06 - Non-Glomerular Diseases - Cystine Stones Flashcards
سیستینوری
اپیدمیولوژی؟
شایع‌ترین بیماری نادر ارثی سنگ کلیه
اتیولوژی؟
یک اختلال ارثی در:
انتقال اسیدآمینه دی‌بازیک
در کلیه و روده
در سیستینوری چ اتفاقی میفته؟
اختلال در:
بازجذب توبولی کلیوی اسیدهای آمینه دی‌بازیک
اسیدهای آمینه دی‌بازیک؟
4 مورد
1) سیستین
2) آرژنین
3) لیزین
4) اورنیتین
تشخیص براساس چیاس؟
4 مورد
1) سابقه فامیلی سنگ
2) سنگ کلیه در سنین پایین
3) سنگ‌های نسبتاً رادیواپاک
4) اندازه‌گیری میزان سیستین ادراری
چ میزان سیستین در ادرار دفع میکنن؟
250-1000 mg / day
میزان طبیعی دفع سیستین در ادرار؟
30 mg / day
سدیمان ادراری؟
کریستال‌های کاراکتریستیک:
شش وجهی
(Hexagonal)
اقدامات درمانی؟
6 مورد
1) افزایش حجم ادرار به بیش از 4 لیتر در روز
2) قلیایی‌کردن ادرار
3) کاهش مصرف سدیم
4) کاهش مصرف پروتئین حیوانی
5) D-Penicillamin
6) آلفا-مرکاپتوپروپیونیل گلیسین
قلیایی‌کردن ادرار با چیا؟
سیترات پتاسیم
یا
بی‌کربنات سدیم
هدف پی‌اچ ادراری؟
بالاتر از 6.5
D-Penicillamin
آلفا-مرکاپتوپروپیونیل گلیسین
چقدر استفاده میشه این داروها؟
چرا؟
محدود شده
چون عوارض میدن
