101- SEP

Question 1

Donner la prévalence et le terrain de la SEP

Answer 1

-prévalence= 70 000 - 80 000 en France
-terrain: adulte jeune 20-40 ans, caucasien, 70% de femmes
gradient nord/sud au niveau mondial

Question 2

Quel est l’allèle HLA associé à la SEP?

Answer 2

HLA DR2/1501

Question 3

Donner la physiopathologie de la SEP

Answer 3

Maladie inflammatoire chronique du SNC: démyélinisation mais aussi atteinte de l’axone

Question 4

Quelle est l’atteinte la plus souvent révélatrice de la SEP?

Answer 4

La NORB: révélatrice dans 2/3 des cas

Question 5

Le syndrome cérébelleux est-il souvent révélateur de SEP?

Answer 5

Non, rarement. (de même que l’atteinte d’un nerf crânien ou les troubles sphinctériens, c’est rarement révélateur)

Question 6

Quel est le pronostic de la NORB en terme de récupération visuelle?

Answer 6

NORB = 80% de récupération visuelle complète à 6 mois

Question 7

Donner les 2 principaux modes évolutifs de la SEP et leur fréquence

Answer 7

• 85% des cas: évolution par poussée, avec 40 à 50% de formes secondairement progressive
• 15% des cas: forme progressive primitive

Question 8

A partir de combien de temps d’évolution apparaissent les troubles cognitifs dans la SEP?

Answer 8

A partir de 5 ans: 50% des patients ont des troubles cognitifs

Question 9

A partir de combien de temps d’évolution apparaissent les troubles sphinctériens urinaires et sexuels dans la SEP?

Answer 9

A partir de 10 ans (constipation ++ sans atteinte du sphincter anal)

Question 10

L’ HLH est elle un signe clinique habituel de la SEP?

Answer 10

Non, pas habituel du tout (comme l’aphasie, la surdité, le sd extra-pyramidal, la cécité ou l’épilepsie)

Question 11

Comment poser le diagnostic de SEP?

Answer 11

• dissémination temporelle (interrogatoire, images prenant et ne prenant pas le contraste sur une IRM)
• dissémination spatiale (atteinte de plusieurs zones du SNC, IRM encéphalique et médullaire)

Question 12

Donner l’aspect IRM des lésions récentes (moins de 3 mois) et anciennes de la SEP

Answer 12

• lésion récente: prise de contraste au gadolinium en T1
• lésion ancienne: pas de prise de contraste, hypersignal de la substance blanche en T2/FLAIR et hyposignal en T1 (trou noir)

Question 13

Quel est le nom des critères permettant de diagnsotiquer une SEP lors d’une première poussée? en quoi consistent-ils?

Answer 13

Critères de Mac Donald 2010: pour une 1ère poussée:

• si critères de dissémination spatiale et temporelle à l’IRM (lésions prenant et ne prenant pas le contraste): ok
• sinon, refaire une IRM à 3 mois

Question 14

V/F: le LCS peut être normal dans la PL

Answer 14

Vrai, la PL sert surtout à éliminer les diagnostics différentiels

Question 15

Donner les anomalies du LCS observables dans la SEP

Answer 15

• inflammation du SNC
• bandes oligoclonales en immunofixation ou iso-électrofocalisation
• et/ou index IgG augmenté (sécrétion intrathécale d’IgG)

Question 16

Si la clinique est compatible avec une SEP mais que l’IRM et l’examen du LCS ne sont pas concluants, quel examen peut appuyer le diagnostic?

Answer 16

Potentiels évoqués, notamment visuels ++

attention aucun de l’IRM, PL, PE n’est spécifique de la maladie

Question 17

V/F: le pronostic de la SEP est imprévisible pour un patient donné

Answer 17

Vrai: 25% ont une forme bénigne avec aucune invalidité à 15 ans, 10% une forme sévère avec handicap rapide

Question 18

Quels sont les facteurs de bon pronostic de la SEP? de mauvais?

Answer 18

• BON pronostic: début jeune, mode rémittent, long délai entre 2 premières poussées
• MAUVAIS pronostic: début après 40 ans, primitivement progressive

Question 19

Quel est le ttt des poussées de SEP? quel est son intérêt?

Answer 19

• corticoïdes forte dose 1 g/j pendant 3 j (méthylprednisolone)
• accélère la récupération mais ne prévient pas les nouvelles poussées

Question 20

Quels sont les ttt de fond de la SEP? leur intérêt?

Answer 20

• immunomodulateurs: interferon béta ++ (diminue la fréquence des poussées et la progression du handicap); acétate de glatiramère
• immunosuppresseurs pour les formes sévères: mitoxantrone, natalizumab, fingolimod

Question 21

Quel est l’EI grave du natalizumab?

Answer 21

LEMP

Question 22

V/F: les traitements de fond de la SEP ralentissent la progression des formes primitivement progressives

Answer 22

Faux, aucun traitement n’est efficace dans les formes primitivement progressives

Question 23

Quels ttt symptomatiques sont utilisables dans la SEP pour: la spasticité, l’hyperactivité vésicale, la dysurie, les douleurs?

Answer 23

• spasticité: antispastiques (balclofène, dantrolène) voire toxine botulique
• hyperactivité vésicale: anticholinergiques
• dysurie: alpha-bloquant
• douleurs: antalgiques, tricycliques, anti-épileptiques