275 - Ictère Flashcards
Etiologies : Ictère à bilirubine libre
→ Maladie de Gilbert :
- Génétique – AR – Bénin (5% de la pop) – Déficit partiel en BUGT1
- Cli : Ictère modéré, fluctuant apparaissant vers 16-20 ans
- Favorisé par le jeûne, OH, infections, inducteurs enz.
- Bili < 60mM
- BHC et Hb N
- Pas de TTT : rassurer
→ Sd de Crigler-Najar Type 1 :
- AR très sévère – Absence totale d’activité de la BUGT1
- Cli : Ictère dans les 1er jours de vie
- TTT : Exsanguino-tranfusion – Photothérapie 12h/j – TH précoce
→ Sd de Crigler-Najar Type 2 :
- AR grave – Forte diminution de l’activité de la BUGT1
- Peu de risque d’encéphalopathie bilirubinique
- TTT : Phénobarbital
→ Hémolyse chronique :
- Ictère + paleur + SMG
- +/- urines brunes par hémoglobinurie
Etiologies : Ictère cholestatique par cholestase intra-hépatique
- Avec ECHO NORMALE :
→ Hépatite : Virale aiguë, Médicamenteuse, Alcoolique aiguë, (Bactérienne)
→ Granulomatose : BK – Sarcoïdose – Candidose systématique – Vascularite – CBP – Parasite
→ Génétique :
✓ Maladie de Dubin-Jonson : Mutation mrp2
- Examen clinique normal en dehors d’un ictère modéré
- Réascension de la concentration plasmatique de colorants à 45 min
- Dgc + sur PBH
- Bénin – Pas de TTT
✓ Maladie de Rotor :
- Elimination du colorant ralentie, sans pic à t = 45 min
- Bénin – Pas de TTT
✓ Cholestase récurrente bénigne
→ Gravidique :
✓ Stéatose aiguë gravidique (T3)
- Cli : Douleur abdo – SPUPD – N/V
- HTA
- Paracli : Cholestase – Cytolyse – Baisse du TP – Pu – IRA – HPNN – Hyperuricémie
⇒ IMG en urgence
✓ Cholestase gravidique (T2-T3) :
- Cli : Prurit +/- ictère – Ni IHC ni HTA ni vomissements
- Risque : Prématurité – Récidive (fréquent)
- TTT : Cholestyramine – Vit K ± A. ursodésoxycholique ✓ Pré-eclampsie
→ Autre : Hémopathie – Sepsis sévère
- Avec ECHO ANORMALE :
→ Surcharge : Foie cardiaque – Amylose – Stéatose
→ CBP = Successivement : Prurit – Asthénie – Ictère – Signes de cirrhose
→ Masse : Tumeur hépatique – Abcès pyogène ou amibien – Kyste hydatique
/!\ Kyste biliaire et Polykystose hépatorénale ne sont jamais responsables d’ictère
Etiologies : Ictère cholestatique par cholestase extra-hépatique
- Obstacle endoluminal :
→ Lithiase de la VBP
→ Parasite : Ascaris – Douve – Kyste hydatique fissuré
→ Hémobilie – Post-trauma – Post PBH – CHC (Cholestase variable + Méléna) - Obstacle Pariétal :
→ Cancer de la VBP – Du hile – De la vésicule
→ Dilatation kystique des VB
→ CSP / Cholangite sclérosante IIaire (plaie des VB – Obstacle chronique)
→ Dysfonction du sphincter d’Oddi - Obstacle Extrinsèque :
→ ADK de la tête du pancréas :
- Douleur épigastrique, ictère progressif continu, grosse VB, AEG
- TDM +/- échoendoscopie
→ Ampullome Vatérien :
- Douleur abdo – Amaigrissement – Ictère – Prurit – HD aiguë ou chronique
- Biopsie sous echo-endo
→ PCC (PK ou fibrose)
→ ADP néoplasique – infectieuse – hémopathie
Etiologies : Sujet VIH+
→ Atteinte non spécifique du VIH :
- Infection : VHB – VHC
- Médicamenteux : Antifongiques – ARV – ATB (cytolyse) – Bactrim (cholestase)
→ Atteinte Spécifique : Atteinte hépatique
- Infection : CMV – Mycobactérie – Bartonellose – Cryptococcose – Histoplasmose – Candidose
- Kr : Kaposi – Lymphome
- Sd d’hémophagocytose : Fièvre – HMG – Cytopénie sur 2-3 lignées – HyperTG – Hyperferritinémie – Cholestase – Cytolyse
→ Atteinte Spécifique : Atteinte biliaire
- Infection : Cryptosporidie – Microsporidie – CMV
- Kr : Kaposi – Lymphome
Dgc positif
Coloration jaune du revêtement cutanéo-muqueux ↔ Bilirubine > 50μmol/l
Rechercher au niveau des conjonctives ++ = subictère (Bili >30)
Si bilirubine > 17μM : Hyper bili asymptomatique
Dgc différentiel
Hypothyroïdie (teint cireux)
Mélanodermie
Prise de carotène
Autobronzant
HDM, terrain
HDM :
- Phase pré-ictérique : sd pseudo-grippal
- Début brutal ou progressif / Mode évolutif
Terrain :
- ATCD familiaux
- Drépanocytose/Origine géo
- TTT – OH
- Voyages
- Grossesse
Clinique
Sd cholestatique : Ictère – Décoloration des selles – Urines foncées
Cholestase chronique :
- Ostéomalacie (vit D)
- Sd hémorragique (vit K)
- Héméralopie – Kératoconjonctivite (vit A)
- Tb neuro (vit E)
- Xanthomes sous-cutanés (Dyslip)
- Stéatorrhée
- Prurit à Lésions de grattage
Hémolyse : SMHg – Sd anémique
Autres :
- Douleur abdo
- AEG - T° - Aire GG
- Grosse vésicule : Cholestase extra-hépatique
- HMG
- Signes d’IHC/http : CBP ?
Paraclinique
→ Ictère cholestatique :
- Dgc + = BHC : ↑ bili conjuguée – γGT - PAL
- C° = TP – FV – EAL (toute diminution du TP ⇒ Doser FV)
- Pour OD :
- BHC : Cytolyse à Hépatite
- Echo abdo + doppler : Dilatation des VB = Cholestase extra-hépatique
- TDM abdo en 2ème intention : Plus sensible que l’écho pour les obstacles des VB
- Bili-IRM : 2ème intention
- Echo-endoscopie pour explorer VBP et ampoule de Vater
- CPRE en 1er temps d’un geste thérapeutique
- PBH si cholestase intra-hépatique chronique
→ Ictère à bili libre :
- Dgc + = BHC : ↑ bili libre
- OD : NFS = Hémolyse ou non
/!\ La cholestase augmente le Ca 19.9 ⇒ Marqueur sans valeur pour un Kr si cholestase /!\
CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE
Clinique :
- Terrain : Femme ++ – Age : 40-60 ans – ATCD AI ++ [Sclérodermie – Gougerot – Dysthyroïdie AI – Maladie coeliaque – PR]
- Lgtps asymptomatique
- Successivement : Prurit – Asthénie – Ictère – Signes de cirrhose
Biologie :
- Cholestase progressivement croissante (Bilirubinémie = Facteur pronostic) / Cytolyse modérée
- Ac anti mitochondrie +
Histologie : 1 : Destruction des petits canaux et infiltrat lymphocytaire 2 : Prolifération néo-ductulaire 3 : Fibrose 4 : Cirrhose
TTT :
→ Médical symptomatique :
- Acide ursodésoxycholique (stade préictérique ou ictère modéré < 100μM)
- Prurit : Cholestyramine – Si échec : Rifampicine – Antagonistes opioides
- Supplémentation en vitamines ADEK
- Prévention de l’ostéopénie : Supp vitamino calcique + BPP + ODM/2 ans
→ TTT curatif : TH
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Clinique :
- Terrain : Homme – Pathologie associée [MICI – PR – Sarcoïdose – Maladie coeliaque]
- Longtemps asymptomatique
- Prurit – Asthénie – Ictère
Biologie : Cholestase
Histologie : /!\ Une PBH normale n’élimine pas le dgc
= Inflammation et fibrose des VB intra et extra-hépatique
Bili-IRM = Dgc + : Sténoses courtes multiples et étagées des VB + épaississement des VB
Cpct° : Cirrhose biliaire IIaire – CholangioK
TTT :
→ Médical symptomatique
- Acide ursodésoxycholique (stade préictérique ou ictère modéré < 100μM)
- Prurit : Cholestyramine – Si échec : Rifampicine – Antagonistes opioides
- Supplémentation en vitamines ADEK
- Prévention de l’ostéopénie : Supp vitamino calcique + BPP + ODM/2 ans
- Dilatation endoscopique/prothèse si sténose serrée
→ TTT curatif : TH
DYSFONCTION DU SPHINCTER D’ODDI
Clinique :
Ictère +/- fièvre – Douleur de l’HCD – Colique hépatique – Angiocholite – PA rare
Biologie : Cytolyse +/- cholestase +/- ictère
Echographie : Dilatation de la VBP +/- du Wirsung
Y penser devant :
- Douleur de type biliaire
- Anomalies du BH à 2 reprises lors des douleurs
- Dilatation VBP > 12 mm
- Retard de vidange > 45 min du cholédoque sup lors d’une CPRE
Diagnostic positif :
- Absence d’obstacle endocanalaire/pariétal/extrinsèque
- ↑ pression basale du sphincter d’Oddi à la manométrie
TTT :
- Si sténose : Sphinctérotomie endoscopique
- Si dyskinésie : Inh calcique ou Dérivés nitrés
ICTERE NEONATAL : étiologies
- A bilirubine LIBRE :
→ Physiologique = Simple : - Isolé – Pas d’hémolyse - Début > 24h de vie - Résolution spontanée vers J10 - Peu intense /!\ Surveillance si préma car risque neuro supérieur
→ Au lait de mère :
- Début à J5 – Persiste plusieurs semaines
- Isolé – Peu intense
- Bénin – Abstention thérapeutique
→ Pathologique :
- IMF
- Incompatibilité rhésus
- Hémolyse constitutionnelle : Minkowski chauffard – Déficit en G6PD ou pyruvate kinase
- Maladie de Gilbert
- Maladie de Crigler Najar
- Hypothyroïdie
- A bilirubine CONJUGUEE :
→ Intrahépatique (Décoloration tardive des selles) :
- Infection urinaire à E.Coli – CMV – EBV – Echovirus
- Atrésie des VB
- Hépatites infectieuses
- Maladie métabolique congénitale
- Mucoviscidose
- Déficit en α1 anti trypsine
- T21
- Iatrogénie : Nutrition parentérale
→ Décoloration précoce des selles :
- Urgence : Atrésie des VB extra-hépatique
- TTT chir avant 6 semaine de vie : Kasaï = Hépato-porto- entérostomie
- Vitamine K IV
ICTERE NEONATAL : Détecter l’ictère
/!\ Détection clinique de l’ictère peu sensible – Bilirubinométrie transcutanée systématique
ICTERE NEONATAL : FdR d’ictère des NN
- Production accrue de bilirubine
- Capacité de liaison de l’albumine plasmatique diminuée - Immaturité hépatique
- Cycle entérohépatique plus fréquent
