NCS SP 1.3 - TBL Flashcards
Sobre Leucemia, analise as afirmativas abaixo, dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).
( ) Leucemias são neoplasias malignas das células primitivas hematopoéticas (stem cells) que surgem na medula óssea e que se distribuem pelo sangue circulante e por outros órgãos.
( ) Na leucemia linfocítica crônica (LLC), as células hematopoéticas imaturas (blastos) proliferam sem sofrer diferenciação em células maduras normais.
( ) A leucemia aguda caracteriza-se pela proliferação de linfócitos imunologicamente incompetentes.
( ) As leucemias agudas são divididas em duas grandes categorias: a leucemia linfoblástica aguda (LLA) e a leucemia mieloblástica aguda (LMA).
( V ) Leucemias são neoplasias malignas das células primitivas hematopoéticas (stem cells) que surgem na medula óssea e que se distribuem pelo sangue circulante e por outros órgãos.
( F ) Na leucemia linfocítica crônica (LLC), as células hematopoéticas imaturas (blastos) proliferam sem sofrer diferenciação em células maduras normais.
(F ) A leucemia aguda caracteriza-se pela proliferação de linfócitos imunologicamente incompetentes.
( V ) As leucemias agudas são divididas em duas grandes categorias: a leucemia linfoblástica aguda (LLA) e a leucemia mieloblástica aguda (LMA).
Em um hemograma a constatação de trombocitopenia e leucocitose com grande número de blastos sugere a suspeita clínica de
a) Leucemia mielóide crônica
b) Leucemia linfóide crônica
c) Leucemia leucopênica
d) Leucemia aguda
d)
Considere um paciente na 5ª década de vida, apresentando anemia, esplenomegalia, leucocitose com basofilia, hiperuricemia, fosfatase alcalina dos leucócitos diminuída com cromossomo Philadelphia positivo t (9-22) e hipercelularidade granulocítica da medula óssea. O diagnóstico provável é:
a) Síndrome mielodisplásica
b) Leucemia mielóide crônica
c) Leucemia mieloblástica aguda
d) Leucemia linfoblástica aguda
b)
Numere a coluna 2 identificando a patologia de acordo com a coluna 1:
COLUNA 1
I. Leucemia mielóide aguda
II. Leucemia linfóide crônica
III. Leucemia mielóide crônica
COLUNA 2 ( ) Apresenta a alteração cromossômica específica t (9;22).
( ) Tem incidência aumentada na síndrome de Down. ( ) Apresenta usualmente imunofenótipo positivo: CD5, CD19, IgD e CD38.
( ) Tem frequente associação com diminuição das imunoglobulinas.
( ) Pelos critérios da OMS necessita de >20% de blastos na medula óssea ou sangue periférico.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência CORRETA, de cima para baixo:
a) III – I – III – II – I
b) III – I – II – II – I
c) III – II – II – I – III
d) III – I – II – I – II
b)
Considere o texto a seguir para responder às próximas 3 questões:
Uma paciente com quinze anos de idade, previamente hígida, relatou metrorragia de grande intensidade, acompanhada do surgimento de petéquias e equimoses disseminadas pelo corpo, com início havia cerca de uma semana. Relatou, ainda, que, havia cerca de um mês, começou a apresentar fadiga e seus pais notaram palidez cutâneo mucosa. Na admissão, o exame físico mostrou, além dos sinais previamente citados, hepatomegalia discreta, hemorragias conjuntivais e na mucosa oral. A radiografia de tórax não revelou sinais de alargamento mediastinal. O hemograma apresentou os seguintes resultados: hemoglobina = 5,0g/dL; plaquetas = 40.000; leucócitos = 30.000céls/mm3. A análise citológica do esfregaço
do sangue periférico indicou presença de cerca de 20% de leucócitos de tamanho aumentado, núcleos de aspecto bilobulado, citoplasma com grânulos e bastonetes de Auer.
A hipótese diagnóstica mais provável para esse quadro clínico é a de:
a) Leucemia linfoide aguda
b) Leucemia mieloide aguda
c) Leucemia linfoide crônica
d) Leucemia mieloide crônica
b)
Ainda com relação a esse quadro clínico, a neoplasia relatada apresenta, com frequência significativamente elevada, uma translocação cromossômica que pode ser detectada tanto por métodos de citogenética convencional quanto por citogenética molecular ou técnicas baseadas em Reação em Cadeia da Polimerase (PCR). Com base nessas informações, assinale a opção que apresenta a translocação que define o diagnóstico da doença da paciente em questão:
a) t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1
b) t(15;17)(q22;q21) PML-RARA
c) t(1;19)(q23;p13) E2A-PBX1
d) t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL p210
b) O produto final da translocação é a fusão dos genes que codificam as proteínas híbridas PML-RARa e RARa-PML, oncoproteínas com sensibilidade à ação retinoide. Essa oncoproteína provoca interrupção da maturação e do acúmulo de células no estágio de promielócitos anormais na medula óssea. Comum na leucemia promielocítica aguda
A complicação aguda mais frequente relacionada ao início do tratamento da doença apresentada pela paciente é:
a) Distúrbio da hemostasia
b) Síndrome de lise tumoral
c) Síndrome mediastinal superior
d) Síndrome de veia cava superior
a) plaquetopenia/coagulopatia
Considere o texto a seguir para responder às próximas duas questões:
Um paciente com cinco anos de idade, previamente hígido, com história de aumento do volume abdominal, iniciado havia cerca de três semanas, acompanhado de emagrecimento, queda do estado geral e febre, procurou auxílio médico havia duas semanas, e foi liberado após prescrição de analgésico e medicamento para gases. Posteriormente, queixando-se de vômitos e parada da eliminação de flatulência e fezes, o paciente foi internado na emergência devido a quadro clínico de obstrução intestinal. O exame físico do paciente mostrou, além do estado geral consumido, abdome com aspecto de ‘saco de batatas’ à palpação. A radiografia de tórax indicou apenas elevação da cúpula diafragmática em decorrência do aumento do volume abdominal. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora, durante a qual se observou presença de múltiplos linfonodos abdominais coalescentes aumentados de tamanho e presença de massa em região de intestino delgado que ocluía todo o lúmen do órgão.
