Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 - Hæmatologi Katrine egne redigeret flashcards > Maligne Lymfomer > Flashcards

Maligne Lymfomer Flashcards

1
Q

Aldersfordelingen for Non-hodgkin lymfoma?

A

Median:
69-70

En del flere mænd end kvinder efter 50 års alderen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Disponerende faktorer for lymfomudvikling

A

Miljøfaktorer?

Specifikke infektioner (H. pylori, EBV, borrelia burgdoferi).

Kroniske autoimmune tilstande (Mb. Sjögren).

Immunsuppression (HIV og nyretransplanterede, anden immunsuppression).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Lymfomer – overordnede temaer

A

• Hodgkin vs. Non-Hodgkin

• Lavmaligne vs. Høj-maligne = indolente vs. Aggresive

• B-celle lymfom (90%) vs T-celle lymfom (10%)

• Nodal (lymfeknuder) vs. Ekstranodal (andre organer)

• Immuno
proliferative, (Myelomatose/Mb. Waldenstrøm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Diagnostik af maligne lymfomer?

A

Perifert blod.

knoglemarv

Lymfeknude excision/biopsi (Aldrig FNA).

Man kigger på lymfeknudens “arkitektur” og bruger IHC til at belyse maligniteten: CD20, BCL6, HGAL, MUM-1, BCL-2.

karyotypering og FISH.

billeddiagnostik - PET-CT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ann-Arbor stadieinddeling

A

Stadium 1:
- Èn lymfeknuderegion eller lokaliseret involvering af ét ekstralymfatisk område (I,E).

Stadium 2:
- Flere lymfeknuderegioner på én side af diafragma.

Stadium 3:
- Involvering af lymfeknuder og eventuelt milt på begge sider af diafragma.

Stadium 4:
- Diffus eller dissemineret involvering af ekstralymfatiske organ(er).

Tilføjet A eller B til stadiet angiver fravær eller tilstedeværelse af èt eller flere af følgende almensymptomer, kaldet B-symptomer: feber, nattesved, vægttab på over 10% af legemsvægten over seks måneder.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Incidens af hodgkin lymfom fordelt efter alder og køn?

A

Mænd er generelt ramt mere. Dog er der større incidens hos kvinder i aldersgruppen: 25-29 år og hos 85+ årige. Mænd dominerer i aldersgrupperne: 35-39 år, 40-50 år, 51-60 år, 61-70 år, 80-84 år.

Størst insidens i alderen 60-69 år med peak hos 65-70 årige.

• Yngre patienter (ca. 140 pr. År)

• Sygdom med betydeligt inflammatorisk præg – få cancerceller (Reed-Sternberg)

• CD30 positivt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

B-symptomer ved hodgkin lymfom?

A

Feber.

Nattesved.

Vægttab (>10% på 6 mdr.).

Korreleret til lymfombyrde.

Hudkløe.

Differentialdiagnostisk ses også ofte massive B-symptomer og reaktive inflammatorisk prægede blodprøver ved T-cellelymfomer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Biokemi ved hodgkin lymfom?

A

Leukocytose.

Lymfopeni.

Trombocytose.

Forhøjet SR, CRP.

LDH typisk normal eller let forhøjet.

Differentialdiagnostisk ses også ofte massive B-symptomer og reaktive inflammatorisk prægede blodprøver ved T-cellelymfomer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hovedtyper af hodgkin lymfom, undertyper og kommentarer?

A

Nodulær lymfocytisk predominant type.
- Ingen
undertyper.
- B-celle type
(CD20
positive
tumorceller).

“klassisk hodgkin (95%).
- Nodulær Sclerose (NS).
- Hyppigste,
meget
bindevæv,
nodulær
vækst, mange
inflammatoriske
celler.
- “Reed
Sternberg
celler”.

  • Mixed
    Cellularity (MC).
    • Mange
      tumorceller,
      en del
      inflammatoriske
      celler.
  • Lymphocytic
    Depleted (LD).
    • Få lymfocytter,
      alvorligste
      prognose
  • Lymphocytic-
    rich
    • Mange
      lymfocytter,
      god prognose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hodgkin lymfom - Behandling?

A

Begrænset stadie 1-2:
- 2-4 serier
kemoterapi
(ABVD) +
involved site
strålebehandling
(30 Gy/15 F).
- 5 års overlevelse
> 90 %

Avanceret stadie 3-4:
- Ingen
strålebehandling
(kun ved
restsygdom efter
kemoterapi).
- 6 serier
kemoterapi
(ABVD) eller
- 4 serie
kemoterapi
(BEACOPPesc).
- 5 års overlevelse
> 75%

Relaps:
- Platinholdig
induktion f.eks
ICE + højdosis
kemoterapi med
autoHSCT.

  • Brentuximab
    Vedotin.
  • Immunterapi
    checkpoint
    blokade. PD1 mAb
    (f.eks
    Pembrolizumab).

Effekt:
- Overlevelse.

Toksicitet:
- Tidlig:
- Infektioner.
- Lungetox
(bleumycin).
- Sen:
- Sekundær
malignitet.
- Infertilitet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nyere behandlingsmetoder ved maligne lymfomer?

A

Antistof-kemokonjugat:
- Brentuximab-Vedotin.

PD-1, PD-L1 antistoffer:
- Nivolumab/pembrolizumab.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hodgkin lymfom - prognose

A

Relativ god. Overlevelses sandsynlighed over 80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Follikulært lymfom, epidemiologi og typiske forløb?

A

20-25% af alle NHL (4/100.000 pr år.) - 220 pr år i DK.

Median alder ca. 55 år, M:F 1:1

Median overlevelse > 15 år.

Klinisk forløb med gentagne recidiver.

Inkurabelt i avanceret stadie.

t(14;18) (>90%), bcl-2.

Især nodalt, men kan optræde ekstranodalt. Sjældent invasiv vækst.

Kan transformere til diffust, aggressivt lymfom – risiko ca. 2 % pr. år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

relevante IHC markører for follikulært lymfom?

A

CD20, BCL-2 (særligt), CD10 og CD3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mutation ved follikulært lymfom?

A

t(14;18) - BCL-2 overekspression.

BCL2 er et anti-apoptotisk protein.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Follikulært lymfom risikofaktorer, prognose - FLIPI

A

Alder:
<60 (1 score).

Ann Harbor Stage:
3-4 (1 score).

Hæmoglobin:
<12 g/dl (1
score).

Serum LDH:
<12 g/dl (1
score).

Number of nodal sites:
>4 (1 score).

FLIPI grupper:
1 = Lav –> (0-1
score). RR 1.0

2 = Lav
intermediære –>
(2 score). RR 2.3

4 = Høj –> (>3
score). RR 4.3

RR for død stiger nærmest dobbelt mellem grupperne.

17
Q

Indikationer for behandling af follikulært lymfom?

A

GELF kriterier:
>3 nodale
parametre >3 cm.

Tumormål >7 cm.

Symptomatisk
splenomegali.

Signifikante
cytopenier
(marvfortrængning,
AIHA, ITP,
hyperspenisme).

Effusioner og
andre symptomer
på ekstranodale
manifestationer.

Lokale
tryksymptomer
(smerter,
hydronefrose,
mejdullær
påvirkning, etc.).

B-symptomer.

Eleveret LDH.

PS>1 relateret til
lymfomsygdommen.

Signifikant stigende
sygdomsaktivitet.

18
Q

Behandlingsmål for follikulært lymfom?

A

Sygdomskontrollerende

Livsforlængende

Kurativ (Allogen HSCT)

19
Q

Behandling ved follikulært lymfom?

A

Stadie 1-2 <20%:
- Strålebehandling
mod involveret
site.
- 24 Gy/12
fraktioner.
- Potentielt kurativt.
- Recidivrate ca.
50% efter 10 år.
- Evt. 2 Gy x 2.

