Neuropatier Flashcards
Hvilken slags neuropati er Charcot-Marie-Tooth (CMT)? Type 1a og 1b
Demyelinerende hypertrofe neuropati.
Hvilke symptomer ses ved CMT?
- Progredierer overvejende med motoriske symptomer.
- Nogle patienter har udtalt tremor af hænderne.
- Store myelinerede fibre er påvirket.
- Autonome forstyrrelser optræder ikke.
- Pareser mest udtalt distalt i UE → Dropfod og atrofi af de distale muskler.
- Gradvis affektion af proksimale muskelgrupper og af hænderne.
- De fleste patienter har altid haft svært ved at løbe.
- Skeletabnormiteter → Pes cavus “hulfod” og hammertæer.
- “Onion bulb”-dannelse omkring nervefibrene → Hypertrofe nerver.
Hvilken slags neuropati er Charcot-Marie-Tooth (CMT)? Type 2
Neuronale (Aksonale) form af CMT.
Har hyppigst: Pes cavus → Hulfod.
Hvad er den hyppigste arvelige neuropati?
Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Hvad er behandling af CMT?
Ingen.
Hvad er HNPP? Hvilke pareser udvikles?
- Tendens til trykpareser.
- “Tomaculous” neuropati → Pga de pølseformede udvidelser (Tomacula) af myelinet, som skyldes forstyrrelser af myelindannelser.
- Udvikler tryklæsioner svt.:
- n. peroneus (ved capitulum fibulae)
- n. ulnaris (ved albuen)
- n. medianus (Ved håndleddet) → Karpaltunnelsyndrom.
Hvad er de to hyppigste forekommende neuropatier i DK?
Alkoholisk polyneuropati og diabetisk neuropati.
Hvilken type neuropati er alkoholisk polyneuropati?
Aksonal type med fibertab.
Hvilke symptomer ses ved alkoholisk polyneuropati?
- initialt overvejende sensoriske med jagende, brændende smerter
i fødder og ben og ledsages af progredierende føleudfald, der kan føre til sensorisk ataksi. - Ved yderligere progression afficeres også hænderne i en sok-handske-fordeling.
- Senere tilstøder distal kraftnedsættelse.
- Der kan være distale autonome forstyrrelser.
- Ofte er det neurologiske billede kompliceret af CNS-affektion, dels pga. cerebellar atrofi, dels pga. hepatisk encefalopati.
Hvad er behandlingen og prognose for alkoholisk polyneuropati?
Alkoholophør. Ikke god.
Hvad type neuroapti er diabetisk neuropati?
- Overvejende aksonal type med tegn på fibertab, som overvejende afficerer store nervefibre.
- Kan dog også ramme små og umyelinerede fibre.
hvilke symptomer ses på diabetisk neuropati?
- Neuralgisforme smerter pga følenedsættelse.
- Autonome symptomer:
- Pupilforstyrrelser
- Kardiovaskuære rytmeforstyrrelser
- Ortostatisk blodtryksfald
- Termoregulatoriske, GI og UG-forstyrrelser (vandladning og impotens.
Neurologiske tegn:
- Afsvækkede dybe reflekser
- Distal sensibilitetsforstyrrelse
- Ataxi
- Tremor
- Parese og muskelatrofi.
Hvilken undersøgelse skal bruges til videre udredning af polyneuropati?
EMG -> Skelne mellem axonal eller demyeliniserende.
Hvad er farmakologisk behandling af polyneuropatiske smerter?
- Neuralgiforme smerter
- Farmakologisk behandling:
- Gabapentin
- Tricykliske antidepressiva
- Trileptal (Oxcarbazepin) og evt. Fenytoin.
- Farmakologisk behandling:
Hvad bruges en hudbiopsi til?
Hudbiopsi kan farves med markøren: PGP9.5.
Ved mistanke om small fiber neuropati.
