Hämatologie Flashcards
Kardiologie
Plummer-Vinson-Syndrom
Bei Eisenmangelanämie: brennende Zunge, Dysphagie, Atrophie Mundschleimhaut
Evans-Syndrom
Autoimmunhämolytische Anämie mit Thrombozytopenie
ALL
Über 25% Blasten KM
AML
Über 20% Blasten KM
Lymphoblastisches Lymphom
Unter 25% Blasten im KM und ALL- typ. Zellen, andere Behandlung als ALL
Auer-Stäbchen
Granulaaggregate AML
Hiatus leucaemius
AML
Meningeosis leucaemia
ALL
Mikulicz-Syndrom
Paraneoplastische Schwellung der Tränendrüse und Ohrspeicheldrüse, CLL
Cast-Nephropathie
Myelomniere
NW Bleomycin
Lungenfibrose
NW Vinca-Alkaloide
Vincristin, Vinblastin, Mitosehemmer, Mikrotubuli, Polyneuropathie
NW Anthrazykline
Doxorubicin, Kardiomyopathie
NW Alkylanzien
Cyclophosphamid, hämorrhagischen Zystitis
NW Purinanaloga
Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Pankratitis
Dakrozyten
Extramedulläre Blutbildung:-Myelofibrose-Thalassämie-Splenomegakie
Depranozyten
Sichelzellen
Schistozyten
Fragmentozyten bei intravasaler Hämolyse, mech. Schädigung durch Herzklappenersatz usw.
Sphärozyten
KugelzellenHämolyt. Anämien-Sphärozytose-AIHA-ABO-Inkompabilität
Echinozyten
Stechapfelzellen,Ox. oder kolloidosmotischer Stress
Targetzellen
Schiessscheibenzellen-Thalassämie-Hämolyt. Anämien-LCAT-Mangel
Akanthozyten
Stachelzellen,-Hämolyt. Anämie bei Lebere.-Myelodysplastische S.-z.n. Splenektomie-hereditäre A-Beta-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)-Glomerulinephritis
Stomatozyten
-Lebere.-Hämolyt. Anämien -heriditäre Stomatozytose
Howell-Jolly-Körperchen
DNA-Reste in jungen Erys bei Asplenie
Heinz-Innenkörperchen
Denaturiertes Hb-Methömoglobinämie-G6PDH-Mangel-Thalassämie
Fanconi-Anämie
-aplastische Anämie mit Organ- und Skelettbeteiligung-über 50% Übergang in AML od. Myelodysplastische Snydrome
Chronisch myeloproliferative Erkankungen
-CML-Osteomyelofibrose-Polycythaemia vera-essentielle Thrombozythämie-chron. Eosinophilenleukämoe
Osteomyelofibrose
KMfibrose, Milzhyperplasie, extramedulläre Blutbildung-Dakrozyten-alkalische Leukozytenphosphatase erhöht -ASS, Interferon-a, Thalidomid, Glukokortikoide
Behandlung Essentielle Thrombozythämie
ASS, Interferon-a, Hydroxyurea
Budd-Chiari-Syndrom
Thromboembolischer Verschluss der Lebervenen, Komplikation von Polycythaemia Vera-Aszites-Oberbauchschmerzen-Caput medusae
Rumpel-Leede-Test
Test zur primären Hämostasestörungen, pos. bei über 10 Petechien
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Heriditäre Thrombozytopathie
Morbus Gilbert-Meulengracht
Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyltransferase, Erhöhung indirektes Bilirubin, Rez. Ikterus, harmloses Krankheitsbild
Pel-Ebstein-Fieber
Undulierendes Fieber bei M. Hodgkin
Ann-Arbor-Klassifikation
M. Hodgkin
- I 1N bzw. 1E
- II eine Zwerchfellseite über 2 N/E
- III bds Zwerchfell über 2N/E
- IV Diss. Befall über 1 extralymphatisches Organ unab. Lymphknotenstatus
Haarzellleukämie
- fransenartige Ausläufer B-Z
- Panzytopenie, Fibrosierung KM, Punctio sicca
- Wahl: Cladribin od Pentostatin (Purinanaloga)
- Wahl: Rituximab od IFNG
Behandlung NHL
Indolente:
II u II kurativ mit Radiatio
III u IV Palliativ watch and wait oder Polychemotherapie
Agressive: kurativ mit Polychemotherapie CHOP (bei B-Zell-NHL: R-CHOP)
CHOP
Cyclophosphamid, Hydoxydaunorubicin, Oncovin, Prednisolon
BEACOPP
Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin, Prednison
ABVD
Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin
Behandlung M.Hodgkin
I u II:
ohne Risikof. 2 Zyklen ABVD + involved field
mit Risikof. 2 Zyklen BEACOPP gefolgt von 2 Zyklen ABVD oder 4 Zyklen ABVD + involved field
III u IV:
6 Zyklen BEACOPP+ Radiatio von Tumorrestgewebe
Sézary-Syndrom
- Kutanes T-Zell Lymphom mit leukämischer Aussaat veränderter T-Zellen
- gen. Hautbefall: Erythrodermie + Palm. -u. Plant. Hyperkeratose
- gen. Lymphknotenschwellung
- atyp. Zellen (Sézary Zellen)
Mykosis fungoides
- Niedrigmalignes, chron. T-Zell NHL der Haut
- über 1/3 der kutanen L.
