Lever - autoimmuna Flashcards
Vilka autoimmuna sjukdoamr ska man ha koll på
behöver ha koll på – vilka är:
- Autoimmun hepatit (AIH)
- Primär skleroserande kolangit (PSC)
- Primär biliär cholangit (PBC)
Autoimmun hepatit (AIH)
Def
vanligt?
orsak
Def - Kronisk inflammatorisk leversjukdom. Orsaken är okänd och sjukdomen defineras av förekomst av autoantikroppar och histologisk bild.
Är det vanligt?
1/100 000, främst kvinnor
Orsak - okänd
två typer av AIH och patofysilogi
Olika typer
-
AIH typ 1
Den klassiska och vanligaste formen. Associerad med ANA och SMA (antikroppar mot glattmuskulatur). Ca 40% har också en annan autoimmun sjukdom. -
AIH typ 2
Sällsynt. Debuterar oftast i ung ålder och drabbar nästan uteslutande kvinnor.
Patologi
Sjukdomen kan variera mellan kraftig inflammation, nekrosutveckling och leversvikt eller minimal infiltration av lymfocyter och plasmaceller med normal leverfunktion. Inflammationen kan dock på lång sikt ge cirrosbildning
symtom AIH
- Trötthet och viktnedgång
- Illamående
- Iktuerus
- Kan debutera med akut svikt
diagnostik aih
Status – ikterus och hepatomegali
Prover
- Vanligen ses en måttlig till kraftig stegring (3-10ggr) av aminotransferaserna och en måttlig förhöjning av ALP och GT
- Även bilirubin kan vara stegrat
- Förekomst av antinukleära antikroppar (ANA), antikroppar mot glatt muskulatur (SMA)
Leverbiopsi, samt att utesluta orsaker till övriga kronisk sjukdom görs
behadnlign aih
- Kortison ges
- Uppföljning med histo
Vid fulminanta fall och behandlingsresistens kan transplantation bli aktuellt
Primär skleroserande kolangit (PSC)
Def
patogenes
Def - Innebär varierande grad av inflammation i små och stora gallvägar, både inuti och utanför levern. Inflammationen leder till fibros och strikturer i gallvägarna. Strikturerna leder i sin tur till kolangitattacker.
Patogenes
Orsaken är okänd men kopplingar till kolit, HLA, antinuklerära antikroppar tyder på att den är immunologisk. Hos ett få tal patienter ses även AMA.
Man får infamamtion è fibros è ansamling av galla i levern è leverskador
vem får psc?
- Ovanlig sjukdom
- Tydligt associerad med ulcerös kolit
- Drabbar män något oftare än kvinnor
symtom psc
- Asymptomatiskt - Många patienter har inga symptom
- Klåda
- Trötthet
- Kolangit
- Värk under höger arkus
- Feber och Ikterus
undersökning psc
Lab – höga alp, gt, bilirubin och CRP
Bild
- Kolangiofrafi (rtg med kontrast)
- MRCP eller ERCP
Övrig
- Biopsi
- Koloskopi för UC
behadnling och komplikationer av psc
Behandling
- Kolestyramin (Questran) mot klåda - binder gallsyror i tunntarmen.
- Transplantation - Har god effekt och är den enda effektiva behandlingen.
Komplikationer
Kan orsaka akut leversvikt – men även ökad risk för cancer:
- Gallgångcancer
- Koloncancer (igenom att 90% har UC som är riskfaktor för coloncancer)
pbc:
def
vanligt och orsak
Def - Autoimmun sjukdom med långsamt progredierande destruktion av de intrahepatiska gallgångarna. Destruktionen leder till kolestas och i många fall på sikt även till leverfibros och cirros.
Vanligt?
Incident 2/100 000
Orsaker – okända, dock ses autoimmuna sjukdomar och antikroppar
pbc patolgogi
90% av patienterna har autoantikroppar mot mitokondrier. I tidiga stadier av sjukdomen ses destruktion av gallgångar och i samband med progress tilkommer leverfibros och slutligen levercirros. De flesta patienter uppvisar en långsam förlust av intrahepatiska gallgångar och cirros kan utvecklas över en period på 10-20 år.
symtom pbc
60% diagnosticeras utan symptom. Sjukdomen påvisas då vid patologiskt leverstatus, förstorad lever eller förhöjd SR.
Kan ha symtom så som trötthet, klåda, ikterus och spelomegali.
diagnostik pbc
Sätter diagnos på 2 av 3 av dess:
-
Leverprover med kolestatiskt mönster
- Dominerande stegring av ALP och GT
- De flesta har lätt förhöjda aminotransferaser.
-
Specifika autoantikroppar
- Mitokondrieautoantikroppar (AMA-M2) ses hos 90-95%. Hos en del kan även specifika ANA påvisas samt en IgM-stegring kan förekomma.
- Leverbiopsi med destruktion av gallgångar omgiva av mononukleärt infiltrat som bildar granuom.
