HEMATOPATO Flashcards

1
Q

W przebiegu infekcji HIV najmniej prawodpodobny jest rozwój chłoniaka w obrębie:

A

skóry i tkanki podskórnej

Ad.
najczęściej zajmują CSN, przewód pokarmowy, wątrobę i szpik, często też jamy ciała, szczękę i jamę ustną

Najczęściej rozwijają się chłoniaki B-komórkowe: główie Burkitt i DLBCL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Talasemia:

A

erytrocyty mikrocytarne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

10-letni chłopiec z opóźnieniem umysłowym, brachycefalią, małpią bruzdą, szerokim rozstawem oczu, szmerem skurczowym. Co mu grozi kiedy będzie miał 20 lat?

A

Ostra białaczka szpikowa (AML)

zespół Downa, anemia Fanconiego, ekspozycja na benzen, niektóre dragi, zespół Blooma, neurofibromatoza to czynniki ryzyka rozwoju AML (ale i tak większość pacjentów z AML nie ma tych czynników ryzyka tylko tak randomowo się pojawia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

chłoniak rzadki w jelitach?

A

Hodgkina

Ad. Hodgkin typowo zajmuje kolejne lokalizacje wynikające z bliskości anatomicznej

  • rzadko rozsiew do CSN, skóry i przewodu pokarmowego (a non-Hodgkin często!)
  • b. rzadko zajmuje szpik kostny i krew
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Chłoniak Burkitta bez leczenia:

A

b. agresywny przebieg (prawdopodobnie najbardziej złośliwy neo człowieka) ale dobrze reaguje na leczenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chłoniak Hodgkina:

A
  • ma lepsze rokowanie niż non-Hodgkin
  • guz resztkowy - przeważają komórki odczynowe a bardzo mało komórek nowotworowych
  • charaktrystyczne komórki Reed-Sternberga
  • dwa szczyty zachorowalności (15-35 lat –> typ NS , po 50 r.ż. –> typ MC)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma:

A
  • najczęstszy typ cHL (60-80%)
  • występuje głównie u młodych osób
  • obecne komórki lakunarne! (Reed-STernberga)
  • zajmuje w. chłonne nadobojczykowe, szyjne i rzadko śródpiersiowe
  • jest rozpoznawany raczej we wczesnym stadium, dlatego ma niezłe rokowania
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

świąd skóry po ciepłej kąpieli:

A

Czerwienica prawdziwa

Charakterystyczne objawy:

  • zaczerwienienie skóry
  • nadmierne uwalnianie His przez mastocyty skóry –> świąd szczególnie po ciepłej kąpieli
  • wzrost lepkości krwi: powikłania zatorowo-zakrzepowe, zaburzenia widzenia, bóle wieńcowe
  • fundus polycythaemicus
  • dna, kamica, nefropatia (bo wzrost metabolizmu kwasów nukleinowych)
  • utrata masy ciała i nadpotliwość (przez hipermetabolizm)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Chłoniak Burkitta:

A
  • obraz gwiaździstego nieba (tak samo T-LBL)
  • trzy formy: endemiczna (związana z EBV i malarią, w szczęce często i w jamie brzusznej), sporadyczna i związana z immunosupresją (ta zajmuje ukłąd pokarmowy i CSN)
  • izolowana translokacja genu c-myc
  • największa frakcja proliferacyjna (99%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

TdT:

A
  • marker limfoblastów

- specyficzny dla ALL i LBL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

w Hodgkinie po wypiciu alkoholu:

A

bolą węzły chłonne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

mięsak Kaposiego:

A
  • epidemiczna postać związana jest z AIDS

Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją.

chyba klasyczna związana jest z AIDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

typowo indolentne:

A
  • CLL/SLL (SLL zazwyczaj szybko ulega progresji do CLL, rzadko występuje w postaci bez zajęcia krwi. niewyleczalne ale powolny przebieg, chociaż może ulec transformacji do bardziej złośliwego czegoś - zespół Richtera)

Ad. tak w ogóle najczęstszy INDOLENTNY chłoniak non-Hodgkin to FL (chłoniak grudkowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Skala IPI (international prognostic index)

A
  • do chłoniaków nieziarniczych (szczególnie DLBCL)

- nie ma w niej nic na temat histologii chłoniaków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy typu B w chłoniakach to:

A

poty nocne

utrata wagi \gorączka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co nie może ulec progresji do AML?

A

nadpłytkowość samoistna(mimo że to nadpłytkowość to uwaga - jest skaza krwotoczna po one nie działają jak trzeba)

czerwienica prawdziwa, CML, zespoły mielodysplastyczne mogą ulegać progresji do AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co jest typowe dla starszych ludzi?

A

MDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Które limfoblastyczne białaczki rokują lepiej?

A

księga mówi że T-limfoblastyczne ale kłóci się sama ze sobą, że w prezentacji z wykładu jest jednak że gorzej bo częściej mają nawroty. :O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

W szpiczaku nie ma

A

świądu

(może być w czerwienicy - szczególnie po kąpieli) i w Hodgkinie, często wyprzedza objawy choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Rozpoznawany w najniższym stopniu zaawansowania będzie:

A

paragranuloma = NLPHL (wariant hodgkina z przewagą komórek B)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

w MDSach jest anemia:

A

makrocytarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Czego nie zaliczamy do chorób mieloproliferacyjnych

A

CMML (przewlekłej białączki mielomonocytarnej)

Do chorób mieloproliferacyjnych przewlekłych zaliczamy:

  • CML (przewlekłą białaczkę szpikową)
  • czerwienicę prawdziwą
  • nadpłytkowość samoistną
  • przewlekłą idiopatyczną mielofibrozę (CIMF)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jaki chłoniak nie lokalizuje się pierwotnie w węzłach chłonnych:

A

BURKITT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Amyloidoza AL w przebiegu:

