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Examen > Hämatologie > Flashcards

Hämatologie Flashcards

Kardiologie

1
Q

Plummer-Vinson-Syndrom

A

Bei Eisenmangelanämie: brennende Zunge, Dysphagie, Atrophie Mundschleimhaut

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2
Q

Evans-Syndrom

A

Autoimmunhämolytische Anämie mit Thrombozytopenie

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3
Q

ALL

A

Über 25% Blasten KM

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4
Q

AML

A

Über 20% Blasten KM

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5
Q

Lymphoblastisches Lymphom

A

Unter 25% Blasten im KM und ALL- typ. Zellen, andere Behandlung als ALL

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6
Q

Auer-Stäbchen

A

Granulaaggregate AML

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7
Q

Hiatus leucaemius

A

AML

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8
Q

Meningeosis leucaemia

A

ALL

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9
Q

Mikulicz-Syndrom

A

Paraneoplastische Schwellung der Tränendrüse und Ohrspeicheldrüse, CLL

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10
Q

Cast-Nephropathie

A

Myelomniere

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11
Q

NW Bleomycin

A

Lungenfibrose

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12
Q

NW Vinca-Alkaloide

A

Vincristin, Vinblastin, Mitosehemmer, Mikrotubuli, Polyneuropathie

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13
Q

NW Anthrazykline

A

Doxorubicin, Kardiomyopathie

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14
Q

NW Alkylanzien

A

Cyclophosphamid, hämorrhagischen Zystitis

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15
Q

NW Purinanaloga

A

Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Pankratitis

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16
Q

Dakrozyten

A

Extramedulläre Blutbildung:-Myelofibrose-Thalassämie-Splenomegakie

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17
Q

Depranozyten

A

Sichelzellen

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18
Q

Schistozyten

A

Fragmentozyten bei intravasaler Hämolyse, mech. Schädigung durch Herzklappenersatz usw.

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19
Q

Sphärozyten

A

KugelzellenHämolyt. Anämien-Sphärozytose-AIHA-ABO-Inkompabilität

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20
Q

Echinozyten

A

Stechapfelzellen,Ox. oder kolloidosmotischer Stress

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21
Q

Targetzellen

A

Schiessscheibenzellen-Thalassämie-Hämolyt. Anämien-LCAT-Mangel

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22
Q

Akanthozyten

A

Stachelzellen,-Hämolyt. Anämie bei Lebere.-Myelodysplastische S.-z.n. Splenektomie-hereditäre A-Beta-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)-Glomerulinephritis

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23
Q

Stomatozyten

A

-Lebere.-Hämolyt. Anämien -heriditäre Stomatozytose

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24
Q

Howell-Jolly-Körperchen

A

DNA-Reste in jungen Erys bei Asplenie

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25
Q

Heinz-Innenkörperchen

A

Denaturiertes Hb-Methömoglobinämie-G6PDH-Mangel-Thalassämie

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26
Q

Fanconi-Anämie

A

-aplastische Anämie mit Organ- und Skelettbeteiligung-über 50% Übergang in AML od. Myelodysplastische Snydrome

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27
Q

Chronisch myeloproliferative Erkankungen

A

-CML-Osteomyelofibrose-Polycythaemia vera-essentielle Thrombozythämie-chron. Eosinophilenleukämoe

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28
Q

Osteomyelofibrose

A

KMfibrose, Milzhyperplasie, extramedulläre Blutbildung-Dakrozyten-alkalische Leukozytenphosphatase erhöht -ASS, Interferon-a, Thalidomid, Glukokortikoide

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29
Q

Behandlung Essentielle Thrombozythämie

A

ASS, Interferon-a, Hydroxyurea

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30
Q

Budd-Chiari-Syndrom

A

Thromboembolischer Verschluss der Lebervenen, Komplikation von Polycythaemia Vera-Aszites-Oberbauchschmerzen-Caput medusae

