HEMATOLOGIA Flashcards
Las células de Red Stemberg son carcateristicas de
Linfoma Hodking
Que es la anemia sideroblastica
Defecto de síntesis de grupo Hemo
Etiología de anemia sideroblastica
Hereditaria: recesiva, ligada al x
Adquirida: QT, RT, nielo displasia
Reversible: etanol, isoniazina, cicloserina, cloranfenicol, deficiencia de cobre
Que se muestra en el extendido de sangre periférica en la anemia sideroblastica?
Cuerpos de Pappheimer o siderocitos con tincion de hierro
Tratamiento en anemia sideroblastica
Hereditarias y producidos por Isoniazida, pirazinamida o cicloserina: Vitamina B6
Eritropoyetina: formas primarias y refractarias
Disfunción orgánico por sobrecarga feérica: flebotomía ( si hierro es >500) y quelantes de hierro
Diagnóstico de anemia megaloblastica
Neutrofilos hipersegmentados y plaquetas normales.
Características principales de déficit Vitamina B12
Por alteraciones en la absorción.
Provoca síntomas neurologicos.
Requerimiento diario: 2-5ug
Población en riesgo de déficit B12
DM1, enfermedad de graves y Addison, tiroiditis de hashimoto, hipoparatiroidismo primario, Miastenia gravis, vitiligo
Etiología de déficit de folatos
Nutrición precaria (alcoholismo)
Malabsorcion (enfermedad yeyunal)
Aumento de requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolitica)
ACO y anti convulsivos
Dx diferencial de déficit folatos
Niveles de homocisteina elevados, ácido metilmalonico normal
Tratamiento para anemia megaloblastica
Vitamina b12: 1000 ug/ día por 1-2 semanas.
- 1000ug/ semana por 4 semanas
- 1000ug de por vida mensual
Ácido fólico: 1mg/días
Que es la deficiencia de hierro
Disminución corporal de Fe que se almacena como ferritina y hemosiderina
Definición de anemia ferropenica
Disminución de la Hb por debajo de 2 DE
Mayor prevalencia en la que se presenta la anemia ferropenica
12-23 meses 38%
En preescolares 23%
Causa más frecuente en pacientes adultos de anemia ferropenica
Hombres: STD alto
Mujeres: menstruacion
Menciona los síntomas específicos de deficiencia de hierro
Pagofagia (hielo), geofagia ( tierra), glositis a trófica, coiloniquia (uñas en cuchara)
Únicos valores aumentados en el perfil de hierro en anemia ferropenica
CTUH (capacidad de fijación) y la transferrina elevadas
Gold standar de anemia ferropenica
Aspirado de médula ósea con tincion de azul de Prusia
Niveles de ferritina que indican ferropenica
Hombres <20
Mujeres <12
En qué edad pediátrica se recomienda hacer tamizaje para déficit de hierro
9-12 meses en lactantes de término sin FR
6-9 meses en lactantes con FR
Cómo se realiza una prueba terapéutica con sulfató ferroso?
Se utiliza sulfató ferroso de 3-6 mg/kg/ día por 30 días cuando no es posible realizar perfil bioquímico y solo la BH sugiere déficit de hierro
Tiempo en el que debe evaluar px con Hb <8
Evaluar cada 7 dias después de cada 30 dias hasta alcanzar HB normales
Indicaciones de transfusión
- Hb <5 o
- Hb <7 con: sangrado activo, inestabilidad hemodinámica, Cx de urgencia, desnutrición, sepsis, insuficiencia respiratoria
Traída de Síndrome de Plummer Vinson
Anemia ferropenica crónica + membrana esofágicas + disfagia
Tx con hierro parenteral y oral
Tríada de Anemia hemolitica autoimmune
Anemia + Ictericia + Coombs directo positivo
Características en frotis de sangre periférica según sea hemólisis extra o intravascular
Extravascular: esferocitos
Intravascular: esquistocitos
Tratamiento a seguir en anemia hemolitica autoimmune
- metilprednisolona y prednisona por 4-6 semanas.
- Esplenectomia
- Si a pasear de esto hay Hb <10= azatioprina, ciclofosfamida, rituximab
Imagen en pila de monedas de eritrocitos en biopsia de médula ósea… sospecha dx
Mieloma multiple
Indicsicones de tratamiento con Eritropoyetina
IRC
VIH con tx zidovudine
Cancer
Sometimiento a un procedimiento qx
Característica en el extendido de sangre periférica de la anemia sideroblastica
Cueros de Pappenheimer
En la anemia sideroblastica cuando se indican las flebotomías
Cuando existe una disfunción orgánica producida por la sobrecarga feérica (Hierro >500ug/L)
% de las formas refractarias de anemias sideroblastica a que se relacionan con el desarrollo de leucemias
5%
La anemia aplasica familiar con que otros trastornos se relaciona
Panecitopenia constitucional de Fanconi, el Sx de Shwachman - Diamond (insuficiencia pancreatica en niños) y un defecto hereditario putativo en la captación celular de folato
Diagnóstico definitivo de anemia aplasica
Biopsia de médula ósea que muestra hipocelularidad y ausencia de anormalidad cromosómica
Tx de anemia aplasica
1- Trasplante alo génico de médula osea 80% se recuperan completamente
2- Inmunoglobulina antitimocita +- ciclosporina
3- transfusión de plaquetas y paquetes globulares
Anemia hemolitica hereditaria más frecuente en Mexico
Esferocitosis hereditaria
Tratamiento indicado para esferocitosis hereditaria
Definitivo: esplenectomia. Preferentemente cuando es moderada y grave o con litiasis vesicular sintomática.
2 semanas antes administras vacunas contra cocos, si la cx es urgente l, aplicarse en el postqx inmediato
Alt: ácido fólico 5mg en >5 años, 2.5mg en <5 años.
Complicaciones potenciales en la esferocitosis
Litiasis vesicular, crisis aplasica por parvovirus B19, anemia megaloblastica por déficit de folatos
Indicación de transfusión eritrocitaria en esferocitosis hereditaria
Anemia sintomática + infecciones
Crisis aplasica
Esferocitosis en gestantes
Método dx de talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Tratamiento de las talasemias
Transfusión: Hb-<7, meta es de >9.3, dosis 15ml/kg cada 3-5 semanas
Esplenectomia: si requiere transfusiones >200-250ml/kg/año
Quelacion de hierro
Trasplante de médula ósea
Sickle cell anemia?
Drepanocjtosis o anemia de cels falciformes.
Mutación autosomica recesiva del gen de la cadena B de globina (sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6)
Clínica más común de la anemia de células falciformes
Crisis dolorosas agudas, más en manos y pies (Sx de mano - pie ) o dactilitis.
Secundario a crisis vasoclusivas
Efecto protector que da la enfermedad falciforme
Protege contra la malaria
Profilaxis que deben de recibir pxs con anemia de células falciformes
Profilaxis con penicilina desde la edad de 2 meses hasta 5 anos
Método dx que confirma la anemia de células falciformes
Electroforesis de hemoglobina
Tratamiento para anemia de células falciformes
Tx curativo: trasplante de médula ósea
Alt: Hidroxiurea, para inducir síntesis de HbF, esto reduce las crisis dolorosas y requerimientos transfusionales
Indicación de transfusiones en anemia hemolitica
Hb <4, edema pulmonar o amenaza a la función cardiaca o cerebral
Traslocación que se asocia a la Leucemia Promielocitica aguda (M3)
15;17 (afecta al receptor de retinoides )
Representa un aumento en el riesgo de CID
Anormalidad cito genética más frecuentemente encontrada en los adultos con Leucemia linfoblastica agida
Cromosoma Filadelphia t 9;22
Tipo de hipersensibilidad que presenta la púrpura trombocitopenica inmune
Tipo II.
Contra la glucoproteina IIb/IIIa o Ib/IX
Alteración criogénica generalmente encontrada en la Leucemia Mieloide Crónica
Cromosoma Filadelfia t9;22
Diagnóstico de LMC típica
Leucocitosis de 10-50 mil, predominio de neutrofilos
Basofilia, epsinofilia y trombocitosis
Características importantes de una Leucemia linfocitica crónica
Neoplasia por acumulación de linfocitos B monoclinales.
