1.5 Extrinsieke beschadiging van de long Flashcards
Wat is pneumoconiosen (stoflongen)?
Een longaandoening door een chemische reactie door het inademen van (hoge dosis) anorganische stof
Meestal beroepsziektes
Acute reacties zijn zeldzaam
Waar is het effect van schadelijke stoffen op de longen afhankelijk van?
- Anatomie van de longen/luchtwegen
- Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie
- Eigenschappen ingeademde deeltjes (Gassen kunnen irriteren of toxisch zijn, micro-organismen kunnen infecties veroorzaken)
- Reactie lichaam op ingeademde deeltjes (hoe gevoelig je er zelf voor bent)
Vaak erger als blootstelling chronisch is
Hoe kleiner een deeltje, hoe dieper die in de luchtwegen komen
Wat zijn nano particles?
Particles kleiner dan 100 nm (0,1 micrometer)
Ze hebben een veranderlijke chemische reactiviteit
Ze kunnen membranen passeren (zorgt voor systemische effecten) en het effect is afhankelijk van de samenstelling
Onder de 1 micrometer is het fijnstof
Wat is antracosis?
Zwarte neerslag in de long
Nog geen sprake van ziekte (Inademing schadelijke stoffen of roken, tussen de deeltjes is er zwarte neerslag)
Wanneer ontstaat er antracosis?
- Bij mensen die veel luchtverontreiniging of roet hebben ingeademd
- Bij mensen die in een ongezondere omgeving leven
Waar wordt pneumoconiosen vooral door ontstaan?
Beroepsgerelateerde ziekten
Wat zijn 2 vormen van chronische pneumoconiose?
- Fijn nodulaire afwijkingen in de bovenvelden
- Uitgebreide fibrose (minderheid) -> Progressive Massive Fibrosis (Niet meer herstelbaar)
Acute reacties zijn zeldzaam, hierdoor zijn chronische blootstelling schadelijker
Welke soorten pneumoconiosen zijn er?
- Stoflongen
- Silicose
- Asbestose
- Berylliose
Waar leiden pneumoconiosen uiteindelijk tot?
Fibrose
Waar staat EAA voor?
Extrinsieke Allergische Alveolitis
Ziekte door herhaalde inhalatie van allergeen
Hoe vaak, hoe veel en hoe lang
Waar wordt EAA door veroorzaakt?
Herhaalde inademing van bepaalde stoffen die een allergische reactie veroorzaken bij mensen die daar gevoelig voor zijn.
Stoffen zoals:
- Dierlijke eiwitten
- Bacteriën
- Schimmels (boerenlongen)
- Chemicaliën
Ziekte afhankelijk van antigen, exposure en gastheerfactoren
Partikels kleiner dan 5 micrometer reiken diep genoeg in de luchtwegen
Duivermelkerslong bij 5-10% van de duivenhouderslongen
Wat gebeurt er bij EAA als de kleine deeltjes de luchtwegen bereiken?
Ontsteking wat uiteindelijk leidt tot (Histologische triade):
- Cellulaire interstitiële pneumonie (NSIP)
- Cellulaire bronchiolitis (ontsteking van kleine luchtwegen)
- Granuloom vorming (Granulomateuze ontsteking)
Uiteindelijk zorgt dit voor ontwikkeling van Fibrose (Vaak compatibel met een met UIP patroon zoals bekend bij IPF)
Precieze immunologische mechanisme niet volledig opgehelderd
Wat is het verschil tussen pneumoconiosen en EAA?
Pneumoconiosen: Chemische reactie
EAA: Allergische reactie
Wat is het verschil tussen acuut EAA en chronische EAA?
Acuut EAA: Ontsteking & Reversibel (na vermijden contact met agens), Symptomen minder dan 6 maanden
Chronisch EAA: Fibrose & Irreversibel (na vermijden contact met agens weinig effect), Symptomen langer dan 6 maanden, risico op progressieve longafwijkingen
Chronische EAA vaak minder goede prognose en de acute EAA juist wel goede prognose
Wat is in bloedonderzoek te zien bij EAA?
Aanwezigheid van IgG bij blootstelling
Wat zie je bij EAA in de vloeistof in de luchtwegen (BAL)?
Lymfocyten
Wat is het verschil tussen acute bronchiolitis en chronische bronchiolitis?
- Acute bronchiolitis: Ontsteking (Reversibel)
- Chronische bronchiolitis: Fibrose (Irreversibel)
Granulocyten bij fibrose
Wanneer is de waarschijnlijkheid dat iemand EAA heeft hoog?
- Typisch patroon op CT-scan
- Positief anamnese (Negatieve bevindingen sluiten EAA niet uit)
- In de BAL (Vloeistof in luchtwegen) zitten lymfocyten (>20%)
Vaak bij chronische vorm in 80% van de gevallen lymfocytose. Soms verhoogd CRP en leucocytose
Welke 3 onderdelen zijn de behandeling van EAA?
- Vermijden contact met de bron van oorzaak
- Medicamenteuze therapie -> Prednison
- Andere ontstekingsremmers
Wat is cryptogene EAA en hoeveel % van de EAA-gevallen heeft dit?
EAA-gevallen waarvan men niet weet wat de oorzaak is
Ongeveer 50% van de EAA-gevallen heeft dit
Wat heeft een beschermend effect tegen EAA?
Roken (door het onderdrukken van lymfocytenfunctie)
Wat gebeurt er bij een chronische lage dosis PM10 (Luchtvervuiling)?
Longfunctie (per 10 microgram/m3 of groter):
- FVC 17% lager
- FEV1 12% lager
COPD (mensen die er al bekend bij zijn):
- Korte termijn variatie -> Meer exacerbaties
Longkanker:
- 10/20% meer kans
Allergische aandoeningen:
- Sensibiliteit omhoog
- Exacerbaties omhoog
Welke pneumoconiosen zijn gerelateerd met welke beroepen?
Mijnwerkers:
- Kolengeruis -> Stoflong/antracose of mijnwerkers pneumoconiose
Steenhouwers:
- Kiezelstof (silica) -> Silicose
Scheepsvaart:
- Asbest -> Asbestose (Fibrose)
Electrotechniek, tandartsen:
- Beryllium (metaal) -> Berylliose
Wat zijn de bijpassende kenmerken van Asbest?
Er zijn (benigne) plaques te zien en kan zorgen voor:
- Verkalkte plakken in de pleura
- Benigne pleurale effusie (BAPE)
- Asbestose (Fibrose)
- Mesothelioom
- Longkanker (+ roken)
- Vaak gezien bij mensen die werken bij de constructie of scheepsbouw
Deze ziektes kunnen ontstaan ondanks de blootstelling aan asbest jarengeleden was
Wat zijn de bijpassende kenmerken van Berylliose?
- Lijkt op een allergische reactie
- Geen gewone pneumoconiose
- Blootstelling aan Berylium (Vliegtuigindustrie, elektronica, tandartsen of mijnwerkers)
- Type IV overgevoelingsheidsreactie
- Granulomen in de longen
Wat zijn de bijpassende kenmerken van Sarcoïdose?
- Oorzaak niet helemaal bekend
- Het is een systeemziekte
- Pathologisch zijn er geen verkazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
- Aspergilloom geeft hemaptoë
Klinische tekenen:
- Bilaterale hilaire lymfadenopathie (meest gezien)
- Pulmonale noduli/infiltraten (meest gezien)
- Oog- en huidafwijkingen (vaak gezien)
- Alle organen kunnen betrokken zijn
De hypothese is dat door een gepresenteerde genetische variant APC de ziekte ontstaat (Lock and Key van bepaald antigeen + bepaald APC)
Wat is er te zien bij de HRCT, PA en LO van een patiënt met verdenking op acute EAA?
HRCT:
- Midden en bovenvelden aangedaan
- Centrilobulaire nodules
- Matglasafwijkingen
- Airtrapping
- Consolidaties
PA:
- Inflammatoir beeld lymfocytaire infiltraten
- Peribronchiolair
- Granuloomvorming
- NSIP/OP
LO:
- Squeeks (piepgeluiden bij inspiratie)
- Verscherpt ademgeruis (consolidaties)
Wat is er te zien bij de HRCT, PA en LO van een patiënt met verdenking op chronische EAA?
HRCT:
- Midden en bovenvelden aangedaan
- Peribronchiolaire fibrose
- Honeycombing
- Centrilobulaire nodules
- Airtrapping
PA:
- UIP/f-NSIP
- Fibrose peribronchiolair
- Vaak geen granulomen
LO:
- Crepitaties (Fibrose)
- Clubbing (trommelstokvingers)
Wat is de medicamenteuze therapie voor EAA?
- Rituximab: Zorgt voor antistof vorming
- Azathioprine: Ontstekingsremmer
- Prednison: Alleen behulpzaam bij acute vorm
- Mycofenolzuur: Ontstekingsremmer
Wat is de oorzaak van acute en chronische bronchiolitis (cellulaire oorzaak)?
Acute bronchiolitis:
- Infecties (virussen, mycoplasma en sommige bacteriën)
- Inhalatie van toxische gassen en dampen
Chronische bronchiolitis:
- Respiratoire bronchiolitis (roken)
- Inhalatie van allergenen (EAA)
- Diffusie panbronchiolitis (Azië)
Wat is de oorzaak van constrictieve (obliteratieve) en obliterans bij organiserende pneumonie (OP) bronchiolitis (fibrotisch oorzaak)?
Constrictieve (obliteratieve) bronchiolitis:
- Posttransplantatie
- Postinfectieus
- RA
Bronchiolitis obliterans bij organiserende pneumonie (OP):
- Infectie
- Aspiratie
- Drugs
- Systeemziekte
- Idiopathisch (COP)
