PRO: hæmatologiske sygdomme Flashcards
Hodgkin lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag: Den maligne celle er en B-lymfocyt.
Patienten: Bimodal aldersfordeling (unge mænd og ældre over 50)
Symptomer: B-symptomer + hudkløe + hoste. Nord for diaphragma.
Paraklinik/billeddiagnostik: uspecifik hæmatologi! Anæmi, leukocytose (dog lymfopeni), trombocytose. LDH normal eller forhøjet. Biopsi af forstørret lymfeknude: Reed-Sternberg celler (to-kernede celler). CD30+.
Behandling: Kemo + stråler + immunterapi.
Komplikationer/prognose: er enten indolent eller højmalignt, så so-so
Non-Hodgkin lymfom: Diffust storcellet B-celle lymfom
- Årsag
- Patienten
- Symptomer
- Paraklinik/billeddiagnostik
- Behandling
- Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: B-celle lymfom. Hyppigste lymfom!
Patienten: 55 år
Symptomer: almensymptomer gennem 8 dage. Kort anamnese. B-symptomer. Øvrige symptomer afhænger af tumor lokalisation.
Paraklinik/billeddiagnostik: CD19+, CD20+ m.fl. BCL-6-gen = aggressiv sygdom, kan dog helbredes.
Behandling: kemo + immunterapi. Evt. autolog stamcelletransplantation.
Komplikationer/prognose: højmalignt
Non-Hodgkin lymfom: Follikulært lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag: B-celle lymfom. Nodal, men kan ”leukæmisere”
Patienten: 45-55 år, lige kønsfordeling
Symptomer: hævede, uømme glandler. LDH sjældent høj.
Paraklinik/billeddiagnostik: Follikulært vækstmønster. CD20+, CD10+, t(14;18).
Behandling: KUN ved symptomer! Aktiv observation. Stråling, kemo, allogen stamcelletransplantation.
Komplikationer/prognose: ok, men kan transformere til diffust storcellet B-celle lymfom.
Non-Hodgkin lymfom: mantle celle lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag: B-celle lymfom
Patienten: mand 65 år
Symptomer: B-symptomer, lymfesvulst, evt. GI gener. Ofte udbredt sygdom med lymfeknuder, lever, milt og knoglemarvsinvolvering.
Paraklinik/billeddiagnostik: B-lymfocyt-positiv ved immunhistokemi. CD5+, CD23- (adskiller den fra CLL).
Behandling: højdosis kemoterapi, immunterapi, autolog stamcelletransplantation
Komplikationer/prognose: Dårlig prognose
Non-Hodgkin lymfom: Burkitt lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: B-celle lymfom. 3 varianter, ofte EBV, HIV m.fl.
Patienten: Helt unge mænd, sjældent i DK. Ofte “ung mand fra Somalia”
Symptomer: hyppigt CNS. Ekstremt hurtigt- og invasivt voksende lymfom.
Paraklinik/billeddiagnostik: evt. t(11;18)
Behandling: Meget kemofølsom.
Komplikationer/prognose: Obs tumorlysesyndrom. God langtidsoverlevelse.
M-komponent sygdomme: Myelomatose
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
* Hvordan adskilles det fra asymptomatisk myelomatose og MGUS?
Årsag/baggrund: Malign plasmacelle proliferation + øget produktion af patologisk IgA, IgG og/eller lette kæder
Patienten: 70 år – næsthyppigste hæmatologiske cancer
Symptomer: knoglesmerter, patologiske frakturer, krumbøjninger, osteoporose, anæmi, infektionstendens, nyresvigt (skummende urin, hudkløe), træthed, perifere neuropatier, hyperviskositet (iskæmisymptomer, konfusion) m.fl.
Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarvsbiopsi. Pancytopeni, hyperkalkæmi, klonale plasmaceller + høj M-komponent (IgA, IgG, lette kæder), amyloide aflejringer. Ofte tages rtg af de afficerede knogler = osteolytisk aktivitet = henvisning.
Behandling: kemoterapi, autolog stamcelletransplantation, immunterapi, bisfosfonater
Komplikationer/prognose: Inkurabel – kronisk – formentlig dør man af sygdommen.
CRAB-huskeregel (Calcium, Renal, Anaemia, Bone): Hyperkalkæmi, nyresvigt, anæmi, patologisk fraktur = symptomatisk
MGUS: < 10% klonale plasmaceller OG M-komponent < 30g/L. Ingen symptomer og organskade.
Asymptomatisk myelomatose: > 10% klonale plasmaceller OG/ELLER M-komponent > 30g/L. Ingen symptomer eller organskade.
M-komponent sygdomme: Waldenstrøm
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: Malign plasmacelle proliferation + øget produktion af patologisk IgM
Patienten: 60-65 år.
Symptomer: Giver IKKE hyperkalkæmi og nyresvigt. Større molekyler og hyperviskositet = kar problemer. Splenomegali, sløvhed, synsforstyrrelser, epistaxis, perifer neuropati. Kuldeagglutiner = ved kulde mere iskæmi og AIHA ved kulde.
Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarvsbiopsi. Pancytopeni, klonale CD20+ plasmaceller + høj M-komponent (IgM).
Behandling: kemo, immunterapi
Komplikationer/prognose: God. Median overlevelse 10 år.
Nævn de myeloproliferative sygdomme
Myeloproliferative = for mange af de myeloide celler = erythrocytose, leukocytose (mono- og granulocytter), trombocytose
- Polycytæmia vera
- Essentiel trombocytose
- Idiopatisk myelofibrose
- Kronisk og akut myeloid leukæmi + myelodysplastisk syndrom (omtales ofte under leukæmi)
Polycytæmia vera
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: konstant aktiv JAK. Hyperplasi af alle 3 myeloide cellelinjer = især øget totalt erythrocytvolumen. Evt. leuko- og trombocytose. Risiko for tromboemboli.
Patienten: ofte kvinde 60 år
Symptomer: brændende smerter og rødme i hænder og fødder, hudkløe ved varmt bad, ansigtsblussen, rødmossethed (”pletorisk”) hypermetabolisme, svedende. Skyldes bl.a. hyperviskositeten.
Paraklinik/billeddiagnostik: PCR viser JAK-2 positiv hos 95-99%. Cytose af alle tre cellelinjer – tårnhøj hæmatokrit. EPO lav.
Behandling: Venesectio, magnyl, cytoreduktion.
Komplikationer/prognose: god prognose hvis behandling. Nogle udvikler myelofibrose.
Essentiel trombocytose
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: trombocytose. Risiko for tromboemboli.
Patienten: umiddelbart ikke nogen “klassisk” patient
Symptomer: tromboser, senere blødninger fordi tårnhøje trombocyttal medfører erhvervet Von Willebrand-defekt = blødninger. + mange flere symptomer.
Paraklinik/billeddiagnostik: Vedvarende >450 mia. trombocytter/L. JAK-2 positiv hos 50%. Knoglemarvsbiopsi viser særlig celletype. Udelukkelsesdiagnose.
Behandling: magnyl, cytoreduktion.
Komplikationer/prognose: god prognose hvis behandling.
Idiopatisk myelofibrose (IMF)
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
Årsag/baggrund: Marvfibrose og ekstramedullær hæmatopoiese
Patienten: 70 år
Symptomer: stor milt, evt. miltinfarkt. Anæmi + trombocytose + leukocytose med umodne celler = leukoetyhroblastisk blodbillede. Terminalt stadie: pancytopeni. Høj LDH og urat.
Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarv med megakaryocytproliferation . Teardrop celler i blodudstryg.
Behandling: Uhelbredelig. Yngre kan transplanteres. Dårlig overlevelse.
Komplikationer/prognose: Relativt dårlig prognose.
ALL
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?
Børnesygdom! + Hos voksne 60 år
Modningsstop i den lymfoide cellerække.
Malign transformation af umodne B- eller T-lymfocytter
Kan ikke klinisk skelnes fra AML
Kort varighed (dage/uger)
Pancytopeni-symptomer
Neutropeni,
> 20% blaster i blod eller marv
Kemo, allogen marvtrans
Prognose: God hos børn, dårligere hos voksne
CLL
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?
B-celle-sygdom
67 år, lidt oftere mænd. Hyppig cancer!!!!!
B-symptomer
Lymfeknudesvulster
Pancytopeni-symptomer; Anæmi, trombocytopeni
Sjældent leukostasesympt (modsat AML og CML), fordi leukocytterne er meget små
Lymfocytose >5 mia/l.
Evt lave immunglobuliner
CD20+
CD23+ (vigtigt, for Mantle Celle lymfom er CD23-)
Obs del(17p)
smudge celler (CLL)
nøgne kerner (CLL)
Kemoterapi, immunterapi, supplerende behandling
Watch and wait
OBS Richter transformation = transformation til Storcellet diffust B lymfom
OBS Autoimmune cytopenier (AIHA, ITP, mm)
Varierende prognose, 2-20 år
AML
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?
En klonal ekspansion af hæmopoietiske stamceller eller af mere linjespecifikke myeloide forstadier i blod og knoglemarv
68 år
Kan ikke klinisk skelnes fra ALL
Hurtig sygdomsudvikling
splenomegali
knogle- og ledsmerter
Pancytopeni-symptomer, men også obs leukostase, hvor de ophobes i karrene (v. høje leukocyttal) – svær åndenød, brystsmerter, cerebral påvirkning med hovedpine, konfusion, svimmelhed
AML > 20% blaster
Kemoterapi, immunterapi, allogen marvtransplantaion
50% bliver raske, især yngre
CML
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?
t(9;22) ALTID philadelphia-translokation!
50 år, lidt oftere mænd
Almene og B-symptomer igennem måneder.
Udtalt splenomegali
Evt. leukostasesymptomer (v. høje leukocyttal) – svær åndenød, brystsmerter, cerebral påvirkning med hovedpine, konfusion, svimmelhed)
Leukocytose
Evt. Trombocytose
Evt. Anæmi
Kemoterapi, immunterapi
Glivec!!! – tyrosinkinase-hæmmer
Kronisk sygdom
Progression til
AML (2/3)
ALL (1/3) – kan lade sig gøre, da transformationen sker i de tidligste stamceller
