Epilepsi Flashcards
Vad är ett epileptiskt anfall? och vad är kriterierna för epilepsi diagnos?
Epilepsi är en sjukdom i hjärnan med en varaktig belägenhet för att få ett epileptsikt anfall
- 2 anfall med minst 24h intervall
- 1 anfall och en risk för fler anfall som motsvarar den som ses efter två anfall på tio år (>60%)
den kliniska yttringen av abnorma, repetitiva,
synkrona urladdningar i nervceller
i hjärnan. Det epileptiska anfallet
är ett symtom på låg eller sänkt
anfallströskel och/eller förekomst
av en strukturell skada i hjärnbarken med hyperexcitabla celler.
Stroke och epilepsi, vad har de med varandra att göra?
om man har en stroke och får ett anfall finns det 71,5% risk att man får ett till anfall inom 10 år.
Stroke är en riskfaktor för epilepsi
Stroke och epilepsi
om man har en stroke och får ett anfall finns det 71,5% risk att man får ett till anfall inom 10 år.
Stroke är en riskfaktor för epilepsi
epilepsiskt anfall är symptomet och epilepsi är sjukdomen
Klassifikationssystemet av
epilepsi innehåller flera axlar,
innefattande såväl olika
anfallstyper som orsak till
epilepsi
När faller epilepsidiagnosen bort?
om man utan medicinering (på 5 år) ej haft ett anfall på 10 år - Om man inte haft anfall på tio år, varav de senaste fem utan läkemedelsbehandling (tillfrisknat)
vad kan inte ligga till grund för epilepsidiagnos?
Provocerande anfall kan aldrig ligga till grund för diagnos (skallskada, hjärtstopp med anoxi, intrakraniell kirurgi).
Anfall i närvaro av provocerade faktorer skall anses som akutsymtomatiska (alkoholabstinens t.ex)
oklara medvetandeförluster/fenomen
Vad räknas som provocerade(akutsymtomatiska) anfall?
Anfall som uppträder i nära
anslutning till systemisk/metabol/toxisk rubbning
eller akut CNS skada:
- Inom en vecka efter stroke, skalltrauma, anoxisk
hjärnskada eller intrakraniell kirurgi
- Under aktiv fas av CNS-infektion/inflammation
- Inom 24 timmar efter allvarlig metabol rubbning
- Inom 48 timmar i samband med alkoholabstinens
- Exponering för epileptogena droger/läkemedel
stress räknas inte
Hur stor är prevalensen av epilepsi?
5 miljoner i världen
80 000 i Sverige (10 000 barn)
0,6-0,7% av befolkningen
När är incidensen som högst för epilepsi?
kan debutera i alla åldrar. Incidensen är högst under det första levnadsåret och efter 65 års ålder. Incidensen är cirka 50/100,000
Barn beror på:
- Peri-och postnatala hjärnskador
- genetiska sjukdomar
- MCD (malformation of cortical development)
Äldre beror på:
- stroke
- neoplasi
- neurodegeneration
Epilepsi prognos, hur många av epilepsipatienterna är anfallsfria i 5år och hur många av dessa får inga mer anfall?
Efter 10 år har 64 - 70% av epilepsipatienter varit anfallsfria i 5 år (med eller utan medicinering). Mer än hälften av dem som får ett anfall får inget ytterligare anfall
Mortalitet
* Ökad (SMR 2-3 ggr) hos patienter med epilepsi.
* Överdödligheten beror för det mesta på den sjukdom som orsakar epilepsi.
* Olyckor relaterade till epileptiska anfall förekommer, t ex drunkning, men även suicid och status epilepticus.
* Plötslig oväntad död, SUD(sudden unexpected death) är är ca. 20 ggr. vanligare hos personer med epilepsi än hos övriga befolkningen (SUDEP).
vad bygger klassifikation av epilepsianfall på?
- vilka tre klasser finns?
Klinisk bild (semiologi)
Typiska anfallsmönster
EEG, MR, genetik, antikroppar eller diagnos av ett epilepsisyndrom
- Fokal start (begränsat till ena hjärnhalvan)
- Generaliserad start (spridning i båda hemisfärerna)
- Okänd start
Generaliserande anfall
störning i hela barken från början
En störning av hjärnbarkens funktion så att epileptisk aktivitet uppstår.
• Störningen uppstår någonstans i uppåtstigande retikulo- talamo-kortikala bansystem som påverkar hela kortex.
vad beror symptom av epileptisk anfall på?
Beror på i vilka nätverk som anfallen genereras och hur de propagerar. Anfallen är plötsligt påkomna, duration är sekunder upp till några minuter.
vad kan man ha för symptom vid epilepsi?
autonoma symptom: hjärtklappning, illamående, pirrning
fokala anfall med påverkat medvetande (man är ej kommunikabel, förstår ej sin omgivning)
fokal till bilateral tonisk klonisk anfall
fokalt anfall med autonoma symptom, hur kan det se ut?
