Epilepsi

Question 1

Vad är ett epileptiskt anfall? och vad är kriterierna för epilepsi diagnos?

Answer 1

Epilepsi är en sjukdom i hjärnan med en varaktig belägenhet för att få ett epileptsikt anfall
- 2 anfall med minst 24h intervall
- 1 anfall och en risk för fler anfall som motsvarar den som ses efter två anfall på tio år (>60%)

den kliniska yttringen av abnorma, repetitiva,
synkrona urladdningar i nervceller
i hjärnan. Det epileptiska anfallet
är ett symtom på låg eller sänkt
anfallströskel och/eller förekomst
av en strukturell skada i hjärnbarken med hyperexcitabla celler.

Question 2

Stroke och epilepsi, vad har de med varandra att göra?

Answer 2

om man har en stroke och får ett anfall finns det 71,5% risk att man får ett till anfall inom 10 år.

Stroke är en riskfaktor för epilepsi

Question 3

Stroke och epilepsi

Answer 3

om man har en stroke och får ett anfall finns det 71,5% risk att man får ett till anfall inom 10 år.

Stroke är en riskfaktor för epilepsi

Question 4

epilepsiskt anfall är symptomet och epilepsi är sjukdomen

Answer 4

Klassifikationssystemet av
epilepsi innehåller flera axlar,
innefattande såväl olika
anfallstyper som orsak till
epilepsi

Question 5

När faller epilepsidiagnosen bort?

Answer 5

om man utan medicinering (på 5 år) ej haft ett anfall på 10 år - Om man inte haft anfall på tio år, varav de senaste fem utan läkemedelsbehandling (tillfrisknat)

Question 6

vad kan inte ligga till grund för epilepsidiagnos?

Answer 6

Provocerande anfall kan aldrig ligga till grund för diagnos (skallskada, hjärtstopp med anoxi, intrakraniell kirurgi).

Anfall i närvaro av provocerade faktorer skall anses som akutsymtomatiska (alkoholabstinens t.ex)

oklara medvetandeförluster/fenomen

Question 7

Vad räknas som provocerade(akutsymtomatiska) anfall?

Answer 7

Anfall som uppträder i nära
anslutning till systemisk/metabol/toxisk rubbning
eller akut CNS skada:
- Inom en vecka efter stroke, skalltrauma, anoxisk
hjärnskada eller intrakraniell kirurgi
- Under aktiv fas av CNS-infektion/inflammation
- Inom 24 timmar efter allvarlig metabol rubbning
- Inom 48 timmar i samband med alkoholabstinens
- Exponering för epileptogena droger/läkemedel

stress räknas inte

Question 8

Hur stor är prevalensen av epilepsi?

Answer 8

5 miljoner i världen
80 000 i Sverige (10 000 barn)

0,6-0,7% av befolkningen

Question 9

När är incidensen som högst för epilepsi?

Answer 9

kan debutera i alla åldrar. Incidensen är högst under det första levnadsåret och efter 65 års ålder. Incidensen är cirka 50/100,000

Barn beror på:
- Peri-och postnatala hjärnskador
- genetiska sjukdomar
- MCD (malformation of cortical development)

Äldre beror på:
- stroke
- neoplasi
- neurodegeneration

Question 10

Epilepsi prognos, hur många av epilepsipatienterna är anfallsfria i 5år och hur många av dessa får inga mer anfall?

Answer 10

Efter 10 år har 64 - 70% av epilepsipatienter varit anfallsfria i 5 år (med eller utan medicinering). Mer än hälften av dem som får ett anfall får inget ytterligare anfall

Mortalitet
* Ökad (SMR 2-3 ggr) hos patienter med epilepsi.
* Överdödligheten beror för det mesta på den sjukdom som orsakar epilepsi.
* Olyckor relaterade till epileptiska anfall förekommer, t ex drunkning, men även suicid och status epilepticus.
* Plötslig oväntad död, SUD(sudden unexpected death) är är ca. 20 ggr. vanligare hos personer med epilepsi än hos övriga befolkningen (SUDEP).

Question 11

vad bygger klassifikation av epilepsianfall på?
- vilka tre klasser finns?

Answer 11

Klinisk bild (semiologi)
Typiska anfallsmönster
EEG, MR, genetik, antikroppar eller diagnos av ett epilepsisyndrom

• Fokal start (begränsat till ena hjärnhalvan)
• Generaliserad start (spridning i båda hemisfärerna)
• Okänd start

Question 12

Generaliserande anfall

Answer 12

störning i hela barken från början
En störning av hjärnbarkens funktion så att epileptisk aktivitet uppstår.

• Störningen uppstår någonstans i uppåtstigande retikulo- talamo-kortikala bansystem som påverkar hela kortex.

Question 13

vad beror symptom av epileptisk anfall på?

Answer 13

Beror på i vilka nätverk som anfallen genereras och hur de propagerar. Anfallen är plötsligt påkomna, duration är sekunder upp till några minuter.

Question 14

vad kan man ha för symptom vid epilepsi?

Answer 14

autonoma symptom: hjärtklappning, illamående, pirrning

fokala anfall med påverkat medvetande (man är ej kommunikabel, förstår ej sin omgivning)

fokal till bilateral tonisk klonisk anfall

Question 15

fokalt anfall med autonoma symptom, hur kan det se ut?

Answer 15

Illamående, kan prata är adekvat men blir blek och mår dåligt

Question 16

hur kan ett fokalt anfall utan medvetandepåverkan med sensorimotoriska symtom se ut?

Answer 16

motorsensoriska symptom: spänning med smärta och motoriska symptom där en gungar fram och tillbaka. Medvetandet är det med hela tiden

Question 17

Fokalt anfall med medvetandepåverkan med hypermotorik, hur kan det se ut?

Answer 17

Börjar skrika, vrida sig och varva med armarna. Avslutar med att somna och då övergår det till ett bikloniskt anfall

Question 18

Postiktalitet, vad är det?

Answer 18

När en person blir trött eller somnar efter ett anfall, stunds återhämtning

Question 19

Fokalt anfall med medvetandepåverkan och
automatismer, hur kan det se ut?

Answer 19

Är inte med, svarar ej på frågor, stillsam men är inte med och svarar ej på uppmaningar. När hon är tillbaka minns hon ingenting av det som hände och att en person gav uppmaningar till henne

Munrörelser är automatismer

Question 20

Fokalt anfall med medvetandepåverkan och
automatismer, hur ser det ut

Answer 20

upprepar ett ord, rör med munnen hela tiden och pekar med ett finger. Allt detta är okontrollerat även om de ser väldigt stilla ut

Question 21

Fokalt anfall till bilateralt tonisk-kloniskt
anfall

Answer 21

startar fokalt (han vrider ögonen mot en sida och huvudet börjar långsamt följa med).
Toniskt kloniskt: han börjar rycka med armarna och slåss omkring med kroppen

Question 22

Absainser, vad menas med det?

Answer 22

man är frånvarande och involverar hela hjärnan på en gång, generaliserat från början

Question 23

Generaliserat icke-motoriskt anfall (absense)

Answer 23

man kan framkalla anfall på dem genom att de hyperventilerar. Trycker på knappar och vid anfallet slutar hon. All motorik slutar även ögonlocksrörelser.

Question 24

Generaliserat anfall, motoriskt, myoklont

Answer 24

alla generaliserande anfall förutsätter att medvetandet är helt utkopplat, förutom det myoklona anfallet där personen är med och känner av anfallen och de plötsliga rycken

Question 25

Klassifikation av epilepsi: epilepsisyndrom
- vad definieras elektrokliniska syndrom av?
ge några exempel på såna

Answer 25

Elektrokliniska syndrom definieras av:
* anfallstyp, debutålder, EEG, samsjuklighet, förlopp (prognos)
* ibland känd etiologi (genetisk)
* svar på behandling kan vi ibland förutsäga om vi känner till syndrom

Exempel på “elektrokliniska” syndrom:
* Benign barnepilepsi
* Juvenil absencepilepsi
* Juvenil myoklon epilepsi (JME)
* Infantil spasm
* Lennox-Gastaut sydrom
* Dravet syndrom

Question 26

vilka orsaker kan finnas till epilepsi?

Answer 26

Strukturella hjärnskador
Infektiösa
Genetiska
Metabola
Immunmedierade
Okända (kryptogena)
- vi lär oss mer och mer om hjärnan, numera vet vi mer än förr vad det kan komma ifrån

Question 26

vilka orsaker kan finnas till epilepsi?

Answer 26

Strukturella hjärnskador
- medfödda som kortikala utvecklingsanomalier (MCD) eller förärvade som stroke, tumör, trauma
Infektiösa
Genetiska
Metabola
Immunmedierade
Okända (kryptogena)
- vi lär oss mer och mer om hjärnan, numera vet vi mer än förr vad det kan komma ifrån

comorbiditet: Nästan hälften av alla med epilepsi har någon annan kronisk sjukdom, oftast beroende på att den hjärnskada som orsakat epilepsin också leder till andra störningar.

Question 27

Vad är den vanligaste comorbiditeten till epilepsi?

Answer 27

Utvecklingsstörning är det vanligaste associerade tillståndet både hos barn och vuxna. 25% av alla med utvecklings-störningar har epilepsi.

Question 28

Utredning av nydebuterad epilepsi
- vad vill du göra för att utreda om någon har epilepsi?
- vilka undersökningar/prover tar du? och varför

Answer 28

Anamnes och vittnesuppgifter
Somatiskt (fysisk/kroppslig) och neurologiskt status

• DT av hjärnan vid behov i akut skede
• MR har mycket bättre sensibilitet. Men med CT kan man se tumörer, blödningar, infarkter, traumatiska hjärnskador, AVM, infektioner
• LP om misstanke om akut hjärninfektion
• EKG och blodprover
• EEG
• Magnetkameraundersökning
• kortikala missbildningar, hippokampalskleros, hjärntumörer, kärlmissbildningar, infektioner, neurodegeneration

Question 29

Vad kan man se med MR vid epilepsi utredning och varför är det bättre än CT? varför görs båda

Answer 29

CT kommer vi göra i akut skede för att diffa mot akuta hjärnskador såsom blödning, infarkt, tumör. MR har dock mkt bättre sensibilitet och man kan då se

mkt bättre än CT, man kan se:
- kortikala missbildningar
- hippokampalskleros
- hjärntumörer
- kärlmissbildningar
- hjärnskador av olika etiologi t.ex trauma, infektioner, stroke, hypoxi och neurodegeneration

Question 30

laktat, varför är det relevant vid epilepsi? och när är det som mest relevant

Answer 30

bra att ta när man kommer in efter ett stort anfall för att diffa mot syncopé

Question 31

EEG och epilepsi
- hur stor är chansen att upptäcka epileptisk aktivitet efter ett första anfall, vid första EEG. Hur bra är undersökningen?

Vad gör man då? Vad är viktigt att komma ihåg angående EEG och epilepsiutredning?

Answer 31

Chansen att upptäcka epileptiform aktivitet vid ett första EEG efter ett förstagångsanfall varierar mellan 12% and 50% hos patienter som haft ett
första anfall. Vilket innebär att det är mycket svårt då sensibiliteten är så låg. Därför vill man göra en andra undersökning då
- Känsligheten för att upptäcka interiktala epileptiforma urladdningar ökar vid en andra EEG-undersökning med inkluderande provokationer (sömndeprivation, hyperventilation, fotostimulering, utökat antal elektroder).
* Genom att utföra ytterligare EEG ökar kan epileptiform aktivitet upptäckas hos 80–90% av patienterna.
* OBS! Ett normalt EEG utesluter INTE diagnosen epilepsi

Question 32

epilepsi är ej en klinisk diagnos oftast ger anamnesen en diagnos, men vilka prover är av värde?

Answer 32

B-glukos
CRP och blodstatus
Kreatinin och el-status
Leverprover
Intoxikationsprover

S-laktat inom 2 timmar >3,15 mmol/L (differentiering mot synkope/annan medvetandeförlust)

LP för inflammatoriska prover, dessutom tas neuronala antikroppar om misstanke på autoimmun genes finns, tas dessa även i blod.

Question 33

vanligaste diffdiagnoserna?

Answer 33

Syncope och psykogena anfall

Till stöd för diagnos kan flera olika undersökningar användas, men anamnes och klinisk undersökning är helt avgörande..

Question 34

Hur skiljer du mellan epileptiskt anfall och syncope?

Answer 34

vid epileptisk anfall kan ofta tungbett ses, personen får ofta också en minneslucka och medvetande förlusten kan vara kring 5min (länge), jämfört med syncope där det ofta är kortvarigt (<30sek).
Vid syncope blir man ofta blek, beror på en viss sak som att man står upp för länge, ser något obehagligt eller har lågt BT m.fl.

Question 35

Psykogena icke-epileptiska anfall (PNES), vad är det?

Answer 35

Även denna grupp har en höjd mortalitetsrisk

25% av patienter med
terapiresistent epilepsi har PNES och/eller epilepsi

5-20% av patienter på en epilepsiklinik har PNES
Vanligare hos kvinnor (4>1)
Bakomliggande psykiatrisk diagnos: somatoforma eller dissociativa sjkd, affektiva sjkd, PTSD, personlighetsstörningar
* Diagnos i medel 7.2 år efter debuten

En sådan person kommer ha dessa symptom:
*Gradvis insättande
* Lång duration
* Anfall i vittnens närvaro
* Varierande anfallssemiologi
(fäktar, griper, sparkar, kniper)
* Anfall då patienten ligger helt stilla
* Slutna ögon, motstånd mot ögonöppning
* Snabb återhämtning
* Återkommande status epilepticus
* Multipla, oförklarade fysiska
symtom i övrigt
* God syrsättning!

Question 36

Behandling av Epilepsi
- hur behandlas denna sjukdom, vad finns det för allternativ?

Answer 36

LM
- bara symptomatiskt utom där man känner till den specifika genetiska bakgrunden
- många är kanalblockerare eller ökar hjärnans inhibition
- ges inte till de som har haft ett enda enstaka epileptiskt anfall (bara om risken för ytterligare anfall är >60%)
- reducerar återfallsrisk men långtidsprocessen påverkas ej, man vill uppnå anfallsfrihet utan besvärande biverk.
- ca var 3:e patient är LM-resistent och kommer ha sina anfall
- LM kan ge depressiva biverk som (levetiracetam, topiramat)

epilepsikirurgi (mycket utredning behövs innan man tar sig till detta)

Diet
- ketogen diet (ketonkroppar är neuroprotektiva mot anfall)

Nervstimulering (VNS, DBS, RNS)
- vagus nerv stimulering, vid svårbehandlad epilepsi hos barn och vuxna (liten tråd som virras runt vagusnerven om epilepsimedicinering ej är möjlig)

Kirurgi
- i tinningloberna (men man bör ackta sig eftersom språk kan skadas)

Question 37

Status Epilepticus definition

Answer 37

Är ett livshotande tillstånd
• 10-20% mortalitet
• Morbiditet
- medicinska komplikationer (ökad hjärtfrekvens, ökat blodtryck,
ökad p-glukos, ökat cerebralt blodflöde, hjärtarytmier, hypotension,
hypoxi, acidos, rhabdomyolys, lungödem)
- hjärnskador (kognition, epilepsi)
• Kräver omedelbar behandling för att stoppa anfallsaktivitet
och upprätthålla vitalfunktioner
• Behandlingprotokoll!

man måste agera!
- finns olika typer, men vi kan inte stå och fundera på de hundratals anfall
- kognesiva kan vi diagnostisera med blåtta ögat

Question 38

Vid icke konvulsiva, vad måste vi ha där?

Answer 38

ett EEG för att ställa diagnos

Question 39

Ge intramuskulärt midazolan

Answer 39

ambulansen använder
tänkt på de finns en viss andningsdepressivitet

Question 40

Konsekvenser av epilepsi

Answer 40

finns fördommar som stigmatiserar patienter, de är rädda för anfall och för kontrollförlust eller att de ska skada sig
- kopplat till depressivitet och ångest
- beteendestörningar
- körkort
- jobb

Question 41

Hur ser det ut med körkort och epilepsi?

Answer 41

• Risken för att få ett anfall inom ett år är för en frisk
person är 0.4%.
• Risken för att få ett anfall inom ett år för en person som
nyligen haft ett förstagångsanfall är 40%.
• 1000-faldig riskökning.
• Tillstånd för körkortsinnehav regleras av VVFS
196:2008:158

yrkesshauförrer får inte köra på 10 år om de haft ett anfall
har man haft ett anfall får man inte öra på 1 år som vanlig civil

Question 42

Sammanfattning

Answer 42

vanlig neurologisk sjukdom
beror på olika orsaker
man har risk för återkommande anfall, iagnos sätts efter 2 anfall
vi skiljer på provocerade och oprovocerade anfall
epileptiska anfall delas in i
- fokal
- hela hjärnbark involverat

finns risk för psykosociala problem, tidig död, andra sjukdommar

livskvalitén påverkas

Question 43

Är mortaliteten högre hos epilepsipatienter? och vad kan det bero på?

Answer 43

Mortalitet
* Ökad (SMR 2-3 ggr) hos patienter med epilepsi.
* Överdödligheten beror för det mesta på den sjukdom som orsakar epilepsi.
* Olyckor relaterade till epileptiska anfall förekommer, t ex drunkning, men även suicid och status epilepticus.
* Plötslig oväntad död, SUD(sudden unexpected death) är är ca. 20 ggr. vanligare hos personer med epilepsi än hos övriga befolkningen (SUDEP).

Question 44

Ge exempel på infektiösa, genetiska och metabola sjukdomar som kan leda till/vara etiologi till epilepsi

Answer 44

infektiösa
- encefalit
- meningit

Metabola
- inborn errors of metabolism

Genetiska
- jonkanalsjukdomar (Na, K, Ca, Ach)
- medfödda metabola sjukdomar
- syndrom såsom tuberös skleros, rett, down, acardi m.fl.

Question 45

En person har ett normalt EEG vid epilepsiutredning, vad betyder det?

Answer 45

Det betyder att vi bör undersöka mer. Är det första EEG efter första anfall är känsligheten bara på 12-50%. Efter 3 undersökningar, även med provokation så ökar känsligheten till 80-90%.

Dock så kommer ett normalt EEG INTE utesluta epilepsi diagnosen. Mer anamnes och undersökningar bör göras.

Question 46

Vad får du reda på i ett EEG?

Answer 46

Bakgrundsaktivitet
- förlångsamning
- asymmetrier

Interiktala förändringar (mellan anfall)
- spikes
- sharp waves
- spike-wave complex
(kan vara fokala eller generaliserade)

Iktala förändringar (anfallsaktivitet)

Inga förändringar

Question 47

Hur diagnostiserar man PNES?

Answer 47

viktigt med observation av typiska anfall
man vill göra en klinisk bedömning - värdering av somatisk och psykiatrisk sjukhistoria, anamnes och vittnesbeskrivningar.

Gyllene standard: anfallsregistrering med video EEG (mobilfilmer)

det är viktigt att man ger rätt diagnos för rätt behandling

Question 48

vad styr val av LM mot epilepsi?

Answer 48

Om det varit flera anfall eller risk för ytterligare anfall är >60% (ensaka fall får ej LM)

styrs av anfallstyp, epilepsisyndrom och etiologi

Av stor betydelse är också samsjuklighet, ålder, kön (preventivmedel, graviditet), annan medicinering (interaktioner) samt betydelse av titreringshastighet.

OBS preventivmedel kan få en sämre effekt, epilepsiLM höjer P-pillers metabolism så man behöver ändra dosen annars verkar inte p-piller på den personen. (kolla om rätt)

Question 49

flashcard 37 och 49- du skrev i ditt block

Answer 49

PP slide 55