HEMATOPATO Flashcards

1
Q

W przebiegu infekcji HIV najmniej prawodpodobny jest rozwój chłoniaka w obrębie:

A

skóry i tkanki podskórnej

Ad.
najczęściej zajmują CSN, przewód pokarmowy, wątrobę i szpik, często też jamy ciała, szczękę i jamę ustną

Najczęściej rozwijają się chłoniaki B-komórkowe: główie Burkitt i DLBCL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Talasemia:

A

erytrocyty mikrocytarne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

10-letni chłopiec z opóźnieniem umysłowym, brachycefalią, małpią bruzdą, szerokim rozstawem oczu, szmerem skurczowym. Co mu grozi kiedy będzie miał 20 lat?

A

Ostra białaczka szpikowa (AML)

zespół Downa, anemia Fanconiego, ekspozycja na benzen, niektóre dragi, zespół Blooma, neurofibromatoza to czynniki ryzyka rozwoju AML (ale i tak większość pacjentów z AML nie ma tych czynników ryzyka tylko tak randomowo się pojawia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

chłoniak rzadki w jelitach?

A

Hodgkina

Ad. Hodgkin typowo zajmuje kolejne lokalizacje wynikające z bliskości anatomicznej

  • rzadko rozsiew do CSN, skóry i przewodu pokarmowego (a non-Hodgkin często!)
  • b. rzadko zajmuje szpik kostny i krew
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Chłoniak Burkitta bez leczenia:

A

b. agresywny przebieg (prawdopodobnie najbardziej złośliwy neo człowieka) ale dobrze reaguje na leczenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chłoniak Hodgkina:

A
  • ma lepsze rokowanie niż non-Hodgkin
  • guz resztkowy - przeważają komórki odczynowe a bardzo mało komórek nowotworowych
  • charaktrystyczne komórki Reed-Sternberga
  • dwa szczyty zachorowalności (15-35 lat –> typ NS , po 50 r.ż. –> typ MC)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma:

A
  • najczęstszy typ cHL (60-80%)
  • występuje głównie u młodych osób
  • obecne komórki lakunarne! (Reed-STernberga)
  • zajmuje w. chłonne nadobojczykowe, szyjne i rzadko śródpiersiowe
  • jest rozpoznawany raczej we wczesnym stadium, dlatego ma niezłe rokowania
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

świąd skóry po ciepłej kąpieli:

A

Czerwienica prawdziwa

Charakterystyczne objawy:

  • zaczerwienienie skóry
  • nadmierne uwalnianie His przez mastocyty skóry –> świąd szczególnie po ciepłej kąpieli
  • wzrost lepkości krwi: powikłania zatorowo-zakrzepowe, zaburzenia widzenia, bóle wieńcowe
  • fundus polycythaemicus
  • dna, kamica, nefropatia (bo wzrost metabolizmu kwasów nukleinowych)
  • utrata masy ciała i nadpotliwość (przez hipermetabolizm)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Chłoniak Burkitta:

A
  • obraz gwiaździstego nieba (tak samo T-LBL)
  • trzy formy: endemiczna (związana z EBV i malarią, w szczęce często i w jamie brzusznej), sporadyczna i związana z immunosupresją (ta zajmuje ukłąd pokarmowy i CSN)
  • izolowana translokacja genu c-myc
  • największa frakcja proliferacyjna (99%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

TdT:

A
  • marker limfoblastów

- specyficzny dla ALL i LBL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

w Hodgkinie po wypiciu alkoholu:

A

bolą węzły chłonne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

mięsak Kaposiego:

A
  • epidemiczna postać związana jest z AIDS

Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją.

chyba klasyczna związana jest z AIDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

typowo indolentne:

A
  • CLL/SLL (SLL zazwyczaj szybko ulega progresji do CLL, rzadko występuje w postaci bez zajęcia krwi. niewyleczalne ale powolny przebieg, chociaż może ulec transformacji do bardziej złośliwego czegoś - zespół Richtera)

Ad. tak w ogóle najczęstszy INDOLENTNY chłoniak non-Hodgkin to FL (chłoniak grudkowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Skala IPI (international prognostic index)

A
  • do chłoniaków nieziarniczych (szczególnie DLBCL)

- nie ma w niej nic na temat histologii chłoniaków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy typu B w chłoniakach to:

A

poty nocne

utrata wagi \gorączka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co nie może ulec progresji do AML?

