PRO: Endokrinologi Flashcards
Hvad er hypofyseinsufficiens?
Generel betegnelse for svigtende funktion af et eller flere hormoner fra adenohypofysen eller hypofysens baglap. Skyldes hyppigt tumores i eller nær hypofysen, men kan også være genetisk betinget med mutationer i gener ansvarlige for hypofysens udvikling.
Hvilke hormoner producerer hypofysen?
GH
FSH/LH
ACTH
TSH
ADH
Oxytocin
Prolactin
Hvilke symptomer ses i relation til mangel på hvert enkelt hypofysehormon?
GH-mangel: Udvikles typisk først som følge af tumortryk, mens øvrige kommer efterfølgende. Symptomer med træthed, abdominal fedme, nedsat kondition og vækstretardering - objektivt ses nedsat muskelmasse og abdominal fedme
FSH-/LH-mangel: Nedsat libido, infertilitet, nedsat muskelmasse og menstruationsforstyrrelser hos kvinder – objektivt ses fin, rynket hud, nedsat muskelmasse og androgent betinget hårvækst.
ACTH-mangel: Træthed, letargi og anoksi – objektivt ses bleghed og vægttab
TSH-mangel: Hypothyreose-symptomer med træthed, opstipation, kuldskærhed og vægtøgning - objektivt findes tør og gulligbleg hud, moderat overvægt, bradykardi og hyporefleksi
ADH: Hyppig vandladning, dehydratio, salt- og væsketab (diabetes insipidus)
Oxytocin: Apati, nedtrykthed, nedsat evne til at få orgasme, søvnforstyrrelser
Prolactin: Næsten udelukkende amme-problemer.
Hvad ser man ved standardblodprøver ved hypofyseinsufficiens og hvordan kan tilstanden udredes bredt?
Biokemisk ses let anæmi sekundært til testosteronmangel, mens hyponatriæmi ses ved sekundær binyrebarkinsufficiens, og hypoglykæmi ses ved mangel på såvel ACTH- som GH-mangel.
Hypothalamus-hypofyse-hormonakserne kan herefter undersøges ved synachtentest (ACTH), thyroideatal (TSH), måling af LH, FSH, testosteron og østradiol (LH/FSH) og insulintolerance-test (GH). Herudover kan MR-C udføres ved mistanke til hypofysetumor.
Hvordan behandles mangel på hvert enkelt hormon: GH, LH/FSH, ACTH og TSH?
GH: Biosyntetisk GH som injektionsbehandling.
LH-/FSH: GnRH-behandling eller injektioner med hCG og FSH hos mænd, mens kvinder behandles med en kombination af østrogen og gestagen.
ACTH: Hydrocortison.
TSH: Eltroxin, hvortil måling af TSH ikke kan bruges til at justere behandlingen ved f.eks. hypofyseadenom.
Behandling ved hypofyseadenom?
Den foretrukne kirurgiske behandling er transsphenoidal (mulig hos 90%), da denne er mere skånsom og med mindre risici for betydende morbiditet (<2%) og lav mortalitet (0.5%).
Kirurgi er indiceret ved følgende:
- Progredierende synspåvirkning med bitemporal hemianopsi
-Akromegali eller Cushings syndrom
Strålebehandling anvendes sjældent pga. risiko for udvikling af sekundær hypofyseinsufficiens og kommer typisk kun på tale ved aggressivt voksende tumores, der ikke responderer på kirurgisk eller medicinsk behandling.
Definition på akromegali?
Klinisk tilstand forårsaget af hypersekretion af væksthormon (GH), mens betegnelsen Gigantismus bruges om sygdommen, når denne optræder før epifyseskivernes lukning og giver anledning til øget længdevækst.
Skyldes næsten altid et benigt hypofyseadenom, men i sjældne tilfælde findes ektopisk GH- eller GnRH-producerende adenom.
Symptomer ved akromegali?
Øget knoglevækst, især lokaliseret til pandebenet (frontal bossing), manidblen (prognatisme), fingre og tæer (breddevækst). Herudover ses øget bløddelsvækst (forgrovet hud, større læber og tunge) og øget organvækst med organomegali til følge.
Patienterne udvikler endvidere parestesier pga. øget ECV og svedsekretion, hjertesygdom pga. kardiohypertrofi samt polyartrose og misdannelser af det aksiale skelet. Søvnapnø ses også pga. øget vækst og ødem af tunge og larynx.
Paraklinik og udredning ved akromegali?
Karakteristisk fænotypisk udtryk kombineret med markant forhøjelse af GH og IGF-I, som konstant er forhøjet (ses normalt hos raske individer med nadirniveau om natten).
Diagnosen kan oftest stilles ved måling af P-GH ved oral glukosebelastningstest (OGGT), hvor raske patienter ligger med P-GH på <0.1 mikrogram/L, mens akromegali-patienter ligger på >0.5 mikrogram/L.
Behandling ved akromegali?
Transsphenoidal adenomektomi er 1. valgsbehandling, som sikrer tilfredsstillende kontrol hos 60%.
Medicinsk behandling med somatostatinanalog tilbydes ved mangel på tilfredsstillende resultat. En mindre andel af adenomerne besidder dopamin D2-receptorer, som muliggør behandling med dopamin-agonister.
Stråleterapi er ligeledes en mulighed ved aggressivt voksende tumores uden effekt ved kirurgi eller medicin.
Definition på prolaktinom?
Prolaktinproducerende hypofyseadenom. Hyppigst forekommende hypofysetumor på omkring 40%,
Symptomer på prolaktinom hos hhv. kvinder og mænd?
Hos kvinder er hovedsymptomet infertilitet og menstruationsforstyrrelser, mens galaktorré ses hos 30-80% sammen med nedsat libido.
Hos mænd ses også hypogonadisme med nedsat libido, infertilitet, nedsat androgenbetinget hårvækst og testisatrofi.
Paraklinik ved prolaktinom?
Måling af P-prolaktin er essentiel og ses >10 gange forhøjet ved samtidigt prolaktinom.
Man bør altid undersøge øvrige hypofyseakser, idet prolaktinomer kan vokse sig store og forårsage trykbetinget nedsat sekretion af disse.
Behandling af prolaktinomer?
Primær medikamentel behandling bygger på dopaminagonister, der virker via negativ feedback på hypothalamus-hypofyse-prolaktin aksen potent og hurtigt med remission af hypogonadotrope symptomer ila. 2-3 måneder.
Kirurgisk behandling er indiceret ved synspåvirkning med bitemporal hemianopsi.