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31
Q

Rumpel-Leede-Test

A

Test zur primären Hämostasestörungen, pos. bei über 10 Petechien

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32
Q

Wiskott-Aldrich-Syndrom

A

Heriditäre Thrombozytopathie

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33
Q

Morbus Gilbert-Meulengracht

A

Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyltransferase, Erhöhung indirektes Bilirubin, Rez. Ikterus, harmloses Krankheitsbild

34
Q

Pel-Ebstein-Fieber

A

Undulierendes Fieber bei M. Hodgkin

35
Q

Ann-Arbor-Klassifikation

A

M. Hodgkin

  • I 1N bzw. 1E
  • II eine Zwerchfellseite über 2 N/E
  • III bds Zwerchfell über 2N/E
  • IV Diss. Befall über 1 extralymphatisches Organ unab. Lymphknotenstatus
36
Q

Haarzellleukämie

A
  • fransenartige Ausläufer B-Z
  • Panzytopenie, Fibrosierung KM, Punctio sicca
    1. Wahl: Cladribin od Pentostatin (Purinanaloga)
    1. Wahl: Rituximab od IFNG
37
Q

Behandlung NHL

A

Indolente:
II u II kurativ mit Radiatio
III u IV Palliativ watch and wait oder Polychemotherapie
Agressive: kurativ mit Polychemotherapie CHOP (bei B-Zell-NHL: R-CHOP)

38
Q

CHOP

A

Cyclophosphamid, Hydoxydaunorubicin, Oncovin, Prednisolon

39
Q

BEACOPP

A

Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin, Prednison

40
Q

ABVD

A

Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin

41
Q

Behandlung M.Hodgkin

A

I u II:
ohne Risikof. 2 Zyklen ABVD + involved field
mit Risikof. 2 Zyklen BEACOPP gefolgt von 2 Zyklen ABVD oder 4 Zyklen ABVD + involved field
III u IV:
6 Zyklen BEACOPP+ Radiatio von Tumorrestgewebe

42
Q

Sézary-Syndrom

A
  • Kutanes T-Zell Lymphom mit leukämischer Aussaat veränderter T-Zellen
  • gen. Hautbefall: Erythrodermie + Palm. -u. Plant. Hyperkeratose
  • gen. Lymphknotenschwellung
  • atyp. Zellen (Sézary Zellen)
43
Q

Mykosis fungoides

A
  • Niedrigmalignes, chron. T-Zell NHL der Haut
  • über 1/3 der kutanen L.
  • Übergang auch parapsoriasis en Plaques möglich
  • Ekzemstadium: scharf begrenze, Erythem.-schuppende Effloreszenz
  • Infiltratstadium: stark juckende, bräunliche Plaques, bandförmige I. Lymphos in der oberen Dermis (Mycosis/ Lutzner Zellen), Paultrier- Mikroabszesse Epidermis
  • Tumorstadium: Halbkugelf. Tum. Plaques, Ulz., Superinfektion, Gemeralisation mit Lymphknoten- u. Organbefall
  • Glukokortikoide lokal, PUVA (Photochemoth.)
  • MTX, IFNG, Retinoide
  • pall. Chlorambucil oder CHOP
44
Q

ALL Therapie

A
  1. Induktionstherapie: Vincristin (Vinca-Alkaloide), Daunorubicin (Anthrazykline), L-Asparaginase, Prednison (4-6 Wo)
  2. Konsolidierungsth.: mehrere Mon.
  3. Reinduktionstherapie: 4-6 Wo
  4. Erhaltungstherapie: MTX u. AZT (-24 Mon)
    - präv. ZNS Behandlung MTX i.v. u. intrathekal, Schädelbestrahlung bei bestehender Meningeosis u. Blasten im Liquor, nicht unter 1 J!
45
Q

AML

A
  1. Induktionstherapie: Cytarabin und Daunorubicin (Anthrazykline)
    - M3 mit Vit. A Präparaten
46
Q

