Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

UPPSALA - Integration 2 (T5) > Hemolytiska anemier > Flashcards

Hemolytiska anemier Flashcards

1
Q

hemolys är?

A

erytrocyt destruktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

…

A

har man ökat erytrocytansättning så får man ett HbA1c falskt lågt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hur sker hemolytisk anemi?

A

När hemolys går upp så ökar erytropoetinproduktion i kroppen –> benmärg ger mer produktion av erytrocyter och retikulocyter för att kompensera

man kompenserar för hemolysen via ökad erytrocytproduktion, men det kan ofta leda till anemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q 
FALL 
Anamnes
Hb 102. MCV 90. LPK 12.2. TPK 731.
Kompletterande prover.
SR 7. CRP 1,4. ALAT ua. Ferritin 175.

Hb 83. LPK 9,3. TPK 505.
ASAT 1,8. HbA1c 19

vilket prov kan tala om för orsak till anemi i detta fall?

A

har man ökat erytrocytomsättning så kommer HbA1c vara falskt lågt och indikera att erytrocyten inte lever så länge i blodbanan, detta kan ge misstanke till hemolys

vilka prover ska då tas?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

vilka prover ska tas när man misstänker hemolys?

TENTAFRÅGA

A

Blodstatus med MCV (för att se om pat har anemi, har det stått ett tag så får man högt MCV) vanligaste orsaken till högt MCV på primärvården brukar vara etyl-överkonsumtion (alkohol) men hemolys kan också vara orsak

Retikulocyter
Haptoglobin (finns på proteinfraktioner, binder fritt plasma-Hb)

Dessa två kan även ge misstanke på gallbesvär om de är höga:

  • LD (indikator för cellsönderfall och blir snabbt högt)
  • Bilirubin (stiger vid erytrocytsönderfall)

DAT/Coombs test þ
Blodutstryk
Fritt plasma-Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Referrensvärden

A
  • Hb 120-150 (kvinnor)/130-170 (män) g/L
  • MCV 82-98 fL
  • Retikulocyter 26-130 x109/L
  • Haptoglobin 0,24-1,9 g/L
  • LD 1,9-4,2 ukat/L
  • Bilirubin 5-25 umol/L
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Orsak till hemolys?

- förärvad vs medfödd

A

Förärvad
Extern påverkan
- Mekanisk klaff
- Maraton

Medfödd
Defekta erytrocyter
- Sickelcellsjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Intravasal hemolys

- när sker det?

A

intravasal hemolys, de går sönder inne i ett större blodkärl

• Vid överbelastning ovan alternativt vid svåra skador på erytrocyten (ex klaff eller
C’ - membranattackkomplexbildning) lyserar erytrocyten direkt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Extravasal hemolys

- hur/när sker det?

A

är vanligast

Defekta eller antikropp/C’-”märkta” erytrocyter/restprodukter tas omhand av det mononucleära fagocyterande systemet (tidigare RES) i mjälte/lever

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur tar vi reda på om det är intravasal eller extravasal hemolys?

A

Ta fritt plsama Hb för att se om det frigörs mycket hemoglobin i blodbanan (= aktiv hemolys)

titta på blodet, finns det schistocyter (söndertrasade erytrocyter)? sfärpcyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

schistocyter, vad är de?

- när syns dessa?

A

Schistocyter är
söndertrasade erytrocyter. Ses tex vid mikroangiopatisk hemolys
Varningsflagg om samtidig trombocytopeni!!

Assoscierat med farliga sjukdomar med trombotisk mikroangiopati
(mer om detta i slutet)
Schistocyter kan beställas även som
“blodprov” via klinisk kemi (anges då i %)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

DAT

TENTAFRÅGA

A

hjälper till att berätta om det är en autoimmun hemolys

Direkt antiglobulin test

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

AIHA

A

AutoImmun Hemolytisk Anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vid DAT positivt betyder det att man har?

A

DAT är postitiv
- dvs autoantikroppar
man har AIHA

• 50% idiopatisk
• 20% lymfoproliferativa sjukdomar
• 20% autoimmuna sjukdomar
• 10% infektionsutlöst-, läkemedelsutlöst (penicilliner,
cefalosporiner, check-pointinh) eller associerad med
annan cancer
• Utred och behandlad alltid ev
bakomliggande orsak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur tar man reda på om det är en autoimmun hemolytisk anemi?

A

ta hemolys prover
beställ DAT (positiv vid mer än 95% av fallen) finns alltså fall där folk har AIHA men ändå negativ DAT

även Blodutstryk kan visa (micro)sfärocyter
- delvis nedbrutna erytrocyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hur diagnostiseras en AIHA?

A

Varm AIHA, vanligast!
- DAT positivt och man har autoantikroppar. IgG typ (polyklonal) riktade mot proteinantigen på erytrocyten. Ex Rh-antigen eller glycoporiner. Binder bäst vid 37C därav “varm”

Kall AIHA - Köldagglutininsjukdom (CAD)

Överkurs
• ”Mixed” (8%)
• Paroxysmal köldhematuri
• Ewans syndrom – samtidig ITP (3-5%)

17
Q

Hur behandlas varm AIHA?

A

kan poteinteillt vara mkt farligt där pat. tappar mkt blod per timme, vanligast dock med långsammare förlopp och då ger man kortison. Hög dos kortison i några veckor och sedan trampar man ner.

