Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Dermatologi > Kap. 15: Autoimmune hudsygdomme og BV Sygdomme > Flashcards

Kap. 15: Autoimmune hudsygdomme og BV Sygdomme Flashcards

1
Q

Hvad er definitionen på bullae?

A

Blærer over 5mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad er pemfigus og hvordan præsenterer det sig?

A

En autoimmun sygdom med antistoffer mod keratinocytoverfladeproteiner.

Man får slappe bullae med serøs væske på normalt udseende hud og slimhinde (der hvor antistofaflejringen er). De brister og efterlader røde eroderede områder der gør ondt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke lande er pemfigus hyppigst i? Og hvorfor?

A

USA og Mellemøsten pga. genetisk disposition.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad er en blærespredningstest?

A

Man trykker på blæren - hvis man kan flytte den er den positiv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvordan diagnosticeres pemfigus?

A

Med immunfluoroscensundersøgelse.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan behandles pemfigus?

A

Med store doser steroid. Op til 100mg dagligt. Kombineret med immunsupressica, IVIG eller rituximab (Anti CD20 antistof) for at holde steroiddosis så lov som muligt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

I hvilken alder opstår pemfigus hyppigst?

A

40-60 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er prognosen for pemfigus?

A

Det er en kronisk sygdom, der kan være dødelig hvis den ikke behandles.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Nævn 13 årsager til bulla-dannelse.

A
  1. Fysisk påvirkning (tryk, varme, kulde, UV)
  2. Kemisk påvirkning (ætsning, kontaktallergi)
  3. Erythema multiforme (immunologisk, herpes simplex, medikamentel)
  4. Toksisk epidermal nekrolyse (immunologisk, medikamentel)
  5. Bulløs impetigo (Staph aureus toksin)
  6. Insektstik (toksin)
  7. Kontakt eksem (allergisk reaktion)
  8. Fotokontakt eksem (bjørneklo+UVA)
  9. Epidermolysis bullosa (arvelig spaltedannelse)
  10. Porphyria cutanea tarda (fotodermatose)
  11. Pemfigus (IgG på keratinocytter)
  12. Pemfigoid (IgG på basalmembran)
  13. Dermatitis herpetiformis (IgA på basalmembran)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvilken type antistof ses ved hhv. pemfigus, pemfigoid, dermatitis herpetiformis og erythema multiforme? Og hvor ligger det når man ser på det med immunfluoroscens?

A

Pemfigus=IgG eller IgM imellem keratinocytter

Pemfigoid=IgG eller IgM lineært på basalmembran

Dermatitis herpetiformis=IgA granulært på basalmembran

Erythema multiforme=ingen aflejring normalt. Måske sekundært.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nævn 3 differentialdiagnoser til pemfigus.

A

Pemfigoid, bulløs impetigo eller medikamentel reaktion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er Pemfigoid? Og hvordan præsenteres det?

A

Det er en autoimmun hudsygdom først med udtalt kløe, erythematøse plamager, og kradsningsekskoriationer. Senere spændte bullae med klart indhold og erosioner på normal eller erythematøs hud.

Der dannes spalter i epidermis der hvor IgG og IgM aflejres ved basalmembranen. Pga. Tykt blæretag findes der positiv blærespredningstest. Slimhinder er IKKE involveret (kun i cicatrice varianten af sygdommen der bl.a. giver cicatricer i øjnene)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvordan behandles Pemfigoid?

A

Milde tilfælde: lokal steroid

Svære tilfælde: systemisk steroid og evt. immunosupressiva.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan er prognosen for Pemfigoid?

A

Langvarig. Svinder i løbet af nogle år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Nævn 2 immunosupressiva.

A

Azathioprin og methotrexat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad mener man når man taler om “Mixed Connective Tissue Disease” ?

A

At man har træk fra både lupus, sklerodermi og dermatomyositis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nævn de 3 former for lupus der hyppigst påvirker huden samt kort hvad de ellers involverer.

A
  1. Diskoid. Sidder alene i huden.
  2. Subakut kutan. Udbredte huslæsioner. Ledsages ofte af muskel og ledsymptomer.
  3. Akut kutan. Er led i systemisk lupus. Involverer mange organer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad er incidensen af kutan lupus?

A

4/100.000 pr. år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvem får oftest lupus?

A

Kvinder i 30-50 års alderen (kønsratio 3:1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvordan see lupus ud histopatologisk?

A

Interfasedermatitis med forandringer på den dermoepidermale overgang: fortykkelse og degeneration af basalmembranen, perivaskulær lymfocyt infiltration, nekrotiske keratinocytter, og granulær spættet IgG aflejring langs basalmembranen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvordan præsenterer diskoid lupus sig?

A

Velagrænsede røde plaques med fastsiddende skæl med follikulært anordnede horntappe der opheler med hævet randzone, telangieektasier og cicatricedannelse i soleksponerede områder.

I hovedbunden ses pletvis alopeci.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvordan stilles diagnosen diskoid lupus?

A

På kliniske fund og mikroskopi af biopsi.

ANA er positiv hos 50%

Nogle har antistoffer mod dobbeltstrenget DNA

Husk at adspørge grundigt om organsymptomer obs. systemisk lupus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Nævn 5 differentialdiagnoser til diskoid lupus.

A
  1. Polymorft lysudslæt
  2. Rosacea
  3. Aktinisk keratose
  4. Psoriasis
  5. Non-melanom hudcancer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Nævn 11 kriterier for systemisk lupus. Hvormange skal være opfyldt før man kan få diagnosen?

A

4/11 skal være opfyldt for diagnose.

  1. Sommerfugleeksantem
  2. Diskoid lupus
  3. Lysoverfølsomhed
  4. Stomatit
  5. Non-erosion artrit
  6. Serositis (pleuritis eller pericarditis)
  7. Nefropati
  8. Neurologiske forandringer (kramper eller psykose)
  9. Hæmolytisk anæmi (leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni)
  10. Immunologisk abnormitet: anti dsDNA, anti-SM eller antifosfolipidantistof (anticardiolipin-antistof, lupus antikoagulant eller positiv syfilisserologi)
  11. Antinuklære antistoffer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvad er behandlingen for diskoid lupus?

A

Lokalsteroid gruppe 4 og solbeskyttelse. Evt. Antimalariamiddel hydroxychlorokin, evt. retinoid eller methotrexat (i så fald skal pt. kontrollere ved øjenlæge)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvordan præsenterer subakut kutan lupus sig?

A

Symmetrisk udbredte annulære og circinate velafgrænsede skællende læsioner i ansigtet, øvre krop og den soleksponerede side af OE.

Opheler uden cikatricedannelse eller pigmentforstyrrelse.

Der ses almensymptomer i form af muskel og ledsmerter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvordan diagnosticeres subakut kutan lupus?

A

De har ofte positiv ANA især af typen Sjögrem A og B.

Ellers klinisk og histologisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hvad kan udløse diskoid lupus?

A

Sol og rygning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvad kan udløse subakut kutan lupus?

A

Medicin: TNF alfa hæmmer, antiepileptika, diuretika, protonpumpehæmmer, systemisk svampemiddel (terbinafin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvordan behandles subakut kutan lupus?

A

Lokal steroid gruppe 3-4
Solbeskyttelse
Evt. antimalariamiddel, retinoid eller methotrexat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvordan er aldersfordelingen for hhv. diskoid, subakut og akut LE?

A

Diskoid: 40-50
Subakut: Begyndelsen af 50
Akut: yngre kvinder (pga. familiær disponering)

32
Q

Hvordan præsenterer akut kutan lupus sig?

A

Erytem, ødem og afskalning i sommerfugleområdet. Stomatit med mundhulelæsioner. Non-specifikke huslæsioner i form af vaskulitis. Raynauds, livido reticularis og alopeci. Atralgier og ledhævelser. Feber, vægttab, anæmi, nephritis, pleuritis, pericarditis, hepatitis og CNS symptomer.

33
Q

Hvordan ser akut kutan lupus ud histologisk?

A

Granulære aflejringer af IgG ved basalmembranen i både syg og normal hud.

34
Q

Hvordan ser akut kutan lupus ud på blodprøver?

A 
Forhøjet SR
Leukopeni
Trombocytopeni
Hæmolytisk anæmi
Hypergammaglobinæmi
Positiv ANA (95%)
Anti dsDNA
Falsk positiv WR
Antifosfolipid antistof med tromboserisiko og proteinuri
35
Q

Nævn 3 differentialdiagnoser til sommeefugle eksantem (udover akut kutan lupus)

A
  1. Rosacea
  2. Polymorft lysudslæt
  3. Seboroisk dermatitis
36
Q

Hvad er behandlingen til akut kutan lupus?

A 
Antimalariamiddel 
Systemisk steroid
Cytostatika i lavdosis
Solbeskyttelse
Lokalsteroid eller calcineurinhæmmer supplerende
37
Q

Hvilke børn får neonatal lupus?

A

Børn født af mødre med SSA/SSB antistoffer

38
Q

Hvordan ser neonatal lupus ud?

A

Ligner subakut kutan lupus, men værre omkring øjnene “vaskebjørneansigt”

39
Q

Hvilke komplikationer er der til neonatal lupus?

A

Halvdelen får kongenit hjerteblok

10% har både hud og hjertesymptomer

40
Q

Hvor stor er risikoen for en kvinde med SSA antistoffer for ar få et barn med neonatal lupus?

A

Op til 5%

41
Q

Nævn de 2 typer af sklerodermi.

A
  1. Lokaliseret (morfea)

2. Systemisk

42
Q

Hvem får hyppigst sklerodermi?

A

Kvinder mellem 20 og 50

43
Q

Hvordan præsenterer lokaliseret sklerodermi sig?

A

Som store afgrænsede, hvidlige, skinnende plaques med gullige cikatricielle glat skinnende centre og lilla randzone enkelte steder på huden.
De føles hårde og faste, kan atrofiere og inddrage muskler og knogler. Dette ses som “sabelhug” i ansigtet på børn (coup de sabre - pga atrofi af subcutis og muskulatur)

44
Q

Hvordan præsenterer systemisk sklerodermi sig?

A

Ved sklerodaktyli, Raynauds, telangieektasier, kutan kalcinose, synkebesvær, nedsat lungefunktion og nyrepåvirkning.

45
Q

Hvordan behandles sklerodermi?

A

Lokalsteroid gruppe 3-4. Evt. under okklusion.
UVA1 behandling —> inducerer kollagenase-dannelse
Symptomatisk.
Fysioterapi.
Antimalariamiddel og immunmodulerende.

46
Q

Hvad er sklerodermi og hvorfår får man set?

A

Det er en bindevævssygdom - formentlig autoimmunt betinget, men årsagen er ukendt.

47
Q

Hvordan ser sklerodermi ud histologisk?

A

T lymfocytinfiltration i BV med ødem og opsplitning af kollagenfibriller som overgår til kompakt cellefattigt kollagenvæv omfattende corium og subcutis med nedsat karforsyning.
Atrofi inkl. hår- og svedkirtler.

48
Q

Hvordan er prognosen for sklerodermi?

A

Heler spontant med ardannelse og evt. pigmentering.

En særlig progressiv variant findes i graft vs. host reaktioner efter knoglemarvssupression.

49
Q

Hvilke 2 typer inddeles systemisk sklerodermi i klinisk?

A
  1. Limiteret (begrænset til hænder, fødder og ansigt)

2. Diffus (større dele af husen er involveret)

50
Q

Hvad er årsagen til sklerodermi?

A

Ukendt. Men involverer blodkar.

51
Q

Hvad er Raynauds fænomen? Og hvad kan det føre til på sigt?

A

Fingre og tæer bliver hvide og smertende ved udsættelse for kulde.

Det kan føre til ødem, stivhed og afsmalning af pulpae (sklerodaktyli) med sår og kontrakturer af fingerled (klohånd). De normale hudfurer afflades og huden kan ikke foldes. Ansigtet bliver maskeagtigt med forsnævret mund (kappemund) og telangiektasier. Fibrose sf øsophagus —> refluks, candidainfektioner og evt. striktur. Der kan forekomme forkalkninger i huden (kalcifikationer)

52
Q

Hvorfor er lungefunktionen påvirket hos patienter med diffus sklerodermi?

A
  1. De får lungefibrose

2. Huden bliver som et ueftergiveligt panser

53
Q

Hvad er tegn på organsvigt for hhv. tarm og nyrer?

A

Tarm —> malabsorption

Nyrer —> proteinuri

54
Q

Hvad er behandlingen for sklerodermi?

A
  • Symptomatisk rettet mod involverede organer

- UVA1 —> øget kollagenase. Hjælper på de kutan symptomer.

55
Q

Hvad er prognosen for sklerodermi?

A

Livslang multidiciplinær behandling

56
Q

Hvad er vitiligo? Hvilke symptomer viser det sig ved?

