ZO week 3

Question 1

hoe zet je een diagnostische strategie uit?

Answer 1

gerichte anamnese, gericht onderzoek en spreekt een beperkt routine pakket laboratoriumtesten af met een uitslag binnen 24 uur

Question 2

wat zijn belangrijke dingen uit anamnese voor cholestate?

Answer 2

eerste symptoom: jeuk
vervolgens: geelzucht met vettige, ontkleurde ontlasting (steatorroe) en vermagering
langdurig: subcutane vetophoping bij oogleden (xanthelasma)

Question 3

wat is belangrijk bij LO als het om cholestase gaat?

Answer 3

gewicht, lengte, huidafwijkingen, palpatie van de lever & milt en oedeem

Question 4

wat is belangrijk uit het biochemisch profiel van iemand met cholestase?

Answer 4

• GGT gestegen
• alkalische fosfatase gestegen

Question 5

wat is belangrijk uit het biochemisch profiel van iemand met hepatitis?

Answer 5

• ALAT gestegen
• ASAT gestegen

Question 6

wat is belangrijk uit het biochemisch profiel van iemand met lever insufficiëntie?

Answer 6

• bilirubine stijgt
• prothrombine daalt
• albumine daalt

Question 7

waar let je op met echo bij cholestase?

Answer 7

• grootte galblaas duidt op obstructie in de ductus cysticus/choledochus
• verwijding intrahepatische galwegen wijst op extrahepatische obstructie

Question 8

wat is het belang van intrahepatische versus extrahepatische cholestase?

Answer 8

manier van interventie:
- extrahepatisch: chirurgische of endoscopische interventie
- intrahepatische: medicamenteuze therapie (wegenemen oorzakelijke factor en verbeteren galflow)

Question 9

wat krijg je door anabole steroïden?

Answer 9

geven zuivere cholestase: GGT en alkalisch fosfatase zijn verhoogd

Question 10

wat vindt je bij LO/echo bij cirrose?

Answer 10

lever consistentie vast- hard, hobbelige contouren, lage portale flow

Question 11

wat vindt je bij LO bij iemand met lever insufficiëntie?

Answer 11

spider naevi

Question 12

wat vindt je bij echo/ LO bij portale hypertensie?

Answer 12

miltvergroting, collaterale circulatie, ascites

Question 13

wat vindt je bij echo/ LO bij portale hypertensie?

Answer 13

miltvergroting, collaterale circulatie, ascites

Question 14

valt PBC onder intra of extrahepatisch?

Answer 14

intra

Question 15

valt PSC onder intra- of extrahepatisch?

Answer 15

beide

Question 16

wat zijn de normaalwaarde van ALAT, ASAT, GGT, alkalische fosfatase en bilirubine?

Answer 16

bilirubine: < 17
AF < 120
GGT < 55
ALAT en ASAT < 45

Question 17

waar bevindt zone 3 zich?

Answer 17

rond de centrale venen. de hepatocyten hebben hier bruin pigment (lipofuscine)

Question 18

wat accentueert de Masson trichoom kleuring?

Answer 18

portale velden en de wand van de levervenen omdat het collageen I aankleurd

Question 19

wat accentueert de reticuline kleuring (gomori)?

Answer 19

collageen 3: portale velden en levervenen en sinusoïden

Question 20

hoe dik is de cellaag van hepatocyten?

Answer 20

1 cellaag

Question 21

waar zijn de portale bloedvaten aftakkingen van?

Answer 21

v. hepatica en a. hepatica
van centrale venen naar hepatische venen en dan VCI

Question 22

Welke functies voeren de hepatocyten bij voorkeur uit in zone 3?

Answer 22

In zone 3 zijn de hepatocyten verantwoordelijk voor de detoxificatie en het metabolisme van het glycogeen.

Question 23

Waar ligt de ruimte van de Disse? Welke vitamine wordt hier opgeslagen en in welke cellen?

Answer 23

De ruimte van Disse wordt in de perisinusoidale ruimte aangetroffen. Vitamine A wordt hier opgeslagen in de hepatic stellate cells (HSC)

Question 24

Hoe zijn spiervezels in de muscularis van de galblaas gerangschikt en waarom?

Answer 24

Spiervezels in de muscularis van de galblaas zijn in alle richtingen georienteerd. Dit is om het ledigen van de galblaas te laten plaatsvinden.

Question 25

is het interlobaire duct groter of het intralobulaire?

Answer 25

interlobulaire is groter hier zie je duidelijk een duct. intra is een klein wit stipje

Question 26

is pancreas sap basisch of zuur?

Answer 26

alkalisch

Question 27

welke klierfuncties bevat de pancreas?

Answer 27

exocrien alleen

Question 28

wat is cholerese?

Answer 28

de productie van deze 'hepatische'gal

Question 29

wat zijn de 2 belangrijke functies van gal?

Answer 29

1. afvalstoffen als bilirubine, cholesterol en farmaca gaan mee via excretie van gal 2. galzouten in gal zijn essentieel voor vertering en absorptie van triglyceriden, cholesterol en fosfolipiden

Question 30

door welke 2 processen wordt cholesterol gevormd?