A

nadpłytkowość samoistna(mimo że to nadpłytkowość to uwaga - jest skaza krwotoczna po one nie działają jak trzeba)

czerwienica prawdziwa, CML, zespoły mielodysplastyczne mogą ulegać progresji do AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co jest typowe dla starszych ludzi?

A

MDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Które limfoblastyczne białaczki rokują lepiej?

A

księga mówi że T-limfoblastyczne ale kłóci się sama ze sobą, że w prezentacji z wykładu jest jednak że gorzej bo częściej mają nawroty. :O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

W szpiczaku nie ma

A

świądu

(może być w czerwienicy - szczególnie po kąpieli) i w Hodgkinie, często wyprzedza objawy choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Rozpoznawany w najniższym stopniu zaawansowania będzie:

A

paragranuloma = NLPHL (wariant hodgkina z przewagą komórek B)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

w MDSach jest anemia:

A

makrocytarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Czego nie zaliczamy do chorób mieloproliferacyjnych

A

CMML (przewlekłej białączki mielomonocytarnej)

Do chorób mieloproliferacyjnych przewlekłych zaliczamy:

  • CML (przewlekłą białaczkę szpikową)
  • czerwienicę prawdziwą
  • nadpłytkowość samoistną
  • przewlekłą idiopatyczną mielofibrozę (CIMF)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jaki chłoniak nie lokalizuje się pierwotnie w węzłach chłonnych:

A

BURKITT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Amyloidoza AL w przebiegu:

A

szpiczaka mnogiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Chłoniak Hodgkina:

A

ma lepsze rokowanie niż nieziarnicze!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

chłoniak turbo agresywny:

A

Burkitt (bez leczenia masa guza potrafi podwoić rozmiary w czasie mierzonym dniami!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

W którym chłoniaku ważny grading?

A

FL (chłoniak grudkowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

W którym chłoniaku leczenie operacyjne i radioterapia?

A

Hodgkin

NLPHL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

M z hepatosplenomegalią, Hb 13,5 g/dl; WBC 250 000, PLT 480 000, blasty 1, segmenty 48, bazofile 4:

A

CML

charakterystyczne:
- anemia
- leukocytoza
- wszystkie stadia rozwojowe neutrofili (segmentowane!)
- nadpłytkowość
- bazofilia
- bezwzględna monocytoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Które chłoniaki są związane z EBV?

A
  • Hodgkin
  • Burkitt
  • chłoniak na podłożu immunosupresji
  • część DLBCL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

MCL (Mantle cell lymphoma)

A
  • późno wykrywany
  • często zajmuje szpik (białączka z komórek tucznych)
  • nie ulega transformacji do wielkokomórkowego
  • obecne objawy B (nocne poty, gorączka, utrata wagi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Złogi białkowe, a potem śródmiąższowe zapalenie nerek występuje w:

A

szpiczaku mnogim

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Najczęstsza przyczyna zgonu w białaczce:

A

sepsa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Najwyższa frakcja proliferacyjna:

A

Burkitt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

W którym chłoniaku występuje zespół Richtera?

A

CLL/SLL

MALToma też może ulec takiej progresji!

36
Q

Trisomia 21:

A

zwiększa 10-20x ryzyko wystąpienia białaczki!

37
Q

25-letni M z guzem w śródpiersiu:

A

T-LBL

38
Q

Charakterystyka miastenia gravis:

A

u większości rozrost grasicy, często też grasiczaki

39
Q

M - powiększone węzły chłonne nadobojczykowe:

A

do diagnozy wyciąć węzły

40
Q

Gdzie mutacja Philadelphia nie pogarsza rokowania?

A

CML

41
Q

W którym chłoniaku/mieloproliferacji splenomegalia?

A

W pierwotnej mielofibrozie

w CLL/SLL, CML też może być

42
Q

Pierwotne chłoniaki mózgu?

A

najczęściej w przebiegu AIDS

43
Q

Trombocytoza może wystąpić w :

A

anemii z niedoboru żelaza
czerwienicy prawdziwej
CML

44
Q

Prawdziwe o diagnostyce białaczek:

A

Jak nie znamy przyczyny splenomegalii robimy biopsję szpiku, a przy rozlanym powiększeniu śledziony wycina się CAŁĄ do badania

45
Q

Rak z komórek Merkla:

A

ciężko odróżnić od chłoniaka, ciężko odróżnić histologicznie od anaplastycznego przerzutu, konieczna diagnostyka immunohistochemiczna

46
Q

Mycosis fungoides (ziarniniak grzybiasty) to:

A

pierwotny chłoniak z komórek T

najczęstszy skórny t-cell lymphoma

47
Q

rak z komórek Merkla:

A

jest rzadki

48
Q

translokacja bcr/abl występuje:

A

u chorych z ALL i jest związana z opornością na chemię

( nie wiem czy to nie jest błąd w księdze, bo stasie mówią, że to w CML jest ta translokacja)
AD. Mac
Miska to nie jest błąd gen fuzyjny BCR-ABL powstaje w wyniku translokacji, która doprowadza do powstania chromosomu Philadelphia (9;22). Występuje zarówno w ALL jak i w CML tyle, żę w ALL jest związany z gorszym rokowaniem a w CML nie.

49
Q

Najczęstsze neo złośliwe u dzieci do 2 lat:

A

białaczka limfoblastyczna B-ALL

50
Q

Międzynarodowy indeks prognostyczny IPI nie uwzględnia:

A

typu histologicznego chłoniaka

51
Q

Chłoniak, w którym więcej kom nienowotworowych niż nowotworowych:

A

Hodgkin

52
Q

B-CLL

A

nie ocenia się wg. skali Ann Arbor
najczęściej u dorosłych
limfocytoza >15000
najczęstsza przyczyna autoimmunologicznej anemii hemolitycznej
może ulec progresji (z. Richtera)
charakterystyczne cechy morfologiczne: rzekome ośrodki rozmnażania, monotonny obraz nacieku, nieuleczalna

53
Q

W którym chłoniaku/białaczce typowo występuje zespół żyły głównej górnej?

A

ALL/LBL

54
Q

markery MCL:

A

cyklina D1 i CD5

a szpiczaka cyklina D1 i CD10

55
Q

chłoniak u dzieci w żuchwie:

A

Burkitta

56
Q

B-ALL:

A

najczęstsza białaczka u dzieci

57
Q

Do zespołów mieloproliferacyjnych nie zaliczamy:

A

CLL

58
Q

Anemia megaloblastyczna z niedoboru wit. B12:

A

podanie wit. B12 spowoduje powrót do normy po 10 dniach

59
Q

Chłoniach Hodgkina

A

zawiera zawsze kom. nowotworowo zmienione (jest ich turbo mało ale zawsze są)

60
Q

Który chłoniak ma agresywny przebieg?

A

Burkitt

DLBCL

61
Q

Zespół Richtera

A

transformacja CLL/SLL do bardziej złośliwego chłoniaka (np. DLBCL) - typowo z litymi guzkami w śledzionie, wątrobie, narządach pozawęzłowych i nagłym pogorszeniem stanu pacjenta

62
Q

AML

A
  • typowo znaczny wzrost komórkowości szpiku
  • b dużo komórek nowotworowych we krwi, a może w ogóle nie być dojrzałych normalnych
  • nacieki białaczkowe w narządach pozaszpikowych
  • objawy wyparcia szpiku - anemia, skłonność do infekcji, itp.
63
Q

Fałsz o ostrych białaczkach:

A

jedyny czynnik rokowniczy to typ histologiczny okreśany wg FAB

(także cechy cytogenetyczne, wiek pacjenta, odpowiedź na chemię, też gorzej jak przy diagnozie jest leukocytoza od razu)

64
Q

Mięsak mieloidalny:

A

może o parę miesięcy wyprzedzać rozwój AML, najczęściej współwystęuje z AML lub MPN

Ad. mięsak mieloidalny to sporadyczna pozaszpikowa prezentacja AML w postaci pojedynczego zlokalizowanego guza

65
Q

ALL

A

u niemowląt rokuje gorzej i rokowanie pogarsza się po 5 roku życia (dot. B komórkowych, bo w T-komórkowych wiek nie ma znaczenia rokowniczego)
wyleczalność u dzieci jest duża
lepiej B-ALL i niż T-ALL

66
Q

Kobieta, Hb 18,5, WBC - 20000, PLT 700 000:

A

czerwienica prawdziwa

67
Q

Hodgkin, gdzie najczęściej?

A

węzły szyjne przednie i nadobojczykowe

68
Q

Fałsz o neo hematologicznych:

A

Bzdury że:

  • JAK2 tylko w czerwienicy prawdziwej (bo jest też w mielofibrozie, samoistnej nadpłytkowości, itd.)
  • w czerwienicy tylko linia erytroidalna proliferuje
69
Q

Przełom blastyczny:

A

CML

70
Q

potencjalny wzrost ryzyka zachorowania na chłoniaka występuje w przebiegu:

A
  • infekcji HCV, HTLV1, EBV, H. pylori
  • leczenie immunosupresyjnego
  • po przeszczepie
71
Q

IPI ma znaczenie rokownicze dla:

A
  • głównie DLBCL

ogólnie dla agresywnych chłoniaków non-Hodgkin

72
Q

Chłoniak Hodgkina:

A

fałsz, że MC jest najczęstszy (on jest najczęstszy tylko u ludzi po 50 a w ogóle to NS)

73
Q

Fałsz o chłoniakach:

A

że podział wg WHO względem B/T/NK/Hodgkin (bo tak naprawdę jest tylko podział Hodgkin/non-hodgkin)

74
Q

Fałsz o białaczkach

A

ALL rzadko zajmuje gonady i OUN (bo bardzo częto)

75
Q

Który chłoniak ma najlepsze rokowanie:

A

strefy brzeżnej

76
Q

Najrzadziej zajmuje układ pokarmowy:

A

FL

Hodgkin

77
Q

Anemia megaloblastyczna z niedoboru B12:

A

objawy neurologiczne, gdy anemia złośliwa to jest ryzyko raka

78
Q

W którym chłoniaku trepanobiopsja jest pierwszym podstawowym badaniem jakie należy wykonać?

A

śledzionowaty chłoniak strefy brzeżnej

79
Q

Masywna splenomegalia:

A

PMF (pierwotna mielofibroza)

towarzyszy też chorobie von Gierkiego - glikogenoza typu I - dlatego diagnozuje się ją przez badanie szpiku!

80
Q

Zaburzenie układu krwiotwórczego dające chłoniaki ukłądu pokarmowego:

A

MCL

81
Q

mężyczyzna z powiększonymi węzłami chłonnymi, dobrze się czuje, morfologia ok. Co mu jest?

A

FL

82
Q

Objawem B nie jest:

A

świąd

Objawy B to: gorączka, utrata masy ciała, nocne poty

83
Q

Kobieta 55 L, powiększone węzły chłonne, w badaniu dużo centrocytów, centroblastów, eskpresja białąk bcl-2. Co to?

A

FL

84
Q

Który zespół mieloysplastyczny ZAWSZE ulega transformacji do AML?

A

-oporna anemia z nadmiarem blastów (REAB)

85
Q

AML może być wynikiem progresji:

A
  • czerwienicy prawdziwej
  • CML
  • zespołów mielodysplastycznych (z różną częstością w czym oporna anemia z nadmiarem blastów zawsze ulega progresji do AML)
86
Q

Obecność Ph1 (chromosomu Philadephia) w ALL:

A
  • najczęściej w postaciach u dorosłych

- pogarsza rokowanie

87
Q

Dzieci z zespołem DOWNA:

A
  • przed 5 r.ż. - częściej AML

- po 5 r.ż - częściej B-ALL (a normalnie B-ALL raczej u dzieci i przed 5 rokiem życia ma całkiem niezłe rokowanie)