Feber Flashcards

Question

Behandling af polycytemia vera?

Answer 1

Venesectio til hæmatokrit <0.45 hos mænd og <0.42 hos kvinder, som initielt udføres hver 2.-3. dag (500 mL ad gangen). Opstart ASA 75 mg x 1 dgl. mhp. forebyggelse af trombose. Cytoreduktiv behandling for at skride aktivt ind overfor trombosedannelse kan overvejes ved trombocytter >1500, tidligere trombose eller trombosedisponerende komorbiditeter. Interferon-alfa kan inducere molekylærbiologisk remission ved langtidsbehandling (3-5 år)

Answer 2

Major kriterier: - Hgb > 10.2 mM hos mænd og >9.9 hos kvinder, hæmatokrit >0.49 hos mænd eller >0.48 hos kvinder eller en erothrocytvolumen forøget >25% ift. Normalværdien - Knoglemarvsbiopsi med hypercellularitet for alderen og trilineær vækst af erythrocytter, leukocytter og trombocytter - JAK2-mutation Minor kriterie: - Plasma-EPO under referenceintervallet Skal have alle 3 major kriterier eller 2 major og ét minor.

Answer 3

Myeloproliferativ neoplasi med overproduktion af trombocytter. Omtrent 75% af tilfældene skyldes mutationer i JAK2- eller CALR-genet, som udløser hyperproliferation af megakaryocytter og således trombocytter.

Answer 4

Halvdelen af tilfældene identificeres hos asymptomatiske patienter, mens de øvrige patienter debuterer med tromboser, herunder DVT, lungeemboli eller infarkter i CNS og andre organer.

Answer 5

Trombocytter vedvarende >450, mens anæmi, høj hæmatokrit og leukocytose undertiden kan ses og vækker mistanke om andre myeloproliferative neoplasier. Herudover er LDH og urat forhøjet pga. øget celleomsætning som følge af den øgede celleproduktion.

Answer 6

Major kriterie 1-4: 1. Vedvarende trombocytose >450 mia/L 2. Knoglemarvsbiopsi med især proliferation af megakaryocytter 3. Opfylder ikke WHO’s kriterier for øvrige myeloide neoplasier 4. JAK2-, CALR- eller MPL-mutation Minor kriterie: - Tilstedeværelse af anden klonal markør eller fravær af holdepunkt for reaktiv trombocytose Kræver alle 4 major kriterier eller majorkriterie 1-3 og minor kriteriet.

Answer 7

Lavdosis ASA til forebyggelse mod trombose, mens cytoreduktiv behandling med interferon-alfa eller hydroxurea kan overvejes ved høj tromboserisiko.

Answer 8

Karakteriseret ved proliferation af atypiske megakaryocytter og tiltagende akkumulation af bindevæv i knoglemarven med ekstramedullær hæmatopoiese i milten og leveren (hepato- og splenomegali). Skyldes i 85% af tilfældene mutationer i JAK2- eller CALR-genet.

Answer 9

I den tidlige fase er patienterne asymptomatiske, men udvikler undertiden hypermetabole symptomer (B-symptomer), tryksymptomer fra hepato- og splenomegali samt anæmisymptomer, øget blødnings- og infektionstendens pga. trykkede cellelinjer.

Answer 10

Normocytær anæmi, neutrofil leukocytose og varierende trombocyttal. Bilirubin, LDH og urat er typisk forhøjede, mens BASP er forhøjet ved ekstramedullær hæmatopoiese i hepar.

Answer 11

Knoglemarvsbiopsi, som påviser proliferation af atypiske megakaryocytter og kollagen eller retikulinfibrose samt en klonal markør. Herudover skal øvrige myeloproliferative neoplasier udelukkes.

Answer 12

Ikke-småcellet og småcellet lungekræft (12%), hvoraf ikke-småcellet lungekræft opdeles efter histologisk klassifikation, herunder hyppigst adenokarcinom (45%) eller planocellulært karcinom (18%).

Answer 13

De vigtigste mutationer er EGFR og PD-L1, idet behandlingen ved disse foregår med hhv. tyrosinkinase-hæmmere og immunterapi.

Answer 14

Patienterne er næsten 100% symptomatiske på diagnosetidspunktet, men hvert isoleret symptom har en lav prædiktiv værdi for lungecancer. Konstellationen af hoste uden bedring, hæmoptyse, hæshed, B-symptomer og træthed hos risikopatienter >40 år med langvarig tobaksanamnese bør derfor rejse mistanken.

Answer 15

Abnorm spirometri kombineret med trombocytose er vigtige parakliniske fund, som har høj prædiktiv værdi kombineret med vægttab. Rtg. eller CT-skanning af thorax til påvisning af infiltrater, hvor sammenligning med tidligere skanninger er essentielt mhp. dokumentation af infiltratets progressionsgrad.

Answer 16

EBUS/EUS med biopsi, CT-skanning af thorax og abdomen, LFU og vurdering af performancestatus, PET-CT-skanning ved mistanke om lymfeknude- og fjernmetastaser eller uafklarede forhold omkring tumorudbredelse. Pleuracentese kan også anvendes T4NxM1a-T4NxM1c til udtagning af pleuravæske til undersøgelse for maligne celler.

Answer 17

Definitionen af sepsis er blevet forenklet en del - nu hedder det "mistænkt infektion og organpåvirkning". Septisk shock er en tilstand, som er defineret ved laktat >2 mM og systolisk BT <90 mmHg efter 3 timers sufficient volumenterapi.

Answer 18

CNS: Nedsat GCS, nakkerygstivhed og fokale neurologiske udfald Pulmonalt: Øget respirationsfrekvens, dyspnø, central og perifer cyanose Kardielt: Hypotension og takykardi samt septiske embolier ved venstresidig endokarditis Gastrointestinalt: Diffuse eller organspecifikke abdominalsmerter sv.t. udgangspunktet for sepsissen, peritoneal reaktion (indirekte ømhed og slipømhed) eller decideret défense musculaire. + diarré Hud: Rødme, hævelse og sår sv.t. indgangsport for selve infektionen. Ved meningokoksepsis ses specifikt petekkier og senere ekkymoser

Answer 19

Venøse blodprøver med hæmoglobin, trombocytter, L+D, CRP, nyre-/væsketal, lever-/galdetal med INR og bilirubin. A-gas til vurdering af laktat, syre-baseforstyrrelser og graden af hypoxi. Urinstix og D+R, bloddyrkning og ekspektorat til D+R, mikroskopi og PCR for atypiske agens. Rtg. thorax og EKG.

Answer 20

Bygger på et pointsystem, hvor patienten får et stigende antal point efter faldende GCS, PaO2, BT og trombocyttal samt stigende bilirubin og kreatinin. Patienten kan maksimalt få 24 point, hvor >=2 point på SOFA-scoren er nok til at stille diagnosen.

Answer 21

Empirisk intravenøs AB-behandling med pip/tazo (4 g/0.5 g) ved mistanke om septisk shock eller ampicillin (1 g x 4), gentamicin (5 mg/kg x 1, maks 600 mg) og metronidazol (500 mg x 3) ved mistanke om abdominalt fokus. Behandlingen fortsættes i 7-10 dage og justeres efter svar på dyrkning, mikroskopi og PCR. Ved mistanke om meningokoksepsis anvendes ceftriaxon og benzylpenicillin sammen med betamethason, og alle AB-behandlinger bør iværksættes <30 min efter ankomst til FAM.

Answer 22

Inkubationstiden er 1-3 dage og sygdomsgraden varierer fra lette subkliniske infektioner til fulminante tilfælde med kulderystelser, feber (39-40 grader), stærk hovedpine, øjensmerter, hæshed, tør hoste og påvirket almentilstand.

Answer 23

Specifik behandling med neuramidasehæmmer oseltamivir afkorter sygdomsvarigheden med 1-2 dage, hvis behandlingen startes <1 døgn efter symptomdebut. Antiviral ved milde-moderate forløb bruges ikke til ellers raske patienter. Profylaktisk vaccination kort forud for influenzasæson.