Demyliniserende sygdomme - MS Flashcards
Udredning af MS?
MR-scanning af neuroakse og lumbalpunktur.
Evt. neurofysiologisk undersøgelse kan påvise nedsat ledningshastighed.
Hvad sker der ved en ubehandlet attakvis MS?
Kan blive til en sekundær progressiv MS.
Hvad er MS?
Kronisk immunmedieret, inflammatorisk, demylinierende sygdom i CNS.
Rammer oftest yngre individer.
Hvordan udløses MS? Benævn 2 risikofaktorer.
Exogene faktorer menes det, hos genetisk disponerede individer.
Exogen faktor: især Ebstein Bar virus.
Genetisk DR15: Øget risiko for MS med faktor 3-4.
Risikofaktor: Rygning, vitamin D mangel, stress, overvægt. Skifteholdsarbejde.
Hvor sidder læsionerne ved MS oftest?
Læsionerne ved MS kaldes plaques og varierer i størrelse fra få millimeter til flere
centimeter.
De er typisk lokaliseret i den hvide substans i centralnervesystemet, mens der ikke er læsioner
i det perifere nervesystem.
Plaques findes også i den grå substans, og der kan være forandringer i makroskopisk normal hvid substans.
Symptomer på attakvis MS?
Opticus neuritis/smerter bag øjet, dobbeltsyn, facialisparese, “hoppende syn”.
Motoriske symptomer, sensoriske symptomer, styringsbesvær af arme og ben.
Hos ca. 20 % kan det første attak relateres til en læsion i synsnerverne, hos ca. 10 % til en læsion i hjernestammen og hos ca. 10 % til en læsion i cerebellum.
Debut med symptomer fra rygmarven er særdeles almindelig.
Ved et attak forstås symptomer på skade på centralnervesystemet, der typisk udvikler sig over timer til dage, kulminerer over dage til uger og remitterer over uger til måneder.
Attakker er ofte ledsaget af træthed, og udtalt træthed (fatigue) er hos mange det værste symptom. Hos nogle skyldes trætheden dog depression,
Hvad er Lhermittes syptom ved MS?
Lhermittes symptom, dvs. en fornemmelse af en elektrisk strøm ned langs columna og ud i ekstremiteterne, når hovedet bøjes forover, skyldes plaque i medulla cervicalis.
Hvad er de typiske lokalisationer af plages ved MS på en MR-scanning?
Sidder i hvid substans.
1) Juxtakortikalt
2) Periventrikulært
3) Infratentorielt
4) I rygmarven
Disseminering i sted = Læsioner i flere lokalisationer.
Disseminering i tid = der kommer nye MR-læsioner, eller der kun er opladning i enkelte
ud af flere læsioner, idet man antager, at læsionerne uden opladning er af ældre dato.
Hvad ses ved spinalvæskeundersøgelsen for MS? Og ved elektroforese?
Normalt eller let forhøjet proteinindhold (Mindre end 1 g/L)
Normalt eller let forhøjet mononucleære celler (Mindre end 50/uL)
Måling af IgG og albumin i spinalvæske og blod kan man beregne IgG-indeks:
IgG indeks vil være forhøjet hos 75%!
Elektroferese:
Hos 90% kan man påvise 2 eller flere IgG-Oligoklonale bånd (Som kun findes i spinalvæsken).
Oligoklonale bånd og forhøjet IgG-indeks viser, at der er intratekal IgG-produktion
Obs! kan også ses ved andre sygdomme med neuroinflammation.
Hvordan stilles der diagnose for neuromyelitis optica?
Blodprøve med måling af antistoffer mod aquaporin-4.
Hvad skal man være opmærksom på ved behandling af attakker ved MS?
Før attakbehandling er det vigtigtat sikre sig, at der ikke er tale om et pseudoattak
i forbindelse med infektion, idet feber kan medføre opblussen af gamle symptomer.
Hvad er behandling af attakvis MS?
Ved attakker med funktionsnedsættelse anvendes pulsbehandling
(Peroral eller intravenøs Methylprednisolon 0,5-1 g dagligt i 3-5 dage).
Samtidig begyndes forebyggende behandling med kalk og D-vitamin, der henvises til
DEXA-skanning med henblik på knoglestatus, og dergives i reglen sovemedicin.
Månedlig pulsbehandling anvendes indimellem i kombination med anden forebyggende behandling.
Pulsbehandling øger remissionshastigheden, mens det er usikkert, om den endelige remission
bedres. Ved alvorlige attakker, der ikke responderer på pulsbehandling, kan behandling med plasmaferese
forsøges. Der gives behandling hver anden dag (i alt 5-7 behandlinger).
Hvad er forebyggende behandling af MS?
DMT -> Disease Modifying Treatments
Forbyggelse vigtigt for at - Tidlig forbyggende behandling er vigtigt!
- Stoppe inflammationen for at forebygge axonal degeneration → Starte forebyggende behandling ASAP.
- Forelæser snakker om anti-CD20 og anti-CD52.
Fra med komp:
1. linjebehandlinger -> Reducerer med 30% og mindre bivirkninger.
2. linjebehandlinger -> Reducerer med 50%, dog flere bivirkninger!
- linje anvendes til patienter med attakvis MS med gennemsnitlig sygdomsaktivitet og
nogle patienter med første attak (klinisk isoleret syndrom)
Fx: Peroral behandling med teriflunomid eller dimethylfumarat.
Graviditet og amning:
Glatirameracetat eller intravenøs immunglobulin (0,2 g/kg hver 4. uge) (Beskeden evidens). - linje anvendes til patienter med høj sygdomsaktivitet (2 atakker eller mere det foregående år).
+ antistoffer mod Creutzfeld-Jakobs virus = Fingolimod
% antistoffer mod Creutzfeld-Jakobs virus= Natalizumab
Fingolimod hvis antistoffer, da risikoen for progressiv multifokal leukoencefalopati er
lavere under behandling med fingolimod end under behandling med natalizumab hos patienter med
Creutzfeldt-Jacob-virusantistof.
Alternativt kan anvendes behandling med daclizumab, cladribin eller alemtuzumab.
De sidste to stoffer gives som to årlige kure, der medfører en kraftig depletering af immunceller og dermed en langvarig sygdomskontrol.
Hvad er behandlingen er progressiv MS?
Obs vanskelig :(
Behandling med interferon-β eller immunsupprimerende behandling med mitoxantron kan have en vis effekt ved sekundær progressiv MS, mens antistoffer, der depleterer B-celler, kan bremse sygdomsudviklingen lidt ved primær progressiv MS.
Hvornår kan diagnosen MS stilles?
Mc Donals 2017 kriterierne
MS = DIS + DIT + ingen bedre forklaring.
- DIS = Dissemineret i sted (med kliniske symptomer → MRI)
- DIT = Dissemineret i tid (Med kliniske symptomer → MRI/CSF)
Hvad er gadolinium opladning? Ved MS?
Gadolinium opladning: Stor sensitivitet for akutte læsioner og er et simpelt mål for sygdomsaktivitet ved MS.
DMT behandling forebyggende ved MS - Hvad er bivirkninger ved Anti-CD20 og anti-CD52?
- Bivirkninger (90%) ved infusion → Cytokin udløst syndrom.
- Cytokin udløst syndrom → HP, feber, kulderystelser, uslæt, kløe.
Forebygges med præmedicin: Steroid og antihistamin.
Hvad er Devics disease?
Neuromyelitis optica - Devics sygdom (NMOSD).
- Akut eller kronisk tilstand med betændelse af hjerne, herunder synsnerve og hjernestamme, og rygmarv
- Uden behandling mister 50 % af patienterne syn og gangfunktion
- Hurtig medicinsk behandling, som kan være akut og/eller forebyggende, er afgørende for prognosen
Hvilke 3 symptomer ses især ved NMOSD? Neuromyelitis optica
Area postrema syndrom -> Hikke og opkastninger.
Akut opticus neuritis
Transversel myelit.
Hvad er behandlingen for NMOSD? Atakker og forebyggende
Atakker som ved MS -> Højdosis Methylprednisolon 0,5-1 g dagligt i 3-5 dage + D-vitamin + Unikalkt + PPi. Evt plasmaferese.
Forebyggende: Immunsuprimerende præparater fx Azathioprin og Prednisolon eller B-celledepletion fx Rituximab (anti CD-20).
Hvad er MOGAD?
MOG antibody-associated disease hos voksne (MOGAD).
Mest hyppige debut symptom: Optic neuritis
Transversel myelit.
Symptomer på transversel myelit? Hvad er forløbet?
Forløbet er akut eller subakut med rygsmerter samt båndformede smerter
og føleforstyrrelser svarende til de afficerede segmenter.
Ved cervikal myelitis ses tetraparese
Torakal myelitis paraparese
Ved affektion af conus medullaris udtalte blæreforstyrrelser og påvirket tarmfunktion.
Klinisk ses et medullært tværsnitssyndrom med en tydelig sensibilitetsgrænse.
Forløbet af monofasisk
Hvad viser MR-scanningen for transervel myelit typisk?
Hyperintense forandringer, der strækker sig over flere segmenter.
Ofte udtalt ødem og kontrastopladninger.
Hvordan behandles tranversel myelit?
Som atakkvis MS -> Højdosis Methylprednisolon 0,5-1 g dagligt i 3-5 dage + D-vitamin + Unikalk + (PPI).
