05 - Glomerular Diseases - HUS Flashcards
انواع؟
1) D + HUS (اسپورادیک)
2) D - HUS (آتیپیک)
شایعترین نوع؟
D + HUS
D + HUS
شدیداً با چی مرتبطه؟
خوردن گوشت آلوده با
E. coli Enterohemorrhagic
یا سایر عوامل عفونی
D + HUS
EHEC
چی تولید میکنه؟
توکسین shiga-like
D + HUS
شیگاتوکسین
باعث چی میشه؟
اتصال به رسپتور گلیکولیپید در اندوتلیوم کلیه --> فعالشدن مسیر آلترناتیو کمپلمان --> آسیب به سلولهای اندوتلیال کلیه
D + HUS
درمان؟
حمایتی
D + HUS
پیشآگهی در کودکان؟
خوب
در 90% مواقع فانکشن کلیه برمیگرده
D + HUS
پیشآگهی در بیماران مسنتر؟
مرگ و میر بالاتر
بقای طولانیمدت کلیه = نامطلوب
D - HUS
اپیدمیولوژی؟
10-15%
از موارد HUS
D - HUS
در کیا شایعتره؟
بزرگسالان
D - HUS
علت؟
موتاسیونهای ژنتیکی یا اتوآنتیبادی علیه فاکتورهای کمپلمان
یا پروتئینهای تنظیمکننده فاکتورهای کمپلمان که فعالیت
C3 convertase
رو تنظیم میکنن
D - HUS فاکتورهای کمپلمان یا پروتئینهای تنظیمکننده فاکتورهای کمپلمان مثال؟ 7 مورد
1) C3
2) factor B
3) factor H
4) factor I
5) MCP
6) CFHR1
7) CFHR4
اگر C3 Convertase
به خوبی کنترل نشه (اختلال باشه)
چ اتفاقی میفته؟
فعالشدن وسیع آبشار کمپلمان
D - HUS
درمان؟
Eculizumab
D - HUS
Eculizumab
چیه؟
مهارکننده کمپلمان