Casus 12 Flashcards

1
Q

Je beoordeelt als cardioloog een 30-jarige man met een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood.

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

belangrijkste oorzaak van plotselinge hartdood

A

cardiomyopathieën

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

cardiomyopathie

A

hartspier is structureel en functioneel abnormaal zonder aanwijsbare oorzaak. meestal monogenetische ziekten met autosomaal dominante overerving

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

welke mutaties veelvoorkomend bij cardiomyopathieën

A

eiwitten betrokken bij
- krachtgeneratie
- krachttransmissie
- metabolisme
- calcium homeostase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

DD

A
  • hypertrofische cardiomyopathie (HCM)
  • gedilateerde cardiomyopathie (DCM)
  • aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie (ARVC)
  • restrictieve cardiomyopathie (RCM)
  • linkerventrikel non-compactie cardiomyopathie (LVNC)
  • ritme-/geleidingsstoornis
  • ACS
  • congenitale hartafwijkingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

congenitale hartafwijkingen DD

A
  • ventrikelseptumdefect (VSD)
  • atriumseptumdefect (ASD)
  • open ductus botalli
  • pulmonalis/aortastenose
  • carctatie van de aorta
  • tetralogie van fallot
  • transpositie van de grote fouten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

hypertrofische cardiomyopathie voorkeur

A

meest voorkomende oorzaak van plotseling overlijden < 35 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hypertrofische cardiomyopathie pathofysiologie

A
  • wanddikte > 15 mm zonder duidelijke oorzaak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

HCM symptomen

A

meestal asymptomatisch maar kan:
- dyspneu
- pob
- palpitaties
- syncope
- plotse dood

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hoe kan HCM worden ontdekt?

A
  • souffle
  • abnormaal ECG
  • familiair onderzoek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hoe kan het risico op plotse hartdood worden geschat HCM?

A

HCM risk-SCD calculator gebaseeerd op 5 factoren:
1. familiaire plotse hartdood
2. syncope
3. LVH>30mm
4. bloeddrukdaling bij inspanning
5. ventrikeltachycardie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

behandeling hoog risicopatiënten HCM

A

ICD preventoir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

DCM pathofysiologie

A
  • normale wanddikte
  • vergrote hartkamers
  • verstoorde systolische functie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

DCM klachten

A

meestal asymptomatisch
- kan bij uitlokkende factoren zoals koorts hartfalen veroorzaken
- ritme/geleidingsstoornissen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

oorzaken DCM

A
  • genetisch (25%)
  • virusinfecties
  • toxische stoffen (medicatie, alcohol)
  • vitamine deficiënties (B1)
  • peripartum
  • idiopathisch
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ARVC pathofysiologie

A

ventriculaire myocard geleidelijk vervangen door vet en fibreus weefsel, leidend tot ritmestoornissen en systolisch hartfalen

17
Q

RCM pathofysiologie

A
  • normale systolische functie
  • stijve ventrikels
  • vulling van stijve ventrikels is verstoord

minst voorkomend

18
Q

RCM primair

A
  • fibrose
  • endomyocardiale verlittekening
19
Q

RCM secundair

A
  • hypertrofie myocard
  • infiltratie myocard door amyloïd, ijzer of glycogeen
20
Q

LVNC pathofysiologie

A
  • hartspier spons
  • fout in embryogenese
21
Q

LVNC symptomen

A
  • ritmestoornissen
  • plotse dood
  • systematische embolieën

door mogeljke stolsels die vormen aan de afwijkende wand

22
Q

VSD pathofysiologie

A

L>R shunt in systole in ventrikels
hierdoor volumebelasting en dilatatie van LV en pulmonale hypertensie

23
Q

VSD behandeling

A

chirurgisch

24
Q

ASD pathofysiologie

A

L>R shunt atriaal
=> volumebelasting en dilatatie rechteratrium en uiteindelijk de RV wat kan leiden tot rechter hartfalen en pulmonale hypertensie

25
Q

ASD behandeling

A

chirurgisch of met plug

26
Q

open ductus botalli pathofysiologie

A

wanneer de verbinding tussen aorta en pulmonale artierie niet sluit na geboorte. L>R shunt => volumebelasting en dilatatie van LV

27
Q

open ductus botalli behandeling

A

plug

28
Q

coarctatio van aorta pathofysiologie

A

lokale vernauwing in distale aortaboog => hypertensie in bovenste lichaamshelft

29
Q

coarctatio van aorta behandeling

A
  • chirurgische resectie van vernauwde deel
  • percutane plaatsing van een stent
30
Q

tetralogie van fallot pathofysiologie

A

4 hoofdkenmerken:
1. ventrikelseptumdefect
2. overrijdende aorta
3. pulmonalisstenose
4. rechterventrikelhypertrofie

=> R>L shunt waarbij zuurstofarm bloed vanuit RV via het VSD naar LV stroomt, wat cyanose veroorzaakt

31
Q

transpositie van de grote vaten pathofysiologie

A

aorta en longslagader omgekeerd aangesloten waardoor grote en kleine circulatie zijn gescheiden.
alleen levensvatbaar als er ook een ASD en/of open ductus botalli zijn om die verbinding wel mogelijk te maken

32
Q
A