- Übergang auch parapsoriasis en Plaques möglich
- Ekzemstadium: scharf begrenze, Erythem.-schuppende Effloreszenz
- Infiltratstadium: stark juckende, bräunliche Plaques, bandförmige I. Lymphos in der oberen Dermis (Mycosis/ Lutzner Zellen), Paultrier- Mikroabszesse Epidermis
- Tumorstadium: Halbkugelf. Tum. Plaques, Ulz., Superinfektion, Gemeralisation mit Lymphknoten- u. Organbefall
- Glukokortikoide lokal, PUVA (Photochemoth.)
- MTX, IFNG, Retinoide
- pall. Chlorambucil oder CHOP
ALL Therapie
- Induktionstherapie: Vincristin (Vinca-Alkaloide), Daunorubicin (Anthrazykline), L-Asparaginase, Prednison (4-6 Wo)
- Konsolidierungsth.: mehrere Mon.
- Reinduktionstherapie: 4-6 Wo
- Erhaltungstherapie: MTX u. AZT (-24 Mon)
- präv. ZNS Behandlung MTX i.v. u. intrathekal, Schädelbestrahlung bei bestehender Meningeosis u. Blasten im Liquor, nicht unter 1 J!
AML
- Induktionstherapie: Cytarabin und Daunorubicin (Anthrazykline)
- M3 mit Vit. A Präparaten
CML
- LJ
- id., Radiatio, Benzol
- Philadelphia T. 1. CML 2. ALL: Chrom. 9 (ABL-G., Tyrosinkinase) u. 22 (BCR-Gen), weniger Apoptosen, erhöhte Proliferation
1. Chron. Phase: bis 10 J asympt., extramed. Blutbildung, Splenomegalie, chron. Müdigkeit, B-S., keine Infekte, funktionstüchtige Granulo’s
2. Akzelerationsphase: Anämie, Thrombozytopenie, Pleozytose: Leukostase: leuk. Thromben, Milzi., Zentralvenenverschluss Retina, leuk. Priapismus
3. Blastenkrise: Terminal, ähnlich AL, 2/3 myeloische Blastenkrise, 1/3 lymphatische Blastenkrise - BB extreme Leukozytose, Linksverschiebung, Basophilie (insb. Akzelerationsphase), niedrige Blasten günstiges Zeichen, zuerst Thrombozytose dann Thrombozytopenie, Riesenthrombos
- Zytochemie: alk. Leukozytenphosphatase verringert
- KM: verstärkte Myelopoese, Initial Megakaryopoese verstärkt, vermehrt Granulozytenvorstufen
- Th.: Hydroxyurea, IFNa, Imatinib als Tyrosinkinaseinh. (Nilotinib, Dasatinib)
Gumprecht Kernschatten
CLL, reife, kleine, zerplatzte L.
Richter-Transformation
Übergang von CLL in hochmaligne Form von NHL
Stadieneinteilung nach Durie und Salmon
Multiples Myelom
Takayasu-Arteriitis
Insb. bei jungen Frauen vor Erreichen des 40. LJ Vaskulitis Aorta u. Hauptäste, entzündliche Stenosen
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Heriditäre Thrombozytopathie
Therapie ITP M. Werlhof
- 1/3 Asympt., IgG gg. Thrombo’s, oft nach viralen I. obere A., Ausschlussdiagnose bei unter 100.000/ul
- Glukokortikoide bei asympt. oder Thrombo’s unter 30.000
- Second line: Splenektomie, Igs i.v., Rituximab, Thrombopoetin-Rez.-Ag. Romiplastim u. Eltrombopag
AK bei APS
-Anti-Phospholipid-AK-Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.)-Anti-Cardiolipin-AK-Anti-b2-Glykoprotein-I-AK
Thrombotische Mikroangiopathie
-HUS (Gasser-S) u. TTP (Moschcowitz-S)-FFP od. Plasmapherese, Eculizumab bei ausbleibendem Erfolg-Keine Thrombokonz., A. bei EHEC nur in Ausnahmefällen!
