05 - Glomerular Diseases - Light Chain Deposition Disease

Question 1

ناشی از چیه؟

Answer 1

پاراپروتئین

Question 2

در کیا شایع‌تره؟

مرد/زن

Answer 2

مرد

Question 3

حداکثر بروز کی هست؟

Answer 3

دهه 6 زندگی

Question 4

چند درصد بیماران مبتلا به بیماری رسوب زنجیره سبک،

به مولتیپل میلوما مبتلا هستند؟

Answer 4

30-50%

Question 5

شایع‌ترین تظاهر اولیه؟

Answer 5

نارسایی کلیه

Question 6

درگیری کلیوی خودشو چطوری نشون میده؟

Answer 6

پروتئین‌اوری

Question 7

تشخیص چطوریه؟

Answer 7

پروتئین مونوکلونال
(سنجیره سبک کاپا)
در:
سرم
ادرار

Question 8

در چند درصد موارد هیچ یافته غیرنرمال هماتولوژیک یافت نمیشه؟

Answer 8

10%

Question 9

آیا دپوزیشن ایمونوگلوبولین در سایر ارگان‌ها باعث ایجاد علائم مربوط میشه؟

Answer 9

بله

Question 10

آیا یافته‌های میکروسکوپ ایمونوفلورسانس تشخیصیه؟

Answer 10

بله

Question 11

میکروسکوپ ایمونوفلورسانس
چ چیزی رو نشون میده؟
2 مورد

Answer 11

رسوب منتشر خطی زنجیره سبک ایمونوگلوبولین
(در 80% موارد = زنجیره کاپا)
-->
1) GBM
2) غشاهای پایه توبولی

Question 12

میکروسکوپ نوری چ چیزی رو نشون میده؟

Answer 12

ندول‌های ائوزینوفیلیک مزانژیال بدون سلول
که با رنگ‌آمیزی PAS مثبت میشن
و دیابت رو میمیک میکنن

Question 13

آیا دپوزیشن پروتئین‌های مونوکلونال،

فیبریل تشکیل میدن؟

Answer 13

نه

برخلاف آمیلوئیدوز

Question 14

آیا دپوزیشن پروتئین‌های مونوکلونال،

با رنگ‌آمیزی کنگو-رد رنگ میگیرن؟

Answer 14

نه

برخلاف آمیلوئیدوز

Question 15

میکروسکوپ الکترونی؟

Answer 15

amorphous, non-congophilic, monoclonal immunoglobulin proteins can be seen along the GBM

Question 16

درمان؟

4 مورد

Answer 16

همه با هم:

1) Bortezomib
2) دگزا
3) شیمی‌درمانی High-Dose
4) پیوند اتولوگ سلول‌های بنیادی

Question 17

آیا تا زمانی که بهبودی ایجاد نشه، بیماری در کلیه پیوندی عود میکنه؟

Answer 17

بله