A

szpiczaka mnogiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Chłoniak Hodgkina:
ma lepsze rokowanie niż nieziarnicze!
26
chłoniak turbo agresywny:
Burkitt (bez leczenia masa guza potrafi podwoić rozmiary w czasie mierzonym dniami!)
27
W którym chłoniaku ważny grading?
FL (chłoniak grudkowy)
28
W którym chłoniaku leczenie operacyjne i radioterapia?
Hodgkin | NLPHL
29
M z hepatosplenomegalią, Hb 13,5 g/dl; WBC 250 000, PLT 480 000, blasty 1, segmenty 48, bazofile 4:
CML charakterystyczne: - anemia - leukocytoza - wszystkie stadia rozwojowe neutrofili (segmentowane!) - nadpłytkowość - bazofilia - bezwzględna monocytoza
30
Które chłoniaki są związane z EBV?
- Hodgkin - Burkitt - chłoniak na podłożu immunosupresji - część DLBCL
31
MCL (Mantle cell lymphoma)
- późno wykrywany - często zajmuje szpik (białączka z komórek tucznych) - nie ulega transformacji do wielkokomórkowego - obecne objawy B (nocne poty, gorączka, utrata wagi)
32
Złogi białkowe, a potem śródmiąższowe zapalenie nerek występuje w:
szpiczaku mnogim
33
Najczęstsza przyczyna zgonu w białaczce:
sepsa
34
Najwyższa frakcja proliferacyjna:
Burkitt
35
W którym chłoniaku występuje zespół Richtera?
CLL/SLL | MALToma też może ulec takiej progresji!
36
Trisomia 21:
zwiększa 10-20x ryzyko wystąpienia białaczki!
37
25-letni M z guzem w śródpiersiu:
T-LBL
38
Charakterystyka miastenia gravis:
u większości rozrost grasicy, często też grasiczaki
39
M - powiększone węzły chłonne nadobojczykowe:
do diagnozy wyciąć węzły
40
Gdzie mutacja Philadelphia nie pogarsza rokowania?
CML
41
W którym chłoniaku/mieloproliferacji splenomegalia?
W pierwotnej mielofibrozie | w CLL/SLL, CML też może być
42
Pierwotne chłoniaki mózgu?
najczęściej w przebiegu AIDS
43
Trombocytoza może wystąpić w :
anemii z niedoboru żelaza czerwienicy prawdziwej CML
44
Prawdziwe o diagnostyce białaczek:
Jak nie znamy przyczyny splenomegalii robimy biopsję szpiku, a przy rozlanym powiększeniu śledziony wycina się CAŁĄ do badania
45
Rak z komórek Merkla:
ciężko odróżnić od chłoniaka, ciężko odróżnić histologicznie od anaplastycznego przerzutu, konieczna diagnostyka immunohistochemiczna
46
Mycosis fungoides (ziarniniak grzybiasty) to:
pierwotny chłoniak z komórek T | najczęstszy skórny t-cell lymphoma
47
rak z komórek Merkla:
jest rzadki
48
translokacja bcr/abl występuje:
u chorych z ALL i jest związana z opornością na chemię ( nie wiem czy to nie jest błąd w księdze, bo stasie mówią, że to w CML jest ta translokacja) AD. Mac Miska to nie jest błąd gen fuzyjny BCR-ABL powstaje w wyniku translokacji, która doprowadza do powstania chromosomu Philadelphia (9;22). Występuje zarówno w ALL jak i w CML tyle, żę w ALL jest związany z gorszym rokowaniem a w CML nie.
49
Najczęstsze neo złośliwe u dzieci do 2 lat:
białaczka limfoblastyczna B-ALL
50
Międzynarodowy indeks prognostyczny IPI nie uwzględnia:
typu histologicznego chłoniaka
51
Chłoniak, w którym więcej kom nienowotworowych niż nowotworowych:
Hodgkin
52
B-CLL
nie ocenia się wg. skali Ann Arbor najczęściej u dorosłych limfocytoza >15000 najczęstsza przyczyna autoimmunologicznej anemii hemolitycznej może ulec progresji (z. Richtera) charakterystyczne cechy morfologiczne: rzekome ośrodki rozmnażania, monotonny obraz nacieku, nieuleczalna
53
W którym chłoniaku/białaczce typowo występuje zespół żyły głównej górnej?
ALL/LBL
54
markery MCL:
cyklina D1 i CD5 | a szpiczaka cyklina D1 i CD10
55
chłoniak u dzieci w żuchwie:
Burkitta
56
B-ALL:
najczęstsza białaczka u dzieci
57
Do zespołów mieloproliferacyjnych nie zaliczamy:
CLL
58
Anemia megaloblastyczna z niedoboru wit. B12:
podanie wit. B12 spowoduje powrót do normy po 10 dniach
59
Chłoniach Hodgkina
zawiera zawsze kom. nowotworowo zmienione (jest ich turbo mało ale zawsze są)
60
Który chłoniak ma agresywny przebieg?
Burkitt | DLBCL
61
Zespół Richtera
transformacja CLL/SLL do bardziej złośliwego chłoniaka (np. DLBCL) - typowo z litymi guzkami w śledzionie, wątrobie, narządach pozawęzłowych i nagłym pogorszeniem stanu pacjenta
62
AML
- typowo znaczny wzrost komórkowości szpiku - b dużo komórek nowotworowych we krwi, a może w ogóle nie być dojrzałych normalnych - nacieki białaczkowe w narządach pozaszpikowych - objawy wyparcia szpiku - anemia, skłonność do infekcji, itp.
63
Fałsz o ostrych białaczkach:
jedyny czynnik rokowniczy to typ histologiczny okreśany wg FAB (także cechy cytogenetyczne, wiek pacjenta, odpowiedź na chemię, też gorzej jak przy diagnozie jest leukocytoza od razu)
64
Mięsak mieloidalny:
może o parę miesięcy wyprzedzać rozwój AML, najczęściej współwystęuje z AML lub MPN Ad. mięsak mieloidalny to sporadyczna pozaszpikowa prezentacja AML w postaci pojedynczego zlokalizowanego guza
65
ALL
u niemowląt rokuje gorzej i rokowanie pogarsza się po 5 roku życia (dot. B komórkowych, bo w T-komórkowych wiek nie ma znaczenia rokowniczego) wyleczalność u dzieci jest duża lepiej B-ALL i niż T-ALL
66
Kobieta, Hb 18,5, WBC - 20000, PLT 700 000:
czerwienica prawdziwa
67
Hodgkin, gdzie najczęściej?
węzły szyjne przednie i nadobojczykowe
68
Fałsz o neo hematologicznych:
Bzdury że: - JAK2 tylko w czerwienicy prawdziwej (bo jest też w mielofibrozie, samoistnej nadpłytkowości, itd.) - w czerwienicy tylko linia erytroidalna proliferuje
69
Przełom blastyczny:
CML
70
potencjalny wzrost ryzyka zachorowania na chłoniaka występuje w przebiegu:
- infekcji HCV, HTLV1, EBV, H. pylori - leczenie immunosupresyjnego - po przeszczepie
71
IPI ma znaczenie rokownicze dla:
- głównie DLBCL | ogólnie dla agresywnych chłoniaków non-Hodgkin
72
Chłoniak Hodgkina:
fałsz, że MC jest najczęstszy (on jest najczęstszy tylko u ludzi po 50 a w ogóle to NS)
73
Fałsz o chłoniakach:
że podział wg WHO względem B/T/NK/Hodgkin (bo tak naprawdę jest tylko podział Hodgkin/non-hodgkin)
74
Fałsz o białaczkach
ALL rzadko zajmuje gonady i OUN (bo bardzo częto)
75
Który chłoniak ma najlepsze rokowanie:
strefy brzeżnej
76
Najrzadziej zajmuje układ pokarmowy:
FL | Hodgkin
77
Anemia megaloblastyczna z niedoboru B12:
objawy neurologiczne, gdy anemia złośliwa to jest ryzyko raka
78
W którym chłoniaku trepanobiopsja jest pierwszym podstawowym badaniem jakie należy wykonać?
śledzionowaty chłoniak strefy brzeżnej
79
Masywna splenomegalia:
PMF (pierwotna mielofibroza) | towarzyszy też chorobie von Gierkiego - glikogenoza typu I - dlatego diagnozuje się ją przez badanie szpiku!
80
Zaburzenie układu krwiotwórczego dające chłoniaki ukłądu pokarmowego:
MCL
81
mężyczyzna z powiększonymi węzłami chłonnymi, dobrze się czuje, morfologia ok. Co mu jest?
FL
82
Objawem B nie jest:
świąd Objawy B to: gorączka, utrata masy ciała, nocne poty
83
Kobieta 55 L, powiększone węzły chłonne, w badaniu dużo centrocytów, centroblastów, eskpresja białąk bcl-2. Co to?
FL
84
Który zespół mieloysplastyczny ZAWSZE ulega transformacji do AML?
-oporna anemia z nadmiarem blastów (REAB)
85
AML może być wynikiem progresji:
- czerwienicy prawdziwej - CML - zespołów mielodysplastycznych (z różną częstością w czym oporna anemia z nadmiarem blastów zawsze ulega progresji do AML)
86
Obecność Ph1 (chromosomu Philadephia) w ALL:
- najczęściej w postaciach u dorosłych | - pogarsza rokowanie
87
Dzieci z zespołem DOWNA:
- przed 5 r.ż. - częściej AML | - po 5 r.ż - częściej B-ALL (a normalnie B-ALL raczej u dzieci i przed 5 rokiem życia ma całkiem niezłe rokowanie)