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Therapie
-Desmopressin bei sympt. Pat.
Therapie sek. Hyperfibrinolyse
Tranexamsäure
Symptomatik Agranulozytose Trias
-Fieber-Stomatitis aphtosa-Angina tonsillaris-unter 500 Granulo’s/ul-Thiamazol, Metamizol
Prognoseparamerer B2-Mikroglobulin
- ALL-
- M. Hodgkin
- NHL
- Plasmozytom
Chagas-Krankheit
-Trypanosoma cruzi (Südamerika)-Vektor: Raubwanze-Chagom-gen. Verlauf mit Fieber, Diarrhöen, Lymphadenopathie, akute Herzinsuffizienz, Epilepsien-Chronifizierung mit dil. Kardiomyopathie
Alkalische Leukozytenphosphatase
Erhöht bei
- Osteomyelofibrose
- Polycythaemia Vera
- essentielle Thrombozythämie
Erniedrigt bei
-CML
Basophile Tüpfelung
- Bleiintox.
- Thalassämie
- schwere A. unterschiedlicher Genese
Methb Anteil
- n unter 1,5 %
- über 10: schiefergrau/blaugraue Hautfarbe
- über 30: braunes Blut
- über 60-70: tot
- Th.: Methylenblau GG10%, Austauschtransfusion
- Nitrat oder Nitrit
- Nitroglycerin, Sulfonamide, Prilocain
- NG: Met-hb-Redukatase
- Glukose-6-P-Dehydrogenase
Aplastische Anämie
- Panzytopenie
- NSAR, Sulfonamide, Thyreostatika
- Parvovirus B19, Hep., EBV
- selten Fanconie-A: autosom. Rez
Korpuskuläre Anämien
-Membrandefekt Erys:
h. Sphärozytose (autosom-dom, Ankyrin, Spektrin, Bande 3, Anämie, prähep. Ikterus, Splenomegalie u. liseitige Oberbauchschmerzen, Cholezystolithiasis, Posthep. Ikterus, bereits Kindesalter!)
PNH (Mut. X-Chrom., GPI Anker, alle Zellreihen, nachts, Eculizumab Anti-C5 AK)
-Enzymdef.: G6PDH Mangel, häufigster Enzymdefekt weltweit, x-Chrom., Reduziert (reg.) Glutathion, bei ox. Stress (Saubohnen, Favabohnen, Erbsen, Johannisbeeren, Anti-Malaria-M., ASS, Metamizol) Hämolyse, Heinzsche Innenkörperchen
-Hb Moleküle:
Sichelzella. (Autosom.-Kodom., B-Kette, HbS, Sauerstoffschwankungen r. HbF, Mikrozirkulationsstörungen Organinfarkte)
Thalasämie (b HbA2 u. HbF Mittelmeerr., a HbH Südostasien)
Extrakorpuskuläre Anämien
-Isoimmunhämolyt. A.
-AIHA:
Kälte-AK: IgM EBV NHL Sphärozyten Spontanr. o. chloramphenicol, Wärme-AK: malignes L. SLE IgG Glukos, AZT, ggf. Rituximab
Auslöser: NSAR, Penicillin, a-Methlydopa
-Mikroangiopathische h. A: HUS, TTP
-mech. Schädigung
Myelodysplastisches Syndrom
- pluripotente Stammzelle
- 90% primär:
1. RA unter 5% Blasten
2. RARS über 15% RS
3. RAEB 5-19% Blasten
4. RZMD in mind. 2 m. Zellreihen Dysplasien über 10% - 30% Übergang in AML
- Polychemo u. allog. Stammzellt. bei schlimmer Zytopenie, ansonsten watch and wait
Chron. myeloprolif. E.
- JAK 2 Mut.
