Hematologia Flashcards
Que representa un índice reticulocitario menor a 1 y mayor a 2
Menor a 1: revela un eritropoyesis subóptima
Mayor a 2: eritropoyesis adecuada
Entre 1-2 no significa nada
Causa más común de anemia a nivel mundial
Ferropenia
Como debe ser la profilaxis de anemia en la géstante
A partir del segundo trimestre hasta los 3 meses posparto
Darles 60mg hierro elemental
En lactantes menores a quien se da profilaxis de anemia
En los niños entre 6-12 meses de edad que tengan factores de riesgo como
Producto de embarazo múltiple
Alimentados con leche de vaca
Que no reciben alimentos ricos en hierro después de los 6 meses de edad
Patología con ferropenia
Hemorragia en el periodo neonatal
Madre con deficiencia de anemia en embarazo
Darles 2mg/kg/día de hierro elemental durante 6 meses
Cuánto hierro se pierde en una menstruacion y cuánto en el embarazo
Menstruacion 22mg
Embarazo 1 gramo
Estándar de oro dx para anemia ferropenia
Tincion con hemosiderina azul de Prusia de aspirado de médula
Como se establece el dx de anemia ferropenics en ausencia de aspirado de médula
Hematocrito disminuido
Microcirosis VCM menor a 80
Niveles bajos de ferritina menor a 12ng en mujeres y menor a 30ng en hombres
Como se espera encontrar la sintética de hierro en anemia ferropenics
Hierro serico disminuido
Capacidad total de fijación del hierro aumentada
Saturación de transferrina disminuidaferritina deriva disminuida
Como se esperaría encontrar la bh en anemia ferropenica
Hb y ht bajos VCM bajo HCM normal o disminuida Amplitud de distribución eritrocitaria aumentada Recuento de plaquetas normal o alta Recuento de leucocitos normales
Tratamiento base para anemia
Ferropenica
Niños 3 a 6 mg kg día en 1-3 dosis
Adultos 180mg día en 3 dosis
Que se tome en ayunas
Cuánto tiempo debe darse hierro en tratamiento de anemia ferropenica
Que se normalice el hematocrito
Y extenderlo tiempo
Adicional, igual al que tardo en normalizarse el hematocrito
O 3 meses extra, cualquiera de los dos
Cuando esta recomendado el hierro parentetal en anemia ferropenica
Intolerancia grave al tx oral
Trastorno gastrointestinal que contraindiqué vía oral
Previsión de que la vía oral será insuficiente
En qué casos está recomendado la transfusión de paquete globular en anemia ferropenica
Des compensación hemodinámica Insuficiencia respiratoria Cirugía urgente Hípicos tisular asociada Niños con hemoglobina menor a 5 Niños con hemoglobina entre 5-7 y Laguna como desnutrición. Grave, se país, hemorragia activa
Estudio de laboratorio más sensible y específico en la evaluación de las reservas de hierro
Niveles de ferritina
Debe ser menor a 12ng
Cuáles son los 3 estadios de deficiencia de hierro
- Desequilibrio aporte requerimiento, DEPLECION DEPÓSITOS FE
- Disminuye Fe serico, aumenta proteína de transporte TRANSFERRINA, incrementa capacidad de fijación, pero disminuye porcentaje de SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
- Anemia magnitud variable, con ANISOCITOSIS, microcitosis hipocrimia
En pediatricos
Cual es la cantidad total de Fe
En bebés de término 75mg/kg
6 meses a 8 años de edad, 37-39mg/kg que es similar a los adultos
Cual es metabolismo del Fe desde su ingestión
- La absorción absorción de hierro se lleva acabo en células epiteliales del duodeno
- La ferroportina que se encuentra en las células de kupffer macrófagos y de duodeno permite exportar el hierro del de las células a la circulación donde se unirá a la transferrina
- La Hepcidina controle la absorción y liberación de hierro. cuando hay niveles de hierro normales en sangre y el depósito, se libera hepcidina del hígado e impide la liberación de hierro hacia la circulación por lo que el hierro se queda en la célula duodenal y cuando hay descapitalización se pierde este hierro. sin embargo cuando hay deficiencia de hierro se inhibe la liberación de hepcidina y el hierro se desprende de la ferro por tina y se va a la circulación y se une a la transferrina
- El hierro es transportado a través de la transferrina en el que forma un complejo transferrina diférrica en el que es captado por todas las células nucleadas principalmente hígado y médula ósea, si llega a célula eritroide se usa para formar hemoglobina, si llega a otro tipo se guarda como ferritina o hemosiderina
Cual es l definición de anemia
Disminución de la concentración d hemoglobina por debajo de dos desviaciones estándar del promedio según edad, género y altura del nivel del mar
Cuáles son los requerimientos de Fe en pediatricos
Menores de 6 meses 0.27mg día
7-12 meses 11 mg día
1-3 años 7 mg día
Definición de anemia en la embarazada
1er trimestre Hb menor a 10
2do Hb menor a 10.4
3er Hb menor a 11
En una anemia microcitica
Lo más común es por deficiencia de hierro
Pero también puede ser talásemia
Que herramienta se puede utilizar para diferenciarlas
Índice de Mentzer
Se divide el número de eritrocitos por el valor de VCM
Si es menor a 13 sugiere talasemia
Si es mayor a 13 es más probable anemia ferropenica
A quien realizar tamízale para deficiencia de hierro
Lactantes de término, entre 9 meses y 1 año sin factores de riesgo
Lactantes con factores de riesgo entre 6-9 meses
Niños entre 2-3 años y a los 5 años, en poblaciones de alto riesgo
Como se determina si hay deformáis de hierro en ausencia de aspirado de médula
Cumplir 2 de 3
VCM
Saturación de transferrina
Ferritina serica disminuida
En caso de exista un proceso de inflamación
Por el riesgo qué hay d que la anemia se enmascare
Que se debe hacer en el abordaje dx
En menores de 5 años en presencia de infección determinar deficiencia de hierro con ferritina menor a 30
Multiplicar la ferritina por 0.73 si está elevada la PCR
Multiplicar por 0.67 si está elevada la AGP
En caso que no se pueda hacer perfil bioquimico
Si l BH sugiere defiendo a d hierro
Como se hace la prueba terapéutica
La confirmación de la prueba se establece si los reticulocitis aumenta 2% a los 5-10 dias
O si la Hb aumenta 1gr a los 10 días
Después de darle 3-6mg/kg/día de sulfato ferroso
Hallazgos laboratorios les sugestivos de anemia por enfermedad crónica
Hb HTC bajas Ferritina normal o alta Capacidad de fijación del hierro disminuida Saturación de transferrina normal Transferrina normal
Cuando considerar la posibilidad de diagnóstico de anemia sideroblastica
Cualquier paciente con anemia, de cualquier severidad, que no responde a tratamiento habitual
Como se establece diagnóstico de anemia sideroblastica
Presencia de sideroblastos en anillo
Células dismórficas con cuerpos de Papoenheimer
Habrá anemia micro o normo o macro
Elevación de ferritina
Puede haber datos de hemolisis, como bilitrubina, esplenomegalia, daños hepatico por depósito de hierro
Pero al haber cientos de causas no hay un cuadro típico
Solo busca anemia, sin deficiencia de hierro
Cuáles son las opciones de tratamiento en anemia siderobalstica
En las variantes hereditarias y causadas por uso biáxica pirazinamida y cicloserina dar B6 pirídoxina
Se puede utilizar eritropoyetina
Debido a que no se produce grupo hemo, el hierro se acumula, para evitar complicaciones puede usarse flebotomías y quelantes de hierro como deferroxamina y deferasirox
Cuáles son las vitaminas del complejo B que si deformáis puede causar anemia megaloblstica
B12 y B9
La B12 es cobalamina, recuerda que para tratar deficiencia de B12 son las formas sintéticas como cianocobalamina e hidroxocobalamina
B9 es folato, y sus formas sintéticas es el ácido fólico
Manifestaciones clínicas de deficiencia de Cobalamina y folato
Anemia megaloblastica
Piel amarilla por anemia e ictericia
Cobalamina causa glositis, folato causa úlceras en la boca
Las manifestaciones neurologicas aparecen en deficiencia de ambas, pero son más comunes en defiencia de Cobalamina
Parestesias simétricas, problemas de la marcha, Neuropatia más común de piernas que de brazos, debilidad, ataxia, parestesias, espasticidad y paraplejia, también puede causar deterioro cognitivo irritabilidad insomnio depresión demencia psicosis atrofia óptica
Que es la anemia aplasica
Una falla medular
Pancitopenia en asociación con médula aplasica o hipoplástica
Qué fármacos o químicos pueden causar anemia aplasica
Quimioterapia, pero como es un efecto anticipado, algunos no consideran como una deifinicion clásica de anemia aplasica
Carbamazepina, fenitoina, sulfonamidas, cliranfenicol
Indometacina, metimazol, propiltiuracilo,
Oro, arsénico, benzeno, solventes,
Causas no farmacológicas de anemia aplasica
Adquiridas
EBV Virus de hepatitis VIH Herpes Fascistis eosinofilica Lupus Enfermedad órgano va hospedero Hemoglobinuria paroxistuca nocturna Tímoma Embarazo Anorexia nervosa
Forma más común de anemia aplasica causada por trastorno de herencia
Anemia de Fanconi
Como se establece el diagnóstico de anemia aplasica
Pancitopenias con hipocrlularidad en médula ósea, en ausencia de infiltrado anormal o fibrosis en l misma médula
No hay duración de pancitopenia para establecer dx, pero si sospecha de agente externo como infección, se debe dar tiempo para esperar recuperación espontánea, si se resuelve con tiempo no se considera anemia aplasica
Cuando se considera severa, muy severa y no severa la anemia aplasica
Severa: médula ósea con celularidad menor al 25%, y 2 de 3
Sangre periférica con cuenta de neutrofilos menor a 500
Plaquetas menor a 20 mil
Retículos periféricos menor a 20 mil
Muy severa, los mismos que severa, pero que los neutrofilos sean menor a 200
No severa, no encaja con las otras 2 clasificaciones
Características del síndrome de Fanconi
Piel con manchas híper o hipocromicas, café con leche
Estatura corta
Ausencia o hipoplasia del radio, aúsencia de pulgares
Microcefalias, cara triangular, cuello corto
Hipo hipertelorismo
Ausencia renal, riñón en herradura, hidronefrosis
Anomalías gonadales
Canal auditivo atresico
Citopenias falla medular
Leucemias
Cuando haces diagnóstico investigas el gen FANCA o FANCC
Tratamiento de anemia aplasica
Trasplante alimenticio de médula ósea, se recupera hasta el 80%
Si no s puede
Inmuniglobulina de caballo antitimocito con o sin ciclosporina
Transfusiones de plaquetas y globulares
Presnisona estimuladores de colonias de granulocitos como filgastrim
Caracateriaticas de las anemias hemolitica intravascular
Ocurre en HPN, HP fría, PTT, CID
Esquistocitos
Hemoglobina libre en plasma, haptoglobila baja, hemoglobinuria, aumento de reticulocitos, disfagia, disfunción erectil, dolor lumbar y abdominal
Secundaria a trastornos linfoproliferarivos pero también infecciones como sifilis y Mycoplsma
Caracateristicas de las anemias hemoliticas extra vasculares
Eritrocitos opsonizados por complemento o anticuerpos Con hemolisis en el bazo Esférocitos Coombs positivo Calientes o fríos
Cuando esta recomendada la realización de esplenectomia en anemia hemolitica auto inmune
Cuando es refrcataria o dependiente de esteroides
En una persona con anemia hemolitica autor min que tuvo esplenectomia y continúa con Hb menor a 10 cual es el siguiente paso en el tx
Uso de Rituximab Ciclofosfamida Azatiprina Micofenolato Alemtuzumab
Alteración Citogenetica en leucemia mieloide cronica
Tránslicacion del cromosoma 9 y el 22
La q es el brazo largo de los cromosomas, el p el brazo corto
El 9.q34 tiene la proteína abl
El 22.q.11.2 tiene la proteína bcr
Producen una proteína cuñada de tirosina anómala
Se conoce como p210BCR-ABL
Morfológicamente como se consideran los neutrofilos en leucemia mieloide crónica
Normales o anormales?
Normales
Pero citogeneticamente anormales
Que prueba química se puede realizar para diferenciar una leucocitosis extrema secundaria a una infección (se llamaría reacción leucemoide) a una leucemia mieloide de verdad
Con el uso de fosfatada alcalina leucocitaria o neutrofilica
En el caso de la leucemia se obtendrá un nivel bajo, porque los leucocitos no sirven aunque se vean normales
Y en la reacción leucemoide estará normal o alta, porque son muchos leucocitos y que si sirven
Como se espera encontrar el porcentaje de blastos tanto en médula como periférico según la etapa clínica de la leucemia mieloide crónica
Fase cronica menor a 10%
Blastos entre 10-19% son diagnósticos de fase acelerada
Blastos mayor a 20% son diagnósticos de crisis blastica
Que se esperaría encontrar tanto en estudios como clínicamente en fase acelerada de LMC
Blastos 10-19% en médula o sangre
Basofilos en sangre igual o mayor 20%
Plaquetas menores a 100 mil sin tratamiento
Plaquetas mayores a 1 millón que no responden a tx
Esplenomegalia progresiva
Incremento de leucocitosis refractaria a tx
Evolución cotogenetica
Características de labs y clínica en fase blastica en LMC
Blastos igual o mayor a 20%
Clusters grandes de blastos en biopsia de médula
Infiltrado blastico extramedular como
Zarcoma mieloide
Opciones de tratamiento en LMC
Trasplante de células hematopoyeticas alogenico
Inhibidores de tirosina cinasa
Terapias paliativa con agentes citotóxicos
Tx de fase crónica en LMC
Imatinib, u otro inhibidores de tirosina cinasa como dasatinib nilotinib bisutinib
Segunda línea el trasplante
El hecho de preferir imatinib, es que en la crónica el paciente está estable, y el trasplante se asocia a toxicidad severa y aumento de la mortalidad
Tratamiento de la LMC en fase acelerada o blastica
El libro dice trasplante como tx definitivo e inmediato
UpToDate dice dale imatinib mientras encuentras donador
Después del trasplante dale otra vez imatinib
Cuando se debe suspender el imatinib en LMC
Indefinidamente
Si se suspende hasta el 50% regresa el cancer
Que medidas de soporte existen para LMC
Plamaaferesis para muchos leucos o muchas plaquetas
Hidroxyurea para muchas células
Otros agentes citotóxicos son anagrelida, tiotepa, interferon alfa, mercaotupurina,
Esplenectomia
Manifestaciones de policitemia Vera
Cefalea Visión borrosa Mareo EVC Prurito después de ebañarte Sangrado Dolor abdominal Hiperuricemia Eventos tromboticos arteriales o venosos
Hallazgos físicos y laboratoriales en policitemia
Pletora facial, congestión de mucosa oral, ingurgitacion y tortuosidad de venas Retinianas, esplenomegalia
Elevación de hematocrito, conteo eritrocitario, leucocitosis por basofilia, trombocitosis, aumento de fosfatasa alcalina leucocitaria, aumento de B12 y ácido urico, disminución de eritropoyetina
Que mutación se puede encontrar atraves de PCR en 95% de pacientes con policitemia rubra verá
JAK2 con mutación V617F
Metas en el tratamiento de policitemia verá
Mantener hematocrito menor a 45%
Plaquetas menor a 400 mil
Mejorar calidad y expectativa de vida
Tratamiento en policitemia verá
Riesgo bajo-intermedio
No mayores a 65 años, sin antecedentes de trombosis: flebotomías y dosis bajas de aspirina
Riesgo alto
Mayores a 65 años o antecedentes de trombosis: lo mismo más citotóxicos como hidriurea,
De preferencia no usar en menores a 50 años por riesgo de aparición de leucemia
Características generales de la mielofibrosis primaria
Anemia progresiva
He pato esplenomegalia severa
Fibrosis en médula ósea
Hematopoyesis extramedular
Progresa a leucemia aguda
Efecto de masa para espinal al rededor de Columba lumbar
Es de las peores neoplasias mieloproliferativas
Tratamiento de mielofibrosis primaria
Paliativo
Anemia: androgenicos como fluoximesterona, danazol, prednisona, eritropoyetina, talidomina
Trasplante alogenico
Esplenomegalia: hidroxiurea, radioterapia, esplenectomia
Compresión espinal: radioterapia prednisona