Answer 30

1. de novo synthese uit acetyl-CoA 2. opname en afbraak van cholesterolrijke lipoproteïne deeltjes uit het bloed

Question 31

waar komen de fosfolipiden in het gal vandaan?

Answer 31

lipoproteïne afbraak in de lever

Question 32

wat zijn de primaire galzouten?

Answer 32

cholaat en chenodeoxycholaat ze worden in de lever gemaakt uit cholesterol

Question 33

wat zijn secundaire galzouten?

Answer 33

deoxycholaat en lithocholaat. dit gebeurt in het colon de primaire worden omgezet door bacteriële deconjugatie en dehydroxylering

Question 34

Wat is de snelheidsbepalende stap van galzout synthese in de lever, en waar vindt deze plaats? Wat is de voornaamste regulator?

Answer 34

De inbouw van een hydroxyl (OH-) groep op de 7a positie van de cholesterol ring door het enzym 7a -hydroxylase. Dit enzym is gelokaliseerd in het ER van de hepatocyt. De synthese snelheid wordt bepaald door het aanbod van galzouten vanuit de vena porta (enterohepatische cyclus). Als dit aanbod vermindert, neemt de de novo synthese van galzout uit cholesterol toe.

Question 35

hoe is een micel opgebouwd?

Answer 35

een schijfvormig deeltje dat aan de buitenzijde bestaat uit galzouten en aan de binnenzijde uit fosfolipide (lecithine), cholesterol en eventueel vetzuren en monoglycerides

Question 36

wordt cholesterol ook in de urine uitgescheiden?

Answer 36

nee. cholesterol komt alleen in het bloed voor want het is erg hydrofoob

Question 37

wat zijn ABC-eiwitten?

Answer 37

ATP-bindende cassette. alle canaliculaire exporteurs zijn ABC-eiwitten

Question 38

waar is de canaliculaire galflow afhankelijk van?

Answer 38

ene helft van galzoutsecretie. de andere helft van elektrolyt en glutathion secretie. ook de cholangiocyten in de galafvoerwegen dragen bij aan de galflow door de actieve secretie van zout en water

Question 39

wat is PFIC-2?

Answer 39

mutatie in BSEP waardoor er een defecte afvoer van galzouten uit de hepatocyt en ontstaat er cholestase

Question 40

wat is PFIC-3?

Answer 40

mutatie in MDR#. er is een defecte afvoer van fosfolipiden uit de hepatocyt, waardoor de vorming van gemengde galmicellen gestoord is

Question 41

waarom is verzadiging van micellen met fosfolipiden belangrijk?

Answer 41

omdat de micellen dan niet fosfolipiden van membranen zullen opnemen en afbreken

Question 42

wat is de enterohepatische kringloop?

Answer 42

galzouten worden geabsorbeerd in het distale ileum via Na-galzout cotransporter in de luminale membraan van de ileocyt, de IBAT

Question 43

wat gebeurt er als je IBAT remt?

Answer 43

toename galzoutverlies (met het daarin opgeloste cholesterol)

Question 44

door welk hormoon trekt de galblaas samen?

Answer 44

CCK

Question 45

hoe ontstaan galstenen?

Answer 45

kristallisatie en aggregatie van galcomponenten

Question 46

waaruit bestaan pigmentstenen?

Answer 46

onoplosbare calciumzouten

Question 47

waar bestaan zwarte pigmentstenen uit?

Answer 47

lineaire polymeren van bilirubine, calcium fosfaat en carbonaat

Question 48

waaruit bestaan bruine pigmentstenen?

Answer 48

calcium bilirubinaat en calciumzouten van vetzuren

Question 49

onder welke condities ontstaat een acute biliare pancreatits?

Answer 49

- reflux galzouten in ductus pancreaticus - reflux chymus uit duodenum in pancreas gang - pancreas duct beschadigd en ontstoken

Question 50

wat zijn kenmerken van primaire lactase deficiëntie?

Answer 50

- morfologie darmbiopt: normaal - H2-ademtest na lactose: afwijkend - orale belastingtest met: lactose - afwijkend, glucose: normaal, dextrine: normaal - therapie: lactose vrij dieet

Question 51

wat zijn kenmerken van sucrase isomaltase deficiëntie?

Answer 51

- morfologie darmbiopt: normaal - H2-ademtest na lactose: normaal - orale belastingtest met: lactose - normaal, glucose: normaal, dextrine: afwijkend - therapie: sucrose- en dextrinevrij dieet

Question 52

wat zijn kenmerken van glucose galactose malabsorptie ?

Answer 52

- morfologie darmbiopt: normaal - H2-ademtest na lactose: afwijkend - orale belastingtest met: lactose - afwijkend, glucose: afwijkend, dextrine: afwijkend - therapie: fructoserijk dieet

Question 53

wat zijn kenmerken van coeliakie?

Answer 53

- morfologie darmbiopt: afwijkend - H2-ademtest na lactose: afwijkend - orale belastingtest met: lactose - afwijkend, glucose: afwijkend, dextrine: afwijkend - therapie: glutenvrij dieet