CML

A
    1. LJ
  • id., Radiatio, Benzol
  • Philadelphia T. 1. CML 2. ALL: Chrom. 9 (ABL-G., Tyrosinkinase) u. 22 (BCR-Gen), weniger Apoptosen, erhöhte Proliferation
    1. Chron. Phase: bis 10 J asympt., extramed. Blutbildung, Splenomegalie, chron. Müdigkeit, B-S., keine Infekte, funktionstüchtige Granulo’s
    2. Akzelerationsphase: Anämie, Thrombozytopenie, Pleozytose: Leukostase: leuk. Thromben, Milzi., Zentralvenenverschluss Retina, leuk. Priapismus
    3. Blastenkrise: Terminal, ähnlich AL, 2/3 myeloische Blastenkrise, 1/3 lymphatische Blastenkrise
  • BB extreme Leukozytose, Linksverschiebung, Basophilie (insb. Akzelerationsphase), niedrige Blasten günstiges Zeichen, zuerst Thrombozytose dann Thrombozytopenie, Riesenthrombos
  • Zytochemie: alk. Leukozytenphosphatase verringert
  • KM: verstärkte Myelopoese, Initial Megakaryopoese verstärkt, vermehrt Granulozytenvorstufen
  • Th.: Hydroxyurea, IFNa, Imatinib als Tyrosinkinaseinh. (Nilotinib, Dasatinib)
47
Q

Gumprecht Kernschatten

A

CLL, reife, kleine, zerplatzte L.

48
Q

Richter-Transformation

A

Übergang von CLL in hochmaligne Form von NHL

49
Q

Stadieneinteilung nach Durie und Salmon

A

Multiples Myelom

50
Q

Takayasu-Arteriitis

A

Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen

51
Q

Wiskott-Aldrich-Syndrom

A

Heriditäre Thrombozytopathie

52
Q

Therapie ITP M. Werlhof

A
  • 1/3 Asympt., IgG gg. Thrombo’s, oft nach viralen I. obere A., Ausschlussdiagnose bei unter 100.000/ul
  • Glukokortikoide bei asympt. oder Thrombo’s unter 30.000
  • Second line: Splenektomie, Igs i.v., Rituximab, Thrombopoetin-Rez.-Ag. Romiplastim u. Eltrombopag
53
Q

AK bei APS

A

-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK

54
Q

Thrombotische Mikroangiopathie

A

-HUS (Gasser-S) u. TTP (Moschcowitz-S)-FFP od. Plasmapherese, Eculizumab bei ausbleibendem Erfolg-Keine Thrombokonz., A. bei EHEC nur in Ausnahmefällen!

55
Q

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Therapie

A

-Desmopressin bei sympt. Pat.

56
Q

Therapie sek. Hyperfibrinolyse

A

Tranexamsäure

57
Q

Symptomatik Agranulozytose Trias

A

-Fieber-Stomatitis aphtosa-Angina tonsillaris-unter 500 Granulo’s/ul-Thiamazol, Metamizol

58
Q

Prognoseparamerer B2-Mikroglobulin

A
  • ALL-
  • M. Hodgkin
  • NHL
  • Plasmozytom
59
Q

Chagas-Krankheit

A

-Trypanosoma cruzi (Südamerika)-Vektor: Raubwanze-Chagom-gen. Verlauf mit Fieber, Diarrhöen, Lymphadenopathie, akute Herzinsuffizienz, Epilepsien-Chronifizierung mit dil. Kardiomyopathie

60
Q

Alkalische Leukozytenphosphatase

A

Erhöht bei

  • Osteomyelofibrose
  • Polycythaemia Vera
  • essentielle Thrombozythämie

Erniedrigt bei
-CML

61
Q

Basophile Tüpfelung

A
  • Bleiintox.
  • Thalassämie
  • schwere A. unterschiedlicher Genese
62
Q

Methb Anteil

A
  • n unter 1,5 %
  • über 10: schiefergrau/blaugraue Hautfarbe
  • über 30: braunes Blut
  • über 60-70: tot
  • Th.: Methylenblau GG10%, Austauschtransfusion
  • Nitrat oder Nitrit
  • Nitroglycerin, Sulfonamide, Prilocain
  • NG: Met-hb-Redukatase
  • Glukose-6-P-Dehydrogenase
63
Q

Aplastische Anämie

A
  • Panzytopenie
  • NSAR, Sulfonamide, Thyreostatika
  • Parvovirus B19, Hep., EBV
  • selten Fanconie-A: autosom. Rez
64
Q

