Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 - Hæmatologi Katrine egne redigeret flashcards > Akutte leukæmier og myelodysplastiske syndromer (MDS) > Flashcards

Akutte leukæmier og myelodysplastiske syndromer (MDS) Flashcards

1
Q

Definition AML

A

En klonal ekspansion af hæmatopoietiske stamceller eller af mere linjespecifikke myeloide forstadier i blod og knoglemarv.

≥ 20 % myeloblaster i blod eller marv:
- Fraset enkelte undtagelser, hvor cytogenetikken er så karakteristisk at fundet alene er nok til at stille diagnosen (inv(16), t(8;21), t(15;17)).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

AML- forekomst

A

•Ca. 250 nydiagnosticerede/år i DK

•I Region Syddanmark ca. 60 pt. /år

•Medianalder = 68 år,

•Ca. 20 pt. < 60 år årligt

•Ca. 25 pt. > 60 år får kurativt intenderet behandling/år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kliniske symptomer

A

Tænk mangel på blodets celler, da knoglemarven ikke fungerer. TÆnk erytrocytter, leukocytter og trombocytter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kliniske syntomer ved mangel på erytrocytter?

A

Træthed
Bleghed
Svimmelhed
Hjertebanken
Åndenød

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kliniske syntomer ved mangel på leukocytter?

A

Infektioner
- især når
neutrocyttal
<0,5 mia/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kliniske syntomer ved mangel på trombocytter?

A

Petekkier
Slimhindeblødning
Hæmatomer
- når trc <10 mia/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Specielle symptomer akutte leukæmier

A

•Knogle /ledsmerter
•Akut Promyelocyt leukæmi (APL): livstruende blødninger.
•Akut Myelomonocytær leukæmi: Hud/slimhinde infiltrater, øget forekomst af ekstramedullær sygdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Prognostiske faktorer AML

A

•Alder
•Performance status
•Cytogenetik, molekylærbiologiske forandr.
•Leukocyttal
•Forudgående hæmatologisk sygdom (sekundær-AML)
•Terapirelateret AML (t-AML)
•Respons på 1. induktionskur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Behandling ved AML, kurativt intenderet

A

•Kurativt intenderet:
– Intensiv
kombinations
kemoterapi 3-4
serier
– evt. suppleret med
specifik targeteret
behandling iht.
sygdomsundertype
(anti CD33, FLT3-
inhibitor etc).

•Afsluttende allogen stamcelle transplantation til udvalgte højrisikopatienter

•OBS APL (FAB M3): Kemoterapi eller arsenik suppleret med ATRA (a-vitaminsyre)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nævn vigtig kromosom forandring ifm. AML patienter?

A

t(15;17) = FABM3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Cytogenetiske risikogrupper ved AML-patienter <60 år. Kromosom forandring og 5 års overlevelse?

A

Favorabel (24%):
- t(15;17) = FABM3
- Ca. 75 %
t(8;21)
- 70 %
Inv(16)/t(16;16)
- 70 %

Intermediær (59%):
- Normal
t(9;11)
+8
-Y
40-50 %

Ugunstig (17%):
-5/del(5q)
-7
Abnormitet af 3q
Kompleks
karyotype
(>5 forandringer)
- Ca. 10 uden
allogen
stamcelle
transplantation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandling ved AML, ikke kurativt

A

Til ældre, svækkede patienter: Palliativ behandling:

Hydrea (kemoterapi, peroralt)

Lavdosis Cytosar
(kemoterapi, subkutane injektioner)

Vidaza (subkutane injektioner) (blaster < 30 %)

(Protokolleret behandling med lavdosis cytosar som standardbehandling).

Blodtransfusioner (SAG-M), Trombocyt transfusioner

Behandling af infektioner

Behandling af blødningskomplikationer, cyclokapron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ALL – akut lymfatisk leukæmi. Definition.

A

Definition: ALL skyldes malign transformation af umodne B-eller T-lymfocytforstadier.
- 75% B-lymfocytderiverede.
- 25% T-lymfocytderiverede.

Skelnes fra lymfoblastært lymfom i forhold til, om tumorbyrden er størst i eller udenfor knoglemarven.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Forekomst ALL

A

•Hyppigst hos børn (ca. 50 tilfælde/år)

•25 nye tilfælde hos voksne /år i DK

•Medianalder voksne: 60 år

•Ofte lymfeknudesvulst og hepatomegali

•Mediastinal glandelsvulst især ved T-ALL

•CNS involvering hos 7-10 %

•KAN IKKE KLINISK SKELNES FRA AML!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Diagnose ved ALL

A

Knoglemarvsundersøgelse, hvor markørundersøgelser ved flow er af afgørende betydning:
- PræB-ALL markører: CD10+, CD19+, Tdt+.
- T-ALL markører: CD3+, CD5+, CD7+.

I øvrigt stilles diagnose som ved AML.

Supplerende PET/CT - obs ekstramedullære forandringer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Prognostiske faktorer ALL

A

• Leukocyttal:
• 30 mia/l ved B-
ALL og > 100
mia/l ved T-ALL

• Immunfænotype:
• Pro-T-ALL og
Pro-B-ALL

• Alder > 60 år =
højere risiko

• Cytogenetik:
• Standard risiko:
hyperploidi,
t(12;21),
• Høj risiko: t(9;22),
t(4;11), hyoploidi

• Tid til CR: Dag 28
knoglemarv = vigtig

17
Q

Behandling ved ALL

A

•Kombinationskemoterapi (cyclofosfamid, Mtx, vinkristin mv – andre stoffer end ved AML):
– 8 serier over ca. 6
mdr. incl. 8 x it-
behandling
– Vedligeholdelses
behandling i 2 år

• Ved t(9;22) da supplerende thyrosinkinasehæmmer (imatinib, dasatinib)

• Ved CD20+ da supplerende Rituximab (CD20 antistof)

• Yngre < 45 år behandles i børneprotokol (mere intensiv)

• Allogen SCT i 1. CR ved højrisiko sygdom

18
Q

Voksen ALL 5 års overlevelse

A

<60 år
30-40%

> 60 år
<15%

> 70 år
<5 %

Ingen forbedring af overlevelsen gennem de sidste 15 år for pt. > 60 år

19
Q

Hvad står MDS for?

A

Myelodysplastiske syndromer

20
Q

Definitionen på Myelodysplastiske syndromer (MDS)?

A

Definition:
• En meget heterogen
gruppe af maligne knoglemarvssygdomme karakteriserede ved ineffektiv, dysplastisk hæmatopoiese med deraf følgende cytopenier

• Forskelling grad af risiko for transformation til AML (Prognosticeres ved IPSS = scoringssyst.)

• Klinikken afhænger af graden og arten af cytopenier.

21
Q

Hvad bruges IPSS = scoringssystem til?

A

Forskelig grad af risiko for transformation til AML. Prognosticeres vha. IPSS.

X-akse: År.
Y-akse: Risiko.

Jo lavere i Y-aksen desto højere risiko (buler som et L i grafen).

22
Q

Årsager til MDS?

A

Lineære model:
umuteret HSC –> clonal hæmatopoesis –> MDS –> AML.

Proposed model:
umuteret HSC –>
clonal hæmatopoesiss/pre-MDS-SC –> pre-MDS/MDS-SC –> MDS eller pre-AML/AML-SC
-> AML

23
Q

MDS vs AML?

A

Langsom sygdomsudviking ved MDS.

Hurtig sygdomsudvikling ved akut leukæmi.

24
Q

Hyperplastisk knoglemarv ved MDS

A

Trods hyperplasien i knoglemarven er der anæmi og/eller neutropeni og/eller thrombocytopeni i blodet fordi forstadierne går til grunde i knoglemarven.

Men: 10 – 20% har en hypoplastisk MDS !

25
Q

MDS, diagnostik

A

– Mistanke om MDS
ud fra blodprøver
med peni:
- Anæmi og/eller
- Trombocytopeni
eller
- Leukopeni.

– Der er typisk
makrocytose (defekt
differentiering).

– HUSK: MDS og AML er differentialdiagnoser ved makrocytær anæmi!

– Altid:
knoglemarvsundersøgelse med cytogenetik + flowcytometri

26
Q

MDS, epidemiologi

A

Hyppigere hos ældre. Begynder at vokse meget efter 60 års alderen. Peaker mellem 70-80 år.

27
Q

MDS, differentialdiagnoser

A

Makrocytær anæmi:
- Alkohol.
- B12 eller
folinsyremangel.
- Kemoterapi.
- Svær hæmolyse
eller nylig
blødning
(retikulocytter er
store)
- Akut leukæmi.

Marvinsufficiens (cytopenier):
- AML eller ALL.
>20% plaster i
marven.

  • Myelofibrose eller aplastisk anæmi
  • Ved disse sygdomme er der også marvinsufficiens..
  • Sygdomme med marvfortrængning, f.eks. lymfom, CLL, dissemineret, C. prostatae… giver også cytopenier.
28
Q

Heterogen sygdomsgruppe Hvordan bestemmer vi risikogruppen?

A

•MDS scoring
•Düsseldorf score
(1992)
•IPSS (1997)
•IPSS-R (2011)
•WPSS (2007 )
•IPSS-R (2020?)

29
Q

I daglig klinik taler man om “lavrisiko MDS”?

A

IPSS low + IPSS INT-1

Score: 0 og 0.5-1.0

Median overlevelse (år): 5.7 og 3.5

Tid til AML transformation (for 25%, år): 9.4 og 3.3

30
Q

I daglig klinik taler man om “højrisiko MDS”?

A

INT-2 og IPSS high

Score: 1.5-2.0 og >2.5

Median overlevelse (år): 1.2 og 0.4

Tid til AML transformation (for 25%, år): 1.1 og 0.2

31
Q

IPSS, hvor mange point?

A

Score: 0 til 2

jo højere desto værre

32
Q

Prioriteringer ved behandling af lav risiko MDS patienter?

A

1) Forbedring af cytopeni(er). Mindre transfusioner. Mindre jern overload.

2) Tolerabilitet af givne behandling. Livskvalitet.

3) Udskyd sygdom progression. Forbedre overlevelse.

4) Kurere.

33
Q

Prioriteringer ved behandling af høj risiko MDS patienter?

A

1) Udskyd sygdom progression. Forbedre overlevelse. Kurere.

2) Reduktion af sydomsbyrde. Forbedre af cytopeni(er). Mindre transfusioner.

3) Tolerabilitet af givne behandling. Livskvalitet.

4) Livskvalitet.

34
Q

Behandling lavrisiko/int1

A

Substitutionsbehandling:
- Blodtransfusion ved
hæmoglobin <5.5
mmol/l
- Trombocyt transfusion
ved trombocytopeni
og blødninger.

Anæmi:
- Ofte behandlingforsøg med EPO.

Neutropeni: G-CSF ved infektion + antibiotika.

Jernkelerende behandling: Foreygge sekundær hæmokromatose.

35
Q

Behandling int2/højrisiko

A

Højrisiko MDS, yngre pt:
- Intensiv kemo:
- Pt. <70 år: som
ved AML.
- Overveje allogen
stamcelle
transplantation.
- Men pt. >70 år
tilbydes sjælendt
transplantation
grundet høj
risiko for
transplantations
relateret død.

Epigenetisk behandling: 5-azacytidin (Vidaza):
- Gives s.c 1 gang
dagligt i 5 dage
hver 4. uge.
- Til int2 og højrisiko
pt. ikke kandidater
til allogen SCT.

36
Q

Obj.us ved AML/ALL

A

HUSK palpere efter lymfeknuder, milt,leverstørrelse og inspicere hud for blødninger/leukæmiinfiltration, kigge i mund efter gingivaforandringer / infektion(svamp), øjne: blege conjunktivae

37
Q

Diff.diagnoser ved AML/ALL?

A

højt leukocyttal: CLL, CML, Myelofibrose, infektion. Lave leukocytter: MDS (i øvrigt diff.diagnoser som anført MDS)

38
Q

vigtigste overflademarkører (cytogenetik) for AML/ALL?

A

AML:
–Karakteristiske overflademarkører:
–CD34, CD117,MPO (myeloperoxidase), ofte CD33,
–Monocytoid markør: CD14
–Karakteristiske cytogenetiske forandringer:
–Inv(16); t(8;21) og t(15;17): alle 3 relateret til god prognose
–Normal cytogenetik: relateret til intermediær prognose
–Kompleks karyotype (flere end 3 forandringer) mfl.: slet prognose

ALL:
–Karakteristiske overflademarkører:
–CD34, TdT (CD19, CD10, CD20 = B-ALL), (cytCD3= T-ALL)
–Karakteristiske cytogenetiske forandringer:
–Ikke pensum, men slet prognose er bla. t(9;22)

K2 - Hæmatologi Katrine egne redigeret flashcards (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions