Nasen-Rachen-Infekt, 10% Meningokokken Nasen-Rachen-Raum, ohne Krankheitswert) - Kontin. Ausbreitung (angrenzende Regionen wie Ohr o. Augenhöhle) - D. Infektion (offenes SHT) - E.: Pneumok., Meningok., Listerien, Staph., Pseudomonas a. - K.: Pneumok., Meningok., H.i. - NG: Strept. agalactiae, Listeria monocytogenes, E. coli, Enterobacter cloacae Akute virale Meningitis: -Entero- (bzw. Coxsackie‑), Arbo-, Influenza-, HI-, Mumps- u. FSME-Viren sowie Herpesviren: CMV, VZV, EBV und HSV -Weitere Formen: Bakterien: Tuberkulöse Meningitis, Neuroborreliose Pilze: Candidose, Aspergillose, Kryptokokkose Protozoen: Toxoplasmose Parasiten: Echinokokkose Nicht-infektiös: Sarkoidose, Metas (Meningeosis carcinomatosa, Meningeosis leucaemica)

Question 73

FSME

Answer 73

- FSME-Virus; Gattung: Flavivirus, Infektionsweg: Zeckenstich, Juni/Juli, September/Oktober Bayern u. Baden-Württemberg - Inkubationszeit: 3 - 28 T - bis zu 90% der Infizierten: asympt. Verlauf - Biphasischer Verlauf, grippeähnliche Sympt., fieberfreies Intervall: ern. Temperaturanstieg +Meningoenzephalitis - Th.: Ig's post-expositionell möglich (wird in D nicht durchgeführt) - Progn: insb. bei Kindern u. Jugendlichen heilt Erkrankung folgenlos aus, auch Residuen - Totimpfstoff: Risikogebiete o. berufl. Expo. (Laborpersonal, Forstarbeiter)

Question 74

Meningismus- u. Nervendehnungszeichen

Answer 74

- Nackensteifigkeit - Brudzinski-Zeichen = Bei der Prüfung auf Nackensteifigkeit kommt es zum reflexartigen Anziehen der Beine. - Kernig-Zeichen - Lasègue-Zeichenn

Question 75

Patho Meningitis

Answer 75

Bakterielle: - Eitrige Meningitis - Makro: frontale u. parietalen Großhirnrinde, Verdickte u. trübe erscheinende, grünlich-gelbe Hirnhäute (Haubenmeningitis) - Mikro: granulozytäre Infiltrate SAR Hirnabszess: - Makro.: Gelblich-grüne, abgekapselte Nekroseherde, Großhirnhemisphären u. Kleinhirn - Mikro: Granulozyten, Zelldetritus in Abszess-Höhle, außen fibrotischer Randsaum Tuberkulöse: - Makro: Basale M. (basalen Zisternen), Weißlich-grünes, gelatineartiges Netz, das die basale Hirnoberfläche bedeckt - Mikro: Verkäsende Granulome, Epitheloidzellen, lymphozytäres Infiltrat Virale: - Sehr vielfältig - Makro: Evtl. gen. Hirnödem - Mikro: Lymphozytäre Infiltrate Zerebrale Toxoplasmose: - Makro: Multiple Abszesse Marklager Großhirnhemisphären - Mikro: Umschriebene Gewebsnekrosen Kryptokokken-Meningitis: - Makro: Basale Meningitis (ähnlich tuberkulöser) - Mikro: PAS-positive Kryptokokken

Question 76

Waterhouse-Friedrichsen-S.

Answer 76

- meist im Rahmen Meningokokken-Meningitis, Endotoxine, Verbrauchskoagulopathie, hämorrhagischer Apoplex NNR bds., kompletter Ausfall Glukokortikoid- u. Aldosteronprod. - Kleinkinder, junge E., z.n. Splenektomie - Schock, Multiorganversagen, Verbrauchskoagulopathie, Petechiale Hauteinblutungen/Purpura, In schweren Fällen: Purpura fulminans mit ausgedehnten Hautnekrosen, Fieber, Bewusstseinstrübung, Resp. Insuffizienz - Th.: Penicillin G o. Ceftriaxon (Cefotaxim), Dexamethason o. Hydrokortison i.v., Volumenersatztherapie, Kreislaufstab.: Noradrenalin, Ultima Ratio bei schweren Nekrosen: Amputation - Progn.: Unbehandelt stets letal, Behandelt meist letal

Question 77

Meningokokkenimpfung

Answer 77

-2. LJ: Typ C 1x (B am häufigsten in D, Zulassung I. 2013, noch keine E.) -erhöhtes Infektionsrisiko bzw. Reisen (Meningitisgürtel Afrikas, Pilgerreisende nach Mekka, Schüler USA/Kanada/Australien): 4-valenter Konjugatimpfstoff (A, C, W135 und Y) -Umgebungsprophylaxe: Kontakt 7 T vor -10 T nach Erkrankungsbeginn E.: Ciprofloxacin, Rifampicin, Ceftriaxon Säuglinge, Kinder u. Jugendliche: Rifampicin, Ceftriaxon Schwangere: Ceftriaxon -Ggf. postexpositionelle Aktivimpfung, wenn Serotyp durch Impfung abgedeckt -Isolation des Betroffenen für 24 h nach Therapiebeginn

Question 78

NG Meningitis

Answer 78

-gleiche Erreger wie neonatale Sepsis -Frühform (-72h): B-Streptokokken, Listeria m. (intrauterine I.) -Spätform: E. coli, Enterobacter cloacae (postnatale Infektion) -kein Meningismus! Frühphase: Lethargie, Erbrechen, Irritabilität, Trinkschwäche, Atemstörungen (sehr unspezifisch) Spätphase : Vorgewölbte Fontanelle, schrilles Schreien, Lethargie, Krampfanfälle

Question 79

Subakuter Myelooptikoneuropathie (SMON)

Answer 79

- Medikament Clioquinol - Progred. Lähmungen, Blindheit, letaler Ausgang - Manifestationshöhepunkt 60er J Japan; die Substanz ist erst seit den 80er Jahren nicht mehr auf dem Markt erhältlich

Question 80

Elsberg Syndrom

Answer 80

- Radikulomyelitis (Höhe Cauda equina), ähnlich Konus-Kauda-Syndrom (Paraparese, Blasenfunktionsstörungen, Sensibilitätsstörungen) - Ät.:Uneinheitlich; als Variante Guillain-Barré-S.; viral durch HSV, CMV, EBV, HIV o. im Rahmen Neuroborreliose; Wurminfektionen, Durchblutungsstörungen und Vaskulitiden werden ebenfalls diskutiert

Question 81

Kleine-Levin-Syndrom

Answer 81

- Phasenweises Auftreten von Hypersomnie (1-2h wach/T), Wahrnehmungs- u. Verhaltensst. (Hypersexualität) in Wachphasen - vornehmlich Jungen

Question 82

Kuru Krankheit

Answer 82

- Prionenk., epidemieartig bei Stamm (den sog. "Fore") auf Papua-Neuguinea, die das Gehirn ihrer verstorbenen Stammesmitglieder verzehrten - Auftreten sistierte mit Verbot Kannibalismus 1954 - Zerebelläre Ataxie, Muskelzittern, pathol. Lachen u. rascher letaler Ausgang

Question 83

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Answer 83

- Prionenerkrankung, Amyloidplaques Kleinhirn - Zerebelläre Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus u. letaler Ausgang - Demenz i.d.R. spät o. gar nicht

Question 84

Metachromatische Leukodystrophie

Answer 84

- def. Arylsulfatase A, Sphingolipide akkumulieren - Bereits Kindesalter zunächst schlaffe, später spastische Paresen; Visusverlust (durch Atrophie des N. opticus); Demenz; Choledocholithiasis

Question 85

Globoidzell-Leukodystrophie (M. Krabbe)

Answer 85

- autosom.-rez., Mut. GALC-Gen, verminderte o. fehlende Akt. lysosomales Enzym Galactocerebrosidase (GALC) - Akkumulation toxischer Myelin-Abbauprodukte (Psychosin) u. Bildung sog. Globoidzellen (große Speicherzellen) → Demyelinisierungen- Dezerebration - Schwere mentale u. mot. Defizite; Sehverlust (Optikusatrophie), zun. Versteifung Glieder u. opisthotone Körperhaltung

Question 86

Adrenoleukodystrophie

Answer 86

- x-chrom., Mut. ABC-Transporter - Kindesalter, rel. rascher Degen., ausgeprägter Demenz, letaler Ausgang - Th.: Versuch Symptomreduktion durch Kombi. von diätetischer Th. mit Gabe von "Lorenzos Öl"

Question 87

M. Niemann-Pick

Answer 87

- Gruppe autosom.-rez. Lipidspeicherkrankheiten, Cholesterin u. Sphingolipide akummulieren in Lysosomen in versch. Geweben (Leber, Milz, KM, Gehirn) - Typ IA mit fehlerhafter Sphingomyelinase, beim Typ C in fehlerhaften NPC-Proteinen (v.a. NPC1) - Progressive Neurodegeneration (Typ IA und C)

Question 88

M. Tay-Sachs

Answer 88

- autosom.-rez., Lipidspeicherkrankheit - Defekt o. Mangel Hexosaminidase A - Ganglioside akummulieren intrazellulär - Rascher Abbau physischer u. psychischer Fähigkeiten; Beginn ab 6. LM, Pat. versterben meist um das 4. LJ

Question 89

M. Gaucher

Answer 89

- Häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit - Verringerte Ak. Glukozerebrosidase - Anreicherung von Glucosylceramid in Zellen des retikuloendothelialen Systems - Vergrößerung Leber u. Milz, St. Skelettsystem, in seltenen Fällen Neurodegen. u. Lungenbefall - Diagn.: Bestimmung Aktivität Glukozerebrosidase in Leukozyten o. Haut-Fibroblasten

Question 90

Central-Core Myopathie

Answer 90

- Angeborene Myopathie - prox. betonte Muskelschwäche, Entwicklungsverzögerung, Kyphoskoliose u. Hüftdysplasie (u.v.a.m.) - frühes Kindesalter

Question 91

Lance-Adams Syndrom

Answer 91

- Myoklonien versch. Form (evtl. + Asterixis u. zerebellärer Ataxie) - Ät.: Posthypoxische Hirnschädigung

Question 92

Epilepsia partialis continua (Kozevnikov)

Answer 92

Klinik: Gewissermaßen Status epilepticus einer fokalen Epilepsie durch klonische Zuckungen einer umschriebenen Körperregion ("partialis") über mehrere Tage ("continua")

Question 93

Polyneuropathie mit Riesenaxonen

Answer 93

- Sehr seltene, autosom.-rez., chron.-degen. Erkrankung | - Bereits Kindheit typ. Zeichen Polyneuropathie, kann schon in der ersten Lebensdekade letal enden

Question 94

Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzensyndrom, Ophthalmoplegia dolorosa)

Answer 94

- Granulomatöse Entzündung Bereich Sinus cavernosus bzw. Fissura orbitalis superior - Starke Schmerzen Bereich hinter Auge; Augenmuskelparesen

Question 95

Crampus-Faszikulationssyndrom

Answer 95

- generelle Übererregbarkeit p. Nerven vor - spontane Faszikulationen u. Myoklonien - Ät.: Autoimmunologische o. paraneoplastische Genese

Question 96

Periodic-leg-Movement Disorder

Answer 96

- Periodische Arm- u. Beinbewegungen, die Nachtschlaf erheblich stören können, sodass es zu einer ausgeprägten Tagesmüdigkeit kommt - Ät.: Funktionsstörung dopaminerges System

Question 97

Empty-Sella-Syndrom

Answer 97

- Häufige Normvariante, bei der liquorgefüllte Sella turcica als Folge Fehlanlage Diaphragma sellae - Durch Kompression Hypophyse endokrine St.

