272 - Splénomégalie

Question 1

Examen clinique

Answer 1

Masse mobile à l'inspiration profonde
Absence de contact lombaire 
Examen Bord antéro-interne crénelé
Débord costal : cf ligne mamelon 
 → Minime = 1-2cm < moyen < 10cm = massif

Question 2

Diagnostics différentiels

Answer 2

• HMG lobe gauche
• Gros rein gauche
• Kyste/Kr queue pancréas/foie
• Kr dig (angle colique Gche)/mésentérique
• Kr surrénale Gche / gastrique / colique
• ADP mésentériques

Question 3

Caractéristiques rate normale

Answer 3

Non palpable (même en inspi profonde)
= 150-250g
12-14 x 6-12 x 4-8 cm

Fonctions :

• Organes HTP entre 3è et 5è mois de vie intra utérine
• Régulation flux sanguin
• Stockage (30% PLQ)
• Filtre (macrophages ++)
• Fct° immunitaire (organe lymphoïde IIR)

Question 4

Etiologies : infections

Answer 4

→ Bactériennes :

• Septicémie à pyogènes
• Brucellose : ++
• Syphilis IIaire
• Endocardite infectieuse : ++
• Typhoïde : ++
• Tuberculose : ++

→ Virale :

• EBV – CMV – VIH : ++
• Rubéole
• Hépatite virale

→ Parasites :

• Paludisme ++
• Leishmaniose viscérale : ++
• Toxoplasmose
• Trypanosomiase
• Bilharziose
• Hydatidose

Question 5

Etiologies : autres

Answer 5

Maladie de système :

• LED
• PR +/- Syndrome de Felty (= PR + NeutroP + SMg)
• Sarcoïdose
• Maladie de Still, Maladie périodique (FMF)

Hypertension portale :
- Post-hépatique : Budd-Chiari – Insuffisance cardiaque droite
- Intra-hépatique : Cirrhose – Bilharziose – Sarcoïdose – Wilson – Maladie veino-occlusive
- Pré-hépatique :
Thrombose/compression de la V. porte ou splénique (SMG sans HMG)

Hémolyse chronique :

• Déficit en pyruvate kinase
• Thalassémie
• Drépanocytose
• Sphérocytose
• AHAI / Immunoallergique / Allo-immunisation

Tumeurs :

• Hémopathies malignes : SMP – Leucémies – Lymphomes
• Métastases de cancer solide
• Tumeurs B : kystes, hémangiomes

Surcharge :

• Amylose
• Hémochromatose
• Maladie de Gaucher, Niemann-Pick

SAM : cpct° d’un DI / hémopathie maligne ou infection virale

Question 6

Paraclinique

Answer 6

→ 1ère intention :

• NFSpq – Réticulocytes – FS – Bilan d’hémolyse (bili, hapto)
• VS – CRP – Fibrinogène (SIB?)
• BHC – TP– EPP
• ± Si ADP : Ponction
• ± Sero Toxo + VIH – EBV – CMV
• ± Héros et recherche de palu

→ 2ème intention / Sur OD :

• Myélogramme
• Echo abdo, ED
• TDM/Echo abdo si suspicion infarctus splénique, rupture rate
• IRM avec inj : lésions focales ++
• TEP scan au 18 FDG : processus inflammatoire ou tumoral
• Rx pulmonaire
• ETT, endoscopie oesophagienne
• Test direct à l’anti globuline si suspicion AHAI
• Jak 2

→ Dernière intention :
Splénectomie + Biopsie hépatique + Tte ADP intra-abdominale
/!\ Jamais de Biopsie splénique !
= Anapath – Bactério – Mycobactério – Parasito

Question 7

Complications

Answer 7

• Hypersplénisme : Cytopénies
• Infarctus splénique : Dlr flanc G violentes +/- basi-thoraciques
• Rupture de rate : Dlr hypochondre G puis choc hémorragique
• Hémodilution +/- Insuffisance cardiaque à haut débit
• HTP d’apport
• Diminution facteur V

Question 8

Asplénisme : étiologies

Answer 8

• ATCD de splénectomie
• Asplénie congénitale
• Drépanocytose
• Maladie coeliaque
• Lupus
• Amylose

Question 9

Asplénisme : Paraclinique et PEC

Answer 9

Paraclinique :

• FS : Corps de Jolly
• NFS : Thrombocytose +/- hyperleuco ou hyperlymphocytose : peuvent se normalisent

PEC :

• Vaccin : Pneumo – méningo – Hib – Grippe (vaccins faits 15 jours avant splenectomie)
• Oracilline® (péniV) au long cours : 2 ans chez l’adulte ou jusqu’à l’adolescence
• Carte d’asplénique
• Education : Cs en urgence si fièvre, surtout si céphalées ou éruption cutanée – C3G dès les prélèvements effectués

Question 10

Interrogatoire et EC

Answer 10

→ Interrogatoire :

• Age
• ATCD médico-chirurgico-familiaux : Maladie hématologique ? Hémochromatose ?
• TTT / Allergie
• Toxiques : OH +++
• Notion de voyage en pays tropical
• Comportements sexuels à risque

→ Examen physique :

• Constantes : TA, FC, FR, SpO2, T°C, Poids
• Fièvre ? AEG ?
• Inspection : Ictère (hémopathie hémolyse), HTP (Ascite, Circulation veineuse collatérale), Angine, Erythème noueux : Sarcoïdose ?, Purpura
• Palpation : Splénomagalie (Débord costal), Hépatomégalie, Adénopathies périphériques (MNI, sarcoïdose, hémopathie maligne)

Question 11

Apport de l’écho abdo

Answer 11

• Confirme la nature splénique de la masse palpée
• Mesure la taille de la rate
• Renseigne sur la forme (globuleuse et non concave), l’homogénéité (kyste, hématome)
• Recherche d’éventuelles anomalies associées
  
  • Hépatomégalie
  • Adénopathies profondes
  • Signes d’hypertension portale
• La rate est augmentée de volume lorsque deux de ses dimensions sont anormales :
  Longueur < 14 cm
  Largeur < 12 cm
  Epaisseur < 8 cm

Question 12

Apport de l’hémogramme

Answer 12

→ Anomalies liées à l’hypersplénisme = indépendant de la cause

• Cytopénie de séquestration = thromboP > 50G, leucoP (2-4G) ± neutroP, anémie
• Hémodilution par augmentation du débit, HTP et SRAA = fausse anémie ou majoration anémie pré-existante

→ Anomalie en rapport avec une étiologie :

• HPPNN : infection bact
• LeucoP : infection virale, fièvre thyphoïde, brucellose
• Hyperleuco avec hyperlympho, avec angine/Adp : Sd mononucléosique
• Macrocytose / anémie macro : hépatopathie
• Anémie régénérative : hémolyse
• ThromboP : hypersplénisme ++
• Hb augmente, hyperleuco/PNN/myélémie, thrombocytose, érythromyélémie avec dacryocytes : SMP
• Hyperlymphocytose chronique : Sd lymphoprolifératif ⇒ PHENOTYPAGE

/!\ Si cytopénie + cellules aN :
→ Pct° médullaire et myélogramme = LA ou SMD
→ BOM : leucémie à tricholeuco

Question 13

Apport de l’examen de la MO et de la PBH

Answer 13

→ Examen de la MO = Par pct° ou BOM

• Infiltration médullaire lymphomateuse
• Maladie de surcharge
• MP = Sms myéloïde chronique
• Leucémie à tricholeuco
• SAM (fièvre, organomégalie, pancytopénie, hyperferritinémie, hyperTG, cytolyse hépatique, coagulopathie de C°) = évoqué si DI Itif ou acquis

→ PBH :

• Granulomatose
• Amylose
• Maladie de surcharge (non dgquée jusque là)