La más común en el mundo occidental
90% tienen más de 50 años, edad media de dx es 65 años
En la leucemia linfocitica crónica si un paciente inicia con síntomas B (fiebre, diaforesis nocturna y perdida ponderal), que sugieren?
Transformación en un Linfoma de células grandes (Sx de Richter)
Cual es el periodo de supervivencia posterior al dx en la LLC
2-20 años
Clasificación utilizada en la LLC para pronóstico
Sistema RAI y BINET.
Rai 3 y 4 o C de Binet = pronosticó precario
Anormalidad criogénica más común presente en la LLC
Delecion 13q 40-50%
Tx de elección en la LLC
Fludarabina y ciclofosfamida
En la LLC que es refractaria a la Fludarabina, cuál es el siguiente paso
Alemtuzumab
Posterior: ofatumumab
Diagnóstico de MM
10% o mas de plasmo fotos monoclinales en médula ósea
Proteína M en suero u orina
Hipercalcemia
Insuficiencia renal
Anemia (normo-normo)
Lesiones óseas
Factores de pronóstico precario en MM
Masa tumoral abundante
Paraproteina >7
Lesiones óseas líticas múltiples
Hb <8.5
Hipercalcemia
B2- microglobulin >5.5
Albumina <3.5
Tx de mieloma múltiple refractaria
Dexa o metilprednisolona. Alquilantes, talidomina, lenalidomoda, bortezomib
Trastorno maligno de las cels B que aparece por producción de una paraproteina IgM por linfocitos y plasmocitos
Macroglobulinemia de Waldestrom
Tipos de Linfoma no Hodgkin más comunes en adultos y pediátricos
Adultos: Linfoma folicular, de células B grandes, linfocitica de cels péquelas y LLC
Pediátricos: de Burkett y LLA
Sistema utilizado para estadificar Linfomas No Hodgkin
Sistema Ann-Arbor ( útil en formas de agresividad baja)
Índice pronóstico internacional (IPI) es para formas agresivas
Piedra angular de tratamiento de LNH
QT.
CHOP y CVP
Filfas trim o Rituximab
Presentación clásica de Linfoma Hodgkin
Linfadenopatía firme e indolora en cuello, fiebre, signo de Hoster
Esquemas QT para Linfoma Hodgkin
ABVD: doxorrubicina, bleomicina, con lástima y dacarbazina
MOPP: mecloretamina, vincristina, procarbazina y prednisona
BEACOPP:
Tipo de herencia de la enfermedad de Von Willebrand
Autosomica Dominante
Región intestinal donde se absorbe el hierro
En duodeno.
Se ingieren 20mg diarios, pero solo se absorbe 1mg lo medio del co-transportador DMT1
Indicaciones para el uso de inmunoglobulina iv en trombocitopenia inmune
Hemorragia que amenaza la vida
Intolerancia a los Glucocorticoides
Protocolo previo a la realización de la esplenectomia
Parto o cirugía electiva o urgente
Tratamiento de hemofilia mediada por anticuerpos
Corticoides con ciclofosfamida
Casos refractarios: Rituximab
Tratamiento en hemofilicos con sangrado intracraneal
Tratamiento de reposición hasta lograr una actividad 100% por 10-14 días
Diagnóstico para anemia perniciosa
Confirmar deficiencia de niveles sericos Vit B <200 y prueba de Schilling para identificar causa
Sitio donde se absorbe la vitamina B12
Íleon terminal
Prueba de schilling
B12 oral = Deficit de consumo
B12 + Factor intrínseco = Anemia perniciosa
B12 + antibióticos= Sobrecrecimiento bacteriano
B12 + enzimas pancreaticas = insuficiencia pancreatica
Principal causa de anemia megaloblastica
Déficit de vitamina B12 (1.4%)
Déficit de folatos 0.5%
Sitio de absorción de vitamina B9
Yeyuno
Etiologia de anemia por deficiencia de folatos
Alcoholismo, metrotexato, embarazo
Dx: folato serico <6ng/mL
Tiempo de reserva de ácido fólico y vitamina b12 en el hígado
Ácido fólico: 3-4 meses en hígado
Vitamina B12: 3-6 años en hígado
Niveles de hemoglobina en gestantes para determinar Anemi
1er trimestre: <10
2do trimestres: <10.4
3er trimestre: <11
Grados de anemia según OMS y Hb
Grado I: 10-13
II: 9.9-8
III: 7.9-6
IV: <6
Que tipo de herencia presenta la Drepanocitosis
Autosomica recesiva de la cadena B de la globina, sustitución de un ácido glutámico por calima en posición 6 Hb falciforme
Causa más frecuente de muerte en Drepanocitosis
Sepsis neumococica
Clínica de la anemia de células falciformes
Crisis dolorosas (Sx mano-pie), dactilitis, priapismo, hemólisis intravascular o extravascular.
