Multipel skleros Flashcards
luxorblått binder till vad?
vad är MS plack och hur är dessa två kopplade?
binder till fett, gör så att fett blir blått
om det saknas myelin (vilket är fett) så kan det ses i ett sådant snitt som ljusa färger. En uppklaring.
Remyelinisering kan ses om det inte är lika vitt.
Dessa områden kallas för MS-plack
Vad sker om MS ej behandlas?
man hamnar i progressiv MS, man blir svagare och svagare. Mer och mer demyelinisering. Symptom försvåras och blir sämre o sämre
Svinktrar blir paraliserade vilket gör det svårare att kissa, och göra nr 2 också (uremi, man kan ej tömma urinblåsan ordentligt)
- numera kan man sätta kateter eller göra kirurgiskt ingrepp
Progressiv MS
svårt att återhämta sig ifrån, de flesta blir bara sämre
inflammation i hjärnan
- behandlas bara med symptomlindring (finns ingen bra behandling som vid skovvis MS)
orange på slide 9
är inflammation, hela hjärnan är utsatt med inflammation
Vem kom fram med mycket info om MS på 1800-talet
charco
Hur upptäckte man att det gällde om inflammation vid MS, vilken undersökning gjorde man då?
studera cerebrospinalvätska, man kollade efter proteiner i den (gammaglobuliner). Patienter med MS hade mycket mer såna antikroppar och dessa kunde sen knytas till inflammation
T1 viktad bild, vatten är?
i MR
svart (tänk T2 H20, vatten blir vitt)
där finns det akut inflammation då, det luckrar upp BBB och gör att vattnet kommer ut, det blir mer vätska där det är inflammation
alla stora vattenområden (som Cerebrospinalvätska) blir mörka, detta för att man flippar
233 st gener
de som har MS har en annan variant av genen, nästan alla av dessa är knutna till inflammation
varför får man MS?
ärftliga faktorer
– HLA DR2 DRB1*1501
– IL-2RA & IL-7RA
– förstagradssläkting 1-2 %
– enäggstvilling 15 %
De viktigaste generna ät de som har med antigenspresentation att göra. Beroende på vävnadstyp så kan man presentera olika antigen. Där är HLA mkt viktigt
omgivningsfaktorer
- virus (som epstein barr virus)
- klimat
Finns tvillingsstudier, 15% risk att man får om din tvilling har. Så gener spelar roll, men det är inte allt
MS- vad är det skov i början vs skov senare skiljer
de flesta har ett skov i början av sjukdomen, sekundär progressiv sjukdom
utan skov från början: progressiv sjukdom
ärftlig sårbarhet + omgivningsfaktorer =
immunmederad reaktion = MS
vad kan skov bero på?
man får en ny immunmedierad inflammation och detta leder till demyelinisering
Vad beror progressiv MS på?
Myelin försvinner och då kostar det mycket mer energi för cellen att skicka en signal fram, det går fortare med myeliniserade nervtrådar. Då behöver man mer energi och då kommer det dit mitokondrier som hjälper. Är det ett område med inflammation kommer de tillverka fria radikaler som kan ge DNA skador. Mitokondrier innehåler eget DNA och skadas de så kommer de ge sina celler till nya mitokondrier och man får fler o fler mitokondrier med DNA skador vilket ger energibrist. Detta gör att neuronen inte kan uppehålla sin energi pga jonkanalerna och då till slut dör neuronen
vad kan utlösa ett skov?
…
inflammation vs degeneration, vilka sjukdommar har vi
degeneration som parkinsson, nervtrådar försvinner
inflammation som myasteni …
MS kan ses både som inflammatoriskt och degenerativ. Initialt är det inflammatoriskt och det övergår till degenerativ. V
vart i världen är risken för MS större?
I de kallare delar, barrskogsområden
ett sträck genom USA, Europa, Centralasien och södra australien
Finns koppling till bland annat genetik och det är där även som människorna flyttat ut o bosatt sig till. Finns även direkt koppling mellan lattitud och MS. Ju närmare polerna man bor desto högre risk. D-vit nivåerna är låga i dessa länder bland annat.
Om man flyr till sverige före puberteten så får man den svenska miljörisken. De som flyr efter pubertet behåller sin risk från sitt gamla land.
