Leversjukdomar 1 Flashcards
autoimmun hepatit
återkommer, relapsar. Man kan sällan sätta ut LM för att sjukdomen återkommer sen
Vanligare hos kvinnor över 50år med andra autoimmuna sjukdommar i bagaget. Men det drabbar alla åldrar
hepatocellulärt skademönster. De autoimmuna markörer är ANA, SMA (glattmuskel-ak) och IgG stiger (immunglobulin G) polyklinal
gör diagnos via biopsi, autoimmuna markörer, hepatocellulära skademönster och genom att utesluta virushepatit (A och B)
symptom hos AIH (autoiimun hepatit)
- kan va asymptomatiskt
- trötthet är vanligast, sjukdomskänsla
- handutslag och ledbesvär
- buksmärtor
- cirros, leversvikt
behandling av AIH
autoiimun hepatit behandling
- steroider+ immunmodiferande LM (azathioprin)
- Recidiverar! I de flesta fall låång behandling (det är en sjukdom som lätt återkommer när man sätter ifrån läkemedel
- behandlingsmål är att undvika cirros
Primär biliär kolangit (PBC)
vanligt hos medelålderskvinnor (9/10)
inflammation och destruktion av de små gallgångarna
symptom – asymtomatisk (60%), patologiska leverprover (ALP, GT) upptäcks vid rutinkontroll. – Klåda, trötthet – Ibland som cirros
• Associerat med andra immunmedierade sjukdomar
– Sjögren, autoimmun tyreoidit, SLE
Hur diagnostiserar man Primär billär koliangit (PBC)?
- bra ramsa för att komma ihåg
Antikroppar
- AMA 90-95% av pat och ger ca 100% specificitet
ALP- stegring
IgM- stegring
Kolangiogram = normalt
Sällan biopsi för diagnos
tänk att det är M-sjukdomen (medelålders, mödrar, IgM, AMA)
PBC behandling
Ursodeoxykolsyra (Ursofalk®)
- syntetisk gallsyra
- konkurrerar ut egna gallsyror och späder ut “toxiska” gallsyror och minskar den gallretande effekten.
Levertransplantation om s-bilirubin är över 100. Om patient har cirros
Obetikolsyra (ocaliva)
- FXR.receptor agoinist (receptor på gallsyror)
- antiinflammatorisk och antifibrotisk
PSC ökar risken för en vanlig och ofta dödlig sjukdom, vilken?
gallvägscancer
- 15-20% livstidsrisk
även coloncancer risk ökar
pancreascancer
PSC = primär skleroserande kolangit
gallvägssjuka som drabbar patienter som har eller kommer få en inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös colit IBD).
ovanlig sjukdom 2-8/100 000
vanligast att insjukna i åldern 30-40år
PSC, diagnos
finns inga sjukdomasspecifika autoantikroppar, men på magnetkamerabild finns ett typisk utseende.
Oregelbundet, hacking och gallsjöar som kommer. Inflammatoriska inslag blir som ett pärlsbandsmönster.
- Kolestatiskt leverlab (ALP) – typiskt hos IBD-patient
- Typiskt kolangiogram (”pärlband”, oregelbundenheter)
- Inga sjukdomsspecifika autoantikroppar eller Ig-mönster
- Biopsi endast vid oklarheter
Histologiskt får de en koncentrisk fibros runt sina gallgångar (ser ut som genomskuren lök)
PSC behandling
finns ingen botande eller bromsande farmaka behandling, men avlastningsbehandling finns.
Levertransplantation vid cirrhos bör övervägas!
• Avlastning (ERCP/PTC) vid kolestas • Levertransplantation - Cirrhos - Kronisk kolestas - Dysplasi
• Dyster prognos, 10-18 år till död eller
transplantation
IgG4 associerad kolangit
- vad är det?
- behandling
diagnos som dyker upp när man ej vet vad man har/när man minst anar det. Ovanlig sjukdom dock.
pancreatit eller pancreasliknande förändringar.
• 1:a hand: Kortison
– 30-50 % relapsar
• Vid relaps (reaktivering) eller terapisvikt
– Azathioprin/Purinethol
– m.fl.
Oklart fall med gallvägspåverkan, gallstrikturer eller pseudotumör i pancreas, vad bör du kolla?
Kontrollera IgG4 i vävnad och serum!
hereditär hemokromatos
hepsidin som utsöndras från hepatocyter (levercell) är med och reglerar järnstatus.
Det utsöndras och sänker serum-järn genom att blokera järnupptaget från tarmen och frisättningen av järn från makrofagerna. Fungerar detta ej om man t.ex har mutation i genen som tillverkar hepsidin så får man en störd järnfrisättning och inlagring av hepatocyterna med toxiska effekter.
Järntoxisk leverskada
symptom vid hemokrematos
- hur ställs diagnos?
oftast ej men pat kan söka för trötthet, smärta i handens leder, brunare hudpigmentering.
Ibland patologiska leverprover, diffus stegring av transaminaserna. Ibland ses ärrbildning(fibros) eller cirros
debut är tidigare hos män än hos kvinnor som menstruerar och gör sig av med järnet.
Fundera på hemokromatos i samband med att man tar järnstatus och får en hög transferrinmättnad och hög ferritinnivå på 1000 eller mer.
Diagnos ställs på HFE-gentest
t C282Y/C282Y (92% av alla HH), men 6% är ‘compound heterozygot’ (C282Y/H63D)
• -> numera minskat biopsibehov
behandling av hemokrematos
blodtappningar i början tätt (flebotomier) och järnbindade LM (vid kontraindikation mot flebotomier (t.ex. anemi))
diffdiagnoser till hemokromatos
- Andra tillstånd med järnöverskott
- Inflammatoriska tillstånd
- Kronisk leversjukdom/cirrhos(AFLD, NAFLD etc)
- Alkoholöverkonsumtion
- Sekundär hemokromatos(många blodtransfusioner, erytropoes-sjukdomar)
wilsons sjukdom
ovanlig sjukdom, 1/miljonen per år
ärftlig autosomal recessiv sjukdom
- mutation i Cu-transportör r (ATP7B) -> minskad Cuutsödring i galla -> inlagring i vävnader
fungerar inte den så kan inte koppar transporteras ut och man får en inlagring i vävnader (lever, men även andra vävnader).
symptom och diagnos hos de med wilsons
klassiska är neurologiska eller neuropsykiatriska symptom. (basketspelare som började tappa basketbollar, det var en neurologisk manifestation av hans wilsons sjukdom)
Diagnos
- symptom kopplat till förhöjt urin-koppar. Lågt ceruloplasmin (ökat sönderfall om kopparfattigt)
ofta högt bilirubin och lågt ALP
Från PP
• Lever : Varierande svårighetsgrad från asymtomatisk leverpåverkan
(ASAT/ALAT) och steatos, till cirros eller akut leversvikt
• Neurologiska: Debuterar ofta i ung vuxen ålder i form av t ex dysartri,
tremor, ataxi. Depressiva besvär, ångest, konc svårigheter, är också vanliga
• Nästan alltid symtomdebut innan 40 åå
• Diagnos:
• Klassisk triad: Leverpåverkan– Tremor/Dystoni – Keyser Fleischer-ring
• Urin-koppar förhöjt, lågt ceruloplasmin (ökat sönderfall om kopparfattigt)
• Mutationsanalys
behandling av wilsons
man ger koppar-bindande/utsöndrande LM som ibland hjälper helt utan att man då har symptom men om det ej gör det måste man ibland Levertransplantera vid cirrhos eller akut leversvikt.
alfa- 1- antitrypsin/brist
• Hämmar bl. a proteaser, elastaser (fristätts vid inflamm/granuloc)
Problem för lungorna först och främst. Har man ej fungerande antitrypsin som hämmar elastas så får man en ökad elastas effekt i lungorna vilket ger alveolskador och emfysem.
I levern bildas det men fungerar i hela kroppen.
Alfa-1-antitrypsinbrist,
• Leverskada
- Konformationsförändring => polymerer som aggregerar => leverskada
- ZZ-formen: Levercirros 25 % män, 5 % kvinnor
- Hög risk för levercancer (HCC)
• Diagnos:
- α1-AT ↓
- Leverbiopsi
- Genotypning (SERPINA1-genen)
• Behandling
- Rökstopp
- Lever-transplantation
både hepatit B och C är kopplade hur till lever?
stor leverskada där det leder ffa. till cancer
vilka bör hepatiter bör uteslutas?
uteslut alltid hepatit A-C
B+C kan bli kroniska
Ta nytt prov om riskgrupp
Kan ofta imitera andra sjukdomar
vaskulära sjukdomar nämn två
levertrombos (budd-chiarii)
Portaventrombos
Portavenstrombos
ofta asymptomatisk
ibland buksmärta
ibland höjda leverprover
har man försämring hos en patient med känd leversjukdom eller cirros så är risken större
- pat kan utveckla varicer, tarmstas till följd att blod stannar
uteslut koagulationsrubbningar
Budd Chiari kallas även?
levertrombos
- ovanligt och varierande symptom (buksmärta, leverförstoring, dekomp/leversvikt)
orsaker är: - myeloproliferativ sjukdom så benmärgsundersökning och hjärtanalys är som regel i detta fall.,
- koagulationsstörning,
- p-piller,
- malignitet
behandling av Budd-Chiari
antikoagulation för och främst (längd beror på olika saker som om de har en kronisk riskfaktor då bör det vara livslång behandling, men man kan även göra 3-6mån vid lokal faktor-livslång)
Man kan sätta rör mellan veninflödet i v. porta och v. cava. Då har man en öppen kommunikation vilket ger mer eller mindre en normal cirkulation.
- Ev specifik behandling (t.ex. cytostatika, antibiotika)
- Ev levertransplantation (Budd-Chiari)