• Steroider – Prednisolon 1-1,5mg/kg/dygn
Tidig vs. sen effekt
• Rituximab (MabThera, anti-CD20) mot B-cell
• Splenektomi (obs - vaccination mot kapsalde bakterier om mjälte tas bort är viktigt)
• Cellgifter, IVIG (akutskede), plasmaferes
• Nya LM – fostamatinib mfl studeras

Till alla
• Folacin 1mgx1 (byggsten som snabbast tar slut vid hemolys)
• Trombosprofylax initialt (15-30% risk för VTE)

18
Q

kan man ge blod till någon som har varm AIHA?

A

Ja, men problem kan vara att identifiera alloantikroppar. Svårt att matcha blod. Numera är man mer liberal med transfusion då komplikationer är mer sällan förekommande.

obs att det är Ökad belastning lever/njurar pga hemolys

19
Q

kall AIHA

A

Kall AIHA
• DAT är positiv – dvs autoantikroppar
• IgM-antikroppar (mono/oligo klonala) mot
polysaccarider på erytrocyten. tvättas dock ofta bort.
• Binder bäst under 37 grader (”kall”)
• IgM binder C’. Tätt med antigen.
Det som syns i DAT är C3d (IgM tvättas bort)
• Intravasal lys om hela komplementkaskaden
går igång, annars extravasal.
• IgM kan också agglutinera erytrocyter
(acrocyanos) binda ihop dem utan att de går sönder och då får man cyanos (blå fingrar och tår)

20
Q

Kall AIHA behandling

A

man behandlar ofta symptomen, patientn mår ofta sämre på vintern (kall)

• CAD (90%) – monoklonala IgM från en Blymfocytklon (ny entitet)
• Vid kall hemolys
- undvika nedkylning
- transfusioner med blodvärmare
• - Rituximab (MabThera, antiCD20) mot B-cell
- R+cytostatika
• Steroider inte effektivt
• Splenektomi fungerar oftast inte
• Folacin och trombosprofylax vid skov/aktiv
sjukdom. Trombosprofylax vid kirurgi, flyg etc

21
Q

AIHA sammanfattat

A

hemolys i patient
DAT påvisar
ge kortison (prednisolon) i början . överväg Rituximab
och Splenektomi.

vid kall AIHA
CAD. IgM – mot kolhydrater. Mer
hemolys vid kyla. Ej bli kall. Rituximab och ev
cellgift.

22
Q

hereditär sfärocytos

  • prevalens
  • vad sker
  • dominant eller ressesiv?
A

Autosomalt dominant. Prevalens 1/5000

Membranproteindefekt (tex spektrin)
- man får erytrocyter som ej har så bra form. Extravasal hemolys (mha mjältmaktofager) som ger stor mjälte.

23
Q

vad är favism?

- vad sker?

A

defekt på glukos 6-fosfatdehydrogenas brist

har man denna enzymbrist så kan man drabbas av hemolys när man förtär viss föda samt av vissa LM.
Vanligt i malariaområden då det ger skyddande effekt där.

erytrocyter utan mitokondrien drabbas värst.

Olika fenotyp
• X-bundet anlag
• 400 miljoner i världen
(malariaendemiska områden)
• Mäta enzymaktivitet
24
Q

toxinutlöst hemolys kan ske av vad?

- tre förslag

A

Olika mekanismer
• Ex Clostridium prefingens
• Ex Malaria
• Ex Ormbett

25
Q

Mikroangiopatisk hemolys

A

hemolys med olika orsak

• - Intravasal hemolys

  • LD ññ pga intravasal hemolys
  • Fritt Hbñ
  • Hemoglobinuri
  • Trombocytkonsumtion

• DAT är NEGATIVT

• Endotelcellsskada
Fibrinutfällning
- skadar erytrocyten – schistocyter

26
Q

man kan rädda liv om man upptäcker dessa tidigt

A 
Trombotisk Trombocytopen Purpura
TTP
ADAMTS13-brist
• Hemolytiskt Uremiskt Syndrom
HUS
Njursvikt
27
Q

kolla sista 3 min på föreläsningen, du lyssnade knappt

A

kolla sista 3 min på föreläsningen, du lyssnade knappt

28
Q

vad bör ingå i en anamnes?

A
  • Ärftlighet?
  • Ursprung?
  • Tidigare anemi?
  • Nya läkemedel?
  • Nylig resa/infektion?
  • Mörk urin?
  • Gulsot vid infektion?
  • Gallsten?
  • Mekanisk klaff?
  • Splenomegali?
29
Q

instuderingsfrågor att bita i

A

• Vilka basala prover tar du på en akumottagning
om du misstänker att patienten har hemolys (tex
vid anemi utan säker förklaring)
• Vad står DAT för? Rita en principskiss för hur det
fungerar?
• Vad är den viktigaste informationen man får av
DAT i samband med diagnostik av hemolys?
• Vilken är förstahandsbehandlingen av varm
AIHA?
• Vilka två understödjande behandlingar ska ges till
alla patienter med sjukhuskrävande AIHA?
• Nämn en medfödd sjukdom som ger hemolys och
förklara varför.
Överkurs
• Nämn några sjukdomar när man kan se tecken på
intravsal hemolys och trombocytopeni och förklara
varför de är så viktigt att känna igen dessa?

30
Q

bra sidor att hitta info på

A 
Referenser:
Blodets sjukdomar (Gahrton/Juliusson)
Birgens, 2013 BJH
Zanella et al, Haematologica 2014
Berentsen et al, Blood 2017
Sadler, Blood 2017
Scully, NEJM 2019
Brodsky, NEJM 2019
Jager, Blood Rev, 2019
UpToDate
Läkartidningen 48/2013

UPPSALA - Integration 2 (T5) (33 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions