Leversjukdomar 1

Question 1

autoimmun hepatit

Answer 1

återkommer, relapsar. Man kan sällan sätta ut LM för att sjukdomen återkommer sen

Vanligare hos kvinnor över 50år med andra autoimmuna sjukdommar i bagaget. Men det drabbar alla åldrar

hepatocellulärt skademönster. De autoimmuna markörer är ANA, SMA (glattmuskel-ak) och IgG stiger (immunglobulin G) polyklinal

gör diagnos via biopsi, autoimmuna markörer, hepatocellulära skademönster och genom att utesluta virushepatit (A och B)

Question 2

symptom hos AIH (autoiimun hepatit)

Answer 2

• kan va asymptomatiskt
• trötthet är vanligast, sjukdomskänsla
• handutslag och ledbesvär
• buksmärtor
• cirros, leversvikt

Question 3

behandling av AIH

Answer 3

autoiimun hepatit behandling

• steroider+ immunmodiferande LM (azathioprin)
• Recidiverar! I de flesta fall låång behandling (det är en sjukdom som lätt återkommer när man sätter ifrån läkemedel
• behandlingsmål är att undvika cirros

Question 4

Primär biliär kolangit (PBC)

Answer 4

vanligt hos medelålderskvinnor (9/10)

inflammation och destruktion av de små gallgångarna

symptom 
– asymtomatisk (60%), patologiska leverprover (ALP, GT)
upptäcks vid rutinkontroll.
– Klåda, trötthet
– Ibland som cirros

• Associerat med andra immunmedierade sjukdomar
– Sjögren, autoimmun tyreoidit, SLE

Question 5

Hur diagnostiserar man Primär billär koliangit (PBC)?

• bra ramsa för att komma ihåg

Answer 5

Antikroppar
- AMA 90-95% av pat och ger ca 100% specificitet

ALP- stegring
IgM- stegring

Kolangiogram = normalt
Sällan biopsi för diagnos

tänk att det är M-sjukdomen (medelålders, mödrar, IgM, AMA)

Question 6

PBC behandling

Answer 6

Ursodeoxykolsyra (Ursofalk®)

• syntetisk gallsyra
• konkurrerar ut egna gallsyror och späder ut “toxiska” gallsyror och minskar den gallretande effekten.

Levertransplantation om s-bilirubin är över 100. Om patient har cirros

Obetikolsyra (ocaliva)

• FXR.receptor agoinist (receptor på gallsyror)
• antiinflammatorisk och antifibrotisk

Question 7

PSC ökar risken för en vanlig och ofta dödlig sjukdom, vilken?

Answer 7

gallvägscancer
- 15-20% livstidsrisk

även coloncancer risk ökar
pancreascancer

Question 8

PSC = primär skleroserande kolangit

Answer 8

gallvägssjuka som drabbar patienter som har eller kommer få en inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös colit IBD).

ovanlig sjukdom 2-8/100 000
vanligast att insjukna i åldern 30-40år

Question 9

PSC, diagnos

Answer 9

finns inga sjukdomasspecifika autoantikroppar, men på magnetkamerabild finns ett typisk utseende.
Oregelbundet, hacking och gallsjöar som kommer. Inflammatoriska inslag blir som ett pärlsbandsmönster.

• Kolestatiskt leverlab (ALP) – typiskt hos IBD-patient
• Typiskt kolangiogram (”pärlband”, oregelbundenheter)
• Inga sjukdomsspecifika autoantikroppar eller Ig-mönster
• Biopsi endast vid oklarheter

Histologiskt får de en koncentrisk fibros runt sina gallgångar (ser ut som genomskuren lök)

Question 10

PSC behandling

Answer 10

finns ingen botande eller bromsande farmaka behandling, men avlastningsbehandling finns.

Levertransplantation vid cirrhos bör övervägas!

• Avlastning (ERCP/PTC) vid kolestas
• Levertransplantation
-  Cirrhos
-  Kronisk kolestas
-  Dysplasi

• Dyster prognos, 10-18 år till död eller
transplantation

Question 11

IgG4 associerad kolangit

• vad är det?
• behandling

Answer 11

diagnos som dyker upp när man ej vet vad man har/när man minst anar det. Ovanlig sjukdom dock.

pancreatit eller pancreasliknande förändringar.

• 1:a hand: Kortison
– 30-50 % relapsar

• Vid relaps (reaktivering) eller terapisvikt
– Azathioprin/Purinethol
– m.fl.

Question 12

Oklart fall med gallvägspåverkan, gallstrikturer eller pseudotumör i pancreas, vad bör du kolla?

Answer 12

Kontrollera IgG4 i vävnad och serum!

Question 13

hereditär hemokromatos

Answer 13

hepsidin som utsöndras från hepatocyter (levercell) är med och reglerar järnstatus.

Det utsöndras och sänker serum-järn genom att blokera järnupptaget från tarmen och frisättningen av järn från makrofagerna. Fungerar detta ej om man t.ex har mutation i genen som tillverkar hepsidin så får man en störd järnfrisättning och inlagring av hepatocyterna med toxiska effekter.

Järntoxisk leverskada

Question 14

symptom vid hemokrematos

- hur ställs diagnos?

Answer 14

oftast ej men pat kan söka för trötthet, smärta i handens leder, brunare hudpigmentering.