Korpuskuläre Anämien

A

-Membrandefekt Erys:
h. Sphärozytose (autosom-dom, Ankyrin, Spektrin, Bande 3, Anämie, prähep. Ikterus, Splenomegalie u. liseitige Oberbauchschmerzen, Cholezystolithiasis, Posthep. Ikterus, bereits Kindesalter!)
PNH (Mut. X-Chrom., GPI Anker, alle Zellreihen, nachts, Eculizumab Anti-C5 AK)
-Enzymdef.: G6PDH Mangel, häufigster Enzymdefekt weltweit, x-Chrom., Reduziert (reg.) Glutathion, bei ox. Stress (Saubohnen, Favabohnen, Erbsen, Johannisbeeren, Anti-Malaria-M., ASS, Metamizol) Hämolyse, Heinzsche Innenkörperchen
-Hb Moleküle:
Sichelzella. (Autosom.-Kodom., B-Kette, HbS, Sauerstoffschwankungen r. HbF, Mikrozirkulationsstörungen Organinfarkte)
Thalasämie (b HbA2 u. HbF Mittelmeerr., a HbH Südostasien)

65
Q

Extrakorpuskuläre Anämien

A

-Isoimmunhämolyt. A.
-AIHA:
Kälte-AK: IgM EBV NHL Sphärozyten Spontanr. o. chloramphenicol, Wärme-AK: malignes L. SLE IgG Glukos, AZT, ggf. Rituximab
Auslöser: NSAR, Penicillin, a-Methlydopa
-Mikroangiopathische h. A: HUS, TTP
-mech. Schädigung

66
Q

Myelodysplastisches Syndrom

A
  • pluripotente Stammzelle
  • 90% primär:
    1. RA unter 5% Blasten
    2. RARS über 15% RS
    3. RAEB 5-19% Blasten
    4. RZMD in mind. 2 m. Zellreihen Dysplasien über 10%
  • 30% Übergang in AML
  • Polychemo u. allog. Stammzellt. bei schlimmer Zytopenie, ansonsten watch and wait
67
Q

Chron. myeloprolif. E.

A
  • JAK 2 Mut.
  • Osteomyelofibrose: KMfibrose, extramed. Blutbildung, Milz über 1000g, früh Hyperprolif. Thrombozytose, Leukozytose: ASS100, IFNalpha, spät Panzytopenie: Thalidomid, Glukos
  • ess. Thronbozythämie: erhöhte Megagaryopoese, über 600.000/ul, Erhöhter Zellumsatz, Hyperurikämie, LDH erhöht, thromboe. Ereignisse u petechiale Blutungen! Hydroxyurea, ASS, IFNa
  • chron. Eosinophilenleukämie
  • Polycythaemia vera: EPO unabh. Hämatopoese alle 3 myeloischen Reihen, Pruritus bei Wasserreiz, Plethora, Thrombosen-embolien, Tinnitus, sek. Markgfibrose, myelod. S. o. AML, Aderlass, Hydroxyurea
  • CML
68
Q

Diagnose Polycythaemia vera

A

HK: Hb über 16,5 bzw. 18,5, Jak2 Mut. (Über 95%)
NK: Hyperzell. KM, EPO erniedrigt, endogene erythrogene Kolonien in vitro
-1 HK+2NK, 2 HK

69
Q

NHL- B-Zell Lymphome

A

Indolent: CLL (kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom), Haarzellleukämie, M. Waldenström, MM, follikuläres Lymphom (2.), MALT-Lymphom, Mantelzelllymphom
Aggressiv: (anablastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch), Burkitt-Lymphom, diffus-großzelliges B-Zell-L. (1.)

70
Q

NHL T-Zell Lymphome

A

Indolent: Mycosis funcoides, T-Zonen L. (HTL-Viren, adultes T.Z.L.), NK-Zell-L., angioimmunoblastisches T.Z.L., pleomorph-kleinzellig
Aggressiv: anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

71
Q

Burkitt-Lymphom

A
  • Proliferationsrate hoch!
  • t (8;14)
  • endemisch Gesicht (EBV ass.)
  • sporadisch abdominal
  • Behandlung wie ALL
72
Q

MALT- L.

