104- Syndromes Parkinsoniens /Wilson Flashcards
Donner la clinique du syndrome parkinsonien iatrogène (neuroleptiques ++)
- sd parkinsonien symétrique
- tremblement plutôt d’action, postural, que de repos
- pas de réponse au ttt dopaminergique
Donner les 4 syndromes parkinsoniens atypiques
- atrophie multi-systématisée
- dégénérescence cortico-basale
- démence à corps de Lewy
- paralysie supra-nucléaire progressive
Donner la clinique de l’atrophie multi-systématisée
- sd parkinsonien Asymétrique (AMS-P)
- sd cérébelleux (AMS-C)
- Dysautonomie
- irritation pyramidale
Dans quel syndrome parkinsonien y a-t-il la “main capricieuse” ou “main étrangère”?
dans la dégénérescence cortico-basale
Quel est le syndrome parkinsonien symétrique?
La paralysie supra-nucléaire progressive
Décrire la clinique du syndrome de paralysie supra-nucléaire progressive
- sd parkinsonien axial et symétrique
- paralysie des mouvements oculaires (verticalité+++)
- trouble de l’équilibre postural et chutes précoces
- troubles cognitifs précoces (apathie, sd dysexécutif, démence)
Décrire la clinique de la dégénérescence cortico-basale
- sd parkinsonien asymétrique
- myoclonies, dystonie distale des extrémités
- signes corticaux (aphasie apraxie, troubles sensitifs)
- main capricieuse ou étrangère
Donner la clinique de la démence à corps de Lewy
- sd parkinsonien asymétrique
- troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance
- hypersensibilité aux neuroleptiques
Quel diagnostic si sd parkinsonien symétrique, peu ou pas sensible au ttt dopaminergique, prédominant aux membres inférieurs, avec freezing et syndrome pseudo-bulbaire?
Syndrome parkinsonien vasculaire
Quels toxiques (pas médicaments) peuvent donner un syndrome parkinsonien?
- oxyde de carbone
- manganèse
Quelle est la transmission génétique de la maladie de Wilson?
transmission autosomique récessive
mutation ATP B7
Donner les éléments permettant de poser le diagnostic de maladie de Wilson
- atteinte hépatique
- anomalie du bilan du cuivre
- troubles neuro-psy avec anomalie IRM cérébrale et/ou anneau de Kayser-Fleischer
Quel bilan du cuivre faire pour diagnostiquer une maladie de Wilson?
- cuivre total
- céruléoplasminémie
- cuivre urinaire des 24h
En dehors du bilan du cuivre, quels examens para-clinique réaliser au cours de la maladie de Wilson?
- bilan hépatique, TP facteur V
- NFS (PBH au cas par cas)
- examen à la lampe à fente: anneau de Kayser-Fleischer
- IRM cérébrale: hypersignaux T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou cervelet
- Test génétique après consentement
Quels sont les différents traitements disponibles pour la maladie de Wilson?
- chélateurs du cuivre: D-pénicillamine, trientine
- réduction de l’absorption intestinale du cuivre: acétate de zinc