Stadie 3-4:
- Wait and Watch.
- Rituximab (CD20
mAb).
- Rituximab+kemo
(Bendamustine).
- Rituximab-
Lenalidomid.
- Rituximab
vedligehold.
- PI3K-inhibitor.

Relaps:
- Lang PFS: Evt
gentagelse af samme
behandling eller nyt
regime.

  • Kort PFS: og flere
    recidiver: Overveje
    Højdosis kemoterapi
    og autolog
    Stamcelletransplantation.
    Evt allogen
    transplantation
20
Q

Diffust Storcellet B-celle lymfom (DLBCL), epidemiologi og forløb?

A

Hyppigste lymfom (ca 450 pr. år i DK)-

Aggressivt, hurtigt voksende, invasiv vækst.

Potentielt kurabelt med kombinationskemoterapi (R-CHOP 14/21).

Ofte både nodal og ekstranodal (organinvolvering).

5% udvikler relaps i CNS – særlig behandlingsmæssig udfordring.

Relaps hos yngre <65 år behandles med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation.

Langtidsoverlevelse ca. 65%.

21
Q

IHC markør for DLBCL?

A

CD20

22
Q

DLBCL. R- CHOP standardbehandling. Prognose?

A

Signifikant bedre med R-CHOP end bare CHOP. både ift. nye events men også ift. overlevelse.

Rituximab.

23
Q

Rituximab - virkemåde?

A

Monoklonlt CD20 antistof.

Binder til CD20 på bl.a. B-celler og initierer ADCC –> celle lysis.

ELLER

komplement aktivering (C1qC1rC1s) –> dannelse af MAC
–> celle lysis

ELLER

Apoptose.

24
Q

DLBCL, klinisk prognosticering, IPI?

A

IPI risiko faktorer:
- Alder >60 år.
- Ann Arbor
stadie III/IV.
- Mere end 1
ekstranodal
site.
- Serum LDH
over normal.
- ECOG
performance
status >2.

Risikogrupper:
- Lav
0-1 score

  • Lav
    intermediære
    2 score
  • Høj
    intermediære
    3 score
  • Høj
    4-5 score

Bedste respons rate hos lavere risikogrupper og bedre overlevelse.

25
Q

DLBCL – Prognose IPI

A

Kumuleret overlevelse i % er lavere ved IPI score 3-5 ift. score 0-2

Efter 1 år siden diagnose falder overlevelsen gevaldigt hvorefter den stagnerer.

26
Q

DLBCL – risiko for CNS relaps

A

Risikofaktorer:

Involvering af CNS nære anatomiske strukturer

Involvering af nyrer, testis og uterus.

> 3 ekstranodale sites

Biologiske faktorer
- MYC/BCL2/BCL6
- IgVH
translokationer

Risiko varierer fra 2-15%

27
Q

Håndtering af DLBCL CNS relaps?

A

Håndtering:

Udredes for CNS involvering med MRC og lumbalpkt.

Intensivering med CNS penetrerende behandling eller intrathekal behandling.

Methotrexat i tillæg til R-CHOP eller lignende.

28
Q

DLBCL – systemisk relaps – HDT med auto HSCT. Hvordan udføres det?

A

The autologius transplant process:

  1. Collection:
    Stamceller er
    samlet fra pt’s
    marv eller blod.
  2. Processing:
    Blod eller marv
    er processeret i
    laboratorie til
    rensning og
    koncentrering af
    stamcellerne.
  3. Cryopreservation:
    Blod eller marv er
    frosset ned.
  4. Chemotherapy:
    Høj dose kemo
    og/eller radiation.
  5. Reinfusion:
    Stamcellerne
    injekteres i pt
    igen efter kemo.
29
Q

Chimeric Antigen Receptor T-Cells - CAR-T. Hvordan laves de?

A
  1. Fjern blod fra
    patient mhp at
    opfange t
    celler.
  2. Lav CAR t celler
    i laboratorie.
    Indsæt gene for
    CAR, danne
    CAR-T-celle.
  3. Høst og vokse
    millioner af
    CAR-T-celler.
  4. Infuse CAR-T-
    celler i patient.
  5. CAR-T-celler
    binder til cancer
    celler og
    dræber dem.
30
Q

Design af CAR?