Hur stor är förekomsten av MS?
Vanligare hos kvinnor (2,4:1)
i sverige >188/10 000
topp runt 30års ålder
MS ärenav de vanligasteorsakernatill handikappbland vuxnaiarbetsförålder
precis som syfilis kan MS ge många olika symptom, nämn några
suddig syn, dubbelseende, nystagmus
urininkontinens, unrinstämma
sexuell dysfunktion
känselförändringar som kommer tidigt
fatigue
om man väntar tillräckligt länge kommer nästan alla patienter få spastisk pares, ataxi, sensorisk störning, cerebellära symptom, ögonsymptom, urinblåsa
Hur ställer man MS diagnos?
anamnes och neurologisk undersökning
analyser av cerebrospinalvätskam
MR
påvisa spridning eller i tid och rum
- 2 skov (återkommande benägenhet att få MS)
- symptom av olika sort (spridning i rum, måste va olika ställen som t.ex känsle förändring i foten och synnervsinflammation)
- spridning i tid (om det finns oligoklonala band så kan det ersätta spridning i tid)
varför är tidig behandling viktig?
neurodegeneration startar tidig och vi vill hindra att det kommer mer MS plack. Man får mindre skov och mindre MS plack med tiden och det är just inflammationen vi kan påverka och minska
Naturalförlopp
• Komplett subjektiv återhämtning vid cirka
70% av alla skov
• Efter 25 års sjukdomsduration
– 1/3 har en lindrig funktionsnedsättning som
inverkar litet på livsföringen
– 1/3 är oberoende med en måttlig
funktionsnedsättning
– 1/3 har en uttalad funktionsnedsättning
Vilken akut behandling finns det för MS?
högdossteroider
– Solu-Medrol1 g i.v. x III
– Deltison600 mg p.o. x V
plasmaferes (om man har jättemycket symtom, det är som dialys, man vill rensa antikroppar och andra inflammatoriska ämnen)
immunhämmare
metotrexat
interferon - hämmar inflammation vid MS
migrationshämmare
hindrar vita blodkroppar att komma in, kan dock ge problem om man behöver vita blodkroppar
proliferationshämmare
hindrar att vita blodkroppar delar sig, de kan inte förökas. Detta kan påverka sjukdomsförloppet
depleterande behandlingar
rituximab, tar bort B-celler
mer detaljer: Resurs https://www.mssallskapet.se
skov + MR förändringar + progression
- man blir inte sämre, man har inga skov
vilket LM är det mest använda i praktiken för MS?
Rituximab
- finns dock inte med i riktlinjerna då det inte är godkänt för MS behandling, det är off label (inte godkänt för att det kostar mer pengar för dem att anmäla det till försäljning)
folk använder det då de blir stabila och det är billigt
vad är natalizumab?
….
Högdosbehandlingmed autologt
stamcellsstöd, vad vet vi om det?
• leukemipatientersombehandladesmed
blodstamcellstransplantationförsin leukemiuppvisar
remission isamtidigautoimmunsjukdom
• ”rebooting the immune system”
• återupprättandeav enimmunologiskbalans
• elimination av autoreaktivalymfocyter
• ettsättattinduceratolerans
• kanvarabotande(Hintzen, MultScler8:155, 2002)
Anti-CD20 terapi vid progressiv MS, vilka ger man det inte till?
ger kontinuerlig nytta, men bör inte ges till de med progressiv MS som inte har inflammatorisk aktivitet.
Neurodegenerationen kan vi inte påverka, vi kan påverka inflammationen. DNA skador kan ge neurodegeneration.
progressiv MS är neurodegenerativ till sin grund
vilken symptomlindrande behandling finns?
• anti-kolinergika
• beta-3-adrenoceptoragonister
• botulinumtoxin
• ADH-analoger
• RIK
• urindeviation
• fysioterapi
• spasmolytika
• botulinumtoxin
• baklofenpump
- livsstilsmodifiering
- kylväst
- vakenhetshöjande
hur behandlar vi inflammatorisk sjukdom vs progressiv sjukdom
Inflammatorisk sjukdom kan behandlas med förloppsmodifierande behandling
Progressiv sjukdom kan behandlas med symptomatisk behandling