CNS tumorer hos voksne og børn Flashcards
Hvad er den hyppisgte og næsthyppigste kræftform hos børn?
Hyppigste: Leukæmi
Næsthyppigste: Primær CNS-tumorer.
Makroskopiske tegn for primær CNS tumorer
Solitær
Vækstmåde: Dårligt afgrænset
Tumorens farve: Svt hjernevæv
Makroskopiske tegn for sekundær CNS tumorer/metastaser?
Oftest multiple
Vækstmåde: Velafgrænset
Tumores farve: Svt det organ, celler stammer fra.
Lokalisation for CNS-tumorer hos hhv. Voksne og børn?
Voksne = Supratentorielt (70%) -> i Cerebrum.
Børn = Infratentorielt → Fossa posterior (Cerebellum, Pons og medulla) + Medulla spinalis
Hvad er den hyppigste CNS-tumor hos voksne?
Metastaser (Sekundær hjernetumorer) -> 10 gange så hyppige som de primære.
Behnadling af metastaser i hjernen hos voksne?
- Få og små metastaser (<3 cm) → Streotaktisk radiokirurgi (Ambulant).
- Større metastaser → Resektion.
- Multiple metastaser og meningeal karcinomatose → Helhjernebestråling (Obs senudvikling af demens hos langtidsoverlevere).
- Terminale patienter → Kan være bedre tjent uden behandling.
Voksne tumorer: Menigeom Karakteristiska? Prognose?
- Celletype - neoplastiske arachnoideale celler.
- Opstår fra villi arachnoidales
- Velafgrænsede, runde og fast (viskelæder)
- Er en hjernehindetumor → Dvs intrakraniel, men ekstracerebral.
- Udtrykker østrogenreceptorer → Kvinder hyppigere.
- Grad 1 - god prognose, grad 2 (10%) → 3 øget recidiv frekvens
- Grad 1 → Langt de fleste er grad 1. (85%)
- Beh: Åbne meninges + fjerne tumor.
- En “god tumor” have hvis man skal have CNS-tumor. Langsomsvoksende.
- Grad 3 (<5%)→ Ekstremt aggressiv → Dog meget sjælden.
- Grad 1 → Langt de fleste er grad 1. (85%)
Forklar malignitetetsgradinddelingen ved meningeomer?
- WHO CNS grad 1 → Benign → 90-95%
- WHO CNS grad 2→ Atypisk → 2-5 %
- WHO CNS grad 3 → Malign → Under 1 %
Nævn de 3 diffuse gliomer som vi skal kende (hos voksne) ?
Astrocytom
Oligodendrogliom
Glioblastom
Angiv IDH muteret eller IDH-wildtype tumor?
Astrocytom
Oligodendrogliom
Glioblastom
Astrocytom -> IDH muteret grad 2,3,4 + ARTX eller TP32 mutation.
Oligodendrogliom -> IDH muteret + 1p/19q-codeleteret grad 2+3
Glioblastom -> IDH wildtype. - kun grad 4.
Hvilken tumor er hyppigt af de astroytære tumorer og hvad er prognosen?
Glioblastom - Ekstrem aggressiv -> Grad 4. Prognose: 14 mdr.
CNS histologi: Hvilken karakteristisk celletype ses ved Oligodendrogliom
Fried eggs apperance -> Monotome cellerkerner → Ensartede
Opklaring omkring kernen → Perinukleær →
Hvornår går astrocytom fra grad 2 til 4?
Kende CDKN2A/B på kromosom 9.
- Når cellerne er tabt/deletion → Bliver meget aggressive → Kaldes grad 4 + meget dårlig overlevelse.
- Bemærk infiltrerende tumor → Er allerede spredt sig og ligger alle mulige andre steder.
CNS makroskopisk: Gliblastom.
Sommerfugletumor -> Strækker sig over corpus callosum. -
Nekroser
- Neoplastiske karproliferationer → Tumor bløder.
- Aggressivt voksende i det omkringliggende væv.
Børn: Nævn de 3 hyppigste CNS-tumorer
Pilocystisk astrocytom (Grad 1)
Ependymom (Grad 1,2,3)
Medulloblastom (Grad 4)
Hyppigste gliomtype hos børn?
- Hyppigste gliomtype hos børn og unge
- Diagnosealder: 5-20 år
- Overlevelse: Ved total resektion er prognosen god
- Sjældne malign transformation – Anaplastisk pilocytisk astrocytom
Definition pilocystisk astrocytom? + Mutation
Definition:
- Celletype - neoplastiske astrocytter (gliaceller/støttceller)
- Velafgrænset, solid og cystisk tumor
- Langsomtvoksende
- > 70% BRAF fusion (KIAA1549-BRAF)
Histologi kendetegn ved pilocystisk astrocytom?
Lav celletæthed → Eosinofile legemer → “Rosentalfibre” → Korkpropper.
Definition Ependymom?
Definition:
- Celletype - neoplastiske ependymale celler (neuroepitel der beklæder ventrikelsystemet)
- Velafgrænset tumor, langsomtvoksende
Incidensen
- 5 -10 % af CNS tumorer hos børn
- To-puklet fordeling: < 1 år, + 40 år spinal ependymom
- Overlevelse: Dårlig prognose ved spredning til øvrige dele af ventrikelsystemet.
- Spredt tumorer ud i det hele.
- Hvis ikke spredning → God prognose.
Lokalisation:
- Oftest i 4. ventrikel i cerebellum ellers i hele neuroaksen
histologi kendtegn ved Ependymom?
Rosette (MOM = ROSER skal hun have = Rosette)
- Kar i midten → Pseudorosette
- %Kar i midten → Rosette
Børn: Medulloblastom kendtegn?
Definition:
- Celletype – primitive (udiff.) neuroblaster i cerebellum
- Blokerer ofte 4. ventrikel - hydrocephalus
Incidensen
- 15-20 % af alle CNS tumorer hos børn - næsthyppigste tumor
- Diagnosealder: 9 år
- Overlevelse: 5 års overlevelsen 75%
- Høj proliferation → Kemo virker rigtig godt.
Histologisk kendetegn ved medulloblastom?
Histologisk
- Blå rundceller tumor. (Medusa = Blå vandmand)
- Tætliggende tumor celler, som er helt blå.