A

A. T-celle receptor og co-stimulator molekyler.

B. Tumor specifik antistof.

C. Chimerisk antigen receptor.

31
Q

Burkitt lymfom, epidemiologi og forløb?

A

Sjældent (10-15 pr. år i DK). Ekstremt hurtigt, ofte invasivt voksende lymfom, og tilsvarende meget kemoterapifølsomt.

3 varianter:
- Endemisk.
Lokaliseret svt.
mandiblen
(malariaområder i
Afrika - EBV).
- Sporadisk. Oftest
abdominalt.
- Immundeffekt
assoficeret (HIV).

t(8;14) involverende MYC oncogenet.

Hyppig CNS involvering – obs CNS profylakse.
- Systemisk og
intrathekal
behandling.

32
Q

Behandling af Burkitt lymfom?

A

Potentielt kurabelt med intensivkombinationskemoterapi f.eks R-CODOXM/R-IVAC.

Regimer indeholder bla. Indeholdende hd MTX og intrathekal kemoterapi.

Obs Tumorlysesyndrom.

Langtidsoverlevelse > 80 % (yngre).

33
Q

Tumorlysesyndrom. Biokemi, klinik og behandling?

A

Biokemi:
- Kalium (op).
- Urat (op).
- Fosfat (op).
- Calcium
(ned).
- Kreatinin
(op).

Klinik:
- Nyresvigt
med
metabolisk
acidose.
- Bevidstheds
påvirkning
og kramper.
- Arytmi og
hjertestop.
- Væske
ophobning,
hypoxi og
multi
organsvigt.

Behandling:
- Hydrering.
- Allopurinol.
- Rasburicase.
- Fosfatbinder.
- Kalium
binder.
- Diuretika.
- Evt.
hæmo
dialyse.

34
Q

Behandlingsmuligheder for lymfomer?

A

Observation ”wait and watch” (asymptomatiske lav-maligne lymfomer).

Strålebehandling.

Kombination/enkeltstofs kemoterapi (CHOP, ABVD, DHAP, BEAM, Bendamustine etc.).

Monoklonale antistoffer (f.eks anti CD20mAb Rituximab), oftest i kombination med kemoterapi.

Antistof-kemo konjugater ( f.eks antiCD30mAb-toksin Brentuximab-Vedotin og Anti79b mAb-toksin Polatuzumab-Vedotin).

Small oral molecule inhibitors:
- BTK tyrosinkinase
inhibitor.
- PI3K inhibitor.
- BCL2 inhibitor.

Immunterapi:
- PD1/PDL-1 antistoffer.
- T-celler engagerende
bi-specifikke
antistoffer.
- CAT-T-celler.

Hæmatopoietisk stamcelletransplantation:
- Autolog (pt’s egne
stamceller.
- Allogen (donor
stamceller).

35
Q

Huskeliste til lymfompatienten?

A

Anamnese:
- B-symptomer?
- Glandelhævelse
hvor længe?
- Hvor hurtigt
vokser det?
- Komorbiditet.

Obj. us.:
- Perifere
lymfeknuder.
- Mundhule,
svælg.
- Lever, milt.
- Almen tilstand.

Diagnose:
- Relevant biopsi
(aldrig FNA).
- Morfologi,
immunfænotype
molekylær
biologi.

Stadieinddeling:
- Billeddiagnostik (PET-CT eller CT.
- Knoglemarv.
- Ad hov
undersøgelser
(MR, UL, LFU,
Ekko, clearance
etc…).

Behandling:
- Generelt kurativ
ved
høj-maligne og
sygdoms
kontrollerende
ved lav-maligne.
- Standard er
kemoterapi; ofte
supplerende
immunterapi;
ved
lokaliserede:
Stråle
behandling.

K2 - Hæmatologi Katrine egne redigeret flashcards (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions