GUCH - grown up congenital heart disease Flashcards

1
Q

vad är GUCH?

A

medfött hjärtfel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

när utvecklas hjärtat under fosterstaiet

A

v.3 fuseras de kärltuber som fostret har och bildar en stor tub.

vid vecka 4 kommer de rotera och vid v. 5 kommer förmaksseptum att växa fram. och efter det utvecklas klaffarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hur ser trycket ut i lungkärlsystsemet hos ett foster?

A

under fosterstadiet är alveolerna vätskefyllda och det är relativt högt tryck i lungkärlsystemet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur stängs flödet mellan höger och vänster förmak när fostret föds, vilket sätt händer detta på och vad heter stället blodet brukade åka igenom.

A

när fostret föds så kommer alveolerna att luftfyllas och vaskulär resistens sjunker omedelbart.

Detta gör att trycket i vänster förmak ökar och stänger ventilen till höger förmak. Så flödet mellan höger och vänster förmak via foramen ovale upphör.

ductus venosus stängs

Flödet höger – vänster i ductus
atreriosus upphör och ductus
ateriosus sluter sig nästan helt
under första dygnet, totalt slutning
inom dagar-veckor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

förekomst av medfödda hjärtfel

A

mellan 0,5-1% (0,6-0,8%) av levande födda barn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

förekomst av medfödda hjärtfel

A

mellan 0,5-1% (0,6-0,8%) av levande födda barn

undantag av bikuspid aortaklaff (1-2% av födda barn)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

prevalensen av hjärtfel hos födda barn ökar (sant/falskt?)

A

ja, sant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

FALL

40 årig kvinna. Arbetar som ekonom, 2 barn. Icke rökare. Tränar regelbundet. Upplever att hon har sämre kondition än förväntat. Varit hos företagsläkaren och man har noterat ett systoliskt blåsljud.

Status:
AT: gott opåverkat inga inkompensationstecken
Cor: RR systoliskt blåsljud grad 2, PM I2-3 parasternalt sin,
konstant kluven 2:a ton
BT 115/70
Lungor: auskulteras ua
EKG: Sinus rytm 70/minut, högersidigt skänkelblock

  • varför kan klaffar stängas på olika tillfälle?
  • När uppstår ett systoliskt blåsljud?
  • Hur uppsår blåsljud och
  • vart tror du hennes ligger?
A

Klaffen stängs när blodet har passerat ut färdigt. Är det för mkt som ska passera ut eller om klaffens funktion är sämre så kommer det bli så att klaffarna stänger vid olika tillfälle.

systoliskt blåsljud uppstår under kammarkontraktionen, det vanligaste beror på försträngning på ena sidan (aortastenos).
Läkage i mitralisklaffen kan även vara en anledning.

Blåsljud beror på turbulent flöde, om arean t.ex blir mindre än den var förrut.

I hennes fall kan det vara stenos på aortaklaffen eller stenos i pulmonalisklaffen. Då den ligger på vänstersida talar det mer för påverkan på pulmonalisflödet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hur kan man kolla på hjärtat

A

via matstrupen, för att se flödet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ASD - vad är det?

  • varför kan detta ge blåsljud? (förklara mekanismen bakom)
A

förmaks septum defekt är när det är en sjunt mellan höger och vänster förmak där blod kommer igenom.

Det är högre tryck i vänster hjärta än höger och då kommer det syresatta blodet från vänstersida att komma över på högersidan. Detta är högersidan är gjord för och har svårt. Det blir även turbulent flöde pga volymsbelastning då mer blod måste passera pulmonalisklaffen och detta ger ett blåsljud.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

vad är ett av de vanligaste medfödda hjärtfelet som upptäcks i vuxenålder

A

Atrium septum defekt (ASD)
- 6-10%
upptäcks ofta i vuxen ålder

upptäcks genom att personen vid 30-40 års ålder får andfåddhet vid ansträngning och/eller förmaksflimmer/fladder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur behandlas ASD (atrium septum defekt)?

A

Via en kateterteknik (förstahandsval) - om anatomi tillåter det

Thoraxkirurgisk ingrepp med patch

Om patienten ej har några symptom och påverkan på höger hjärta så bör man ej stänga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

FALL 2
65 år man. Söker för hjärtklappning sedan några dagar. Orkar
inte klippa gräset
Hjärtopererad på 60-talet

Status:
AT: gott och opåverkat inga inkompensationstecken.
Saturation 96%
Cor: RR systolisk blåsljud PM I3 sin
Lungor: auskulteras utan anmärkning
BT: 150/85
EKG: regelbunden rytm. brett QRS-komplex (morfologi som ger högersidigt skänkelblock)

Evaulera vad du har fått reda på

A

Han har lite högt blodtryck, beroende på hur det har legat tidigare och hur man ser det.

Blåsljud hörs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vad ingår i fallots tetrad?

A

hypertorferad kammare

Infundibulär
o/e valvulär PS

Överridande
aorta

VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

vad för problem kan uppkomma över tid med fallots tetrad

A

insufficiens i högerklaffen (ulmonalisklaffen)

Högerkammardilatation kan även uppkomma. Hjärtat får jobba mot ett större motstånd pga ärrläkning efter operation

fokus handlar om att följa höger sidan efter en fallots tetrad operation.

arytmier kan även uppkomma

Dessa patienter har en ökad risk för plötsligt död.

äldre bör värderas årsvis!! Hur mår de? har de svimmat? hur ser högerkammaren ut? hur ser EKG ut över tid?

Föreläsning säger:
Problem som kan uppkomma över tid:
Pulmonalisinsufficiens (PI); vanligt. Mild till måttligt läckage tolereras ofta. Uttalade läckage bör diskuteras för åtgärd.

Högerkammardilatation; pga. uttalad PI, obstruktion i högerkammares utflödestrakt, Ärr efter tidigare operation

Aneurysm av högerkammares utflödestrakt
Obstruktion av högerkammares utflödestrakt.
Stenoser i a. pulmonalis

Supraventrikulära arytmier; vanligt 1/3 av vuxna patienter. Förmakflimmer, fladder
Fallots tetrad

Ventrikulära arytmier; mer ovanligt. Uppstår i höger kammares utflödestrakt i tidigare opererade områden eller från den dilaterade RV

Plötslig död; 0.5-6% över 30 år. Orsak till 1/3 av sena dödsfall.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

FALL 3
32 år kvinna. Kommer på remiss från mödravårdkliniken, nu
gravid v 12 (första trimestern). Hon har ett känt blåsljud sedan hon var liten. Mår bra.

Status:
AT: gott och opåverkad saturation 98% på luft
Cor: RR holosystolisk blåsljud grad III-IV med PM parasternalt sinister
BT: 120/75
Lungor: Normalfynd
EKG: SR 80/minut. Normal QRS konfiguration

vad tror du hon har?

A

VSD - ventrikelseptum defekt

17
Q

vad står för 30% för alla människor med infödd hjärtfel?

A

isolerad VSD

18
Q

omvänt shuntning

A

trycket blir högre på höger sida än på vänster sida. cyanos

konstant för hög resistant i lungkretsloppet

Då kan vi inte stänga utan kan bara behandla dessa patienter medicinskt

19
Q

risker vid graviditet när medfödd hjärtfel upptcäks och ingen hydrodynamisk förändring görs

A

olika, men i fall 3 (VSD) kvinnan, hade mamman och fostret låga risker.

Fostret har dock lite ökat risk för att också få medfödd hjärtfel.

20
Q

Graviditet och GUCH

A

bedöms för risk innan graviditet av specialist.

identifiera tillstånd med ökad risk för fostret.

Planera uppföljning under graviditeten

Förlossningsplanera, vad finns det för risker (vaginal är att föredra om inte mamman är väldigt svårt hjärtsjuk), smärtlidnring är viktigt så det ej blir för högt påslag som kan belasta hjärtat.

21
Q

vad händer under graviditeten med olika parametrar

A

blodplasmavolym ökar med 50%

cardiac output ska öka, slagvolym ökar

Hb går ner

för att klara detta kommer hjärtfrekvensen att öka rätt tidigt och nå sin topp vid 32 veckor.

Kärlresistans bör minska, både i lungor men även i perifer cirkulation. BT går ner.

Kan man ej öka sin HF eller har resistans pga sitt medfödda hjärtfel så kommer graviditeten klaras mkt sämre och risken ökar.

22
Q

När bör man ej bli gravid? rekommenderas ej

A

Om man har:
• Pulmonell arteriell hypertension
• Markerat nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion
• I samband med tidigare graviditet utvecklat peripartum
kardiomyopati och har kvarstående nedsatt hjärtfunktion
• Uttalade vänstersidiga stenotiska vitier (AS,MS)
• Aortasjukdomar med signifikant vidgad aorta ex Marfan, bikuspid aortaklaff. Allvarlig coarctation

23
Q

vad är viktigt för att upptäcka hjärtfel och efter att det upptäcks?

A

anamnes
status (utvidgad)
uppföljning!

även: 
arbetsprov
Ergospirometri
Ekokardiografi
MR
Hjärtkaterisering
CT

Multidisciplinär diskussion om intervention