Question 98

Denny-Brown-Syndrom

Answer 98

- Paraneoplastische Polyneuropathie - meist kleinzelligen Bronchialca - Distal-symm. Parästhesien, Hypästhesien u. St. Propriozeption u. veg. Reg.

Question 99

Parinaud-Syndrom

Answer 99

- Vertikale Blicklähmung, Mydriasis, fehlende okuläre Konvergenzreaktion u. fehlender Pupillenreflex - Ät.: Schädigung entsprechende Hirnnerven o. Kerne Mittelhirn (Tumoren, Multiple Sklerose, Enzephalitis, Hirninfarkt)

Question 100

HTLV-1-Myelopathie (Tropische spastische Paraparese)

Answer 100

- Vielfältiges klin. Bild, ähnliche Sympt. wie MS o. ALS (könnte zudem aber auch Arthritis, Uveitis, Alveolitis, Polymyositis u.v.m aufweisen) - Verbreitung Tropen

Question 101

Hallervorden-Spatz-Syndrom (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation (NBIA))

Answer 101

- Eisenablagerung im gesamten Gehirn (insb. Basalganglien) - üblicherweise Kindesalter - EPMS wie Rigor, Tremor, Choreoathetose, Dystonie, Demenz o. Pyramidenbahnzeichen

Question 102

Okulogyre Krise

Answer 102

- Krampfhafte, unwillkürliche Augenbewegungen nach aufwärts | - Ät.: Medikamentös/psychogen induziert; Basalganglien-Erkrankung

Question 103

M. Fabry

Answer 103

- Lysosomale Sphingolipidose - Ät.: Selten, X-chrom.-rez., insb. Jungen - Manifestationsalter je nach Ak. α-Galaktosidase A im Kindes- bis Jugendalter o. 60.-80. LJ - Mangel an α-Galaktosidase A → Akk. Stoffwechselzwischenprodukt Globotriaosylceramid, das in Lysosomen nicht weiter abgebaut werden kann → Ansammlung im Endothel von Gefäßen, im Epithel von Organen u. in Zellen der glatten Muskulatur → Erkrankung vieler Organsysteme - Frühsympt.: Periodisch auftretende akrodistale Parästhesien in Form von brennenden Schmerzen (="Fabry-Krisen"), An- o. Hypohidrose, Unspez. GIT Beschwerden, Angiokeratome, Hornhauttrübung, Katarakt - Spätsympt.: Kardiomyopathie, Zerebrovaskuläre Läsionen (TIA u. Apoplex), Fabry-Nephropathie - Th.: Enzymersatztherapie mit α-Galaktosidase A

Question 104

Intrazerebrale Blutung

Answer 104

-Ruptur kleinkalibriger Arterien: Am häufigsten Rhexisblutung hypertoniebedingte (Mikro‑)Angiopathie, Aneurysma o. andere Gefäßmalformationen o. Vaskulopathien (Amyloidangiopathie o. Vaskulitiden) -Sek. Einblutungen in Infarkte u. Malignome, Hämorrhagische Diathese, Trauma -schlagartiges Auftreten, DD Ischämie: Heftige Kopfschmerzen u. Erbrechen, Rasche Progression Klinik Beeinträchtigung Vigilanz -Koma, Epileptische Anfälle -Bei älteren Patienten mit Hypertonie häufig Rhexisblutung in die Basalganglien (loco typico) mit: Kontralateraler Hemiparese, Horizontaler Blickparese, Blickwendung zum Herd (ggf. mit Kopfbewegung), Pat. "schaut den Herd an" (sog. Déviation conjuguée) -Kompl.: Ventrikeleinblutung (hyperdense Ventrikelräume) → Ventrikeltamponade, Klinik: Streckkrämpfe, Koma, Th.: Rasche Drainage

Question 105

Wallenberg-Syndrom

Answer 105

-Verschluss Bereich A. cerebelli inferior posterior (PICA) o. A. vertebralis -Allgemein: Schwindel u. Nystagmus, Übelkeit u. Erbrechen, Dysarthrie, Dysphonie -Ipsilateral: Horner-Syndrom mit Hemianhidrose, V: Hypästhesie für alle Qualitäten im Gesicht IX u. X.: Gaumensegelparese → Dysphagie, Heiserkeit Hemiataxie -Kontralateral: Dissoziierte Empfindungsstörung unterhalb Kopf

Question 106

Zerebrale Sinus- u. Venenthrombose

Answer 106

-subakut auftretendes Krankheitsbild, thrombotischer Verschluss zerebrale Venen o. der sie drainierenden Sinus -Frauen u. 40. LJ, u. 1% aller Schlaganfälle -Blande: Orale Kontrazeptiva, SS (Wochenbett!), St. Gerinnung (Faktor-V-Leiden-Mutation, Protein C- u. S-Mangel), Hämatolog. E. (Polycythaemia vera, Sichelzellanämie), Entzündlich/tumorös (Vaskulitiden, Kollagenosen, Malignome) -Infektiöse: Otogen fortgeleitet (z.n. akuter Otitis media → I.d.R. Sinus transversalis/sigmoideus, lat.), Rhinogen fortgeleitet (z.n. Sinusitis), Fortleitung von Infektionen im Gesichtsbereich -Kopfschmerzen (akut, subakut o. chronisch auftretend), Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen (Hirndrucksymptomatik), Fokale epileptische Anfälle (häufig), Doppelbilder, Vigilanz- bzw. Bewusstseinsst., Halbseitensymptomatik -Halbseitensymptomatik, Papillenödem, Stauungspapille, Vigilanzstörungen Sinus-cavernosus-Thrombose: Abgeschwächter Kornealreflex, Exophthalmus, Augenmuskelparesen -D-Dimere↑, Beschleunigte BSG, CRP↑ -Venöse CT-Angio o. MR-Angio: Bei Thrombose typ. Signalaussparung (Delta-Zeichen/empty triangle sign), CT: Hypodense Zonen bei Ischämien, hyperdense Zonen bei hämorrhagischen Infarkten, EEG: Epileptogene Foci -Th.: Akutphase: Vollheparinisierung, Einzelfälle: Lokale Thrombolyse, Antibiotische Th. bei infektiöser zerebraler Sinus-/Venenthrombose, Ggf. Antikonvulsiva, Chirurgisch: Herdsanierung bei infektiöser SVT

Question 107

Karotis- u. Vertebralisdiss.

Answer 107

-Karotisdissektion, seltener: Vertebralisdissektion, 20.-40. LJ -Posttraumatisch (Unfälle Straßenverkehr, chiropraktische Eingriffe), Spontane Diss.: Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Fibromuskuläre Dysplasie -Karotisdissektion: Temporaler, eins. Kopfschmerz, Pulssynchroner Tinnitus, Horner-Syndrom, Schmerzen Submandibularregion, Hirnnervenläsionen: meistens kaudale Nerven betroffen (VI-XII), Ggf. Mediaterritorialinfarkt-Symptomatik, Visusverlust -Vertebralisdissektion: Okzipitaler Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Ataxie, Horner-Syndrom Ggf. vertebrobasiläre Insuffizienz (→ Apoplex) Ggf. gekreuzte Hirnstammsyndrome: Wallenberg-Syndrom -Farbduplexsono, Angio-MRT (1. Wahl) -Th.: Vollhep. für 4 Wo, danach orale Antikoagulation für 6 Mon o. Thrombozytenfunktionshemmer für 1 J, Selten: Stent o. chir. Eingriff

Question 108

Sinus cavernosus Fistel

Answer 108

- Ausbildung av Shunt zw. ACI u. Sinus cavernosus - Spontan, Nach Kopftraumata, Seltene Anlageanomalien - durch Sinus cavernosus ziehen alle Nerven für die Okulomotorik (III, IV, VI), V1 u. 2, ACI, Vena ophthalmica superior mündet in Sinus c. - Subakute bzw. langsam progrediente Sympt., Oft eins. Kopfschmerzen Stirn, Bulbusmotilitätsst. u. Doppelbilder, Pulssynchrones Ohrgeräusch (Strömungsgeräusch Fistel), Stauungszeichen: Ein- o. doppelseitiger, pulsierender Exophthalmus, Chemosis, Massive konjunktivale Injektion u. Einblutungen ggf. auch Einblutungen in Retina u. Glaskörper, Erhöhung intraokulärer Drucks - Th.: Kathetergesteuerter Verschluss Fistel mit Platinspiralen (Coiling) o. Ballons, Ggf. Neurochirurgischer Verschluss

Question 109

Fibromuskuläre Dysplasie

Answer 109

-Häufig junge Frauen (30-50) -Erkrankung der Arterien (insb. ACI u. A. renalis), gekennzeichnet durch Proliferation Binde- u. Muskelgewebe Gefäßwand -Ischämien: Gehirn: Kopfschmerzen -Apoplex (Dissektion, Blutung) Niere: Renale Hypertonie -DSA: segmentale Hyperplasien (Tunica media) u. perlschnurartige Stenosen, Histologischer Nachweis Biopsat -Nierenarterie: Meist erfolgreiche Ballondilatation Hirnarterie: Thrombozytenaggregationshemmer, Blutdruckeinstellung, ggf. Dilatation ± Stent o. Gefäßersatz

Question 110

Triptane

Answer 110

- Sumatriptan, Almotriptan: oral, nasal, rektal u. subkutan - Wirkung: Agonist 5-HT₁-Rezeptors - Bereich Duraarterien: Hemmung perivaskuläre aseptische Entzündung (zentraler Effekt), zudem Vasokonstriktion - Wiederkehrkopfschmerz (headache recurrence): Wiederauftreten nach prim. wirksamer Th.; erneute Gabe möglich - NW: Passagerer Blutdruckanstieg (häufig), koronare Ischämien (selten), Parästhesien u. Kältegefühl Extremitäten, Schwindel, Müdigkeit, Flush, Kopfschmerzen bei zu häufiger Anwendung (max. 10x/Mo) - KI: KHK, pAVK, Hypertonie, SS u. Stillzeit (muttermilchgängig → mind. 12 h Stillpause nach Einnahme)

Question 111

Medi ind. Kopfschmerz

Answer 111

- Häufiger Einsatz Analgetika (>10x/Mo) - NSAR, Paracetamol, Opiate, Triptane, Ergotamine - Pathophys. ?, gen. Disposition, Frauen, Pat. mit Migräne u. Spannungskopfschmerz - Täglicher, dumpfer Dauerkopfschmerz, Müdigkeit, Übelkeit, Lärm- u. Lichtempfindlichkeit möglich, Vorübergehende Besserung nach Analgetikaeinnahme - Th.: Komplettes Absetzen aller Analgetika, ggf. unter stationären Bedingungen - Auftretende Kopfschmerzen: ggf. Gluko's o. Neuroleptika - Bei Migräne: P. mit Beta-Blockern, Spannungskopfschmerz P. mit Amitriptylin

Question 112

Kompl. Migräne

Answer 112

-Status migraenosus: Migräneattacke, die länger als 3 T anhält Th.: Prednison o. Dexamethason 1x -Migränöser Infarkt: Pers. Migräne mit Aurasympt. (Mind. 60 Min)+ Infarktgeschehen (klinisch fokal-neurologische Ausfälle)

Question 113

Sonderformen Migräne

Answer 113

-Migraine sans migraine: Typ. Kopfschmerz fehlt, aber Aurasymptome (→ Migräne mit Aura), Häufig typ. Migräne im V. -Basilarismigräne: Okzipital betonter Kopfschmerz, Aurasymptome, Gesichtsfeldausfälle o. Doppeltsehen bds., Dysarthrie, Ataxie, Hörminderung, Tinnitus o. Schwindel, Beidseitige Paresen oder beidseitige Par- bzw. Hypästhesien, Bewusstseinsst. -Ophthalmoplegische Migräne: Meist Kinder, Migränekopfschmerzen, Paresen einer o. mehrerer Nerven für Okulomotorik (III,IV,VI) → Doppelbilder -Vestibuläre Migräne: Häufigste U. von spontan rez. Schwindelattacken mittleres LA, Kopfschmerzen, Dreh- u. Schwankschwindel mit Zeichen einer peripher- o. zentral-vestibulären St. Th: Zusätzl. zur Migräne-Th. Antivertiginosa (Dimenhydrinat)

Question 114

Neuromyelitis optica (Devic Syndrom)

Answer 114

-Immunologisch bedingte, chron. entzündliche E. ZNS; Optikusneuritiden u. Myelitiden -Vermutlich Autoimmunprozess -Sympt. schwer von MS abzugrenzen -(Häufig doppelseitige) Optikusneuritis: Visusst., retrobulbäre Schmerzen, Aszendierende Myelitis, ggfs. mit progred. Querschnittslähmung -Diagn.: Zus. mind. 2/3 NK: Langstreckige spinale Läsion MRT (≥ 3 Wirbelkörpersegmente) Regelrechter Befund im kraniellen MRT (kraniale Befunde schließen eine NMO jedoch nicht aus) Serologischer Nachweis von Aquaporin-4-(AQP4‑)AK -Th.: Glukos, Ggf. Plasmapherese, Ggf. Immunmodulatoren: AZT, Rituximab

Question 115

Akute diss. Enzephalomyelitis

Answer 115

- insb. Kinder u. jüngere Erwachsene - Autoimmunvermittelte, demyelinisierende Entzündung ZNS, parainfektiös (selten nach Impfungen) - Sympt. schwer von MS abzugrenzen, Verlaufsbeobachtung - Optikusneuritis: Visusstörungen, retrobulbäre Schmerzen - Bewusstseinsstörungen, Psychomotorische Verlangsamung - Verlauf stets monophasisch - schubartiger Verlauf: MS - Progn.: häufig inn. von einigen Mon zur vollst. Rückentwicklung Sympt. (restitutio ad integrum), seltener verbleiben Beeinträchtigungen - Th.: Glukokortikoid-Hochdosistherapie für 3-5 T

Question 116

ALS

Answer 116

-Männer, 50-70. LJ, Verbreitung: Sporadisch, fam. (5%, Autosom.-dom., u.a. Trinukleotid-Repeat-Mut. o. Mut. Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gens (SOD1)), endemisch (+Demenz u. Parkinson-Syndrom Inseln Westpazifik) -Charakteristisch: Zeitgleiches Auftreten von Zeichen Degen. 1. (spastische Paresen) UND 2. MN (schlaffe, atrophische Paresen) -Muskelschwäche, Schmerzhafte Muskelkrämpfe (sog. "Krampi"), Schluckstörungen, Zunächst keine Beeinträchtigung Sensibilität -Frühe Zeichen: Faszikulationen/Fibrillationen (durch Beklopfen o. Kälte auslösbar), Atrophische Paresen -Verlauf: Ausbreitung gesamte Musk. (auch Atemmuskulatur), Zunahme Sens.ausfälle (30%), Blasen- u. Mastdarmfunktion bleiben erhalten -Degen. Hirnnervenkerne (= progressive Bulbärparalyse) Zunge u. Gaumen: Atrophie Zungenmuskulatur u. musk. Insuff.: Dysarthrie, Dysphagie u. Sialorrhö Fibrillationen: Mimische Enthemmungsphänomene: Patholog. Lachen u. Weinen ("Pseudobulbäraffekt") mit auf die Sit. bezogener inadäquater emotionaler Reaktion -Bildgebung: Auschluss z.B. kompressive Myelopathie, Gliotische Vernarbungen entlang Pyramidenbahn o. mot. Kortex -Spirometrie: Red. VC, resp. Insuff. (Hypoxämie, später Hyperkapnie) -Liquor: i.d.R. unauffällig! -EMG: Neurogenes Schädigungsmuster → Pathol. Spontanaktivität u. großamplitudiges, aber gelichtetes Aktivitätsmuster (sog. Riesenpot.) -Muskelbiopsie: Muster neurogene Muskelatrophie -CK Serum Erhöhung als Korrelat musk. Atrophie -Th.: Riluzol (Glutamat-Antagonist) → Geringe Lebenszeitverlängerung u. Verl. beatmungsfreie Zeit (2-5 Mo) TRH o. Pyridostigmin → Vorübergehende Symptomverbesserung Baclofen → spastische Symptome Atropin → Sialorrhö Amitriptylin → Depression u. Angststörung, pathologisches Lachen u. Weinen; Sialorrhö Opiate u. Benzos → Endphase: Beruhigung u. Schmerzlinderung -Progn.: 3-5 J, progred. Ateminsuff., Aspirationspneum. bei Schluckst., Günstig in seltenen Fällen, in denen bulbäre Sympt. ausbleibt (10-15 J)

Question 117

Progressive Bulbärparalyse

Answer 117

-oft ALS o. Poliomyelitis, seltener isoliert -Degen. Hirnnervenkerne (insb. V., VII., X., XII.) -Dysarthrie u. Dysphonie (bulbäre Sprache), Dysphagie, Patholog. Lachen u. Weinen, Amimie, Atrophische Zungenparese u. Fibrillationen -DD Pseudobulbärparalyse: zerebrovaskulärer Insult, Schädigung supranukleäre Bahnen, ähnliches Krankheitsbild, allerdings mit Schlagartigem Beginn, Eher spastische Paresen, ohne atrophische Paresen u. Fibrillationen/Faszikulationen, Häufig gesteigerter Masseterreflex, Häufig Zeichen Pyramidenbahnschädigung

Question 118

Heriditäre spinale Muskelatrophien (SMA)

Answer 118

- Infantile Form (Typ I o. Werdnig-Hoffmann): 1. LJ, "Sind im Werden und haben keine Hoffnung", Autosom.-rez., Sym. atrophische Paresen initial Beckengürtel (muskulär hypotones Erscheinungsbild sog. "floppy infant"), Später sym. Fazialisparesen, Starke Entwicklungsverz., Verlauf: Schnell progred., Paresen Intercostalmuskulatur → Atelektasen → Rez. Pneumonien, Progn.: Mittlere Überlebenszeit: 1,5 J - Intermediäre Form (Typ II): Manif., Klinik u. Vererbung wie Typ I, nur Verlauf ist nicht so schnell progredient; LE: -30J - Juvenile Form (Typ III o. Kugelberg-Welander): zw. 2.-18. LJ, Meist autosom.-rez., selten autosom.-dom., Ind. myopathisch: Sym. atrophische Paresen, v.a. Beckenmuskulatur/untere Extremität (→ "Watschelgang"), Treppensteigen u. Aufstehen schwierig, Später auch obere Ex., D. neuropathisch: Muskelfaszikulationen, LE kaum eingeschränkt - Adulte Form (Typ IV): >30. LJ, Klinik: Wie Typ III, nur Verlauf noch langsamer, LE gar nicht eingeschränkt ist - Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom): Adoleszenz, X-chrom.-Rez., Trinukleotid-Repeat-Erkrankung im Gen, das für den Androgenrezeptor kodiert, Infertilität (bei Hodenatrophie), Gynäkomastie, Degen. 2. Motoneurons → Muskelatrophie (und Denervierungszeichen) prox. Extremitätenabschnitte, Schultergürtel, Zungen- u. Schlundmuskulatur, Charakteristisch: Atrophien M. temporalis, Zunge u. der vom N. facialis versorgten Muskulatur, was zu Dysarthrie und Dysphagie führt, Haltetremor

Question 119

Sporadische SMA

Answer 119

- Typ Duchenne-Aran: 30. LJ, Häufigste SMA, Zunächst atrophische Paresen Handmuskulatur (sog. Krallenhand), Verlauf: distal nach proximal, insb. Schulter, Progn.: n. LE - Typ Vulpian-Bernhardt: ab 40. LJ, initial Schultergürtel, Progn.: n. LE - Peronealtyp: Beginn Unterschenkel- u. Fußmuskulatur, Progn.: Kaum e. LE

Question 120

Diagnostik SMA

Answer 120

- EMG: Patholog. Spontanaktivität, Riesenpotentiale, verm. Anzahl von Neuronen (sog. rarefiziertes Interferenzmuster) - Molekulargenetik: Nachweis bei hereditären Formen SMA

Question 121

Periodische Lähmungen

Answer 121

-Autosom.-dom., hohe Penetranz -Sympt. wird durch Hypo- o. Hyperkaliämie ausgelöst Hypokaliämie: V. Membranperm. → Kmangel extraz. u. Namangel intraz. → Unerregbare Muskelzelle Hyperkaliämie: Def. Nakanäle → Kanäle bleiben offen → Aufbau Membranpot. gestört -Hypokaliämisch: prox., sym., schlaffe Lähmungen u. Areflexie (insb. morgens u. nachts), h-T, kann Atemmuskulatur betreffen, Auslösbar durch Kohlenhydrate u. Insulin; auch durch Ruhe nach körperlicher Arbeit (ebenfalls auf Insulin zurückzuführen) -Hyperkaliämisch: Oft mimische u. pharyngeale Musk., Atemmuskulatur nicht; insg. milder als hypokaliämische Form, Min-h, Auslöser: Kaliumschwankungen, Kälteexpo. o. körperliche Anstrengung -Neurologische U.: Schlaffe Paresen u. Areflexie EMG: Schwache Muskelpot. EKG: Zeichen Dyskaliämie (U-Welle bei Hypokaliämie; T-Zackenerhöhung bei Hyperkaliämie) Labor: 2-3mmol/l (hypokaliämisch) o. >6mmol/l (hyperkaliämisch) -Th. im Anfall: Hypokaliämisch: Kaliumchlorid, Acetazolamid (Anfall kann tödlich sein!) Hyperkaliämisch: Calcium-Glukonat

Question 122

Stiff-Man-Syndrom

Answer 122

-Autoimmune.: AK gg. Glutamat-Decarboxylase (60-90%), o. gg. Amphiphysin (paraneoplastisch) -Ät. AK Entstehung: Spontan, Paraneoplastisch (Kleinz. Bronchial-Ca, Mamma-Ca, Thymom, Lymphom), Ass. mit insulinpflichtigem D.m., Thyreoiditis u. Vitiligo -Gen. Tonuserhöhung Skelettmusk. (Nicht Hände, Füße, Gesicht), v.a. prox. Extremitäten, Hals- u. Rückenmusk. (Lendenhyperlordose) -Triggerung durch äußere (Lärm) u. innere (Stress) Stimuli, Plötzlich auftretende, schmerzhafte Spasmen u. Krämpfe typ. nach kurzer myoklonischer Phase -Sonderform: Stiff-Limb-Syndrom = Fokale Variante -Diagn.: EMG: Kontin. Akt. mit gleichzeitiger Agonisten- u. Antagonistenakt. Liquor: Möglich: Oligoklonale Banden, IgG-Vermehrung, intrathekale Glutamat-Decarboxylase-AK, milde lymphozytäre Pleozytose -Th.: Verstärkung GABAergen Hemmung: Diazepam hohe Dosis (Mittel der Wahl); Altern.: Baclofen (Spastik), Valproat Immunsuppressiv: Ig, Methylprednisolon, Plasmapherese, Rituximab Hemmung musk. Anspannung: Botox

Question 123

Dystonien

Answer 123

-Alle Arten von Hirnschädigungen, Antagonisten Dopamin-Rez. (Neuroleptikaeinnahme, MCP), Hereditär -fokale: Torticollis spasmodicus: id. prim. zervikale Dystonie, 30.-50. LJ, Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion M. sternocleidomastoideus, Neigung Kopf zur kranken u. Blick zur gesunden Seite, Intermittierend auftretend, Unterdrückung mittels Geste antagonistique Blepharospasmus: Dystonie M. orbicularis oculi (N. facialis), Beginnt mit vermehrtem Blinzeln u., Später minutenlange Krämpfe, Meist bds., Auch hier Geste antagonistique, z.B. durch Griff ans Augenlid Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf): Adduktortyp: Gepresste u. abgehackte, abbrechende Stimme Abduktortyp (seltener): Flüstersprache u. Versiegen Sprache -segmentale: Meige-S.: Blepharospasmus +oromandibuläre Dystonie (segmentale Ausbreitung), Frauen 70. LJ -gen.: Torsionsdystonie: Langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen Rumpf, Nacken u. Extremitäten, kann mehrere h anhalten Athetotische Fingerbewegungen: L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit), Junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt) mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- u. Innenrotationsstellung Füße, Starke Schwankungen Tagesverlauf, im Verlauf zunehmend -Th.: Fokal: Lokale, wiederholte Botulinum-Toxin-Injektion in betroffenen Muskel (kaum NW), ggf. EMG-Kontrolle Generalisiert: Anticholinergika (Trihexiphenidyl) Neuroleptika-ind.: Biperiden

Question 124

Spastische Spinalparese

Answer 124

- Männer, Kindesalter (aut.-rez.) -7. Lebensdekade - 75% gen. (aut.-dom., aut.-rez., X-chrom.), 25% sporadisch, in Kombination mit her. mot.-sensiblen Neuropathie (HMSN) - insb. untere Extremität, Langsam progred. (über Jahrzehnte) spastische Parese (Adduktoren, Scherengang), Später spastische Kontrakturen u. Hyperreflexie, Ggf. Vibrations- u. Lageempfinden↓ (→ Ataktisches Gangbild), Harnblaseninkontinenz, Hohlfußbildung, Dysarthrie u. kognitive Beeinträchtigung - Degen. Pyramidenbahn u. Gyrus praecentralis (Betz'sche Zellen) - keine Th.

Question 125

Spastisches Syndrom

Answer 125

-gesteigerter, geschwindigkeitsabhängiger (wird stärker) Dehnungswiderstand Skelettmuskulatur -Läsion 1. MN: Schlaganfall, Perinatale Hirnschäden (infantile Zerebralparese), Querschnittslähmung, MS, ALS, spast. Spinalparalyse -Taschenmesser-Phänomen: Initialer Widerstand aufgrund des erhöhten, muskulären Tonus, gefolgt von plötzlichem Nachlassen Widerstand -Orale antispastische Th.: Baclofen, Tizanidin, Tolperison, Dantrolen, Clonazepam, Tetrazepam (nicht mehr zugelassen), Botulinum-Toxin A i.m., Intrathekale Infusionstherapie mit Baclofen (zentralwirksames Muskelrelaxans): Agonist GABA, Erregt prä- u. postsynaptische GABAB-Rez. im RM→ D. Hemmung Erregungsübertragung, auch analgetische Wirkung, PHWZ: 3-4 h, einschleichend dosieren, NW (Hypotonie, Sedierung, Übelkeit, Depression), KI: Niereninsuffizienz

Question 126

Spinozerebelläre Ataxien

Answer 126

-30.-50. LJ, 28 Mut., die häufig durch CAG-Basentriplett-Wiederholungen die Pathologie bedingen -Beispiele ADCA I-Gruppe SCA1 = Chromosom 6 (Ataxin 1) SCA2 = Chromosom 12 (Ataxin 2) SCA3 = Chromosom 14 (Ataxin 3) -Alle SCA: zerebelläre Ataxie SCA1-3: Plusformen, 4 J nach Einsetzen Ataxie okulomotorische, pyramidale, extrapyramidale u. kognitive St. (ADCA I) SCA7: +Retinitis pigmentosa (ADCA II) Ausschließlich mit zerebellärer Ataxie (autosom.-dom. = ADCA III) -Th.: nicht heilbar

Question 127

Friedreich-Ataxie

Answer 127

- progred., nicht-entzündliche Degen. Hinterstränge- u. wurzeln, spinozerebelläre Bahnen, teilw. Pyramidenbahn u. Vorderhornzellen - Autosom.-rez., Triplettexpansionsmut. Chrom. 9, 8.-14. LJ - Muskelschwäche, Koordinationsschwierigkeiten, folgende Gangunsicherheit, Hör- u. Sehstörungen, Sprachbildungsst. - Zerebellär: Rumpfataxie, Dysmetrie, Dysarthrie - Hinterstränge: St. Propriozeption, Vibrationsempfinden (Pallhypästhesie); Nystagmus - Friedreich-Fuß: Hohlfußbildung mit Krallenbildung, Kyphoskoliose - Demenz, Wesensveränderungen - Hypertrophe Kardiomyopathie (Prognosebestimmend), D.m.

Question 128

N. Suprascapularis

Answer 128

- M. infraspinatus, M. supraspinatus | - Eingeschränkte Adduktion, Abduktion u. Außenrotation sowie erhöhte Rotatorenmanschetteninstabilität

Question 129

N. thoracodorsalis

Answer 129

- M. latissimus dorsi: Reduziertes Zurückziehen, eingeschränkte Senkung des erhobenen Arms sowie reduzierte Innenrotation des Arms - M. teres major: Eingeschränkte Innenrotation, eingeschränkte Retroversion u. verminderte Adduktion des Armes

Question 130

N. thoracicus longus

Answer 130

- M. serratus anterior | - Scapula alata mit Medialstellung Schulterblatt, eingeschränkter Elevation Arm über Horizontale

Question 131

N. dorsalis scapulae

Answer 131

- M. rhomboideus major, M. rhomboideus minor, M. levator scapulae - Ausfallerscheinung: Diese Muskeln ziehen das Schulterblatt zurück bzw. nach oben → Scapula alata mit Lateralstellung Schulterblatt

Question 132

Terminologie Nervenschädigung

Answer 132

- Neurapraxie: Temporäre Funktionsuntüchtigkeit aufgrund Kompression, Axon u. umgebende Strukturen bleiben erhalten, Aussichten auf komplette Wiederherstellung sehr gut - Axonotmesis: Axonale Kontinuitätsverletzung bei erhaltenem Perineurium u. Epineurium, Aussicht auf Regeneration, weil proximale Nerventeil entlang der erhaltenen Hüllstrukturen neu einsprossen und mit 1mm/T in Richtung Zielorgan wachsen kann - Neurotmesis: Komplette nervale Kontinuitätsverletzung mit ebenfalls durchtrenntem Hüllgewebe, Ohne chirurgische Versorgung sind die Aussichten auf Wiederherstellung der nervalen Funktion schlecht - Waller Degen.: aufwendige Um- u. Abbauvorgänge des distalen Teils eines durchtrennten Nerven, Axon u. Myelinscheide abgebaut, Epineurium u. Perineurium bleiben erhalten - Neurom: knotige, gutartige Verdickung, die sich an einer nervalen Defektstelle ausbilden kann

Question 133

Nervennaht

Answer 133

-Direkte Nervennaht: Sofortige Wiederherstellung Kontinuität Nerv durch epineurale o. perineurale (faszikuläre) Naht -Autogene Transplantation: Verwendung Spendernerv (z.B. N. suralis) optimalerweise 1-2 Mo nach Verletzung, bei mot. Nerven aber spätestens 6 Mo nach Läsion Nach gelungener mikroneurochirurgischen Naht erfolgt axonale Nervenregenerationsprozess vom Läsionsort in Richtung Erfolgsorgan mit einer Geschwindigkeit von ca. 1mm/Tag

Question 134

Neuralgische Schulteramyotrophie

Answer 134

-Männer, junges Erwachsenenalter -Akut heftigste, v.a. nächtliche Schulterschmerzen, Inn. von wenigen h-T Lähmungserscheinungen mit Atrophie Schulter-Oberarm-Bereich, Insb. M. deltoideus → Abduktionsschwäche Arm, M. serratus anterior → Scapula alata mit Medialstellung Schulterblatt, Fakultativ weitere Muskeln Schultergürtel (M. supraspinatus, M. infraspinatus), Selten Sensst. -Neurographie: Herabgesetzte Nervenleitgeschwindigkeit Elektromyographie: Denervierungszeichen z.B. des M. deltoideus Liquordiagnostik: unauffällig -Akut: Glukos, Schmerzmedikation, Ruhigstellung bei starken Schmerzen -Später: Physio, Wärmeanwendungen -Progn.: Gut, aber langwieriger Verlauf mit Rückbildung Lähmungen inn. 1 J, Selten Rezidive

Question 135

Ät. PNP

Answer 135

-D.m., Alkohol! -Metabolisch/endokrin: D.m., Akromegalie, SS -Hereditär: HMSN, HSN, Amyloidose, Porphyrie -Exogen: Alkohol Schwermetalle (Blei, Arsen, Thallium) Lösungsmittel (Trichlorethylen) Medis (Chemotherapeutika) Mangelernährung/Resorptionsstörungen -Entzündlich: Vaskulitiden, Kollagenosen, Granulomatosen, nach Bestrahlung -Infektiös Bakteriell: Borreliose, Diphtherie, Lepra u.a. Viral: AIDS, CMV, VZV, Herpes zoster, MMR, Guillain-Barré, Influenza

Question 136

Sympt. PNP

Answer 136

Symm.: - Sensibilitätsausfälle u. Missempfindungen: Meist distal sym. (strumpf- o. handschuhförmig) u. schmerzhaft - Parästhesien: Kribbeln u. Ameisenlaufen, insb. Fußsohlen (Burning-feet-Syndrom) - Pallästhesie, St. Temperaturwahrnehmung, herabgesetzte Eigenreflexe (ASR) gehen häufig Parästhesien voraus → Verm. Wahrnehmung aller sensiblen Infos, sensible/spinale Ataxie Asymmetrisch: - Mononeuropathia simplex: Ein peripherer Nerv - Mononeuropathia multiplex (Mononeuritis multiplex): Mehrere p. Nerven (Vaskulitiden, Kollagenosen, D.m., maligne u. infektiöse Geschehen) - Schwerpunktneuropathie: Kombination Multiplex-Typ mit distal-sym. Vegetativ: -Orthostatische Dysregulation, St. Blasenkontrolle

Question 137

Spezielle PNP

Answer 137

Diab. PNP - Distal-sym. Sensibilitätsst. u. Paresen, zusätzlich wahllose Mononeuropathia multiplex - Burning-Feet-Syndrom mit nächtlicher Beschwerdeprogredienz - Häufig Hirnnervenbeteiligung (speziell III u. VI) - Vegetativ-trophische St.: Anhidrose, Ödeme, Ulzera - Autonom-viszeral: Impotenz, Gastroparese, postprandiale Diarrhöen, Ruhetachykardie, Pupillenstörung - Diabetische Amyotrophie: Prox. motorische Parese bei meist intakter Sensibilität, zu Beginn deutlich schmerzhaft Alkoholische PNP: - Distal beinbetonte Atrophien, Paresen u. Areflexie Unterschenkelmuskulatur mit hyperpigmentierter, anhidrotischer und atrophischer Haut, Wadenkrämpfe - Distal-symmetrische Sensibilitätsstörungen (v.a. Lagesinn) - Burning-Feet-Syndrom Org. Lösungsmittel-bedingte PNP: - Typisch sym., distal betonte, sensomotorische PNP - zeitlicher Zusammenhang zu Expo! Nicht danach!

Question 138

Diagnostik u. Therapie PNP

Answer 138

-NLG Messung N. suralis (Schädigunstypen mit Ursache) Prim. Demyelinisierung = red. NLG, fast unv, Amplitude Prim. Axondegeneration = unveränderte NLG u. red. Amplitude -EMG: patholog. Spontanaktivität bei Axondegen. -Th.: (Un‑)Wirksamkeit Wirkstoff sollte erst nach 2- 4 Wo beurteilt werden! Völlige Schmerzfreiheit i.d.R. nicht mehr Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin), Analgetika: Opioide, Topisch (Lidocain-Pflaster, Capsaicin-Pflaster/-Salbe) Auslassversuche nach etwa 1 J u./o. Erfolgen Behandlung Grunderkrankung