A
  • niedrig malignes B-Zell NHL
  • Typ B Gastritis
  • Hämatemesis, Anämie und allg. S.
  • Histo: Infiltrate Kl.-mittelgroßer Lymphoider Zellen, Granulationsgewebe, Ulz.
  • CD 20+, KI-67+
  • Eradikation 90% Heilung
  • I/II Erad, auch wenn neg., Bestrahlung bei Versagen
  • III/IV CHOP, evtl. R wenn CD20+
73
Q

ALL

A

-häufigste maligne Tumore. im Kindesalter
-Trisomie 21
-5 JÜLR bei J 80%, A 20%
1. Vorläufer ALL: Pro-B-ALL (-) Common-ALL, Prä-B-ALL
2. Reife B-ALL
3. T-Linien-ALL: Frühe T-ALL, int. T-ALL, Reife T-ALL (-)
-Meningeosis leucaemia
-ossäre Schmerzen bei Knochenbefall
-Thymusi.: Stridor- u. Atemnot
-(-) Leukos über 30000/ul
ALL u. AML:
-Splenomegalie, Hepatomegalie
-Hodenschwellung
-Hautinfiltrate
-Tränendrüsen, okuläre- u. Retrobulb. Strukturen, Exophthalmus, Visusverschlechterung, Sicca-S.

74
Q

AML

A
  • höheres Alter
  • Benzol 4-7x
  • Trisomie 21 20x
  • 5 JÜLR: 30%
  • FAB Klassifikation: MO (minimale Diff.) - M7 (akute Megakaryoblasten-L)
  • spontane Blutungen, Gingivahyperplasie, KMfibrose+ Panzytopenie
  • Hiatus leukaemius, Auer-Stäbchen (Granulaaggregate)
75
Q

Multiples Myelom

A
  • MM: diff. Inf. KM, Plasmozytom: solitäre Plasmazellvermehrung an einer Lok., Plasmazell- Leuk.: leuk. Verlauf
  • IgG 50%, IgA 20%, IgM M. Waldenström, Typ Bence-Jones-M: 20% aller MM (Leichtketten AL-Amyloidose)
  • Osteolysen, Verdrängung Blutbildung, weniger AK, schäumender Urin bei Typ Bence-Jones-M., Lymphknotenvergrösserung untypisch
  • Stadieneinteilung nach Durie u. Salmon I-III (Hb, Ca, Ig, Rö Skelett, Nierenfunktion)
  • diagn. Kriterien
    1. Endorganschäden CRAB (Hypercalcämie, Niereninsuff., Anämie, Knochenbeteiligung)
    2. über 10% Plasmaz. KM
    3. monoklonale AK o. Bence-Jones-L. Serum/Urin
  • Blut: Panzytpenie, BSG Sturzsenkung, Hyperkalzämie, B2-Mikroglobulinerhöhung neg. Prognose
  • Rö Pariser Schema: Schädel, Achsenskelett, Becken, Thoraxwand, Humeri, Femora bds., Schrotschussschädel (Szinti 40% falsch neg.!)
  • KM: Plasmazellnester: lockerer Verband Tumorzellen
  • Th.:
    1. Induktionstherapie: Dexamethason + Doxorubicin (Anthracyklin) + Bortezumib (Proteasom-Inh.)
    2. Mobilisation
    3. Entnahme von eigenen Stammzellen
    4. Hochdosistherapie mit Melphalan (Alkylans)
    5. Autologe Stammzelltherapie: Wiederherstellung Hämatopoese
    6. Erhaltungstherapie: Bortezomib
  • Pat. Über 75 J u. AZ schlecht Thalidomid (Apoptoseind. Teratogen!) in Kombination mit Melphalan u. Glukokortikoid
76
Q

DD Multiples Myelom: M. Waldenström

A
  • Immunozytom
  • IgM
  • Thrombo’s: hämorrhagische Diathese und Petechien
  • Kälteagglutine + Hyperviskositätssyndrom (akrale Durchblutungsstörungen, Raynaud, Seh- u. Hörleistung, Niere)
  • Lymphknotenvergrösserung möglich
  • nur bei Sympt. Pat. Rituximab, Plasmapherese
77
Q

Erhöhte Blutgerinnung

A
  • APS: sek. (50%) z.B.: SLE, RA, Malignome, HIV, Bindung an Phospholipidkomplexe, Inhibierung Prot. C u. S, verminderter Abbau von X u. V, Art. U. Ven. Thromben, Anti-Phospholipid-AK, Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.), Anti-Cardiolipin-AK, Anti-B2-Glykoprotein-I-AK, Prophylaxe Aborte: NMH u. ASS
  • thrombotische Mikroangiopathie: HUS (Gasser-S.) u. TTP (Moscowitz-S., ADAMTS13 Aktivität vermindert), thrombozytenreiche Thromben, Mikroangiopathie v.a. Niere u. Gehirn, NV, Rapid-progressive Glomerulon., FFP o. Plasmapherese, Eculizumab, Keine Thombozytentransfusionen!
78
Q

Hämorrhagische Diathesen

A
  • prim. Hyperfibrinolyse: keine vorherige Thrombenbildung, z.n. OPs mit t-PA reichen Organen: Prostata, Uterus, paraneoplastisch bei Prostata CA
  • sek.: Verbrauchskoagulopathie, Tranexamsäure
  • Hämophilie: x-Chrom.-rez., A VIII, B IX, Restakt. unter 15% Blutungen (phys. über 75%), leichte Vasopressin (ADH-A.)
  • Thrombozytopenie: unter 30.000/ul Spontanblutungen
  • Von-Willebrand-Jürgens-S.: häufigste ang. Störung Blutstillung, HWZ Faltor VIII heruntergesetzt, Blutungszeit evtl. aPTT verlängert, bei Sympt. Desmopressin (Förderung Freisetzung vWF aus Endothelzellen, Typ 1 autosom- dom. 80% vWF u. VIII vermindert, 2 qual. St. VWF, 3 autosom-rez. komplettes Fehlen vWF u. VIII
79
Q

Morbus Hodkin

A
  • 25-30J, 50-70J
  • gute Prognose 5JÜLR 80-90%, Therapiea. immer kurativ
  • Zweitmalignom in 10-20%
  • Viruse., Rauchen
  • Lymphknotenpakete zervikal, mediastinal, abdominal
  • selten, aber Char.: Pel-Ebstein-Fieber, Alkoholschmerz
  • Lymphknotenexstirpation: CD30-pos. Hodgkin- (einherginge maligne-monoklonaler B-L.)Reed-Sternberg-Zellen umgeben von CD3+ T-L.
  • BSG erhöht, Lymphopenie, Eosinophilie
  • histolog. Klassifikation: Lymphozyten-prädom. und klassisches H. (95%, noduläre Sklerose, Mischtyp, Lymphozytose, Lymphopenie)
80
Q

CLL

A
  • häufigste Leukämieform
  • Einteilung Binet (ABC) u. Rai (0-4)
  • Lymphozytose
  • Gumprecht Kernschatten
  • Del17p53, Inakt. p53, verminderte Ansprechrate Zytostatika, Alemtuzumab (CD52 AK)
  • fit und Unfit mit Del.: Ibrutinib (Bruton-Tyrosinkinaseinhibitor), Alemtuzumab
  • fit und keine Del.: über 65 J Bendamustin (Alkylans) + Rituximab, unter 65 J FCR Fluadarabin (Purina.) + Cyclophosphamid (Alkylans) + Rituximab
  • Unfit und keine Del.: Bendamustin + Rituximab + Chlorambucil (Alkylans)
  • Allogene Stammzellt. einzige kur. Therapie
81
Q

Binet und Rai Einteilung

A

-CLL
-Binet
A: Lymphozytose + unter 3 Lymphknotenreg.
B: über 3 L.
C: Hb

Examen (28 decks)

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