HEMATOPATO Flashcards
W przebiegu infekcji HIV najmniej prawodpodobny jest rozwój chłoniaka w obrębie:
skóry i tkanki podskórnej
Ad.
najczęściej zajmują CSN, przewód pokarmowy, wątrobę i szpik, często też jamy ciała, szczękę i jamę ustną
Najczęściej rozwijają się chłoniaki B-komórkowe: główie Burkitt i DLBCL
Talasemia:
erytrocyty mikrocytarne
10-letni chłopiec z opóźnieniem umysłowym, brachycefalią, małpią bruzdą, szerokim rozstawem oczu, szmerem skurczowym. Co mu grozi kiedy będzie miał 20 lat?
Ostra białaczka szpikowa (AML)
zespół Downa, anemia Fanconiego, ekspozycja na benzen, niektóre dragi, zespół Blooma, neurofibromatoza to czynniki ryzyka rozwoju AML (ale i tak większość pacjentów z AML nie ma tych czynników ryzyka tylko tak randomowo się pojawia)
chłoniak rzadki w jelitach?
Hodgkina
Ad. Hodgkin typowo zajmuje kolejne lokalizacje wynikające z bliskości anatomicznej
- rzadko rozsiew do CSN, skóry i przewodu pokarmowego (a non-Hodgkin często!)
- b. rzadko zajmuje szpik kostny i krew
Chłoniak Burkitta bez leczenia:
b. agresywny przebieg (prawdopodobnie najbardziej złośliwy neo człowieka) ale dobrze reaguje na leczenie
Chłoniak Hodgkina:
- ma lepsze rokowanie niż non-Hodgkin
- guz resztkowy - przeważają komórki odczynowe a bardzo mało komórek nowotworowych
- charaktrystyczne komórki Reed-Sternberga
- dwa szczyty zachorowalności (15-35 lat –> typ NS , po 50 r.ż. –> typ MC)
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma:
- najczęstszy typ cHL (60-80%)
- występuje głównie u młodych osób
- obecne komórki lakunarne! (Reed-STernberga)
- zajmuje w. chłonne nadobojczykowe, szyjne i rzadko śródpiersiowe
- jest rozpoznawany raczej we wczesnym stadium, dlatego ma niezłe rokowania
świąd skóry po ciepłej kąpieli:
Czerwienica prawdziwa
Charakterystyczne objawy:
- zaczerwienienie skóry
- nadmierne uwalnianie His przez mastocyty skóry –> świąd szczególnie po ciepłej kąpieli
- wzrost lepkości krwi: powikłania zatorowo-zakrzepowe, zaburzenia widzenia, bóle wieńcowe
- fundus polycythaemicus
- dna, kamica, nefropatia (bo wzrost metabolizmu kwasów nukleinowych)
- utrata masy ciała i nadpotliwość (przez hipermetabolizm)
Chłoniak Burkitta:
- obraz gwiaździstego nieba (tak samo T-LBL)
- trzy formy: endemiczna (związana z EBV i malarią, w szczęce często i w jamie brzusznej), sporadyczna i związana z immunosupresją (ta zajmuje ukłąd pokarmowy i CSN)
- izolowana translokacja genu c-myc
- największa frakcja proliferacyjna (99%)
TdT:
- marker limfoblastów
- specyficzny dla ALL i LBL
w Hodgkinie po wypiciu alkoholu:
bolą węzły chłonne
mięsak Kaposiego:
- epidemiczna postać związana jest z AIDS
Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją.
chyba klasyczna związana jest z AIDS
typowo indolentne:
- CLL/SLL (SLL zazwyczaj szybko ulega progresji do CLL, rzadko występuje w postaci bez zajęcia krwi. niewyleczalne ale powolny przebieg, chociaż może ulec transformacji do bardziej złośliwego czegoś - zespół Richtera)
Ad. tak w ogóle najczęstszy INDOLENTNY chłoniak non-Hodgkin to FL (chłoniak grudkowy)
Skala IPI (international prognostic index)
- do chłoniaków nieziarniczych (szczególnie DLBCL)
- nie ma w niej nic na temat histologii chłoniaków
Objawy typu B w chłoniakach to:
poty nocne
utrata wagi \gorączka
Co nie może ulec progresji do AML?
nadpłytkowość samoistna(mimo że to nadpłytkowość to uwaga - jest skaza krwotoczna po one nie działają jak trzeba)
czerwienica prawdziwa, CML, zespoły mielodysplastyczne mogą ulegać progresji do AML
Co jest typowe dla starszych ludzi?
MDS
Które limfoblastyczne białaczki rokują lepiej?
księga mówi że T-limfoblastyczne ale kłóci się sama ze sobą, że w prezentacji z wykładu jest jednak że gorzej bo częściej mają nawroty. :O
W szpiczaku nie ma
świądu
(może być w czerwienicy - szczególnie po kąpieli) i w Hodgkinie, często wyprzedza objawy choroby
Rozpoznawany w najniższym stopniu zaawansowania będzie:
paragranuloma = NLPHL (wariant hodgkina z przewagą komórek B)
w MDSach jest anemia:
makrocytarna
Czego nie zaliczamy do chorób mieloproliferacyjnych
CMML (przewlekłej białączki mielomonocytarnej)
Do chorób mieloproliferacyjnych przewlekłych zaliczamy:
- CML (przewlekłą białaczkę szpikową)
- czerwienicę prawdziwą
- nadpłytkowość samoistną
- przewlekłą idiopatyczną mielofibrozę (CIMF)
Jaki chłoniak nie lokalizuje się pierwotnie w węzłach chłonnych:
BURKITT
Amyloidoza AL w przebiegu:
szpiczaka mnogiego
Chłoniak Hodgkina:
ma lepsze rokowanie niż nieziarnicze!
chłoniak turbo agresywny:
Burkitt (bez leczenia masa guza potrafi podwoić rozmiary w czasie mierzonym dniami!)
W którym chłoniaku ważny grading?
FL (chłoniak grudkowy)
W którym chłoniaku leczenie operacyjne i radioterapia?
Hodgkin
NLPHL
M z hepatosplenomegalią, Hb 13,5 g/dl; WBC 250 000, PLT 480 000, blasty 1, segmenty 48, bazofile 4:
CML
charakterystyczne:
- anemia
- leukocytoza
- wszystkie stadia rozwojowe neutrofili (segmentowane!)
- nadpłytkowość
- bazofilia
- bezwzględna monocytoza
Które chłoniaki są związane z EBV?
- Hodgkin
- Burkitt
- chłoniak na podłożu immunosupresji
- część DLBCL
MCL (Mantle cell lymphoma)
- późno wykrywany
- często zajmuje szpik (białączka z komórek tucznych)
- nie ulega transformacji do wielkokomórkowego
- obecne objawy B (nocne poty, gorączka, utrata wagi)
Złogi białkowe, a potem śródmiąższowe zapalenie nerek występuje w:
szpiczaku mnogim
Najczęstsza przyczyna zgonu w białaczce:
sepsa
Najwyższa frakcja proliferacyjna:
Burkitt