Leversjukdomar 2

Question 1

NAFLD - non alcoholis fatty liver disease

- hur finner man det i vanligaste fall och vad är det?

Answer 1

ett tillstånd med ökad inlagring av fett i levern. Synligt fett i levern som kan ses på röntgen (oftast som bifyd)

• förekommer också vid alkohol (etyletanol), men för att ha NAFLD så ska man ha det utan att överstiga riskbrukkvoten av alkohol (20g/30g alkohol/dag)

Question 2

Vilka är de vanligaste symptom vid NAFLD?

Answer 2

asymptomatisk i flesta fall

- bukfett är vanligt

Question 3

Hur ser leverprover vanligen ut hos någon med NAFLD?

- hur kan de annars också se ut?

Answer 3

Vanligaste är normala leverprover

OM det är npgon skilnad så finner man

• transaminasstegring, ALAT > ASAT. Tänkt ALAT som är lipider ;) - om man har alkoholgenes är ofta ASAT stegrat.
• lätt stegring av GT (i mindre utsträckning ALP)
• eventuell ferritinstegring
• kolla även blodglukos och lipider

Question 4

vad är stegrat hos NAFLD vs AFLD?

Answer 4

där alkohol är inblandad alltså AFLD så kommer ASAT vara stegrat.
Där alkohol ej är inblandad (NAFLD) kommer ALAT vara stegrat.

Question 5

NAFLD hänger ihop med det metabola syndromet därav bör du även kolla..?

Answer 5

blodglukos och lipider.

Metabola syndromet 
- övervikt (central, buk, fetma)
- hypertoni
- insulinresistens eller DM typ 2
Dyslipidemi

Question 6

NAFLD prevalens

Answer 6

vanligt!
prevalens ökar med vikten och på senaste åren har vikten ökat därav även NAFLD

25% i sverige
75-80% bland DM2 patienter.

7 % är normalviktiga

Question 7

vad sker i NAFLD

- 3-4 sjukdomar som fettlever skapar

Answer 7

levern blir lätt steatotisk (hos vissa satannar det så)
men hos vissa blir det en fettlever inflammation och denna steatos blir till –> en del får en NASH (non alkoholic steato hepatitis)
- man tror att denna inflammation skapar ärrbildning och leder i framtiden till Cirrhos. Cirrhos är en dålig prognos, där är möjligheterna att återhämta levern mindre och risken för HCC (hepatitcancer) stiger.

steatos
NASH
Cirrhos
hepatocellulär cancer

Question 8

Hur finner vi de med riskabel NAFLD?

Answer 8

vi vill hitta dem då de har hög risk för att utveckla höggradig fibros.

Det är de med många riskfaktorer 
- över medelålder (50år)
- stor bukfetma 
högt BMI
- DM typ 2 
- mer än bara lindrig hepatocellulär påverkan 
- screeningverktyp

Question 9

behandling av NAFLD

Answer 9

behandla metabola syndromet då kommer du även behandla fettinlagringen i levern och förbättra prognosen

• viktnedgång 7-10% målvärde
• träning 3-5 ggr/veckan moderat intensitet
• diet som iundviker mättade fetter och enkla sockerarter
• minska på alkohol

Finns inga LM just nu
- det diskuteras dock kring E-vit., kaffe och metformin.

Överviktskirurgi eller levertransplantatio.

Question 10

AFLD

Answer 10

alkoholleversjukdom

Question 11

symptom vid AFLD?

Answer 11

oftast asymptomatiskt

• ASAT >ALAT
• MCV stiger
• GT stiger

B-peth stiger
IgA stiger

men kan debutera som cirros

Question 12

förloppet vid AFLD

Answer 12

normal lever –>

• steatos –>
• Steatohepatit –>
• Cirrhos

kan bli mer eller mindre normal lever bara personen slutar dricka alkohol , berätta för pat. hur mkt de har att vinna på att sluta dricka.

Question 13

alkoholhepatit

Answer 13

fås is samband med långvarig alkoholmissbruk INTE AFLD

Question 14

symptom på alkoholhepatit?

Answer 14

Ja, den är symptomgivande
- ikterus (gul) ofta snabbt

Labb 
- höga nivåer bilirubin 
- höga transaminaser med ASAT övervikt 
- INR stiger 
akutpåverkad lever, detta sker efter flera decenier av alkoholmissbruk. 

patienten har en sjukdomskänsla, aptitlöshet, avmagrade och kan ha muskelatrofier

HÖG DÖDLIGHET

Question 15

labb av alkoholhepatit

Answer 15

du har ikterus så bilirubin är stegrat

transaminaser (ASAT övervikt) stegrat
INR stegrat (k-vit beroende)

Question 16

behandling av alkoholhepatit

Answer 16

SLUTA DRICKA

• blanda olika kompetens och förklara att patient måste sluta dricka så snabbt som möjligt annars dör de.
• satsa på nutrition
• mobilisering
• hindra infektioner
• ibland ger man steroider och ibland är det läge för akut transplantation

Question 17

inlagringssjukdomar

Answer 17

saker som metaller lagras in i levern o vi mår ej bra av de

Question 18

hereditär hemokromatos

• vad reglerar järnstatus?
• på vilket sätt?

Answer 18

levern är central för järnreglering och hepcidin är med och reglerar järnstatus. Hepcidin utsöndras från hepatocyter

Hepcidin sänker serumjärn genom att blockera järnupptaget från tarmen och frisättningen av järn från makrofagerna.

Har man mutation i genen som tillverkar hepcidin får man störd feedback och oregelbundet/oreglerat intestinalt Fe-upptag och frisättning från makrofagerna . Det tas upp för mycket järn om hepcidin ej är med och reglerar ner upptaget.
Detta ger järntoxisk leverskada som följd

Question 19

så vad sker vid hereditär hemokromatos?

Answer 19

Man får ett för stort upptag av järn och därmed järntoxicitet då man har en mutation i genen som tillverkar i hepcidin o hepcidin hämmar upptag av järn från tarmarna samt frisättning från makrofagerna.

Question 20

symptom vid hereditär hemokromatos

Answer 20

oftast inga symptom, asymptomatisk men om man har symptom så är det ofta

• smärta i kroppens leder
• hudpigmentering
• diabetes

Question 21

diagnos av HH?

Answer 21

Höga järnparametrar

• transferrinmättnad mäts och är >45-50% och/eller
• högt S-ferritin och HFE- gentest C282Y positiv

Question 22

Hur behandlas hereditär hemokromatos?

Answer 22

Blodtappningar för att få ner järnnivåerna (flebotomier)
- styrs av ferritinnivåer man vill gå ner till 30 eller 50

blir man anemisk av blodtappning kan man ge Jänbindande LM

Question 23

diffdiagnoser till hereditär hemokromatos

Answer 23

• inflammatoriska tillstånd
• kronisk leversjukdom/cirrhos
• alkoholöverkonsumtion

Question 24

vad är wilsons sjukdom?

Answer 24

för stor inlagring av koppar pga en mutation i koppar (Cu) transportören (ATP7B) –> minskad koppar utsöndring via t.ex galla vilket ger inlagring av koppar i levern.
- ovanlig sjukdom

ärftlig autosomal recessiv sjukdom

Question 25

vilka besvör ger wilsons?

Answer 25

leversjukdomar 
neurologiska sjukdomar (debuterar ofta i ung ålder) 
depression 

nästan alltid symptomdebut i 40 års åldern

Question 26

Hur ställs wilsons diagnos?

Answer 26

symptom
Förhöjt urin-koppar utsöndring nivåer
ceruloplasmin nivåer är mindre

Klassisk triad: leverpåverkan - tremor/dystoni - keyser fleischer ring (ögon, brun pigmentering i kanten av hornhinnan)

mutationsanalys

så
urin- koppar är högt
ceruloplasmin är lågt (ökat sönderfall om kopparfattigt)

Question 27

behandling av wilsons

Answer 27

koppar-bindande/utsöndrande LM

levertranspalntation vid cirrhos eller akut leversvikt (då blir man botad)

Question 28

alfa- 1 antitrypsinbrist, varför är det farligt och vilken organ är drabbar det mest?

Answer 28

brist i lungorna ffa men i levern blir det brist på det fungerande proteiner men överskott på det dysfunktionella.

Har man ej fungerande antitrypsin så kan man få en ökad elastaseffekt och därmed alveolskada och emfysem (lunga)

alfa- 1 antitrypsin bildas i levern

Question 29

alfa-1 -antitrypsin bilad vart och vad är dess uppgift?

Answer 29

bildas i levern och har som uppgift att hämma bl.a proteaser, elastaser (frisätts vid inflammation)

kommer man ha brist i alfa- 1 trypsin så kommer t.ex lungorna ha en ökad elastaseffekt vilket kan leda till emfysem. Det kan även skada levern pga en konformationsändring sker –> polymerer aggregerar –> leverskada

dessa patienter har hög risk för levercancer,

Question 30

diagnos av alfa-1 antitrypsin

Answer 30

• via labb
• alpha 1 AT är lågt
• leverbiopsi visar
• genotyping visar - mutation i SERPINA1-genen

Question 31

virala hepatiter vilka är farliga?

Answer 31

imiterar reumatiska sjukdomar A-C bör uteslutas
B + C kan bli kroniska

CMV, EBV

Question 32

till flöde hämning kallas?

Answer 32

drabbar den artär som kommer med blod - portatrombos

Question 33

bortflöde hämning kallas

Answer 33

budd-chiari, trombos i det blod som lämnar levern (levervenstrombos)

Question 34

Portavenstrombos

Answer 34

oftast asymptomatisk, slumpfynd

• har man försämring hos pat. med känd levercirros är det bra att undersöka leverblodflödet
• efter kirurgi, infektion eller koagulationsrubbningar

behandla med antikoagulantia (3-6mån –> livslångt)
eller cytostatika

Question 35

budd - chiari

Answer 35

ovanligt i sverige

varierande symptombild
buksmärta, mer dramatisk, leverförstoring, leversvikt

behandla med antikoagulation (3-6mån-> livslångt)
- man kan även behandla med levertransplantation