Introduktion til hæmatologi (sygdomme i blod og bloddannende organer)

Question 1

Hvad består det hæmatologisk organsystem af?

Answer 1

Knoglemarv og blod

Milt

Thymus

Lymfeknuder

Question 2

Hæmatopoiesen?

Answer 2

Dannelsen af blodceller fra pluripotente stamceller.

Myeloid stamcelle –> Granulocytter, monocytter (makrofager) og megakaryocytter (trombocytter)

Lymfoid stamceller –> migrerer til thymus hvor de differentierer sig til T lymfocytter men andre direkte bliver til NK lymfocytter og B lymfocytter og dernæst plasmaceller.

Question 3

Markører for multipotente stamceller?

Answer 3

CD34

Question 4

Markører for lymfoid og myeloid stamceller?

Answer 4

CD34

Question 5

Markører for promegakaryoblast?

Answer 5

CD34 og CD33

Question 6

Markører for myelo-monocytt stamceller?

Answer 6

CD34

Question 7

Markører for differentieringen mellem megakaryoblast, megakaryocyt og trombocyt?

Answer 7

CD42 og CD61

Question 8

Markører for differentieringen mellem monoblast til monocyt?

Answer 8

CD14 og CD13 (fra myelo-monocytær stamcelle)

Question 9

Markører for differentieringen mellem myeloblast til granulocyt?

Answer 9

CD15 og CD33 (fra myelo-monocytær stamcelle)

Question 10

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for alle leukocytter?

Answer 10

CD45

Question 11

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for blaster?

Answer 11

CD34 (lymfoid+myeloid)

CD117 (myeloid)

TdT (lymfoid)

Question 12

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for Myeloide/monocytoide celler?

Answer 12

CD13 og CD33

Question 13

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for Myeloide celler?

Answer 13

Myeloperoxidase (MPO)

Question 14

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for monocytter?

Answer 14

CD14

Question 15

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for B lymfocytter?

Answer 15

CD10 (lymfoide stamceller og kimcenterceller).

CD19-CD20-CD79a

Question 16

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for T lymfocytter?

Answer 16

CD3
CD5 (T celler og nogle B celler.
CD4 (T-hjælper)
CD8 (T-cytotoksisk)

Question 17

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for NK celler?

Answer 17

CD56

Question 18

Hyppigt anvende markører ved immunologiske undersøgelse af leukæmi og lymfom. Markør for aktiverede lymfoide celler?

Answer 18

CD30

Question 19

Typer af knoglemarvs dysfunktion?

Answer 19

Ineffektiv hæmatopoiese.

Peni = mangel på celler

Dysfunktion/dysregulation eller kompensation

Cytose = for mange celler

Question 20

Nævn eksempler på ineffektiv hæmatopoiese.

Answer 20

Cytopeni
- Normocytær
anæmi
- Leukopeni
- Trombocytpeni

Bicytopeni
Pancytopeni

Question 21

Dysfunktion/dysregulation eller kompensation af hæmatopoiesen.

Answer 21

Forhøjet hæmatokrit
- Polycytæmi/polyglobuli

Leukocytose
- Neutrocytose
- Lymfocytose
- Monocytose
- Blast celler

Trombocytose

Question 22

Nævn benigne hæmatologisk sygdomme.

Answer 22

•Anæmier
•Benign neutropeni
•Benign trombocytopeni
•Benign knoglemarvssvigtsygdom
•Hæmostase & koagulopatier

Question 23

Nævn maligne hæmatologisk sygdomme.

Answer 23

•Akutte leukæmier
•Kroniske leukæmier
•Myelomatose
•Lymfomer
•Kroniske myeloproliferative neoplasier

Question 24

Hvad vil det sige at hæmatologisk sygdomme er disseminerede ved diagnosen?

Answer 24

At de er langsomt fremskridende (kroniske) ved diagnose. Man taler derfor ikke om metastasering – men i stedet om involvering eller manifestationer i diverse organer

Question 25

WHO’s klassifikation af tumorer i hæmatologisk eller lymfoid væv?

Answer 25

Klinisk præsentation.
Morfologi.
Immunfænotype.
Cytogenetik.

Question 26

Vigtigste spørgsmål ved anamnesen hos den hæmatologisk patient?

Answer 26

•Symptomer på anæmi (træthed, funktionsdyspnoe, svimmelhed, hovedpine)

•Symptomer på blødning (”blå mærker”, blødning fra slimhinder)

•Infektionstendens

•B-symptomer (vægttab (>10%), feber, nattesved)

•Hudkløe
•Smerter

Question 27

Den objektive undersøgelse af den hæmatologiske patient?

Answer 27

Kardinalpunkter:
•Vurder ”performance status” (AT, ET, funktionsniveau)
•Inspicer slimhinder, mundhule
•Palper lymfeknuder
•Palper lever og milt
•Inspicer hud

Andre vigtige u.s.’er
•Infektionsfoci?
•Tegn på andre organpåvirkninger: hjertesvigt, lungesvigt, leversvigt?

Question 28

Parakliniske og diagnostiske undersøgelser ved hæmatologiske sygdomme?

Answer 28

•Biokemiske undersøgelser på blod og urin

•Morfologisk undersøgelse af blod og knoglemarv (knoglemarvsundersøgelse med evt. specialundersøgelser)

•Evt. histologisk undersøgelse af lymfeknude eller milt

•Billeddiagnostik

Question 29

Det hæmatologiske laboratorieskema: Knoglemarvens funktion.

Answer 29

Hæmaglobin, hæmatokrit, retikulocytter, leukocytter, differentialtælling, trombocytter.

Question 30

Det hæmatologiske laboratorieskema: Anæmi diagnostik.

Answer 30

Mangel på byggesten?: Ery-MCV, Ery-MCHC, jern, transferrin, ferritin, B12, folinsyre.

Hæmolyse?: Retikulocytter, LDH, bilirubin, haptoglobin

Sekundære analyser - Coomb’s test, kuldeagglutinin titer, Ery-osmotisk resistens.

Question 31

Det hæmatologiske laboratorieskema. Immunforsvarets funktion.

Answer 31

Immunglobuliner: IgA, IgG, IgM.

Leukocytter og differentialtælling.

Question 32

Det hæmatologiske laboratorieskema. Tumor-markører og - metabolisme markører.

Answer 32

M-komponent i blod og urin, Ca-ion, LDH, urat.

Question 33

Det hæmatologiske laboratorieskema. Organpåvirkning og funktion.

Answer 33

Plasmaviskositet, levertal, kreatinin, CRP.

Question 34

Lymfeknudebiopsi, hvad er vigtigt?

Answer 34

Repræsentativ.

Atraumatisk

Sufficient volumen

Ufixeret.

Question 35

Hvilken slags billeddiagnostik kan man lave hos den hæmatologiske patient?

Answer 35

Konventionel rtg.
UL.
CT.
MR.
PET-CT.
Scintigrafi.

Question 36

Traditionel behandling af maligne hæmatologiske sygdomme?

Answer 36

Kemoterapi.
Stråle.

Autolog og allogen stamcelle transplantion.

Question 37

Nyere biologisk og targeteret behandling af maligne hæmatologiske sygdomme?

Answer 37

Immunterapi.

Radioimmunterapi.

TKI

Proteasom inhibitor.

Immunmodulerende stoffer.

Pathway inhibitor

GVL effekt - mini transplantation

CAR-T celler.

Question 38

Behandling ved kemoterapi, hvad går Log-kill princippet ud på?

Answer 38

Højere doser og kortere cyklusintervaller er mest optimal. Således at den passerer MRD grænsen. Hvis intervallerne er for lange eller doserne er for små kan MRD grænsen ikke passeres og dette kan have negative implikationer for patientens remission.

Question 39

Hvad står MRD grænsen for?

Answer 39

Minimal residual disease (MRD) is the name given to small numbers of leukaemic cells (cancer cells from the bone marrow) that remain in the person during treatment, or after treatment when the patient is in remission (no symptoms or signs of disease).

Question 40

Hvordan kan man kombinere kemiterapi med autolog stamcellestøtte?

Answer 40

Bloddannende celler tages ud fra marven eller blodet før kemo og strålebehandling, hvorefter de nedfryses og opbevares.

Under behandlingen vil knoglemarvens ødelægges.

Efter behandlingen gives tilbage og danner således et normal blodsystem igen.