- Osteomyelofibrose: KMfibrose, extramed. Blutbildung, Milz über 1000g, früh Hyperprolif. Thrombozytose, Leukozytose: ASS100, IFNalpha, spät Panzytopenie: Thalidomid, Glukos
- ess. Thronbozythämie: erhöhte Megagaryopoese, über 600.000/ul, Erhöhter Zellumsatz, Hyperurikämie, LDH erhöht, thromboe. Ereignisse u petechiale Blutungen! Hydroxyurea, ASS, IFNa
- chron. Eosinophilenleukämie
- Polycythaemia vera: EPO unabh. Hämatopoese alle 3 myeloischen Reihen, Pruritus bei Wasserreiz, Plethora, Thrombosen-embolien, Tinnitus, sek. Markgfibrose, myelod. S. o. AML, Aderlass, Hydroxyurea
- CML
Diagnose Polycythaemia vera
HK: Hb über 16,5 bzw. 18,5, Jak2 Mut. (Über 95%)
NK: Hyperzell. KM, EPO erniedrigt, endogene erythrogene Kolonien in vitro
-1 HK+2NK, 2 HK
NHL- B-Zell Lymphome
Indolent: CLL (kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom), Haarzellleukämie, M. Waldenström, MM, follikuläres Lymphom (2.), MALT-Lymphom, Mantelzelllymphom
Aggressiv: (anablastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch), Burkitt-Lymphom, diffus-großzelliges B-Zell-L. (1.)
NHL T-Zell Lymphome
Indolent: Mycosis funcoides, T-Zonen L. (HTL-Viren, adultes T.Z.L.), NK-Zell-L., angioimmunoblastisches T.Z.L., pleomorph-kleinzellig
Aggressiv: anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch
Burkitt-Lymphom
- Proliferationsrate hoch!
- t (8;14)
- endemisch Gesicht (EBV ass.)
- sporadisch abdominal
- Behandlung wie ALL
MALT- L.
- niedrig malignes B-Zell NHL
- Typ B Gastritis
- Hämatemesis, Anämie und allg. S.
- Histo: Infiltrate Kl.-mittelgroßer Lymphoider Zellen, Granulationsgewebe, Ulz.
- CD 20+, KI-67+
- Eradikation 90% Heilung
- I/II Erad, auch wenn neg., Bestrahlung bei Versagen
- III/IV CHOP, evtl. R wenn CD20+
ALL
-häufigste maligne Tumore. im Kindesalter
-Trisomie 21
-5 JÜLR bei J 80%, A 20%
1. Vorläufer ALL: Pro-B-ALL (-) Common-ALL, Prä-B-ALL
2. Reife B-ALL
3. T-Linien-ALL: Frühe T-ALL, int. T-ALL, Reife T-ALL (-)
-Meningeosis leucaemia
-ossäre Schmerzen bei Knochenbefall
-Thymusi.: Stridor- u. Atemnot
-(-) Leukos über 30000/ul
ALL u. AML:
-Splenomegalie, Hepatomegalie
-Hodenschwellung
-Hautinfiltrate
-Tränendrüsen, okuläre- u. Retrobulb. Strukturen, Exophthalmus, Visusverschlechterung, Sicca-S.
AML
- höheres Alter
- Benzol 4-7x
- Trisomie 21 20x
- 5 JÜLR: 30%
- FAB Klassifikation: MO (minimale Diff.) - M7 (akute Megakaryoblasten-L)
- spontane Blutungen, Gingivahyperplasie, KMfibrose+ Panzytopenie
- Hiatus leukaemius, Auer-Stäbchen (Granulaaggregate)
Multiples Myelom
- MM: diff. Inf. KM, Plasmozytom: solitäre Plasmazellvermehrung an einer Lok., Plasmazell- Leuk.: leuk. Verlauf
- IgG 50%, IgA 20%, IgM M. Waldenström, Typ Bence-Jones-M: 20% aller MM (Leichtketten AL-Amyloidose)
- Osteolysen, Verdrängung Blutbildung, weniger AK, schäumender Urin bei Typ Bence-Jones-M., Lymphknotenvergrösserung untypisch
- Stadieneinteilung nach Durie u. Salmon I-III (Hb, Ca, Ig, Rö Skelett, Nierenfunktion)
- diagn. Kriterien
1. Endorganschäden CRAB (Hypercalcämie, Niereninsuff., Anämie, Knochenbeteiligung)
2. über 10% Plasmaz. KM
3. monoklonale AK o. Bence-Jones-L. Serum/Urin - Blut: Panzytpenie, BSG Sturzsenkung, Hyperkalzämie, B2-Mikroglobulinerhöhung neg. Prognose
- Rö Pariser Schema: Schädel, Achsenskelett, Becken, Thoraxwand, Humeri, Femora bds., Schrotschussschädel (Szinti 40% falsch neg.!)
