Hämatologie Flashcards

Kardiologie

1
Q

Plummer-Vinson-Syndrom

A

Bei Eisenmangelanämie: brennende Zunge, Dysphagie, Atrophie Mundschleimhaut

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2
Q

Evans-Syndrom

A

Autoimmunhämolytische Anämie mit Thrombozytopenie

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3
Q

ALL

A

Über 25% Blasten KM

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4
Q

AML

A

Über 20% Blasten KM

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5
Q

Lymphoblastisches Lymphom

A

Unter 25% Blasten im KM und ALL- typ. Zellen, andere Behandlung als ALL

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6
Q

Auer-Stäbchen

A

Granulaaggregate AML

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7
Q

Hiatus leucaemius

A

AML

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8
Q

Meningeosis leucaemia

A

ALL

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9
Q

Mikulicz-Syndrom

A

Paraneoplastische Schwellung der Tränendrüse und Ohrspeicheldrüse, CLL

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10
Q

Cast-Nephropathie

A

Myelomniere

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11
Q

NW Bleomycin

A

Lungenfibrose

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12
Q

NW Vinca-Alkaloide

A

Vincristin, Vinblastin, Mitosehemmer, Mikrotubuli, Polyneuropathie

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13
Q

NW Anthrazykline

A

Doxorubicin, Kardiomyopathie

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14
Q

NW Alkylanzien

A

Cyclophosphamid, hämorrhagischen Zystitis

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15
Q

NW Purinanaloga

A

Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Pankratitis

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16
Q

Dakrozyten

A

Extramedulläre Blutbildung:-Myelofibrose-Thalassämie-Splenomegakie

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17
Q

Depranozyten

A

Sichelzellen

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18
Q

Schistozyten

A

Fragmentozyten bei intravasaler Hämolyse, mech. Schädigung durch Herzklappenersatz usw.

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19
Q

Sphärozyten

A

KugelzellenHämolyt. Anämien-Sphärozytose-AIHA-ABO-Inkompabilität

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20
Q

Echinozyten

A

Stechapfelzellen,Ox. oder kolloidosmotischer Stress

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21
Q

Targetzellen

A

Schiessscheibenzellen-Thalassämie-Hämolyt. Anämien-LCAT-Mangel

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22
Q

Akanthozyten

A

Stachelzellen,-Hämolyt. Anämie bei Lebere.-Myelodysplastische S.-z.n. Splenektomie-hereditäre A-Beta-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)-Glomerulinephritis

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23
Q

Stomatozyten

A

-Lebere.-Hämolyt. Anämien -heriditäre Stomatozytose

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24
Q

Howell-Jolly-Körperchen

A

DNA-Reste in jungen Erys bei Asplenie

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25
Heinz-Innenkörperchen
Denaturiertes Hb-Methömoglobinämie-G6PDH-Mangel-Thalassämie
26
Fanconi-Anämie
-aplastische Anämie mit Organ- und Skelettbeteiligung-über 50% Übergang in AML od. Myelodysplastische Snydrome
27
Chronisch myeloproliferative Erkankungen
-CML-Osteomyelofibrose-Polycythaemia vera-essentielle Thrombozythämie-chron. Eosinophilenleukämoe
28
Osteomyelofibrose
KMfibrose, Milzhyperplasie, extramedulläre Blutbildung-Dakrozyten-alkalische Leukozytenphosphatase erhöht -ASS, Interferon-a, Thalidomid, Glukokortikoide
29
Behandlung Essentielle Thrombozythämie
ASS, Interferon-a, Hydroxyurea
30
Budd-Chiari-Syndrom
Thromboembolischer Verschluss der Lebervenen, Komplikation von Polycythaemia Vera-Aszites-Oberbauchschmerzen-Caput medusae
31
Rumpel-Leede-Test
Test zur primären Hämostasestörungen, pos. bei über 10 Petechien
32
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Heriditäre Thrombozytopathie
33
Morbus Gilbert-Meulengracht
Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyltransferase, Erhöhung indirektes Bilirubin, Rez. Ikterus, harmloses Krankheitsbild
34
Pel-Ebstein-Fieber
Undulierendes Fieber bei M. Hodgkin
35
Ann-Arbor-Klassifikation
M. Hodgkin - I 1N bzw. 1E - II eine Zwerchfellseite über 2 N/E - III bds Zwerchfell über 2N/E - IV Diss. Befall über 1 extralymphatisches Organ unab. Lymphknotenstatus
36
Haarzellleukämie
- fransenartige Ausläufer B-Z - Panzytopenie, Fibrosierung KM, Punctio sicca - 1. Wahl: Cladribin od Pentostatin (Purinanaloga) - 2. Wahl: Rituximab od IFNG
37
Behandlung NHL
Indolente: II u II kurativ mit Radiatio III u IV Palliativ watch and wait oder Polychemotherapie Agressive: kurativ mit Polychemotherapie CHOP (bei B-Zell-NHL: R-CHOP)
38
CHOP
Cyclophosphamid, Hydoxydaunorubicin, Oncovin, Prednisolon
39
BEACOPP
Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin, Prednison
40
ABVD
Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin
41
Behandlung M.Hodgkin
I u II: ohne Risikof. 2 Zyklen ABVD + involved field mit Risikof. 2 Zyklen BEACOPP gefolgt von 2 Zyklen ABVD oder 4 Zyklen ABVD + involved field III u IV: 6 Zyklen BEACOPP+ Radiatio von Tumorrestgewebe
42
Sézary-Syndrom
- Kutanes T-Zell Lymphom mit leukämischer Aussaat veränderter T-Zellen - gen. Hautbefall: Erythrodermie + Palm. -u. Plant. Hyperkeratose - gen. Lymphknotenschwellung - atyp. Zellen (Sézary Zellen)
43
Mykosis fungoides
- Niedrigmalignes, chron. T-Zell NHL der Haut - über 1/3 der kutanen L. - Übergang auch parapsoriasis en Plaques möglich - Ekzemstadium: scharf begrenze, Erythem.-schuppende Effloreszenz - Infiltratstadium: stark juckende, bräunliche Plaques, bandförmige I. Lymphos in der oberen Dermis (Mycosis/ Lutzner Zellen), Paultrier- Mikroabszesse Epidermis - Tumorstadium: Halbkugelf. Tum. Plaques, Ulz., Superinfektion, Gemeralisation mit Lymphknoten- u. Organbefall - Glukokortikoide lokal, PUVA (Photochemoth.) - MTX, IFNG, Retinoide - pall. Chlorambucil oder CHOP
44
ALL Therapie
1. Induktionstherapie: Vincristin (Vinca-Alkaloide), Daunorubicin (Anthrazykline), L-Asparaginase, Prednison (4-6 Wo) 2. Konsolidierungsth.: mehrere Mon. 3. Reinduktionstherapie: 4-6 Wo 4. Erhaltungstherapie: MTX u. AZT (-24 Mon) - präv. ZNS Behandlung MTX i.v. u. intrathekal, Schädelbestrahlung bei bestehender Meningeosis u. Blasten im Liquor, nicht unter 1 J!
45
AML
1. Induktionstherapie: Cytarabin und Daunorubicin (Anthrazykline) - M3 mit Vit. A Präparaten
46
CML
- 6. LJ - id., Radiatio, Benzol - Philadelphia T. 1. CML 2. ALL: Chrom. 9 (ABL-G., Tyrosinkinase) u. 22 (BCR-Gen), weniger Apoptosen, erhöhte Proliferation 1. Chron. Phase: bis 10 J asympt., extramed. Blutbildung, Splenomegalie, chron. Müdigkeit, B-S., keine Infekte, funktionstüchtige Granulo's 2. Akzelerationsphase: Anämie, Thrombozytopenie, Pleozytose: Leukostase: leuk. Thromben, Milzi., Zentralvenenverschluss Retina, leuk. Priapismus 3. Blastenkrise: Terminal, ähnlich AL, 2/3 myeloische Blastenkrise, 1/3 lymphatische Blastenkrise - BB extreme Leukozytose, Linksverschiebung, Basophilie (insb. Akzelerationsphase), niedrige Blasten günstiges Zeichen, zuerst Thrombozytose dann Thrombozytopenie, Riesenthrombos - Zytochemie: alk. Leukozytenphosphatase verringert - KM: verstärkte Myelopoese, Initial Megakaryopoese verstärkt, vermehrt Granulozytenvorstufen - Th.: Hydroxyurea, IFNa, Imatinib als Tyrosinkinaseinh. (Nilotinib, Dasatinib)
47
Gumprecht Kernschatten
CLL, reife, kleine, zerplatzte L.
48
Richter-Transformation
Übergang von CLL in hochmaligne Form von NHL
49
Stadieneinteilung nach Durie und Salmon
Multiples Myelom
50
Takayasu-Arteriitis
Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen
51
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Heriditäre Thrombozytopathie
52
Therapie ITP M. Werlhof
- 1/3 Asympt., IgG gg. Thrombo's, oft nach viralen I. obere A., Ausschlussdiagnose bei unter 100.000/ul - Glukokortikoide bei asympt. oder Thrombo's unter 30.000 - Second line: Splenektomie, Igs i.v., Rituximab, Thrombopoetin-Rez.-Ag. Romiplastim u. Eltrombopag
53
AK bei APS
-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK
54
Thrombotische Mikroangiopathie
-HUS (Gasser-S) u. TTP (Moschcowitz-S)-FFP od. Plasmapherese, Eculizumab bei ausbleibendem Erfolg-Keine Thrombokonz., A. bei EHEC nur in Ausnahmefällen!
55
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Therapie
-Desmopressin bei sympt. Pat.
56
Therapie sek. Hyperfibrinolyse
Tranexamsäure
57
Symptomatik Agranulozytose Trias
-Fieber-Stomatitis aphtosa-Angina tonsillaris-unter 500 Granulo's/ul-Thiamazol, Metamizol
58
Prognoseparamerer B2-Mikroglobulin
- ALL- - M. Hodgkin - NHL - Plasmozytom
59
Chagas-Krankheit
-Trypanosoma cruzi (Südamerika)-Vektor: Raubwanze-Chagom-gen. Verlauf mit Fieber, Diarrhöen, Lymphadenopathie, akute Herzinsuffizienz, Epilepsien-Chronifizierung mit dil. Kardiomyopathie
60
Alkalische Leukozytenphosphatase
Erhöht bei - Osteomyelofibrose - Polycythaemia Vera - essentielle Thrombozythämie Erniedrigt bei -CML
61
Basophile Tüpfelung
- Bleiintox. - Thalassämie - schwere A. unterschiedlicher Genese
62
Methb Anteil
- n unter 1,5 % - über 10: schiefergrau/blaugraue Hautfarbe - über 30: braunes Blut - über 60-70: tot - Th.: Methylenblau GG10%, Austauschtransfusion - Nitrat oder Nitrit - Nitroglycerin, Sulfonamide, Prilocain - NG: Met-hb-Redukatase - Glukose-6-P-Dehydrogenase
63
Aplastische Anämie
- Panzytopenie - NSAR, Sulfonamide, Thyreostatika - Parvovirus B19, Hep., EBV - selten Fanconie-A: autosom. Rez
64
Korpuskuläre Anämien
-Membrandefekt Erys: h. Sphärozytose (autosom-dom, Ankyrin, Spektrin, Bande 3, Anämie, prähep. Ikterus, Splenomegalie u. liseitige Oberbauchschmerzen, Cholezystolithiasis, Posthep. Ikterus, bereits Kindesalter!) PNH (Mut. X-Chrom., GPI Anker, alle Zellreihen, nachts, Eculizumab Anti-C5 AK) -Enzymdef.: G6PDH Mangel, häufigster Enzymdefekt weltweit, x-Chrom., Reduziert (reg.) Glutathion, bei ox. Stress (Saubohnen, Favabohnen, Erbsen, Johannisbeeren, Anti-Malaria-M., ASS, Metamizol) Hämolyse, Heinzsche Innenkörperchen -Hb Moleküle: Sichelzella. (Autosom.-Kodom., B-Kette, HbS, Sauerstoffschwankungen r. HbF, Mikrozirkulationsstörungen Organinfarkte) Thalasämie (b HbA2 u. HbF Mittelmeerr., a HbH Südostasien)
65
Extrakorpuskuläre Anämien
-Isoimmunhämolyt. A. -AIHA: Kälte-AK: IgM EBV NHL Sphärozyten Spontanr. o. chloramphenicol, Wärme-AK: malignes L. SLE IgG Glukos, AZT, ggf. Rituximab Auslöser: NSAR, Penicillin, a-Methlydopa -Mikroangiopathische h. A: HUS, TTP -mech. Schädigung
66
Myelodysplastisches Syndrom
- pluripotente Stammzelle - 90% primär: 1. RA unter 5% Blasten 2. RARS über 15% RS 3. RAEB 5-19% Blasten 4. RZMD in mind. 2 m. Zellreihen Dysplasien über 10% - 30% Übergang in AML - Polychemo u. allog. Stammzellt. bei schlimmer Zytopenie, ansonsten watch and wait
67
Chron. myeloprolif. E.
- JAK 2 Mut. - Osteomyelofibrose: KMfibrose, extramed. Blutbildung, Milz über 1000g, früh Hyperprolif. Thrombozytose, Leukozytose: ASS100, IFNalpha, spät Panzytopenie: Thalidomid, Glukos - ess. Thronbozythämie: erhöhte Megagaryopoese, über 600.000/ul, Erhöhter Zellumsatz, Hyperurikämie, LDH erhöht, thromboe. Ereignisse u petechiale Blutungen! Hydroxyurea, ASS, IFNa - chron. Eosinophilenleukämie - Polycythaemia vera: EPO unabh. Hämatopoese alle 3 myeloischen Reihen, Pruritus bei Wasserreiz, Plethora, Thrombosen-embolien, Tinnitus, sek. Markgfibrose, myelod. S. o. AML, Aderlass, Hydroxyurea - CML
68
Diagnose Polycythaemia vera
HK: Hb über 16,5 bzw. 18,5, Jak2 Mut. (Über 95%) NK: Hyperzell. KM, EPO erniedrigt, endogene erythrogene Kolonien in vitro -1 HK+2NK, 2 HK
69
NHL- B-Zell Lymphome
Indolent: CLL (kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom), Haarzellleukämie, M. Waldenström, MM, follikuläres Lymphom (2.), MALT-Lymphom, Mantelzelllymphom Aggressiv: (anablastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch), Burkitt-Lymphom, diffus-großzelliges B-Zell-L. (1.)
70
NHL T-Zell Lymphome
Indolent: Mycosis funcoides, T-Zonen L. (HTL-Viren, adultes T.Z.L.), NK-Zell-L., angioimmunoblastisches T.Z.L., pleomorph-kleinzellig Aggressiv: anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch
71
Burkitt-Lymphom
- Proliferationsrate hoch! - t (8;14) - endemisch Gesicht (EBV ass.) - sporadisch abdominal - Behandlung wie ALL
72
MALT- L.
- niedrig malignes B-Zell NHL - Typ B Gastritis - Hämatemesis, Anämie und allg. S. - Histo: Infiltrate Kl.-mittelgroßer Lymphoider Zellen, Granulationsgewebe, Ulz. - CD 20+, KI-67+ - Eradikation 90% Heilung - I/II Erad, auch wenn neg., Bestrahlung bei Versagen - III/IV CHOP, evtl. R wenn CD20+
73
ALL
-häufigste maligne Tumore. im Kindesalter -Trisomie 21 -5 JÜLR bei J 80%, A 20% 1. Vorläufer ALL: Pro-B-ALL (-) Common-ALL, Prä-B-ALL 2. Reife B-ALL 3. T-Linien-ALL: Frühe T-ALL, int. T-ALL, Reife T-ALL (-) -Meningeosis leucaemia -ossäre Schmerzen bei Knochenbefall -Thymusi.: Stridor- u. Atemnot -(-) Leukos über 30000/ul ALL u. AML: -Splenomegalie, Hepatomegalie -Hodenschwellung -Hautinfiltrate -Tränendrüsen, okuläre- u. Retrobulb. Strukturen, Exophthalmus, Visusverschlechterung, Sicca-S.
74
AML
- höheres Alter - Benzol 4-7x - Trisomie 21 20x - 5 JÜLR: 30% - FAB Klassifikation: MO (minimale Diff.) - M7 (akute Megakaryoblasten-L) - spontane Blutungen, Gingivahyperplasie, KMfibrose+ Panzytopenie - Hiatus leukaemius, Auer-Stäbchen (Granulaaggregate)
75
Multiples Myelom
- MM: diff. Inf. KM, Plasmozytom: solitäre Plasmazellvermehrung an einer Lok., Plasmazell- Leuk.: leuk. Verlauf - IgG 50%, IgA 20%, IgM M. Waldenström, Typ Bence-Jones-M: 20% aller MM (Leichtketten AL-Amyloidose) - Osteolysen, Verdrängung Blutbildung, weniger AK, schäumender Urin bei Typ Bence-Jones-M., Lymphknotenvergrösserung untypisch - Stadieneinteilung nach Durie u. Salmon I-III (Hb, Ca, Ig, Rö Skelett, Nierenfunktion) - diagn. Kriterien 1. Endorganschäden CRAB (Hypercalcämie, Niereninsuff., Anämie, Knochenbeteiligung) 2. über 10% Plasmaz. KM 3. monoklonale AK o. Bence-Jones-L. Serum/Urin - Blut: Panzytpenie, BSG Sturzsenkung, Hyperkalzämie, B2-Mikroglobulinerhöhung neg. Prognose - Rö Pariser Schema: Schädel, Achsenskelett, Becken, Thoraxwand, Humeri, Femora bds., Schrotschussschädel (Szinti 40% falsch neg.!) - KM: Plasmazellnester: lockerer Verband Tumorzellen - Th.: 1. Induktionstherapie: Dexamethason + Doxorubicin (Anthracyklin) + Bortezumib (Proteasom-Inh.) 2. Mobilisation 3. Entnahme von eigenen Stammzellen 4. Hochdosistherapie mit Melphalan (Alkylans) 5. Autologe Stammzelltherapie: Wiederherstellung Hämatopoese 6. Erhaltungstherapie: Bortezomib - Pat. Über 75 J u. AZ schlecht Thalidomid (Apoptoseind. Teratogen!) in Kombination mit Melphalan u. Glukokortikoid
76
DD Multiples Myelom: M. Waldenström
- Immunozytom - IgM - Thrombo's: hämorrhagische Diathese und Petechien - Kälteagglutine + Hyperviskositätssyndrom (akrale Durchblutungsstörungen, Raynaud, Seh- u. Hörleistung, Niere) - Lymphknotenvergrösserung möglich - nur bei Sympt. Pat. Rituximab, Plasmapherese
77
Erhöhte Blutgerinnung
- APS: sek. (50%) z.B.: SLE, RA, Malignome, HIV, Bindung an Phospholipidkomplexe, Inhibierung Prot. C u. S, verminderter Abbau von X u. V, Art. U. Ven. Thromben, Anti-Phospholipid-AK, Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.), Anti-Cardiolipin-AK, Anti-B2-Glykoprotein-I-AK, Prophylaxe Aborte: NMH u. ASS - thrombotische Mikroangiopathie: HUS (Gasser-S.) u. TTP (Moscowitz-S., ADAMTS13 Aktivität vermindert), thrombozytenreiche Thromben, Mikroangiopathie v.a. Niere u. Gehirn, NV, Rapid-progressive Glomerulon., FFP o. Plasmapherese, Eculizumab, Keine Thombozytentransfusionen!
78
Hämorrhagische Diathesen
- prim. Hyperfibrinolyse: keine vorherige Thrombenbildung, z.n. OPs mit t-PA reichen Organen: Prostata, Uterus, paraneoplastisch bei Prostata CA - sek.: Verbrauchskoagulopathie, Tranexamsäure - Hämophilie: x-Chrom.-rez., A VIII, B IX, Restakt. unter 15% Blutungen (phys. über 75%), leichte Vasopressin (ADH-A.) - Thrombozytopenie: unter 30.000/ul Spontanblutungen - Von-Willebrand-Jürgens-S.: häufigste ang. Störung Blutstillung, HWZ Faltor VIII heruntergesetzt, Blutungszeit evtl. aPTT verlängert, bei Sympt. Desmopressin (Förderung Freisetzung vWF aus Endothelzellen, Typ 1 autosom- dom. 80% vWF u. VIII vermindert, 2 qual. St. VWF, 3 autosom-rez. komplettes Fehlen vWF u. VIII
79
Morbus Hodkin
- 25-30J, 50-70J - gute Prognose 5JÜLR 80-90%, Therapiea. immer kurativ - Zweitmalignom in 10-20% - Viruse., Rauchen - Lymphknotenpakete zervikal, mediastinal, abdominal - selten, aber Char.: Pel-Ebstein-Fieber, Alkoholschmerz - Lymphknotenexstirpation: CD30-pos. Hodgkin- (einherginge maligne-monoklonaler B-L.)Reed-Sternberg-Zellen umgeben von CD3+ T-L. - BSG erhöht, Lymphopenie, Eosinophilie - histolog. Klassifikation: Lymphozyten-prädom. und klassisches H. (95%, noduläre Sklerose, Mischtyp, Lymphozytose, Lymphopenie)
80
CLL
- häufigste Leukämieform - Einteilung Binet (ABC) u. Rai (0-4) - Lymphozytose - Gumprecht Kernschatten - Del17p53, Inakt. p53, verminderte Ansprechrate Zytostatika, Alemtuzumab (CD52 AK) - fit und Unfit mit Del.: Ibrutinib (Bruton-Tyrosinkinaseinhibitor), Alemtuzumab - fit und keine Del.: über 65 J Bendamustin (Alkylans) + Rituximab, unter 65 J FCR Fluadarabin (Purina.) + Cyclophosphamid (Alkylans) + Rituximab - Unfit und keine Del.: Bendamustin + Rituximab + Chlorambucil (Alkylans) - Allogene Stammzellt. einzige kur. Therapie
81
Binet und Rai Einteilung
-CLL -Binet A: Lymphozytose + unter 3 Lymphknotenreg. B: über 3 L. C: Hb