LM 12 Flashcards
Quelles sont les principales découvertes historiques liées à la transfusion sanguine ?
1) Utilisation initiale de sang animal au 17e siècle. 2) Karl Landsteiner découvre en 1900 le système ABO (Prix Nobel 1930). 3) Découverte du moyen de conservation par citrate de sodium en 1916. 4) Large utilisation lors de la Première Guerre mondiale.
Combien de groupes sanguins sont reconnus actuellement ?
Il existe 47 systèmes de groupes sanguins reconnus, comprenant plus de 360 antigènes différents.
Donnez des exemples de systèmes de groupes sanguins autres que ABO ?
Rh, Kell, Kidd, Duffy, MNSs, Lewis, Lutheran, P, etc. Ce sont des protéines ou des sucres portés par les globules rouges.
En quoi consiste un antigène de groupe sanguin ?
C’est un sucre ou une protéine à la surface des GR, défini sérologiquement. S’il réagit avec un antisérum spécifique, on observe une agglutination.
Pourquoi le système ABO est-il si important en transfusion ?
Parce que les anticorps anti-A et anti-B sont naturellement présents, puissants (principalement IgM), réagissent à 37 °C et peuvent causer des réactions hémolytiques aiguës graves en cas d’incompatibilité ABO.
Quels sont les phénotypes ABO et leurs fréquences approximatives ?
Le groupe O est le plus commun (environ 46 %), A ~42 %, B ~9 %, AB ~3-4 %. (Données pouvant varier selon les populations, ici selon la Société canadienne du Sang.)
Quelles sont les caractéristiques du groupe O ?
1) Possède seulement l’antigène H (pas A ni B).
2) Produit des anticorps anti-A, anti-B et parfois anti-AB (IgM, capables de réagir à 37 °C).
3) Le « donneur universel » pour les globules rouges.
Quelles sont les caractéristiques du groupe A ?
1) Génotype possible : AA ou AO.
2) Antigènes : A et H à la surface des GR.
3) Anticorps : anti-B (plutôt IgM).
4) Sous-groupes A1 (80 %) et A2 (20 %).
Quelles sont les caractéristiques du groupe B ?
1) Génotypes : BB ou BO.
2) Antigènes : B et H.
3) Anticorps : anti-A (plutôt IgM).
4) Sous-groupes B (peu importants cliniquement).
Quelles sont les caractéristiques du groupe AB ?
1) Groupe le moins fréquent (~4 %).
2) Antigènes A et B (peu d’antigène H).
3) Ne produit pas d’anticorps anti-A ou anti-B.
4) « Receveur universel » pour les globules rouges.
Pourquoi l’antigène H est-il important dans le système ABO ?
L’antigène H est le précurseur nécessaire à la formation des antigènes A ou B. Sans lui (groupe Bombay), il n’y a ni A ni B, et les individus possèdent alors des anticorps anti-H, anti-A et anti-B.
Quelles sont les principales caractéristiques du système Rh (antigène D) ?
1) 85 % des gens sont D positifs, 15 % D négatifs.
2) L’anti-D est un anticorps IgG dit « chaud ».
3) L’incompatibilité D peut entraîner des réactions hémolytiques graves et la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né.
Quelle est la différence entre anticorps naturels et anticorps irréguliers ?
1) Anticorps naturels (ex. anti-A, anti-B) se forment sans exposition préalable, souvent IgM. 2) Anticorps irréguliers (ex. anti-D, anti-K) nécessitent une exposition (transfusion, grossesse) et sont souvent IgG.
Quelles analyses sont réalisées avant une transfusion de culots globulaires ?
1) Groupe ABO et RhD du receveur.
2) Recherche d’anticorps irréguliers (RAI).
3) Épreuve de compatibilité (crossmatch) entre le sang du donneur et celui du receveur.
En quoi consiste le « groupe sérique » ABO ?
On teste le plasma du patient avec des globules rouges commerciaux (A, B, AB, O) pour vérifier la présence d’anticorps anti-A et/ou anti-B. Ça confirme le « groupe globulaire » ABO.
En quoi consiste la Recherche d’Anticorps Irréguliers (RAI) ?
On mélange le plasma du patient avec des globules rouges de dépistage (groupe O) exprimant les principaux antigènes. Puis on ajoute un antiglobuline anti-IgG (test indirect à l’antiglobuline, IAT) pour vérifier s’il y a agglutination.
Qu’est-ce que l’épreuve de compatibilité (crossmatch) rapide ?
On mélange le plasma du patient avec les globules rouges du culot à transfuser à température ambiante. Cela dépiste surtout l’incompatibilité ABO. Durée : ~5 min si pas d’anticorps connus.
Pourquoi la compatibilité ABO est-elle cruciale lors d’une transfusion ?
Une incompatibilité ABO peut provoquer une réaction hémolytique aiguë sévère (IgM anti-A ou anti-B). Cette erreur est souvent humaine et constitue un risque vital.
Quelle est la compatibilité idéale pour les globules rouges et le plasma ?
- Globules rouges : recevoir son propre groupe ABO, ou O si besoin.
- Plasma : recevoir son propre groupe ABO, ou AB si nécessaire (pas d’anticorps anti-A/B).
En quoi consiste le test direct à l’antiglobuline (DAT) ?
On prélève les globules rouges du patient, on les lave, puis on ajoute un anti-IgG humaine. Si ces GR sont déjà recouverts d’anticorps IgG ou de complément in vivo, on observe une agglutination.
Quelles sont les deux formes du test à l’antiglobuline ?
1) Indirect (IAT) : recherche d’anticorps dans le plasma (ex. RAI). 2) Direct (DAT) : recherche d’anticorps (ou de complément) déjà fixés sur les GR du patient.
Comment classifie-t-on les réactions transfusionnelles ?
Réactions aiguës (<24 h)
retardées
infectieuses (bactéries, virus, parasites, prions)
non infectieuses (hémolyse, réaction fébrile non hémolytique, allergique, TACO, TRALI, etc.)
Quels sont les pathogènes transmissibles par le sang ?
Virus (VHB, VHC, VIH, HTLV, CMV, West Nile, etc.), parasites (paludisme, Chagas, babésiose), prions (vMCJ).
Comment prévient-on les infections transmises par transfusion ?
1) Sélection des donneurs (questionnaire, exclusion).
2) Tests sérologiques sur chaque don (VIH, VHB, VHC, HTLV, etc.).
3) Culture bactérienne des plaquettes.
Quelles sont les causes les plus fréquentes de fièvre transfusionnelle aiguë ?
1) Contamination bactérienne du produit. 2) Réaction hémolytique aiguë (incompatibilité ABO). 3) Réaction fébrile non hémolytique (diagnostic d’exclusion).
En quoi consiste la contamination bactérienne d’un produit sanguin ?
Des bactéries (Staphylococcus, Bacillus, E. coli, etc.) se développent dans le produit (surtout les plaquettes). Sur le plan clinique : fièvre rapide, frissons, hypotension, choc septique. Urgence vitale.
Qu’est-ce qu’une réaction fébrile non hémolytique ?
La plus fréquente des réactions transfusionnelles. Présente fièvre (≥38,5 °C) + hausse de ≥1 °C. Souvent liée à l’accumulation de cytokines. Bénigne, c’est un diagnostic d’exclusion.
Qu’est-ce que la leucodéplétion et à quoi sert-elle ?
C’est l’élimination des leucocytes (<5x10^6/unité). Réduit : 1) Réactions fébriles non hémolytiques. 2) Allo-immunisation HLA (réfractarité plaquettes). 3) Risque d’infection CMV.
Qu’est-ce qu’une réaction hémolytique aiguë transfusionnelle ?
Destruction rapide des GR transfusés, souvent liée à une incompatibilité ABO (anticorps IgM). Symptômes : fièvre, frissons, hypotension, hémoglobinurie, choc, CIVD. Souvent une erreur humaine.
Quelles sont les manifestations cliniques d’une hémolyse intravasculaire aiguë ?
Fièvre, frissons, lombalgie, hypotension, tachycardie, hémoglobinurie, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, risque d’insuffisance rénale et de CIVD.
Qu’est-ce qu’une réaction hémolytique retardée ?
Elle survient 3-14 jours après la transfusion. L’anticorps (IgG) réapparaît et provoque une hémolyse extravasculaire plus modérée. Fièvre, ictère, fatigue ou asymptomatique.
Comment se manifeste une réaction allergique mineure lors de la transfusion ?
Par une urticaire localisée ou généralisée (type I). Parfois angio-œdème. On arrête la transfusion, on donne antihistaminiques, puis on peut reprendre si amélioration.
Qu’est-ce qu’une réaction anaphylactique transfusionnelle ?
Rare mais grave. Souvent due à un déficit en IgA (anticorps anti-IgA) ou protéines plasmatiques du receveur. Survient rapidement. Peut évoluer vers un choc anaphylactique.
Quelles sont les complications respiratoires possibles après transfusion ?
1) TACO (surcharge circulatoire) : OAP, hypertension, tachycardie. 2) TRALI (lésion pulmonaire aiguë) : hypoxémie, infiltrats bilatéraux, hypotension. Surviennent dans les heures suivant la transfusion.
Qu’est-ce que le TACO (Transfusion-Associated Circulatory Overload) ?
Œdème aigu pulmonaire post-transfusionnel dû à une surcharge de volume. Dyspnée, HTA, tachycardie, signes de surcharge, parfois fièvre. Prévention : transfuser lentement, surtout chez patients à risque.
Qu’est-ce que le TRALI (Transfusion-Related Acute Lung Injury) ?
Lésion pulmonaire aiguë non cardiogénique (ARDS) associée à la transfusion. Hypoxémie, infiltrats bilatéraux, fièvre, hypotension, dans les 6 h suivant la transfusion. Lié à des anticorps antileucocytes du donneur.
Quels sont les éléments indispensables du consentement à la transfusion ?
1) Expliquer pourquoi on transfuse. 2) Détails sur risques, bénéfices, alternatives. 3) Répercussions d’un refus. 4) Respect du choix du patient.
Dans quels cas transfuse-t-on des culots globulaires ?
Chez un patient symptomatique ou à risque avec anémie sévère (p. ex. Hb <70 g/L) ou hémorragie aiguë. On évalue au cas par cas, en tenant compte des comorbidités et du contexte clinique.
En urgence massive, quels groupes sanguins donner rapidement ?
Globules rouges : O RhD négatif (femmes ≤45 ans) ou O RhD positif (hommes/femmes >45 ans). Plasma : AB (pour éviter anticorps anti-A/B).
Quelles sont les indications de transfusion de plaquettes ?
1) Thrombopénie <10x10^9/L sans saignement. 2) <50x10^9/L avant chirurgie majeure. 3) <80-100x10^9/L en neurochirurgie/ophtalmo. 4) Dysfonction plaquettaire acquise ou congénitale avec saignement.
Que contient le plasma transfusé et quelles sont ses indications principales ?
Il contient tous les facteurs de coagulation. On l’utilise pour : 1) Transfusion massive. 2) Renverser la warfarine (si CCP indisponible) en cas de saignement ou chirurgie urgente. 3) Déficits multiples en facteurs de coagulation.
Qu’est-ce que le Concentré de Complexe Prothrombinique (CCP) ?
Un produit dérivé du plasma, contenant les facteurs II, VII, IX, X (vitamine K dépendants). Corrige rapidement l’INR en cas de suranticoagulation avec saignement ou geste invasif urgent.
Quels sont les objectifs d’apprentissage en hémolyse (Partie 2) ?
1) Comprendre les mécanismes de destruction des GR. 2) Savoir reconnaître les marqueurs biologiques (FSC, réticulocytes, LDH, bilirubine, haptoglobine, DAT). 3) Classer et décrire les causes d’anémie hémolytique.
Comment définit-on l’hémolyse ?
Destruction prématurée ou accélérée des GR, intravasculaire ou extravasculaire, entraînant libération d’hémoglobine et autres composants, et réticulocytose compensatrice si moelle intacte.
Quels paramètres de laboratoire sont typiquement altérés en cas d’hémolyse ?
1) Réticulocytes ↑ (si moelle compétente). 2) LDH ↑. 3) Bilirubine non conjuguée ↑. 4) Haptoglobine ↓. 5) Parfois hémoglobinémie/urie si intravasculaire.
Quelle est la différence entre hémolyse intravasculaire et extravasculaire ?
Intravasculaire : destruction des GR dans la circulation (IgM + complément, schistocytes). Extravasculaire : destruction via les macrophages de la rate/foie (IgG, opsonisation).
Quels sont les grands groupes étiologiques d’anémies hémolytiques ?
1) Héréditaires : anomalies de membrane (sphérocytose), déficits enzymatiques (G6PD), anomalies de l’Hb (thalassémies, drépanocytose). 2) Acquises : immunes (DAT+) ou non immunes (microangiopathies, infections).
Qu’est-ce qu’une thalassémie ?
Trouble génétique fréquent, déficit de synthèse des chaînes de globine (alpha ou bêta). Provoque une anémie chronique, hémolyse variable, parfois besoin de transfusions répétées.
Qu’est-ce que la drépanocytose (anémie falciforme) ?
Mutation de la β-globine produisant l’HbS qui polymérise et déforme les GR (falciformes). Entraîne des crises vaso-occlusives, anémie hémolytique, atteinte multi-organes (AVC, syndrome thoracique…).
Qu’est-ce que la sphérocytose héréditaire ?
La plus fréquente des anémies hémolytiques héréditaires en Europe du Nord. Défaut des protéines membranaires (ankyrine, spectrine…), aboutissant à des GR sphériques. Anémie, ictère, lithiases biliaires, splénomégalie.
Qu’est-ce que le déficit en G6PD ?
Déficit enzymatique (lié à l’X) nuisant à la production de NADPH/glutathion réduit. Sous stress oxydatif (certains médicaments, infections, fèves), déclenche une hémolyse intravasculaire aiguë.
Quand suspecter une hémolyse immune et que vérifier ?
Devant anémie hémolytique + DAT positif. Causes : anémie hémolytique auto-immune (IgG chaud, IgM froid), allo-immune (transfusion, maladie hémolytique du nouveau-né).
Quelle est la différence entre l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds et froids ?
Chauds : IgG (37 °C), hémolyse surtout extravasculaire, souvent associée à des maladies auto-immunes.
Froids : IgM (4 °C), activation du complément, hémolyse intravasculaire, parfois exacerbée par le froid.
Qu’est-ce que la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (MHFNN) ?
Allo-immunisation maternelle (IgG) contre un antigène fœtal (souvent D). Provoque anémie fœtale, ictère néonatal, hydrops fetalis dans les cas sévères. Prévention par l’anti-D.
En quoi consiste l’anémie microangiopathique (MAHA) ?
Anémie hémolytique intravasculaire + thrombopénie + schistocytes. Les GR sont fragmentés dans la microcirculation (PTT, SHU, CIVD, etc.).
Que montrent souvent les bilans de laboratoire lors d’une anémie hémolytique ?
Hb basse, réticulocytes↑, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, parfois DAT+, frottis avec schistocytes ou sphérocytes selon l’étiologie.
Pourquoi la haptoglobine baisse dans l’hémolyse ?
Elle se lie à l’hémoglobine libre circulante. Lorsque l’hémolyse augmente fortement l’Hb libre, la haptoglobine est rapidement consommée.
Quels sont les traitements possibles d’une anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds ?
Corticostéroïdes (ex. prednisone) en 1re ligne. Si échec ou rechute : autres immunosuppresseurs, splénectomie, rituximab.
Pourquoi le Rituximab est-il indiqué dans les anémies hémolytiques à anticorps froids ?
C’est un anticorps anti-CD20. Il diminue les lymphocytes B produisant l’IgM pathologique, améliorant ainsi l’hémolyse.
Quels sont les signes cliniques pouvant évoquer une anémie hémolytique ?
Fatigue, pâleur, ictère, urine foncée, splénomégalie, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, réticulocytose (si la moelle compense).
Quelles complications chroniques peut entraîner l’hémolyse ?
1) Calculs biliaires pigmentaires. 2) Splénomégalie. 3) Surcharge en fer (si transfusions répétées). 4) Crises hémolytiques aiguës.
Pourquoi est-il important d’identifier la cause précise d’une anémie hémolytique ?
Parce que le traitement varie : immunosuppression (AIHA), splénectomie, chélation du fer (thalassémie), érythrocytaphérèse (drépanocytose), etc. Le pronostic dépend aussi de l’étiologie.
En résumé, comment aborde-t-on une suspicion d’hémolyse ?
1) Vérifier FSC, réticulocytes, LDH, bilirubine, haptoglobine, frottis. 2) DAT (distinction immune vs non immune). 3) Rechercher la cause (héréditaire ou acquise). 4) Traiter spécifiquement, surveiller complications.
