ISOIMMUNIZZAZIONE MATERNO FETALE - MEN (malattia emolitica neonato Flashcards
fisiopatologia
Questa patologia è solitamente causata da un’incompatibilità tra i gruppi sanguigni della madre e del feto rispetto agli antigeni Rh0(D).
SINE QUA NON (condizione senza il quale non può avvenire): Può svilupparsi quando una donna con sangue Rh-negativo viene fecondata da un uomo con sangue Rh-positivo e concepisce un feto con sangue Rh-positivo (antigene ereditato dal padre).
cosa avviene
In queste donne i GR fetali stimolano la produzione materna di Ac contro gli Ag Rh. Più grande è l’emorragia feto-materna , più Ac si producono.
Emorragia feto- materna: passaggio nella circolazione materna di eritrociti fetali, Il movimento è massimo al momento del parto o verso la fine della gravidanza. Può verificarsi nel momento del parto (secondamento), villocentosi, amniocentosi, aborti spontanei o provocati, dopo un trauma, distacco di placenta, placenta previa, gravidanza extrauterina.
(Solitamente i due circoli sono separati dalla Barriera Emato Placentare. Sangue materno e fetale non vengono mai a contatto, non c’è commistione se non nei casi detti prima.
I processi di nutrizione del feto avvengono attraverso questa per diffusione facilitata)
ALTRE CAUSE DI PRODUZIONE MATERNA DI AC ANTI RH
Altre cause di produzione materna di Ac anti-Rh sono l’iniezione con aghi contaminati con sangue Rh-positivo e la trasfusione involontaria di sangue Rh-positivo.
Durante la prima gravidanza sensibilizzante non si sviluppano complicanze; tuttavia, nelle gravidanze successive, gli Ac materni attraversano la placenta ed emolizzano i GR fetali.
(Altre incompatibilità materno fetali coinvolgono gli antigeni E e C, legate a forme minime con unpo’ di ittero. Altri antigeni di istocompatibilità Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Lutheran, Diego, Xg, P, Ee e Cc, così come altri Antigeni. Le incompatibilità degli emogruppi A, B, O non causano eritroblastosi fetale.)
clinica, malattia emolitica del neonato
- Si ha anemia emolitica nel feto. L’anemia induce il midollo osseo a produrre e rilasciare GR immaturi (eritroblasti) nella circolazione periferica fetale (eritroblastosi fetale). Si creano dei focolai di eritropoiesi extramidollare che distruggono il fegato.
- Si ha insufficienza midollare e inizio ingrandimento fegato e milza, fino a insufficienza epatica, incapacità di produrre proteine (quindi ipoalbuminemia) e da lì edema e Idrope fetale (accumulo di edema in due compartimenti fetali).
- Se il compenso dato dall’eritropoiesi sull’anemia non è sufficiente si va incontro ad ipossia e acidosi, con danno agli endoteli, con stravaso di liquidi e proteine, quindi ascite e versamento pleurico e pericardico.
- Si arriva alla Morte Endouterina del Feto.
- Oltre questo è presente ittero per aumento dei livelli di bilirubina indiretta da emolisi. Se il parto è portato a termine ci sarà anche il serio rischio di un Kernittero (infiltrazione di bilirubina nel tessuo cerebrale del neonato).
- Solitamente l’isoimmunizzazione non provoca sintomi nelle donne gravide
men, diagnosi
sono spesso Donne dell’est o zingare)
Studio del sangue materno, tipizzazione Rh e screening Ac reflex Misurazioni seriali del livello di Ac e misurazioni del flusso ematico dell’arteria cerebrale media nelle gravidanze considerate a rischio Screening del DNA fetale senza cellule
studio del sangue e misurazione titolo ac
Tutte le donne, alla prima visita, devono essere sottoposte a screening per il gruppo sanguigno, per l’Rh, per l’anti-Rh0 (antigene D) o per altri Ac che si formano in risposta ad Ag (antigeni E e C).
Se le donne hanno sangue Rh-negativo e test positivo per gli Ac anti-Rh0(D) o per un altro Ac che può causare eritroblastosi fetale, bisogna determinare il gruppo sanguigno del padre e se la paternità è certa. Se il padre ha sangue Rh-positivo o ha l’Ag, bisogna misurare i titoli Ac materni anti-Rh.
Lo facciamo attraverso il test di Coombs: se i titoli sono positivi, ma inferiori al valore critico 1:32, sono da misurare ogni 2-4 settimane dopo la 20a settimana. 1:64 la situazione è grave.
* Seguo con ECOGRAFIA per vedere se il feto ha un difetto di crescita, non muoiono di colpo ma hanno difetto di crescita per settimane e poi piano piano ascite e versamento pleurico.
- MISURAZIONI DEL FLUSSO EMATICO DELL’ARTERIA CEREBRALE MEDIA NELLE GRAVIDANZE CONSIDERATE A RISCHIO
Qualora il valore critico venga superato, si misura il flusso sanguigno dell’arteria cerebrale media fetale a intervalli di 1-2 settimane a seconda dell’iniziale risultato del flusso sanguigno; lo scopo è quello di evidenziare un’insufficienza cardiaca ad elevata gittata che indica un alto rischio di anemia.
* Un elevato flusso di sangue per l’età gestazionale deve spingere a considerare la possibilità di un PRELIEVO PERCUTANEO DI SANGUE OMBELICALE e trasfusione uterina di sangue. Se la paternità è ragionevolmente certa e il padre è con tutta probabilità eterozigote per l’Rh0(D), è necessario determinare il tipo di Rh del feto. Se il sangue fetale è Rh positivo o non lo si conosce, e il flusso dell’arteria cerebrale media è elevato, l’anemia fetale è probabile.
* Quando lo stato Rh0(D) è incerto, può essere effettuato uno SCREENING DEL DNA FETALE SENZA CELLULE NON INVASIVO di sangue materno per il gene RHD. Questo test è disponibile in Nord America. Test non invasivi di altri geni (p. es., RHCE, KEL) sono disponibili in Europa.
* Un test eritrocitario può essere utilizzato per escludere una significativa emorragia materno-fetale. Il test di Kleihauer-Betke (test di diluizione acida) consente di misurare il livello di sangue fetale nella circolazione materna.
prevenzione, profilassi
La prevenzione consiste nel somministrare l’immunoglobulina Rh0(D) (Ac anti-Rh) della madre Rh-negativa. Le immunoglobuline rivestono rapidamente eventuali eritrociti fetali Rh positivi entrati nella circolazione della madre in modo che non siano riconosciuti come “estranei” dal sistema immunitario materno e quindi non scatenino la formazione di anticorpi anti-Rh.
dose standard
La dose standard è di 300 mcg IM.
quando è necessario somministrare terapia
Quando si fa:
* A 28 settimane di gestazione
* Entro 72 h dal parto o interruzione di gravidanza.
* Dopo ogni episodio di sanguinamento vaginale
* Dopo amniocentesi o villocentesi, manovre ostetriche.
Il parto deve essere il meno traumatico possibile. La rimozione manuale della placenta deve essere evitata dal momento che può forzare l’ingresso di cellule fetali nella circolazione materna.
Poiché il trasferimento materno-fetale e la probabilità di sensibilizzazione sono maggiori a termine di gravidanza, il preparato viene somministrato entro 72 h dal termine di ciascuna gravidanza, che sia un parto, un aborto o un trattamento per una gravidanza ectopica.
cosa avviene se la terapia viene somministrata solo dopo il parto
Se la terapia viene somministrata solo dopo il parto o al termine della gravidanza, è a volte inefficace poiché la sensibilizzazione può avvenire all’inizio della gravidanza. Pertanto, intorno alle 28a settimana, a tutte le donne gravide con sangue Rh-negativo e nessuna pregressa sensibilizzazione viene somministrata una dose di immunoglobuline Rh0(D) . Alcuni esperti raccomandano la somministrazione di una 2a dose se il parto non si è verificato entro la 40a settimana. Le immunoglobuline Rh0(D) devono essere somministrate anche dopo ogni episodio di sanguinamento vaginale e dopo un’amniocentesi o un prelievo dei villi coriali.
Gli Ac anti-Rh persistono per > 3 mesi dopo una dose.
trattamento
- Trasfusioni di sangue fetale tramite funicolcentesi
- Talvolta il parto tra la 32 e la 35 settimana. (negli orali dice 38)
La settimana di sicurezza è la 34°.
Se il sangue fetale è Rh negativo o se il flusso dell’arteria cerebrale media rimane normale, la gravidanza può giungere fino al termine senza trattamento.
terapia
Le trasfusioni avvengono ogni 1 o 2 settimane, di solito fino a 32-35 settimane. Durante questo periodo di tempo, il parto può essere raccomandato se vi sono continue prove di grave anemia fetale (sulla base del flusso dell’arteria cerebrale media).
I corticosteroidi, per favorire la maturazione del feto, sono da somministrare prima della prima trasfusione se la gravidanza è > 24 settimane.