Ibland patologiska leverprover, diffus stegring av transaminaserna. Ibland ses ärrbildning(fibros) eller cirros

debut är tidigare hos män än hos kvinnor som menstruerar och gör sig av med järnet.

Fundera på hemokromatos i samband med att man tar järnstatus och får en hög transferrinmättnad och hög ferritinnivå på 1000 eller mer.

Diagnos ställs på HFE-gentest
t C282Y/C282Y (92% av alla HH), men 6% är ‘compound heterozygot’ (C282Y/H63D)
• -> numera minskat biopsibehov

Question 15

behandling av hemokrematos

Answer 15

blodtappningar i början tätt (flebotomier) och järnbindade LM (vid kontraindikation mot flebotomier (t.ex. anemi))

Question 16

diffdiagnoser till hemokromatos

Answer 16

• Andra tillstånd med järnöverskott
• Inflammatoriska tillstånd
• Kronisk leversjukdom/cirrhos(AFLD, NAFLD etc)
• Alkoholöverkonsumtion
• Sekundär hemokromatos(många blodtransfusioner, erytropoes-sjukdomar)

Question 17

wilsons sjukdom

Answer 17

ovanlig sjukdom, 1/miljonen per år

ärftlig autosomal recessiv sjukdom
- mutation i Cu-transportör r (ATP7B) -> minskad Cuutsödring i galla -> inlagring i vävnader

fungerar inte den så kan inte koppar transporteras ut och man får en inlagring i vävnader (lever, men även andra vävnader).

Question 18

symptom och diagnos hos de med wilsons

Answer 18

klassiska är neurologiska eller neuropsykiatriska symptom. (basketspelare som började tappa basketbollar, det var en neurologisk manifestation av hans wilsons sjukdom)

Diagnos
- symptom kopplat till förhöjt urin-koppar. Lågt ceruloplasmin (ökat sönderfall om kopparfattigt)

ofta högt bilirubin och lågt ALP

Från PP
• Lever : Varierande svårighetsgrad från asymtomatisk leverpåverkan
(ASAT/ALAT) och steatos, till cirros eller akut leversvikt
• Neurologiska: Debuterar ofta i ung vuxen ålder i form av t ex dysartri,
tremor, ataxi. Depressiva besvär, ångest, konc svårigheter, är också vanliga
• Nästan alltid symtomdebut innan 40 åå
• Diagnos:
• Klassisk triad: Leverpåverkan– Tremor/Dystoni – Keyser Fleischer-ring
• Urin-koppar förhöjt, lågt ceruloplasmin (ökat sönderfall om kopparfattigt)
• Mutationsanalys

Question 19

behandling av wilsons

Answer 19

man ger koppar-bindande/utsöndrande LM som ibland hjälper helt utan att man då har symptom men om det ej gör det måste man ibland Levertransplantera vid cirrhos eller akut leversvikt.

Question 20

alfa- 1- antitrypsin/brist

Answer 20

• Hämmar bl. a proteaser, elastaser (fristätts vid inflamm/granuloc)

Problem för lungorna först och främst. Har man ej fungerande antitrypsin som hämmar elastas så får man en ökad elastas effekt i lungorna vilket ger alveolskador och emfysem.

I levern bildas det men fungerar i hela kroppen.

Question 21

Alfa-1-antitrypsinbrist,

Answer 21

• Leverskada

• Konformationsförändring => polymerer som aggregerar => leverskada
• ZZ-formen: Levercirros 25 % män, 5 % kvinnor
• Hög risk för levercancer (HCC)

• Diagnos:

• α1-AT ↓
• Leverbiopsi
• Genotypning (SERPINA1-genen)

• Behandling

• Rökstopp
• Lever-transplantation

Question 22

både hepatit B och C är kopplade hur till lever?

Answer 22

stor leverskada där det leder ffa. till cancer

Question 23

vilka bör hepatiter bör uteslutas?

Answer 23

uteslut alltid hepatit A-C

B+C kan bli kroniska
Ta nytt prov om riskgrupp

Kan ofta imitera andra sjukdomar

Question 24

vaskulära sjukdomar nämn två

Answer 24

levertrombos (budd-chiarii)

Portaventrombos

Question 25

Portavenstrombos

Answer 25

ofta asymptomatisk
ibland buksmärta
ibland höjda leverprover
har man försämring hos en patient med känd leversjukdom eller cirros så är risken större
- pat kan utveckla varicer, tarmstas till följd att blod stannar

uteslut koagulationsrubbningar

Question 26

Budd Chiari kallas även?

Answer 26

levertrombos
- ovanligt och varierande symptom (buksmärta, leverförstoring, dekomp/leversvikt)

orsaker är: - myeloproliferativ sjukdom så benmärgsundersökning och hjärtanalys är som regel i detta fall.,

• koagulationsstörning,
• p-piller,
• malignitet

Question 27

behandling av Budd-Chiari

Answer 27

antikoagulation för och främst (längd beror på olika saker som om de har en kronisk riskfaktor då bör det vara livslång behandling, men man kan även göra 3-6mån vid lokal faktor-livslång)

Man kan sätta rör mellan veninflödet i v. porta och v. cava. Då har man en öppen kommunikation vilket ger mer eller mindre en normal cirkulation.

• Ev specifik behandling (t.ex. cytostatika, antibiotika)
• Ev levertransplantation (Budd-Chiari)