Considerando essas informações, assinale a opção em que é apresentada a hipótese diagnóstica mais provável para esse caso clínico.
A) Hepatoblastoma
B) Tumor de células germinativas
C) Linfoma não-Hodgkin
D) Neuroblastoma
C)
Assinale a opção que apresenta a complicação aguda mais frequente que requer intervenção relacionada ao início do tratamento da doença relatada nesse caso clínico.
a) Coagulação intravascular disseminada
b) Síndrome de lise tumoral
c) Síndrome de veia cava superior
d) Síndrome mediastinal superior
b)
Caracterize a síndrome da lise tumoral
A síndrome de lise tumoral é caracterizada pela destruição maciça de células malignas e consequente liberação do seu conteúdo no espaço extracelular.
Embora possa ocorrer de modo espontâneo, a síndrome de lise tumoral aparece em geral, logo após o início do tratamento com agentes quimioterápicos citotóxicos.
Esta síndrome, tipicamente ocorre em pacientes com malignidades hematológicas de alto grau (por exemplo, linfoma não-Hodgkins de alto grau).
Uma vez liberados, estes metabólitos podem subjugar os mecanismos homeostáticos resultando em hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia, e hipocalcemia.
Estas alterações biológicas podem levar à ocorrência de diversas manifestações clínicas, incluindo lesão renal aguda, convulsões e morte súbita, que podem requerer cuidados intensivos.
A translocação frequentemente associada ao Linfoma de Burkitt é:
a) t(9;22)
b) t(8;14)
c) t(15;17)
d) t(8;21)
b)
Caracterize o linfoma de Burkitt:
O linfoma de Burkitt é caracterizado como um linfoma não-Hodgkin de células B indiferenciadas, com caráter altamente agressivo, sendo atualmente descritas três variantes clínicas, classificadas em endêmica, esporádica e associada à imunodeficiência.
Há uma translocação genética diferenciada envolvendo o gene C-myc no cromossomo 8 e a cadeia pesada da imunoglobulina do cromossomo 14.
N.S.C, paciente de 6 anos, foi levado ao pediatra três semanas após uma infecção estreptocócica na garganta. Sua mãe estava preocupada pois a criança ainda se queixava de dor de garganta e estava muito letárgica e pálida. O médico observou que a garganta da criança estava hiperemiada, embora a secreção purulenta e as petéquias previamente observadas com a infecção, estivessem ausentes. Ao exame físico, a criança chorava e parecia sentir dor quando o médico pressionava o esterno. Também foi observado que o baço da criança estava ligeiramente aumentado, assim como os gânglios linfáticos. Ele observou que a criança tinha vários hematomas nos membros inferiores. Ao ser questionada, a mãe comentou que a criança vinha apresentando sangramentos nasais excessivos. O médico solicitou hemograma completo e cultura de garganta. Resultado da cultura de garganta: +++ flora endógena. Resultado fo hemograma:
Leucocitose, eritropenia, neutropenia, trombocitopenia, aumento de blastos circulantes, linfocitose.
- Qual a suspeita diagnóstica? 2. Quais alterações encontradas justificam essa suspeita?
- LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
- POR TRATAR-SE DE UMA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA, A ALTERAÇÃO MEDULAR NA LINHAGEM LINFOIDE TAMBÉM INTERROMPE O PROCESSO DE MATURAÇÃO E DIFERENCIAÇÃO DA LINHAGEM MIELOIDE DEVIDO À INFILTRAÇÃO, ISSO EXPLICA O QUADRO DE ANEMIA, NEUTROPENIA E TROMBOCITOPENIA. ALÉM DISSO, AS POSSÍVEIS TRANSLOCAÇÃO E MUTAÇÕES SUCESSIVAS INTERROMPERAM O PROCESSO DE DIFERENCIAÇÃO CELULAR, GERANDO LINFOCITOSE E PERMITINDO O AUMENTO CONSIDERÁVEL DE CÉLULAS BLÁSTICAS (97%) E CONSEQUENTEMENTE O AUMENTO DE LEUCÓCITOS (LEUCOCITOSE PATOLÓGICA).