Diagnóstico de Drepanocitosis
Se observan cuerpos de Howell-Jolly en el frotis
De elección: Electroforesis (también es Gold standar)
Tratamiento de la Drepanocitosis
hidratación
Tx curativo: Trasplante se médula ósea
Tx crisis dolorosas: oxígeno, opioides y transfusión si es necesario
Anemia hemolitica hereditaria más frecuente en Mexico
Esferocitosis hereditaria
Patrón: autosomica dominante 75%
Diagnóstico en Hemofilia
TTPa prolongado. Plaquetas y TP normal
Principal causa de muerte en pacientes con hemofilia
Hemorragia por TCE
Mutación que se presenta en la Hemoglobinuria paroxística nocturna
Mutación en gen PIC-A (ligada al cromosoma X).
Resulta en ausencia de proteínas CD55 y CD59
Tríada de Hemoglobinuria paroxística nocturna
Pancitopenia + Hemoglobinuria + trombosis de repetición en lugares no frecuentes (Sx de Budd Chiari, vena mesenterica, esplénica, porta, venas cerebrales, venas dérmicas)
Dx de Hemoglobinuria paroxística nocturna
Anemia, hemólisis y trombocitopenia.
Sospecha en todo paciente con anemia hemolitica con Coombs negativa y déficit de hierro.
Gold estándar: fotométrica de flujo con ausencia de CD55 y CD59
Tratamiento de Hemoglobinuria paroxística nocturna
De elección: Eculizumab
Curativo: Trasplante de médula ósea
Carcateristicas típicas de la Leucemia linfoblastica crónica
Acumulación de linfocitos B monoclonales.
+ hombres, edad promedio 70 años.
50% delecion cromosoma 13q
Tríada: linfadenopatia, hepatoesplenomegalia+ lonfocitosis
Que tipos de Cáncer aumentan su incidencia en la leucemia linfocitica crónica
Melanoma, cancer colorectal, y cancer pulmonar
Diagnóstico de Leucemia Linfocitica Crónica
Inicial: BH (linfocitosis) por 3 meses
Estándar de oro: aspirado medula Cira >30% infiltrado de linfocitos maduros
Inmuno fenotipo: CD5, CD19, CD20 y CD21
Sistemas utilizados para estadificar le Leucemia Linfocitica Crónica
Sistema RAI
I: linfadenopatia
II: + hepatoesplenomegalia
III: + anemia
IV: + trombocitopenia
Sistema BINET
A: <3 areas ganglionares
B: >3 areas ganglionares
C: anemia on trombocitopenia
Esquema Terapéutico indicando en Leucemia Linfocitica Crónica
Esquema FCR: fludarabina, ciclofosfamida, rituximab (si hay CD20)
Etiologia de Leucemia Mieloide crónica
Sobreproducción de cels Mieloide a, estable hasta sufrir agudización.
95% se relacionan con t:9;22, gen alterado BCR-ABL1
Leucemia crónica más común en Mexico
Leucemia Mieloide crónica, 30%.
Fases clínicas de la Leucemia Mieloide crónica
Cronico 90%: <10% de blastos. Asintomático.
Acelerada: 10-20% de blastos. Trombocitopenia persistente.
Blastica: >20% blastos. Peor pronóstico
Tx de LMC
Imatinib
FR importantes para leucemias agudas
Anemia de fanconi, neurofibromatosis, Down, Sx de Bloom, ataxia- telangiectasias, benceno, cloranfenicol, alquilantes (ciclofosfamida, melfalan), antraciclinas, retrovirus HV-1
Factores protectores para desarrollo de leucemia en niños
carotenoides, vitamina A y antioxidantes
TIP Clasificar por fenotipo las Lecuemias Agudas
LLA estirpe T: CD menores a 10
LLA estirpe B: CD mayores a 10
Lo más relevante de Leucemias Agudas Linfoblasticas
Hay linfoblastos con núcleo basofilico
L1 predomina en niños en un 85%
L2 predomina en adultos 70%
El desenlace está relacionado con la edad, en pediátricos la cura es de 80-90% y ancianos <10%
Clasificación FAB en leucemias linfoblasticas
L1: blastos pequeños
L2: blastos grandes heterogéneos
L3: blastos grandes homogéneos (Burkitt)
Factores pronósticos desfavorables de LLA
<1 año/ <>10 años, leucocitos >50 mil, células T o B Maduro, traslocaciones 9;22 (BCR-ABL1), 4;11 (MLL), 1;19 ( TCF3-PBX1)
Lo más relevante de leucemia mielocitica aguda
Clasificación FAB
M0: mieloblastica mínima diferenciada
M3: promielocitica (bastones de Auer)
M4: mielomonocitica
M7: megacariocitica
Factores pronósticos de alto riesgo de recaída en LMA
Delecion cromosoma 5q, monosomia 7 y 5, mala respuesta a la inducción a la remisión
FR para leucemia linfoblastoca aguda
Down, rx en embarazo o infancia
Neoplasia más común en niños
LLA
4.3 por cada 100 mil habitantes
En leucemias agudas, % de blastos para diferenciar entre LMA y LLA
LMA: >20% de mieloblastos
LLA: >30% linfoblastos
QT en LLA
CVAD + L-Asparaginasa = HyperCVAD
Profilaxis para infiltración SNC: Metrotexato y Citarabina
FR para LMA
Edad (>60, aumenta 6 veces riesgo)
Down y anemia de Fanconi
Marcadores histoquimicos de la LMA
Mieloperoxidasa positivo
CD13 y CD33 positivos
Tx de LMA
Inducción: antraciclinas + ATRA + Citarabina
Mantenimiento: ATRA + Idarrubicina
Clínica para Linfoma Hodgkin
Nodulo no doloroso de > 3 semanas de evolución.
Con o sin síntomas B, fiebre con patrón Pel- Ebstein y signo de Hoster
Epidemiologia de Linfoma de Hodgkin
Pico binodal, mayor incidencia de 15-35 años .
Relación estrecha con VEB
Células de Reed Sternberg
Subtipos de Linfoma de Hodgkin
Esclerosis modular: + común 80%
Celularidad mixta: asociado a VIH 25%
Rico en linfocitos: mejor pronostico 5%
Deplecion linfocitaria: peor pronóstico
Métodos dx para Linfoma de Hodgkin
Elección: biopsia escisión al de uno de los ganglios (cels Reed- Sterberg CD15 y CD30 +)
Auxiliares: VSG, BH, Rx tórax, TAC
Para clasificar con Ann Arbor: PET
Clasificación Ann Arbor para LH
I: una región ganglionar
II: >2 regiones ganglionares mismo lado del diafragma
III: afecta ambos lados del diafragma
IV: diseminación extranodal
A: sin síntomas
B: con síntomas B
X: masa tumoral >10cm
Esquema QT para LH
ABVD: adriamicima, bleomicina, Vinblastina y Dacarbazina
Tratamiento en LH
Según clasificación de Ann Arborr
IA y IIA: RT 80% Cura
IB Y IIB: QT y RT
Estadios III, IVA y IVB: esquema ABVD
Cual tipo de Linfoma es más común el Hodgkin o el no Hodgkin?
No Hodgkin en el 60%
Etiologia del Linfoma No Hodgkin
80-85% tienen su origen en células B.
Linfoma folicular es el más común en adultos >65 años
Linfoma de Burkitt: más común en niños (t 8;14)
Dato clínico importante que nos hace pensar en Linfoma de Burkitt
Masa abdominal >10 cm
Biopsia: muestra patrón de cuello estrellado
Tratamiento QT de Linfoma No Hodking
CHOP o R- CHOP
Ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona.
Clínica de Linfoma de No hodking
Linfadenopatia generalizada no dolorosa no contigua ( a diferencia del Hodking que son contiguos) + extranodales
Clinica de Mieloma Múltiple
CRAB
Calcio elevado >11.5
Renal falla: CrSr >2gr y proteinuria (vence Jones)
Anemi: Hb <10
Bone: lesiones líticas en sacabocados y fracturas
Tratamiento inicial en pacientes con MM no candidatos a Trasplante de MO
Melfalan, prednisona y Talidomina
Pentada clínica de Púrpura Trombocitopenica trombotica (Sx de Moshcowit)
Trombocitopenia con sangrado
Afectación neurologica
Fiebre
Disfunción renal
Anemia hemolitica microangiopatica
Etología de PTT
Anticuerpos IgG contra metaloproteinasa ADAMS13 que degrada al FVW
Más en mujeres
Edad de dx 30-40 años
Tratamiento de Sx de Moschcowit
Elección: Plasmaferesis e infusiones de FFP
Tipo de herencia que presenta la Talasemia
Autosomica recesivo. Existe una deficiencia en la síntesis de una o más cadenas polipeptidicas de la hemoglobina
Alfa Talasemia
En cromosoma 16
Menor: 2 deleciones. Asintomáticos hasta un estrés. Células Diana en frotis
Mayor: 3 deleciones. Incremento de HbH. Cuerpos de Heinz en eritrocitos. Hay clínica desde nacimiento
Beta Talasemia
Cromosoma 11.
Menor: asintomático hasta presencia de estres. Aumento de HbA2 y HbF. Presencia de células Diana.
Intermedia: anemia severa sin transfusiones.
Mayor: anemia de Cooley. Anemia y alteraciones de eritrocitos primeras 6 semanas de vida. Hb 3-5. Aumentó de HbA2 y HbF
Principal complicación de Talasemia
Sobrecarga de hierro( valorar uso de desferroxamija)
Método dx gold estándar para Talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Tratamiento de Talasemia
Inicial: transfusiones sanguíneas y ácido fólico
Elección o gold estándar: trasplante alogenico de cels madres
Clasificación de Trombocitopenia inmune
Reciente: evolución <3 meses
Persistente: 3-12 meses
Crónica: >12 meses
Relaciones citogeneticas importantes
Traslocaciones:
8;14 Linfoma de Burkitt
14;18 Linfoma no Hodgkin folicular
9;22 LMC
Cuerpos de Auer: LMA M3
Síndrome de Richter
Px que tiene LLC y que se transforma a Linfoma No Hodking agresivo ( Linf. Difuso de cels grandes )
Mecanismo de acción del Metrotexato
Inhibe competitivamente la dihidrofolato reductasa
Datos importantes en pxs con Sx de Down y Sx mieloproliferativo transitorio
Se dx en los 90 días de vida
20% fallece
20% evoluciona a LMA
60% se cura solo
Asociación con mutación de gen GATA1
Severidad más común en la que se dx la esferocitosis hereditaria
Moderada en un 60-75%
Tx: ácido fólico
Subtipos de cels de Reed- Stenberg
Mononuclear: en linfoma de Hodking variedad Celular Mixto
Lacunae: LH esclerosis nodular
LyH (palomita de maíz): LH predominio Linfocitico
Que tipo de anemia llega a producir un déficit de Vit 6(Piridoxina?
Anemia sideroblastica
