106- Alzheimer &autres démences

Question 1

Donner la prévalence et la tendance de l’incidence de la maladie d’Alzheimer

Answer 1

• prévalence 1 Million

- incidence en augmentation constante

Question 2

Donner la “triade” physiopathologique de la maladie d’Alzheimer

Answer 2

• plaque amyloïde (amas de prot béta-amyloïde en amas extra-cellulaires)
• dégénérescence neurofibrillaire (accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée)
• perte cellulaire d’où atrophie

Question 3

V/F: Le diagnostic de maladie d’Alzheimer ne peut pas être confirmé du vivant de la personne

Answer 3

Vrai, le diagnostic de certitude est fait en post mortem

Question 4

Comment se nomment les centres de référence pour la maladie d’Alzheimer, dans lesquels le dépistage est possible?

Answer 4

Centres de consultation mémoire intégrés aux CMRR (Centres de Mémoire de Référence et de Recherche)

Question 5

Donner les 3 phases de la maladie d’Alzheimer

Answer 5

• phase prédémentielle, prodromale: trouble de la consolidation en mémoire épisodique non aidé par l’indiçage
• phase d’état: autonomie altérée
• démence très sévère: institution, troubles toutes fonctions cognitives + comportement + signes neuro

Question 6

V/F: la maladie d’Alzheimer à la phase d’état se nomme aussi “syndrome aphaso-apraxo-agnosique”

Answer 6

Vrai: en plus des troubles de la mémoire, atteinte plus ou moins sévères des fonctions instrumentales et exécutives

Question 7

Détailler les 2 examens d’imagerie possibles pour argumenter le diagnostic de maladie d’Azheimer

Answer 7

• IRM T1 T2 FLAIR et * coronal avec plan de coupe perpendiculaire au grand axe de l’hippocampe
• scinti de perfusion à l’HMPAO (hypoperfusion)

Question 8

Donner les 2 biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer que l’on recherche dans le LCS

Answer 8

• protéine béta-amyloïde (A béta 42)

- protéine Tau hyperphosphorylée

Question 9

Quel bilan de 1ère intention faire devant une plainte mnésique?

Answer 9

-évaluation neuropsy
-IRM cérébrale
-Bilan Bio
(puis, si atypie, PL ou scinti au HMPAO si doute)

Question 10

Donner les 4 troubles fonctionnels des fonctions cognitives qui sont des diagnostics différentiels de la démence d’Alzheimer

Answer 10

• dépression
• troubles du sommeil
• anxiété chronique
• prise de psychotropes

Question 11

Quelle est la 2e cause de démence chez le sujet âgé après la maladie d’Alzheimer?

Answer 11

démence vasculaire

Question 12

Donner les principaux éléments de la démence vasculaire

Answer 12

• Troubles cognitifs (mais rappel mieux par indiçage+ sd dysexécutif)
• signes neuro focaux précoces
• syndrome pseudo-bulbaire
• troubles de la marche

Question 13

Si le syndrome démentiel évolue rapidement (en moins de 1 an), que faut-il évoquer?

Answer 13

Evoquer les encéphalites subaiguës:

• Creutzfeld-Jacob
• encéphalite limbique paranéoplasique
• encéphalite auto-immune

Question 14

La maladie de Creutzfeld Jacob est-elle à déclaration obligatoire? quels signes neuro?

Answer 14

Oui, maladie à prion donc déclaration obligatoire

syndrome cérébelleux, syndrome extra-pyramidal et myoclonies

Question 15

Creutzfeld-Jacob: quelles protéines cherche-t-on dans le LCR? Quel aspect IRM?

Answer 15

• protéine 14-3-3 et NSE

- hypersignaux en bande corticale ou des noyaux gris centraux

Question 16

Quelle démence commence 10 ans plus tôt qu’Alzheimer et se caractérise par des troubles comportementaux et non cognitifs?

Answer 16

Démence frontale (dégénérescence lobaire fronto-temporale) : désinhibition, troubles des fonctions éxécutives

Question 17

Quelle démence partage la même anomalie anapath que la maladie de Parkinson?

Answer 17

La démence à Corps de Lewy: dépôt d’alpha-synucléine, mais dans les régions associatives du cortex et non de la voie nigro-striatale

Question 18

Quel est le ttt de la démence à corps de Lewy?

Answer 18

Traitements de la maladie d’Alzheimer (anticholinestérasiques centraux) + ceux de Parkinson (L Dopa)

Question 19

Quelle phase de la maladie d’Alzheimer est accessible aux traitements médicamenteux symptomatiques?

Answer 19

Phase démentielle

Question 20

Quelles sont les aides humaines/par des tiers possibles pour les malades d’Alzheimer et leurs aidants?

Answer 20

-aide à domicile
-soutien psy des aidants
réseau de soins hôpital-ville
centre d’accueil de jour
EHPAD si maintien à domicile impossible

Question 21

Quelles sont les aides financières et médico-légales disponibles pour les malades d’Alzheimer?

Answer 21

• ALD pec 100%
• APA
• mesures de protection juridique (sauvegarde de justice, tutelle)