- KM: Plasmazellnester: lockerer Verband Tumorzellen
- Th.:
1. Induktionstherapie: Dexamethason + Doxorubicin (Anthracyklin) + Bortezumib (Proteasom-Inh.)
2. Mobilisation
3. Entnahme von eigenen Stammzellen
4. Hochdosistherapie mit Melphalan (Alkylans)
5. Autologe Stammzelltherapie: Wiederherstellung Hämatopoese
6. Erhaltungstherapie: Bortezomib - Pat. Über 75 J u. AZ schlecht Thalidomid (Apoptoseind. Teratogen!) in Kombination mit Melphalan u. Glukokortikoid
DD Multiples Myelom: M. Waldenström
- Immunozytom
- IgM
- Thrombo’s: hämorrhagische Diathese und Petechien
- Kälteagglutine + Hyperviskositätssyndrom (akrale Durchblutungsstörungen, Raynaud, Seh- u. Hörleistung, Niere)
- Lymphknotenvergrösserung möglich
- nur bei Sympt. Pat. Rituximab, Plasmapherese
Erhöhte Blutgerinnung
- APS: sek. (50%) z.B.: SLE, RA, Malignome, HIV, Bindung an Phospholipidkomplexe, Inhibierung Prot. C u. S, verminderter Abbau von X u. V, Art. U. Ven. Thromben, Anti-Phospholipid-AK, Lupus-Antikoagulans (aPTT verlängert trotz Thrombosen.), Anti-Cardiolipin-AK, Anti-B2-Glykoprotein-I-AK, Prophylaxe Aborte: NMH u. ASS
- thrombotische Mikroangiopathie: HUS (Gasser-S.) u. TTP (Moscowitz-S., ADAMTS13 Aktivität vermindert), thrombozytenreiche Thromben, Mikroangiopathie v.a. Niere u. Gehirn, NV, Rapid-progressive Glomerulon., FFP o. Plasmapherese, Eculizumab, Keine Thombozytentransfusionen!
Hämorrhagische Diathesen
- prim. Hyperfibrinolyse: keine vorherige Thrombenbildung, z.n. OPs mit t-PA reichen Organen: Prostata, Uterus, paraneoplastisch bei Prostata CA
- sek.: Verbrauchskoagulopathie, Tranexamsäure
- Hämophilie: x-Chrom.-rez., A VIII, B IX, Restakt. unter 15% Blutungen (phys. über 75%), leichte Vasopressin (ADH-A.)
- Thrombozytopenie: unter 30.000/ul Spontanblutungen
- Von-Willebrand-Jürgens-S.: häufigste ang. Störung Blutstillung, HWZ Faltor VIII heruntergesetzt, Blutungszeit evtl. aPTT verlängert, bei Sympt. Desmopressin (Förderung Freisetzung vWF aus Endothelzellen, Typ 1 autosom- dom. 80% vWF u. VIII vermindert, 2 qual. St. VWF, 3 autosom-rez. komplettes Fehlen vWF u. VIII
Morbus Hodkin
- 25-30J, 50-70J
- gute Prognose 5JÜLR 80-90%, Therapiea. immer kurativ
- Zweitmalignom in 10-20%
- Viruse., Rauchen
- Lymphknotenpakete zervikal, mediastinal, abdominal
- selten, aber Char.: Pel-Ebstein-Fieber, Alkoholschmerz
- Lymphknotenexstirpation: CD30-pos. Hodgkin- (einherginge maligne-monoklonaler B-L.)Reed-Sternberg-Zellen umgeben von CD3+ T-L.
- BSG erhöht, Lymphopenie, Eosinophilie
- histolog. Klassifikation: Lymphozyten-prädom. und klassisches H. (95%, noduläre Sklerose, Mischtyp, Lymphozytose, Lymphopenie)
CLL
- häufigste Leukämieform
- Einteilung Binet (ABC) u. Rai (0-4)
- Lymphozytose
- Gumprecht Kernschatten
- Del17p53, Inakt. p53, verminderte Ansprechrate Zytostatika, Alemtuzumab (CD52 AK)
- fit und Unfit mit Del.: Ibrutinib (Bruton-Tyrosinkinaseinhibitor), Alemtuzumab
- fit und keine Del.: über 65 J Bendamustin (Alkylans) + Rituximab, unter 65 J FCR Fluadarabin (Purina.) + Cyclophosphamid (Alkylans) + Rituximab
- Unfit und keine Del.: Bendamustin + Rituximab + Chlorambucil (Alkylans)
- Allogene Stammzellt. einzige kur. Therapie
Binet und Rai Einteilung
-CLL
-Binet
A: Lymphozytose + unter 3 Lymphknotenreg.
B: über 3 L.
C: Hb