Illamående, kan prata är adekvat men blir blek och mår dåligt
hur kan ett fokalt anfall utan medvetandepåverkan med sensorimotoriska symtom se ut?
motorsensoriska symptom: spänning med smärta och motoriska symptom där en gungar fram och tillbaka. Medvetandet är det med hela tiden
Fokalt anfall med medvetandepåverkan med hypermotorik, hur kan det se ut?
Börjar skrika, vrida sig och varva med armarna. Avslutar med att somna och då övergår det till ett bikloniskt anfall
Postiktalitet, vad är det?
När en person blir trött eller somnar efter ett anfall, stunds återhämtning
Fokalt anfall med medvetandepåverkan och
automatismer, hur kan det se ut?
Är inte med, svarar ej på frågor, stillsam men är inte med och svarar ej på uppmaningar. När hon är tillbaka minns hon ingenting av det som hände och att en person gav uppmaningar till henne
Munrörelser är automatismer
Fokalt anfall med medvetandepåverkan och
automatismer, hur ser det ut
upprepar ett ord, rör med munnen hela tiden och pekar med ett finger. Allt detta är okontrollerat även om de ser väldigt stilla ut
Fokalt anfall till bilateralt tonisk-kloniskt
anfall
startar fokalt (han vrider ögonen mot en sida och huvudet börjar långsamt följa med).
Toniskt kloniskt: han börjar rycka med armarna och slåss omkring med kroppen
Absainser, vad menas med det?
man är frånvarande och involverar hela hjärnan på en gång, generaliserat från början
Generaliserat icke-motoriskt anfall (absense)
man kan framkalla anfall på dem genom att de hyperventilerar. Trycker på knappar och vid anfallet slutar hon. All motorik slutar även ögonlocksrörelser.
Generaliserat anfall, motoriskt, myoklont
alla generaliserande anfall förutsätter att medvetandet är helt utkopplat, förutom det myoklona anfallet där personen är med och känner av anfallen och de plötsliga rycken
Klassifikation av epilepsi: epilepsisyndrom
- vad definieras elektrokliniska syndrom av?
ge några exempel på såna
Elektrokliniska syndrom definieras av:
* anfallstyp, debutålder, EEG, samsjuklighet, förlopp (prognos)
* ibland känd etiologi (genetisk)
* svar på behandling kan vi ibland förutsäga om vi känner till syndrom
Exempel på “elektrokliniska” syndrom:
* Benign barnepilepsi
* Juvenil absencepilepsi
* Juvenil myoklon epilepsi (JME)
* Infantil spasm
* Lennox-Gastaut sydrom
* Dravet syndrom
vilka orsaker kan finnas till epilepsi?
Strukturella hjärnskador
Infektiösa
Genetiska
Metabola
Immunmedierade
Okända (kryptogena)
- vi lär oss mer och mer om hjärnan, numera vet vi mer än förr vad det kan komma ifrån
vilka orsaker kan finnas till epilepsi?
Strukturella hjärnskador
- medfödda som kortikala utvecklingsanomalier (MCD) eller förärvade som stroke, tumör, trauma
Infektiösa
Genetiska
Metabola
Immunmedierade
Okända (kryptogena)
- vi lär oss mer och mer om hjärnan, numera vet vi mer än förr vad det kan komma ifrån
comorbiditet: Nästan hälften av alla med epilepsi har någon annan kronisk sjukdom, oftast beroende på att den hjärnskada som orsakat epilepsin också leder till andra störningar.
Vad är den vanligaste comorbiditeten till epilepsi?
Utvecklingsstörning är det vanligaste associerade tillståndet både hos barn och vuxna. 25% av alla med utvecklings-störningar har epilepsi.
Utredning av nydebuterad epilepsi
- vad vill du göra för att utreda om någon har epilepsi?
- vilka undersökningar/prover tar du? och varför
Anamnes och vittnesuppgifter
Somatiskt (fysisk/kroppslig) och neurologiskt status
- DT av hjärnan vid behov i akut skede
- MR har mycket bättre sensibilitet. Men med CT kan man se tumörer, blödningar, infarkter, traumatiska hjärnskador, AVM, infektioner
- LP om misstanke om akut hjärninfektion
- EKG och blodprover
- EEG
- Magnetkameraundersökning
- kortikala missbildningar, hippokampalskleros, hjärntumörer, kärlmissbildningar, infektioner, neurodegeneration
Vad kan man se med MR vid epilepsi utredning och varför är det bättre än CT? varför görs båda
CT kommer vi göra i akut skede för att diffa mot akuta hjärnskador såsom blödning, infarkt, tumör. MR har dock mkt bättre sensibilitet och man kan då se
mkt bättre än CT, man kan se:
- kortikala missbildningar
- hippokampalskleros
- hjärntumörer
- kärlmissbildningar
- hjärnskador av olika etiologi t.ex trauma, infektioner, stroke, hypoxi och neurodegeneration
laktat, varför är det relevant vid epilepsi? och när är det som mest relevant
bra att ta när man kommer in efter ett stort anfall för att diffa mot syncopé
EEG och epilepsi
- hur stor är chansen att upptäcka epileptisk aktivitet efter ett första anfall, vid första EEG. Hur bra är undersökningen?
Vad gör man då? Vad är viktigt att komma ihåg angående EEG och epilepsiutredning?
Chansen att upptäcka epileptiform aktivitet vid ett första EEG efter ett förstagångsanfall varierar mellan 12% and 50% hos patienter som haft ett
första anfall. Vilket innebär att det är mycket svårt då sensibiliteten är så låg. Därför vill man göra en andra undersökning då
- Känsligheten för att upptäcka interiktala epileptiforma urladdningar ökar vid en andra EEG-undersökning med inkluderande provokationer (sömndeprivation, hyperventilation, fotostimulering, utökat antal elektroder).
* Genom att utföra ytterligare EEG ökar kan epileptiform aktivitet upptäckas hos 80–90% av patienterna.
* OBS! Ett normalt EEG utesluter INTE diagnosen epilepsi
epilepsi är ej en klinisk diagnos oftast ger anamnesen en diagnos, men vilka prover är av värde?
B-glukos
CRP och blodstatus
Kreatinin och el-status
Leverprover
Intoxikationsprover
S-laktat inom 2 timmar >3,15 mmol/L (differentiering mot synkope/annan medvetandeförlust)
LP för inflammatoriska prover, dessutom tas neuronala antikroppar om misstanke på autoimmun genes finns, tas dessa även i blod.
vanligaste diffdiagnoserna?
Syncope och psykogena anfall
Till stöd för diagnos kan flera olika undersökningar användas, men anamnes och klinisk undersökning är helt avgörande..
Hur skiljer du mellan epileptiskt anfall och syncope?
vid epileptisk anfall kan ofta tungbett ses, personen får ofta också en minneslucka och medvetande förlusten kan vara kring 5min (länge), jämfört med syncope där det ofta är kortvarigt (<30sek).
Vid syncope blir man ofta blek, beror på en viss sak som att man står upp för länge, ser något obehagligt eller har lågt BT m.fl.
Psykogena icke-epileptiska anfall (PNES), vad är det?
Även denna grupp har en höjd mortalitetsrisk
25% av patienter med
terapiresistent epilepsi har PNES och/eller epilepsi
5-20% av patienter på en epilepsiklinik har PNES
Vanligare hos kvinnor (4>1)
Bakomliggande psykiatrisk diagnos: somatoforma eller dissociativa sjkd, affektiva sjkd, PTSD, personlighetsstörningar
* Diagnos i medel 7.2 år efter debuten
En sådan person kommer ha dessa symptom:
*Gradvis insättande
* Lång duration
* Anfall i vittnens närvaro
* Varierande anfallssemiologi
(fäktar, griper, sparkar, kniper)
* Anfall då patienten ligger helt stilla
* Slutna ögon, motstånd mot ögonöppning
* Snabb återhämtning
* Återkommande status epilepticus
* Multipla, oförklarade fysiska
symtom i övrigt
* God syrsättning!
Behandling av Epilepsi
- hur behandlas denna sjukdom, vad finns det för allternativ?
LM
- bara symptomatiskt utom där man känner till den specifika genetiska bakgrunden
- många är kanalblockerare eller ökar hjärnans inhibition
- ges inte till de som har haft ett enda enstaka epileptiskt anfall (bara om risken för ytterligare anfall är >60%)
- reducerar återfallsrisk men långtidsprocessen påverkas ej, man vill uppnå anfallsfrihet utan besvärande biverk.
- ca var 3:e patient är LM-resistent och kommer ha sina anfall
- LM kan ge depressiva biverk som (levetiracetam, topiramat)
epilepsikirurgi (mycket utredning behövs innan man tar sig till detta)
Diet
- ketogen diet (ketonkroppar är neuroprotektiva mot anfall)
Nervstimulering (VNS, DBS, RNS)
- vagus nerv stimulering, vid svårbehandlad epilepsi hos barn och vuxna (liten tråd som virras runt vagusnerven om epilepsimedicinering ej är möjlig)
Kirurgi
- i tinningloberna (men man bör ackta sig eftersom språk kan skadas)
Status Epilepticus definition
Är ett livshotande tillstånd
• 10-20% mortalitet
• Morbiditet
- medicinska komplikationer (ökad hjärtfrekvens, ökat blodtryck,
ökad p-glukos, ökat cerebralt blodflöde, hjärtarytmier, hypotension,
hypoxi, acidos, rhabdomyolys, lungödem)
- hjärnskador (kognition, epilepsi)
• Kräver omedelbar behandling för att stoppa anfallsaktivitet
och upprätthålla vitalfunktioner
• Behandlingprotokoll!
man måste agera!
- finns olika typer, men vi kan inte stå och fundera på de hundratals anfall
- kognesiva kan vi diagnostisera med blåtta ögat
Vid icke konvulsiva, vad måste vi ha där?
ett EEG för att ställa diagnos
Ge intramuskulärt midazolan
ambulansen använder
tänkt på de finns en viss andningsdepressivitet
Konsekvenser av epilepsi
finns fördommar som stigmatiserar patienter, de är rädda för anfall och för kontrollförlust eller att de ska skada sig
- kopplat till depressivitet och ångest
- beteendestörningar
- körkort
- jobb
Hur ser det ut med körkort och epilepsi?
• Risken för att få ett anfall inom ett år är för en frisk
person är 0.4%.
• Risken för att få ett anfall inom ett år för en person som
nyligen haft ett förstagångsanfall är 40%.
• 1000-faldig riskökning.
• Tillstånd för körkortsinnehav regleras av VVFS
196:2008:158
yrkesshauförrer får inte köra på 10 år om de haft ett anfall
har man haft ett anfall får man inte öra på 1 år som vanlig civil
Sammanfattning
vanlig neurologisk sjukdom
beror på olika orsaker
man har risk för återkommande anfall, iagnos sätts efter 2 anfall
vi skiljer på provocerade och oprovocerade anfall
epileptiska anfall delas in i
- fokal
- hela hjärnbark involverat
finns risk för psykosociala problem, tidig död, andra sjukdommar
livskvalitén påverkas
Är mortaliteten högre hos epilepsipatienter? och vad kan det bero på?
Mortalitet
* Ökad (SMR 2-3 ggr) hos patienter med epilepsi.
* Överdödligheten beror för det mesta på den sjukdom som orsakar epilepsi.
* Olyckor relaterade till epileptiska anfall förekommer, t ex drunkning, men även suicid och status epilepticus.
* Plötslig oväntad död, SUD(sudden unexpected death) är är ca. 20 ggr. vanligare hos personer med epilepsi än hos övriga befolkningen (SUDEP).
Ge exempel på infektiösa, genetiska och metabola sjukdomar som kan leda till/vara etiologi till epilepsi
infektiösa
- encefalit
- meningit
Metabola
- inborn errors of metabolism
Genetiska
- jonkanalsjukdomar (Na, K, Ca, Ach)
- medfödda metabola sjukdomar
- syndrom såsom tuberös skleros, rett, down, acardi m.fl.
En person har ett normalt EEG vid epilepsiutredning, vad betyder det?
Det betyder att vi bör undersöka mer. Är det första EEG efter första anfall är känsligheten bara på 12-50%. Efter 3 undersökningar, även med provokation så ökar känsligheten till 80-90%.
Dock så kommer ett normalt EEG INTE utesluta epilepsi diagnosen. Mer anamnes och undersökningar bör göras.
Vad får du reda på i ett EEG?
Bakgrundsaktivitet
- förlångsamning
- asymmetrier
Interiktala förändringar (mellan anfall)
- spikes
- sharp waves
- spike-wave complex
(kan vara fokala eller generaliserade)
Iktala förändringar (anfallsaktivitet)
Inga förändringar
Hur diagnostiserar man PNES?
viktigt med observation av typiska anfall
man vill göra en klinisk bedömning - värdering av somatisk och psykiatrisk sjukhistoria, anamnes och vittnesbeskrivningar.
Gyllene standard: anfallsregistrering med video EEG (mobilfilmer)
det är viktigt att man ger rätt diagnos för rätt behandling
vad styr val av LM mot epilepsi?
Om det varit flera anfall eller risk för ytterligare anfall är >60% (ensaka fall får ej LM)
styrs av anfallstyp, epilepsisyndrom och etiologi
Av stor betydelse är också samsjuklighet, ålder, kön (preventivmedel, graviditet), annan medicinering (interaktioner) samt betydelse av titreringshastighet.
OBS preventivmedel kan få en sämre effekt, epilepsiLM höjer P-pillers metabolism så man behöver ändra dosen annars verkar inte p-piller på den personen. (kolla om rätt)
flashcard 37 och 49- du skrev i ditt block
PP slide 55