A

Formentlig en autoimmun sygdom mod egne melanocytter. De forsvinder helt over tid. Der ses symmetrisk skarpt afgrænsede uregelmæssige depigmenterede maculae på en ellers normal hud. Fx omkring øjne, på knæ, albuer, ankler, hænder. Kan også involvere hår (og give lyse striber).

57
Q

Hvorfor får man vitiligo?

A

40% er arvelige. Det fremprovokeres af solskoldning, traumer, tryk, eller kirurgi.

58
Q

Hvilke sygdomme er vitiligo forbundet med?

A 
Alopecia areata
Diabetes mellitus
Thyroidea sygdomme
Percinøs anæmi
Iritis
Addisons sygdom
59
Q

Hvad er behandlingen for vitiligo?

A
  • 3 måneders lokalsteroid gruppe 3-4
  • Hvis utilstrækkeligt gives smalspektret UVB
  • Solbeskyttelse
60
Q

Hvorfor fremstår repigmentering til at starte med prikket? Og hvad kan man gøre ved det?

A

Fordi den opstår omkring hårfolliklerne. Man kan benytte selvbruner til at udjævne.

61
Q

Hvad sker der hvis vitiligo ikke behandles?

A

Så bliver vitigopletterne stationære eller vokser og breder sig.

62
Q

I hvilken alder starter vitiligo oftest?

A

20-30

63
Q

Hvor forekommer lichen sclerosus oftest?

A

Genitalt

64
Q

Hvorfor får man lichen sclerosus?

A

Ætiologien er ukendt. Men kontakt til lækket urin spiller måske en rolle.

65
Q

I hvilke aldersgrupper peaker incidensen for lichen sclerosus?

A

Præpubertet og midaldrende (postmenopausalt for kvinder)

66
Q

Hvad er symptomerne på lichen sclerosus hos genitalt hos hhv. kvinder og mænd samt på kroppen?

A

Kvinder: kløe og smerte i en ottetalskonfiguration omkring vulva og anus. Der sker gradvis destruktion af vævet i vulvaområdet med resorption af labia minora og forsnævring af introitus.

Mænd: hvide atrofiske områder på preputium og glans. Kan medføre phimosis eller stranguri.

På kroppen: guttate perlemorslignende elementer.

67
Q

Hvordan behandles lichen sclerosus?

A
  • lokalsteroid gruppe 3-4
  • eller tacrolimus
  • eller plastikkirurgi
  • circumcisio hos mænd
68
Q

Hvad er komplikationen til lichen sclerosus? Og hvor hyppig er den?

A

Planocellulært carcinom

5%

69
Q

Hvad er dermatomyositis?

A

En relativt sjælden autoimmun sygdom der både har en dermatit- og myositkomponent.

70
Q

Hvem får hyppigst dermatomyositis?

A

Børn under 10 og voksne (hyppigst kvinder mellem 40 og 60)

71
Q

Hvad er symptomerne på dermatomyositis?

A

Feber, træthed, muskelsvækkelse(særligt proksimalt i arme - de atrofierer og smerter). Oftest lyslokaliserede ødematøst rødviolet udslæt. Særligt periorbitalt, på knoer, håndrygge, albuer pga. dilaterede kapillærer.

Evt. Synke, tale, åndedrætsbesvær og fotosensitivitet.

72
Q

Hvad er Gottrons tegn?

A

Det violette udslæt på knoer og albuer der ses ved dermatomyositis.

73
Q

Nævn 2 differentialdiagnoser til dermatomyositis.

A
  1. SLE

2. Sklerodermi

74
Q

Hvordan stilles diagnosen dermatomyositis?

A

Klinisk, ved muskelbiopsi, forhøjet serum kreatininkinase og abnorm EMG.

75
Q

Nævn en komplikation til dermatomyositis.

A

1/3 af voksne med dermatomyositis har en associerer malign lidelse —> man skal undersøge patienten grundigt.

76
Q

Hvordan er prognosen for dermatomyositis?

A

25% dør indenfor et år efter diagnose tidspunktet

77
Q

Hvordan behandles dermatomyositis?

A

Symptomatisk med systemisk steroid og evt. cytostatika. Antimalariamiddel og solbeskyttelse(virker kun på huddelen ikke muskeldelen). Fysioterapi er vigtig.

Dermatologi (29 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions