Fibrose Cística Flashcards
1
Q
Fisiopatologia
A
- defeito canal de cloro
- acumula cloro no intracelular
- menos sal e água para secreções
- secrecoes mais espessas
- exceçao: glandula sudoripara é o oposto
2
Q
Sintomas da secreção espessa
A
- via aérea: doença pulmonar obstrutiva progressiva
- pancreas: insuficiência exócrina e endócrina
- árvore biliar: colecistopatia/ cirrose
- intestino: íleo meconial (1a manifestação)/ obstrução de íleo distal
- vasos deferentes: infertilidade
3
Q
Dx
A
- triagem neonatal
- deve ser repetido se positivo
- se positivo o 2o teste, fazer teste do cloro no suor e repetir
- padrão ouro = teste de cloro no suor
4
Q
Doenca pulmonar
A
- perda progressiva de função pulmonar
- colonização por bactérias patogênicas
- inflamação difusa
5
Q
Exacerbação pulmonar
A
- piora aguda do quadro respiratório
- causa principal: infecção
- antibióticoterapia guiada por culturas de orofaringe
- devem ser internados, fazer RX, HMG, HMC e PCR
- agentes: depende da idade e culturas
início de vida: pneumococo, hemófilo
crianças novas: S aureus (podem ser erradicados)
na evolução: pseudomonas aeruginosas
-> se cepa mucóide, difícil erradicar
-> tto: duas drogas sempre (ceftazidima + amicacina)
outras bactérias: burkholderia, stenotrophomonas maltophilia (sensibilidade semelhante a pseudomonas)
6
Q
Exacerbações pulmonares - outras medicações
A
- broncodilatadores apenas se sibilancia
- alfa-dornase: fluidifica secreção
- ATB inalatório (tobramicina) para erradicar pseudomonas
- azitromicina: função imunomoduladora
7
Q
Tx
A
- sempre bilateral em FC
- indicação: espirometria piorando, exacerbação grave frequente, O2 atividades corriqueiras, colonização por microorganismos multi-R
- sobrevida em 5 anos: 60%
8
Q
Doença pâncreas
A
- deficiência exócrina: obstrução dos ductos pancreáticos -> autodigestão
- leva a má absorção
- sintomas:
- casos avançados: diabetes
- med: ADEK, reposicao lipase, amilase, tripsina
9
Q
Nutrição
A
- dieta hipercalorica hiperproteica
- desnutridos graves: gastrostomia (permite complementar dieta a noite)
10
Q
Refluxo gastoesofágico
A
- relaxamento transitório EEI
- aumento pressão intrabdominal pela tosse
- pressao diafragma pela hiperinfulacao
- fisio resp
