94- Polyneuropathies axonales, démyélinisantes, mononeuropathies multiples Flashcards

1
Q

Caractériser le type d’atteinte dans le polyneuropathies axonale longueur-dépendante

A

atteinte symétrique à prédominance distale des membres inférieurs (puis des membres supérieurs)
avec troubles sensitifs initiaux (mais parfois jamais de troubles moteurs), végétatifs

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2
Q

Quel est le % de polyneuropathies axonales longueur-dépendante dont le bilan étiologique s’avérera négatif?

A

30% (surtout chez la personne âgée)

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3
Q

Quelle pathologie infectieuse atteignant également la peau et l’os est une étiologie de polyneuropathie axonale (et surtout de mononeuropathie multiple) ?

A

La lèpre

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4
Q

Donner les étiologies de polyneuropathies axonales

A
  • diabète
  • médicaments, toxiques
  • alcool
  • amylose primitive ou secondaire
  • vascularite (même si donne plutôt mononeuropathie)
  • infectieuses (VIH)
  • Dysthyroïdies
  • héréditaires
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5
Q

Neuropathies et diabète: donner toutes les neuropathies possibles du diabète

A
  • polyneuropathie sensitivo-motrice distale
  • neuropathies motrices proximales avec amyotrophie
  • neuropathies focales et multifocales
  • neuropathies du tronc
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6
Q

Décrire la neuropathie motrice proximale du diabétique

A
  • installation subaiguë en qq jours/semaines
  • pas de signes sensitifs déficitaires
  • faiblesse musculaire et amyotrophie des muscles: psoas, quadriceps, adducteurs, postérieur de cuisse
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7
Q

Quel diagnostic si chez un diabétique on retrouve une douleur de type “écrasement” à recrudescence nocturne, un déficit sensitif de la face antérieure de cuisse, un déficit moteur quadricipital (avec amyotrophie), une abolition du ROT rotulien?

A

Neuropathie focale du nerf fémoral

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8
Q

Quel type de polyneuropathie donnent le plus souvent les médicaments et les toxiques?

A

Polyneuropathies sensitives

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9
Q

Quelles sont les fibres touchées par la toxicité directe de l’alcool et les quelles sont les Plus touchées?

A

fibres motrices, sensitives, végétatives

Ce sont les fibres sensitives qui sont les plus touchées

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10
Q

quel est l’ordre d’apparition des symptômes de la polyneuropathie axonale de l’alcoolique chronique?

A

paresthésies puis crampes nocturnes puis fatigabilité à la marche

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11
Q

Quel est le traitement de la polyneuropathie axonale de l’alcoolique chronique?

A

ttt IV: vitamines, surtout B1
+ régime riche en protéines
et ARRÊT de l’alcool
tricycliques si douleurs

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12
Q

Quelle étiologie évoquer si la polyneuropathie axonale s’associe à une dysautonomie et un syndrome du canal carpien unilatéral?

A

amylose

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13
Q

Donner les étiologies de polyneuropathies démyélinisantes

A
  • neuropathie à IgM à activité anti-MAG
  • neuropathies héréditaires: polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth, et formes démyélinisantes autosomiques dominantes
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14
Q

Neuropathie à IgM monoclonale anti-MAG: quelle est la clinique? l’aspect ENMG?

A
  • clinique: chez patient de plus de 50 ans, neuropathie lentement progressive, ataxiante, avec peu de déficit moteur au début
  • ENMG: polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
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15
Q

Quels sont les résultats de biologie en faveur d’une neuropathie à IgM monoclonale anti-MAG?

A
  • IgM monoclonale à concentration inférieure à 10 g/L (au delà c’est un Waldentström)
  • présence d’anticorps anti-MAG (myelin Associated Protein)
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16
Q

Quel syndrome paranéoplasique donne une polyneuropathie sensitive?

A

Polyneuropathie sensitive à anticorps anti-HU (cancer bronchique à petites cellules ++)

17
Q

Donner les étiologies fréquentes de la polyneuropathie sensitive

A
  • causes dysimmunitaire: Gougerot-Sjogrën
  • idiopathique
  • sd paranéoplasique: cancer pulmonaire à petites cellules
18
Q

En dehors du diabète, donner les 7 maladies de système qui peuvent causer une mononeuropathie multiple

A
  • PAN
  • sarcoïdose
  • PR
  • cryoglobulinémie
  • vascularite satellite de cancer
  • Churg&Strauss
  • Wegener
19
Q

Donner la clinique de la mononeuropathie multiple

A
  • installation aiguë ou subaiguë (+contexte orientant vers maladie de système)
  • douleurs paresthésies brûlures
  • déficit sensitif puis moteur puis amyotrophie
  • évolution extensive et confluente
  • atteinte des nerfs des MEMBRES ++
20
Q

Quels sont les intérêts de l’ENMG dans la mononeuropathie multiple?

A
  • montrer l’atteinte pluritronculaire axonale
  • dépister des anomalies infra-cliniques
  • guider la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint
21
Q

Détailler le bilan biologique étiologique réalisé devant une moneuropathie multiple

A
  • NFS VS CRP
  • Protéinurie des 24h
  • séro VHB VHC VIH
  • FAN, Ac anti-ADN natif, anti SSA, SSB, SSM
  • pANCA cANCA
  • C3 C4 CH50
  • cryoglobulinémie
22
Q

Que voit-on à la biopsie neuromusculaire d’une mononeuropathie?

A

-vascularite nécrosante
-nécrose fibrinoïde
-infiltrat inflammatoire
/!\ on ne fait pas de biopsie si le patient est diabétique!