Enfermedad tejido conectivo

Question 1

Clasificación de esclerosis sistémica:

Answer 1

1. Esclerodermia localizada: placas de piel fibrótica (morfea) y lineal
2. Esclerodermia sistémica: esclerodermia + afectación orgánica interna
   - Limitada
   - Difusa

Question 2

Factores que se asocian a mayor riesgo de crisis renales (enfermedades del tejido conectivo):

Answer 2

• Uso de prednisona >15 mg/d
• Ac anti ARN Pol III

Question 3

Ac que se asocian a ES difusa y fibrosis pulmonar:

Answer 3

Anti-Scl-70 (anti-topoisomerasa 1)

Question 4

Ac que se asocian a ES limitada, isquemia digital e hipertensión pulmonar:

Answer 4

Anticentrómero

Question 5

Ac que se asocian a ES difusa, mayor riesgo de crisis renal, asociado a cáncer:

Answer 5

Anti-ARN-pol III

Question 6

Ac asociados a síndrome de superposición:

Answer 6

Anti-U1-RNP

Question 7

Neoplasia de mayor riesgo en pacientes con enfermedades del tejido conectivo:

Answer 7

Cáncer de pulmón

Question 8

Tx de elección en caso de fibrosis pulmonar (enfermedades del tejido conectivo):

Answer 8

MMF o Ciclofosfamida

Question 9

Tx para HAP (enfermedades del tejido conectivo):

Answer 9

Vasodilatadores pulmonares

Question 10

Tx en crisis renales (enfermedades del tejido conectivo):

Answer 10

IECAs

Question 11

Tx para manifestaciones GI (enfermedades del tejido conectivo):

Answer 11

• ERGE: IBP y bloqueadores H2
• Hipomotilidad: metoclopramida o eritromicina

Question 12

Características de Esclerosis sistémica (Limitada):

Answer 12

Piel: engrosamiento solo extremidades distales a codos/rodillas y cara
Pulmonar: HAP > Fibrosis
GI: CBP
Renal: Crisis renales en fases más avanzadas
Ac: centrómero (10-40%)
Pronóstico: supervivencia >70% a 10 años

Question 13

Características de Esclerosis sistémica (Difusa):

Answer 13

Piel: engrosamiento de extremidades distales, proximales, cara y tronco
Pulmón: Fibrosis > HAP
Renal: Crisis renales en fases más temprana y frecuente
Ac: Scl 70, ARN-Pol III (40%)
Pronóstico: supervivencia 40-60% a 10 años

Question 14

Polimiositis, características:

Answer 14

Polimiopatía difusa idiopática, cursan con debilidad proximal, suele empezar 40-50 años, H>M

Question 15

Dermatomiositis, características:

Answer 15

Similar a PM, también se observa en la infancia. Se diferencia de otras miopías por las manifestaciones cutáneas. Mayor asociación con neoplasia (24%) vs PM (10%)

Question 16

Hallazgos cutáneos en Dermatomiositis:

Answer 16

Pápulas de Gottron (80%), exantema en heliotropo, poiquilodermia (signo del chal, signo de V, signo de Holster)

Question 17

Síndrome antisintetasa, características:

Answer 17

DM o PM de inicio agudo con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, “manos de mecánico”

Question 18

Ac asociados a síndrome antisintetasa:

Answer 18

Ac- anti-Jo-1

Question 19

Autoanticuerpos más asociados a Dermatomiositis:

Answer 19

Anti- Mi2, hasta en el 15-20%, se asocian a enfermedad que responde bien a esteroides

Question 20

Ante una miosotis autoinmunitaria necrosante, es importante descartar:

Answer 20

Exposición a estatinas (anti-HMGCR+)

Question 21

Hallazgos en la Electromiografía en Miopatías Inflamatorias

Answer 21

• Incremento en actividad espontánea
• Disminución en la amplitud
• Potenciales polifónicos con contracción

Question 22

Definición de Sx de Sjorgren

Answer 22

Disfunción crónica de glándulas exocrinas (salivales, lagrimales), debida a infiltrado linfoplasmocitario. Las manifestaciones extraglandulares son frecuentes en la forma primaria.

Question 23

Síndrome SICCA

Answer 23

Queratoconjuntivitis seca, xerostomía, aumento de glándula parótida, sequedad vaginal y dispareunia

Question 24

Manifestaciones extraglandulares Sx SICCA:

Answer 24

Nefritis intersticial, ATR tipo 1, vasculitis cutánea, neurópatas, CBP

Question 25

Riesgo de trastornos linfoproliferativos Sx SICCA:

Answer 25

x50 riesgo de linfoma y MW

Question 26

Autoanticuerpos en Síndrome de Sjogren:

Answer 26

ANA + (95%), FRe + (75%), anti- Ro + (anti-SS-A 56%) y/o anti-La + (anti-SS-B, 30%)

Question 27

Principal lugar recomendado para biopsias por sospecha de Sjogren:

Answer 27

Glándulas salivales menores → infiltrado linfocítico

Question 28

Criterios de clasificación en Sjogren:

Answer 28

3 puntos = anti-Ro + , biopsia de glándulas salivales con sialoadenitis linfocítica y puntuación mayor igual a 1 foco/4mm2 1 punto= puntuación de tinción ocular anómala mayor igual a 5; Shirmer menor igual 5 mm/5 min; flujo salival sin estimulación menor igual 0.1 ml/min

Question 29

Arriba de cuantos puntos de clasificación en Sjogren se ofrece una mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico:

Answer 29

Mayor igual a 4 puntos

Question 30

Definición de EMT:

Answer 30

Características de LES, Esclerosis sistémica y/o polimiositis, que aparecen gradualmente durante años y que a menudo evolucionan hacia un genotipo dominante de LES o esclerosis sistémica

Question 31

Tx para Raynaud leve o moderado:

Answer 31

Antagonistas de calcio de acción prolongada

Question 32

Tx para Raynaud grave:

Answer 32

Inhibidor de PDE, anti receptor de ET-1