1.1 PD Interstitiële afwijkingen

Question 1

Wat gaat samen met restrictieve longafwijkingen?

Answer 1

Verkleind longvolume

Question 2

Wat zijn crepitaties?

Answer 2

Krakend geluid (Klitteband eraf trekken)

Question 3

Waar kunnen crepitaties op duiden?

Answer 3

• Oedeem (vocht in de longen)
• Littekenvorming
• Pneumonie
• Pleurawrijven

Question 4

Waar vallen interstitiële longziekten onder?

Answer 4

Restrictieve longziekten

Question 5

Wat is het interstitium van de longen?

Answer 5

Het deel tussen het epitheel van de alveoli

Question 6

Waar ontstaat interstitiële longziekte?

Answer 6

• In de longen
• In kader van onderliggende ziekte

Question 7

Wat veroorzaakt interstitiële longziekte?

Answer 7

Longfibrose

Question 8

Wat is de meest voorkomende interstitiële longziekte?

Answer 8

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) -> Heeft ook de meest slechte prognose

Question 9

Wat kan je bij de anamnese en lichamelijk onderzoek vinden wat duidt op IPF?

Answer 9

• Crepitaties
• Clubbing (Trommelstokvingers)

Question 10

Wat is clubbing?

Answer 10

De nagels groeien over de vingers heen (bolle vingers)

Question 11

Wat zie je op de spirometrie bij een restrictie?

Answer 11

• TLC verlaagd
• FEV/FVC normaal

TLCO en KCO verlaagd bij een diffusiestoornis

Question 12

Wat kan er gedaan worden tegen IPF?

Answer 12

• Er is geen echte duidelijke behandeling -> Levensverwachting in de eerste 2 jaar is minder dan 15% (Transplantatie nodig)
• Sinds kort fibroseremmers op de markt -> Remt de snelheid van achteruitgang (Halveren de fibrose)
• Longtransplantatie (Enige vorm van ‘genezing’)
• Gezond en fit blijven voor eventueel transplantatie
• Zuurstof toedienen

Question 13

Zijn interstitiële ziekten veel voorkomend?

Answer 13

Nee, het is een zeldzame ziektebeeld

Question 14

Welke aanvullende onderzoeken zouden er nog meer gedaan kunnen worden om de diagnose vast te stellen en wat wordt er verwacht te zien?

Answer 14

• Longfunctie: Restrictie
• X-thorax: Rommelige contour (Hartcontour vervaagd)
• CT-scan: Honinggraad structuur, verwijde luchtwegen en tekenen van fibrose (onderin)
• Bloedonderzoek (Normaal): Gekeken naar leverfuncties, bezinking, reumafactor, ANA en uitsplitsing (onderliggende reumatische factor)
• Saturatie meten: Erg laag bij inspanning, later ook verlaagd in rust
• Longbiopt: Fibrose