Hvad ses forudgående for GBS i 70% af tilfældene?
ØLI eller GI især!
Nævn de 4 grupper af GBS der findes?
Klassisk form → Akut inflammatorisk demyelinderende polyneuropati (AIDP)
Akut motorisk og sensorisk aksonal neuropati (AMSAN)
Akut motorisk aksonal neuropati (AMAN)
Miller-Fishers variant (Demyeliniserende neuropati).
Hvilke symptomer ses ved GBS?
- Ofte forudgået af infektion eller traume (ØLI, gastroenteritis, kirurgi mm).
Proksimale smerter og distale pareser:
- Smerter i store muskelgrupper → Ryg, sædeparti mm.
- Pareser udviklet over dage til max. 4 uger (Ascenderende mønster)
- Symmetriske pareser først distal → Så proksimal → Så evt. kranienerver.
- Dybe reflekser forsvinder → Hyporefleksi.
- Kranienervepåvirkning (Især facialisparese hyppig). (<20 %)
- Oftalmoplegi → Øjenmuskellammelse.
- Bulbær påvirkning → Respirationspåvirkning og synkebesvær.
- Autonom forstyrrelse → BT-fald, fikseret hypertension, arrytmier.
- Distale paræstesier og dødhedsfornemmelse→ (Evt forbigående).
Hvordan udredes GBS?
Diagnose: ↑Protein i cerebrospinalvæske + tegn på demyelinerende neuropati ved nerveledningsundersøgelse.
-
Spinalvæske (Cytoalbuminær dissociation)
- Spinalvæskeprotein forhøjet (Topper efter 2 uger)
- Celletal ikke betydende forhøjet (< 10)
Hvad er behandling af GBS?
-
Respirator → Måling af vitalkapacitet hyppigt! Respirationsinsufficiens optræder pludseligt uden forudgående cyanose eller A-gas-abnormiteter.
- 25% bliver respiratorkrævende.
- Antikoagulans → Trombocythæmmende.
- Progressiv fase → Alle led bør bevæges aktivt og passiv for at foreygge ledsmerter og kontrakturer.
- Remission fase → Aktiv optræning på begyndes.
Specifik:
- Kriterier
- Gang uden støtte < 5 m.
- Bulbær påvirkning
Behandling:
-
Immunglobulin, højdosis iv 2g/kg → Modvirker skadelige antistoffer.
- Immunglobulin indeholder sunde antistoffer.
- Evt. Plasmaferese → Fjerner antistofferne.
Hvad er CIDP?
Sjælden neurologisk sygdom, der forårsager betændelse i de perifere nerver. Autoimmun. GBS kan progrediere til CIDP.
Hvornår kan man kalde det CIDP fremfor GBS?
CIDP er af lang varighedhed med progression af neuropatien over måneder > 8 uger til år >< GBS som er indenfor 4 uger.
Symptomerne skal have stået på i 8 uger, før man kalder det CIDP
Udredning af CIDP?
- Neurologisk undersøgelse → Obs: Nedsat kraft, følesans og reflekser.
- Lumbalpunktur →
- Måling af protein/æggehvidestof/spinalprotein→ Mistanke om CIDP hvis forhøjet (ses hos 90-95% af patienterne) og uden øget celletal → Udtryk for inflammatorisk affektion af spinalrødder.
- Leukocytose → Rejser mistanke om HIV-infektion eller neuroborreliose.
- Oligoklonale bånd cerebrospinalvæsken hos et stort antal patienter.
- Elektrofysiologisk undersøgelse:
- Viser tegn på demyelinering (Ligesom GBS)
Behandling og prognose af CIDP?
Ofte vil behandling med immunglobulin blive tilbudt som den første.
Infusion med Immunglobulin og plasmaferese:
- Immunglobulin gives som drop direkte i en blodåre eller som infusioner under huden.
- Plasmaferese → Blodet filtreres for antistoffer og protein.
